Profilaktyka, oprócz poradnictwa genetycznego, jest niemożliwa, a leczenie objawowe. Zmniejszenie ilości spożywanej z pożywieniem tyrozyny i fenyloalaniny oraz podawanie dużych dawek witaminy C jest niekiedy stosowane w celu spowolnienia rozwoju objawów chorobowych. Jednak te metody nie doprowadzają do zmniejszenia produkcji i wydalania kwasu homogentyzynowego. Proponowane jest zastosowanie w leczeniu alkaptonurii leku stosowanego w tyrozynemii - nityzynonu, który wywiera hamujący wpływ na enzym produkujący kwas homogentyzynowy. Leczenie to przynosi zmniejszenie wydalania kwasu homogentyzynowego o blisko 70%, jednak wymaga ograniczeń dietetycznych, objawem ubocznym tej terapii jest hypertyrozynemia.
