Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 08 fevral 2010-cu il tarixli

 

Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi 

kollegiyasının 08 fevral 2010-cu il tarixli 

02 saylı qərarı ilə təsdiq edilmişdir

 

 

 

 

 

 

 

 

 

UŞAQLARDA 

 EPİLEPSİYA ÜZRƏ 

 KLİNİK PROTOKOL 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Bakı - 2010 

 

56.12 

U 74 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

U 74   Uşaqlarda epilepsiya üzrə klinik protokol.  

Klinik protokol Azərbaycan Respublikası  Səhiyyə 

Nazirliyinin səhiyyə islahatları  çərçivəsində ictimai 

səhiyyə kadrlarının hazırlanması üzrə Tədbirlər Proqramı 

əsasında tərtib və çap edilmişdir. 

 

2

 

3

 

Klinik protokolun redaktoru: 

C. Məmmədov – Səhiyyə Nazirliyi İctimai Səhiyyə  və 

İslahatlar Mərkəzinin direktoru 

 

Klinik protokolun tərtibçilər heyəti: 

R.Rzayev – Səhiyyə Nazirliyinin baş nevroloqu, ATU-nun II 

Nevrologiya və tibbi genetika kafedrasının dosenti, t.e.n 

Z.Əliyev – ATU-nun II Nevrologiya və tibbi genetika 

kafedrasının müdiri, professor, t.e.d. 

N.Abasova – ATU-nun II Nevrologiya və tibbi genetika 

kafedrasının assistenti,  t.e.n 

K.Salayev – ATU-nun II Nevrologiya və tibbi genetika 

kafedrasının həkimi, t.e.n 

K.Ağayeva – Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri 

Təkmilləşdirmə 

İnstitutunun Nevrologiya kafedrasının 

asisstenti, t.e.n. 

G.Hüseynova – Səhiyyə Nazirliyi İctimai Səhiyyə və İslahatlar 

Mərkəzinin Tibbi keyfiyyət standartları şöbəsinin müdiri  

 

Rəyçi: 

R.Şirəliyeva – Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri 

Təkmilləşdirmə  İnstitutunun Sinir xəstəlikləri kafedrasının 

müdiri, professor, t.e.d. 

 

4

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi və elmi tədqiqatların tipləri 

Sübutların 

etibarlılıq 

dərəcəsi 

Sübutların mənbələri  

(elmi tədqiqatların tipləri) 

Ia 

Sübutlar meta-analiz, sistematik icmal və ya 

randomizasiya olunmuş klinik tədqiqatlardan (RKT) 

alınmışdır 

Ib 

Sübutlar ən azı bir RKT-dən alınmışdır 

IIa 

Sübutlar ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış, nəzarət edilən, 

randomizasiya olunmamış tədqiqatdan alınmışdır 

IIb 

Sübutlar  ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış kvazi-

eksperimental tədqiqatdan alınmışdır 

III 

Sübutlar təsviri tədqiqatdan (məsələn, müqayisəli, 

korrelyasion tədqiqatlar, ayrı-ayrı halların öyrənilməsi) 

alınmışdır 

IV 

Sübutlar ekspertlərin rəyinə  və ya klinik təcrübəyə 

əsaslanmışdır 

 

5

Tövsiyələrin etibarlılıq səviyyəsi şkalası

 

Tövsiyənin 

etibarlılıq 

səviyyəsi 

Tövsiyənin əsaslandığı sübutların etibarlılıq 

dərəcəsi 

A 



 

RKT-lərin yüksək keyfiyyətli meta-analizi, 

sistematik icmalı və ya nəticələri uyğun 

populyasiyaya şamil edilə bilən, sistematik səhv 

ehtimalı çox aşağı olan (++) irimiqyaslı RKT. 



 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ia. 

B 



 

Kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli tədqiqatların 

yüksək keyfiyyətli (++) sistematik icmalı, yaxud 



 

Sistematik səhv riski çox aşağı olan (++) yüksək 

keyfiyyətli kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli 

tədqiqat, yaxud  



 

Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 

sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) RKT. 



 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ib və IIa. 

C 



 

Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 

sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) kohort və 

ya klinik hal - nəzarət tipli və ya nəzarət edilən, 

randomizasiya olunmamış tədqiqat, yaxud  



 

Nəticələri uyğun populyasiyaya bilavasitə şamil 

edilə bilməyən, sistematik səhv riski çox aşağı olan 

və ya yüksək olmayan (++ və ya +) RKT. 



 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi IIb. 

D 



 

Klinik hallar seriyasının təsviri, yaxud  



 

Nəzarət edilməyən tədqiqat, yaxud  



 

Ekspertlərin rəyi.  



 

Yüksək səviyyəli sübutların mövcud olmamasının 

göstəricisidir. 



 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi III və IV. 

 

 

6

İxtisarların siyahısı: 

 

AKTH 

 – adrenokortikotrop hormon 

EEQ 

 – elektroensefaloqrafiya 

EƏDV 

 – epilepsiya əleyhinə dərman vasitələri 

EKQ 

 – elektrokardioqrafiya 

ET 

 – epilepsiya tutmaları 

EGH 

 – elementar görmə hallyusinasiyalar 

ES 

 – epileptik status 

FT 

 – febril tutmalar 

GAE 

 – gənclərin absans epilepsiyası  

GKET 

 – generalizə olunmuş konvulsiv epileptik tutmalar 

GME 

 – gənclərin mioklonik epilepsiyası  

XBT-10 

 – Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı, 10-cu baxış 

İS 

 – infantil spazmlar 

KT 

 – kompüter tomoqrafiyası 

KXİFTQA 

 – körpələrin xoşxassəli və ya idiopatik fokal tutmaları  

  

(qeyri-ailəvi)  

MRT 

 – maqnit-rezonans tomoqrafiyası 

LQS 

 – Lennoks-Qasto sindromu  

MAE 

 – mioklonik absanslar epilepsiyası 

MATE 

 – mioklonik-astatik tutmalar epilepsiyası 

MSS 

 – mərkəzi sinir sistemi 

UAE 

 – uşaqların absans epilepsiyası  

UMGSXE 

 – uşaqlarda mərkəz və gicgah nahiyəsi spaykları ilə  

  

xoşxassəli epilepsiya  

VS 

 – Vest sindromu 

YYTKTE 

 – yalnız yayılmış toniko-klonik tutmalarla keçən  

  

epilepsiya 

 

7

İstifadə edilən terminlər: 

 

Tutma — (a) epileptik mənşəli, (b) sinkop nəticəsində və ya (c) 

başqa etioloji mexanizmlə keçən beyin funksiyasının paroksizmal 

pozulması. 

 

Konvulsiv tutma — müəyyən hərəki (motor) fəaliyyət ilə keçən 

tutma (məsələn, klonik, mioklonik və ya tonik epileptik tutmaları). 

Konvulsiv tutmanın etioloji mexanizmi epileptik və ya qeyri-

epileptik olur. 

 

Qeyri-konvulsiv tutma — müəyyən hərəki (motor) fəaliyyət 

olmadan keçən tutma (məsələn, absans tutmaları). Qeyri-konvulsiv 

tutma etioloji mexanizmi epileptik və ya qeyri-epileptik olur. 

 

Epileptik tutma — baş beyin neyronlarının epileptik (həddən 

artıq güclü, hipersinxron) boşalmasının nəticəsi olan tutma. 

 

Qeyri-epileptik tutma — baş beyin neyronların epileptik (həddən 

artıq güclü, hipersinxron) boşalmasının nəticəsi olmayan tutma 

(məsələn, hipoksiya nəticəsində sinkop tutması  və ya konversion 

pozuntusu nəticəsində olan tutma). 

 

8

Protokol nevroloqlar, psixiatrlar, ilkin səhiyyə  səviyyəsində 

çalışan həkimlər üçün nəzərdə tutulmuşdur. 

 

Pasiyent qrupu: epilepsiya xəstəliyi olan uşaqlar.  

 

Protokolun məqsədləri: 

►

 

Müxtəlif ixtisaslardan olan həkimlərə  uşaqlarda epilepsiyanın 

diaqnostika və müalicəsi üzrə sübutlu təbabətə  əsaslanan 

tövsiyələr təqdim etmək. 

►

 

Epilepsiyanın erkən aşkar edilməsi və onun müalicə 

keyfiyyətinin yüksəldilməsi. 

►

 

Epilepsiyalı  xəstə  uşaqların həyat keyfiyyətinin və sosial 

adaptasiyasının yaxşılaşdırılması. 

ÜMUMİ MÜDDƏALAR 

Epilepsiya – təkrarlanan və adətən provokasiya olunmayan 

(refleks epilepsiyalar istisna olmaqla) epilepsiya tutmaları (ET) ilə 

müşahidə olunan, müəyyən sindromlar zamanı  şəxsiyyətin 

dəyişilməsinin xüsusi tipi və psixi pozuntularla müşayiət edilən 

müxtəlif etiologiyalı heterogen xəstəlikdir. ET-nin klinik mənzərəsi 

epileptik boşalmalara cəlb olunmuş baş beyin şöbələrinin funksional 

vəziyyətindən asılıdır. ET zamanı hərəki (motor), hissi (sensor) və ali 

qabıq funksiyalarının pozulması müşahidə olunur.  

Epidemiologiya 

Epilepsiya ilə xəstələnmənin rast gəlmə tezliyi il ərzində 100 000 

nəfər əhaliyə 30–50 hadisə təşkil edir. Epilepsiya xəstələrinin 70%-

ində  xəstəliyin debütü 20 yaşa qədərdir. Uşaqların 5%-i 20 yaşa 

qədər  ən azı 1 konvulsiv tutma keçirir. Onların  əksəriyyəti febril 

tutmalardır və yalnız ¼ epilepsiya diaqnozunun meyarlarına cavab verir.  

XBT-10 ÜZRƏ TƏSNİFAT 

G40  

Epilepsiya 

G41 Epileptik 

status 

G40 və F02.8.2 

Epilepsiya ilə bağlı demensiya 

G40 və F06.2  

Epilepsiya zamanı şizofreniyayabənzər psixoz 

G40 və F06.3  

Üzvi mənşəli əhval (affektiv) pozuntuları 

G40 və F06.8  

Əlavə göstərişlər olmadan epileptik psixoz 

G40 və F07.0  

Üzvi mənşəli şəxsiyyət pozuntusu 

 

9

DİAQNOSTİKA 

►

 

Paroksizmal hadisənin təsviri 



 

Baş vermiş tutmanın epileptik tutma olub-olmadığı  təyin 

edilməlidir (yəni tutmanın inkişaf mexanizminin əsasında 

beyin qabığı neyronlarının həddən artıq güclü, hipersinxron 

boşalması olub-olmadığının təyin edilməsi). Uşaqlardan 

dəqiq məlumat almaq çətin olduğuna görə tutmanı müşahidə 

edən şəxsdən tutmanın təsviri alınmalıdır. 

►

 

Tutmanın təsnifatı (anamnez, klinika, EEQ) 



 

Tutmanın növü və ya növləri təyin olunmalıdır (bax cədvəl 

1). Yadda saxlamaq lazımdır ki, yenidoğulmuşlarda 

tutmaların klinik mənzərəsi fərqlənir və  təsnifatda  əks 

olunmayan tutmalar qeyd olunur.  

►

 

Tutmanın etiologiyasının müəyyənləşdirilməsi (neyrovizuali-

zasiya, kariotipləşdirmə, biokimyəvi tədqiqatlar,  əzələlərin 

biopsiyası və s.) 

Tutma epileptik tutmadırsa, o zaman onun idiopatik  və ya 

simptomatik olması təyin edilməlidir: 



 

əlavə müayinələr vasitəsi ilə ET-nin səbəbi müəyyən edilirsə 

(yəni həmin səbəblə bilavasitə  əlaqəlidir və  səbəb aradan 

qaldırıldıqda təkrarlanmır), onda həmin ET-nə  simptomatik 

deyilir (məsələn, neyroinfeksiya və kəllə-beyin travmalarının 

kəskin dövründə epileptik tutmalar; şişlər, serebrovaskulyar 

patologiya zamanı epileptik tutmalar; yaxud bir sıra 

xəstəliklərin – xroniki alkoqolizm, narkomaniya və 

toksikomaniyalar, maddələr mübadiləsi pozulmaları, yuxunun 

deprivasiyası gedişi zamanı meydana çıxan tutmalar). 



 

heç bir səbəb müəyyən edilmirsə, onda həmin ET-yə 

idiopatik deyilir. Bəzi xəstələrdə  səbəbin olmağı güman 

olunsa da səbəbin təsdiqi tapılmır, onda həmin ET-yə 

kriptogen deyilir.  

►

 

Epilepsiya sindromunun diaqnostikası (anamnez, klinika, 

EEQ, video-EEQ monitorinq, neyrovizualizasiya) 



 

Əgər xəstədə 2 və ya ondan çox epileptik tutma baş 

verirsə, o zaman epilepsiya diaqnozu qoyulmasına  əsas 

vardır. Epilepsiya diaqnozu qoyulduqdan sonra epileptik 

sindromu müəyyən edilməlidir (bax cədvəl 2).  

 10

Cədvəl 1. Epileptik tutmaların təsnifatı 

Müalicəsiz kəsilən epileptik tutmaların növləri 

 

Yayılmış (generalizə 

olunmuş) tutmalar 

 

►

 

Tonik-klonik tutma 

(klonik və ya mioklonik 

faza ilə başlanan 

variantlar daxildir) 

►

 

Klonik tutma 



 

tonik elementlərsiz 



 

tonik elementlərlə 

►

 

Tonik tutma 

►

 

Spazmlar 

►

 

Mioklonik tutma 

►

 

Tipik absans tutma 

►

 

Atipik absans tutma 

►

 

Mioklonik absans tutma 

►

 

Göz qapağının 

miokloniyası 

►

 

Mioklonik atonik tutma 

►

 

Neqativ mioklonus 

►

 

Atonik tutma 

►

 

Yayılmış epilepsiya 

sindromları daxilində 

refleks tutma 

 

Fokal (parsial) tutmalar 

 

 

►

 

Fokal sensor (hissi) tutma 



 

elementar (bəsit) sensor (hissi) 

simptomlarla (misal üçün, 

ənsə və təpə paylarının 

tutması) 



 

mürəkkəb sensor (hissi) 

simptomlarla (misal üçün, 

gicgah, ənsə və təpə 

paylarının birləşmə 

nahiyəsinin tutması) 



 

Fokal motor (hərəki) tutma 



 

elementar (bəsit) klonik motor 

(hərəki) əlamətlərlə 



 

asimmetrik tonik motor 

(hərəki) tutma (misal üçün, 

əlavə motor qabıq sahəsinin 

tutması) 



 

tipik (gicgah payının) 

avtomatizmlərlə (misal üçün, 

mezial gicgah payı) 



 

hiperkinetik avtomatizmlərlə 



 

fokal neqativ mioklonusla 



 

motor inhibitor tutmalar (iktal 

hərəki ifliclə) 

►

 

Gelastik (gülmə) tutma 

►

 

Hemiklonik tutma 

►

 

Törəmə (ikincili) yayılmış tutma 

►

 

Fokal epilepsiya sindromları 

daxilində refleks tutma 

 11

Müalicəsiz kəsilməyən epileptik tutma növləri (epileptik status) 

Yayılmış (generalizə 

olunmuş) epileptik status 

►

 

Tonik-klonik tutmalar 

statusu 

►

 

Klonik tutmalar statusu 

►

 

Tonik tutmalar statusu 

►

 

Mioklonik epiletutmalar 

statusu 

►

 

Absans tutmalar statusu

Fokal epileptik status 

 

►

 

Kojevnikov epilepsiyası 

(«epilepsia partialis continua») 

►

 

Davamlı aura («aura continua») 

►

 

Limbik epilepsiya statusu 

(psixomotor status) 

►

 

Hemiparezlə hemikonvulsiv status 

Təsnifata daxil olmayan epileptik tutma 

Refleks tutmalarında sürətləndirici qıcıqlar 

►

 

Görmə qıcıqları 

►

 

Düşünmə 

►

 

Musiqi 

►

 

Yemək 

►

 

Hərəkət 

►

 

Somatosensor qıcıqlar 

►

 

Proprioseptiv qıcıqlar 

►

 

Oxuma 

►

 

İsti su 

►

 

Diksinmə

 

Cədvəl 2. Epilepsiya sindromlarının təsnifatı 

EPİLEPSİYA  

SİNDROMLARI 

 

 

Körpələrin və uşaqların 

idiopatik fokal  

epilepsiyaları 

►

 

Körpələrin xoşxassəli 

tutmaları (qeyri-ailəvi) 

►

 

Uşaqlarda mərkəz və 

gicgah nahiyəsi spaykları 

ilə xoşxassəli epilepsiya 

(Rolandik)  

►

 

Uşaqlarda ənsə payının 

xoşxassəli erkən 

başlanğıclı epilepsiyası 

(Panaitopulus tipi) 

►

 

Uşaqlarda ənsə payının 

gec başlanğıclı 

epilepsiyası (Qasto tipi) 

Ailəvi (autosom-dominant) 

fokal epilepsiyalar 

►

 

Yenidoğulmuşların 

xoşxassəli ailəvi tutmaları 

►

 

Körpələrin xoşxassəli 

ailəvi tutmaları 

►

 

Gecə tutmaları ilə alın 

payının autosom- 

dominant epilepsiyası 

►

 

Gicgah payının ailəvi 

epilepsiyası 

►

 

Müxtəlif fokuslarla ailəvi 

fokal epilepsiya 

Simptomatik (və ya 

simptomatik olması ehtimal 

edilən) fokal epilepsiyalar 

►

 

Limbik epilepsiya 

EPİLEPTİK TUTMALARLA 

MÜŞAHİDƏ OLUNAN 

XƏSTƏLİKLƏR 

 

İrəliləyən mioklonik    

epilepsiyalar 

 

►

 

Seroid lipofussinoz 

►

 

Sialidoz 

►

 

Lafora xəstəliyi 

►

 

Unferrixt-Lundborq xəstəliyi 

►

 

Neyroaksonal distrofiya 

►

 

MERRF sindromu (parçalanmış 

qırmızı əzələ lifləri ilə 

mioklonus-epilepsiya) 

►

 

Dentatorubropallidal atrofiya  

►

 

Digərləri 

Neyrodəri pozuntular 



 

Tuberoz skleroz kompleksi 



 

Neyrofibromatoz 



 

İto hipomelanozu 



 

Epidermal nevus sindromu 



 

Sturge-Veber sindromu 

Beyin qabığının anormal     

inkişafı ilə bağlı qüsurlar 

►

 

Miller-Diker sindromu

►

 

1-ci tip təcrid olunmuş 

lissensefaliya 

►

 

Fokal heterotopiya

►

 

X-xromosomla bağlı 

lissensefaliya   

►

 

Subkortikal bənd heterotopiya

►

 

Periventrikulyar düyünlü 

heterotopiya 

►

 

Hemimeqalensefaliya

►

 

Bilateral perisilviar sindrom 

►

 

Unilateral polimikrogiriya

 13

►

 

Hipokampın sklerozu ilə 

mezial gicgah epilepsiyası 

►

 

Spesifik etiologiya 

əsasında müəyyən olunan 

mezial gicgah epilepsiyası 

►

 

Lokalizasiya və etiologiya 

əsasında müəyyən olunan 

başqa tipləri 

Neokortikal epilepsiyalar 

►

 

Rasmussen sindromu 

►

 

Hemikonvulsiyalar, 

hemiplegiya sindromu 

►

 

Lokalizasiya və etiologiya 

əsasında müəyyən olunan 

başqa tipləri 

►

 

Körpələrin miqrasiya edən 

fokal tutmaları 

İdiopatik yayılmış 

epilepsiyalar 

►

 

Körpələrin xoşxassəli 

mioklonik epilepsiyası 

►

 

Mioklonik-astatik tutmalar 

epilepsiyası 

►

 

Uşaqların absans 

epilepsiyası 

►

 

Mioklonik absanslar 

epilepsiyası 

►

 

Müxtəlif fenotiplərlə 

idiopatik yayılmış 

epilepsiyalar 

►

 

Gənclərin absans 

epilepsiyası 

►

 

Gənclərin mioklonik 

epilepsiyası 

►

 

Yalnız yayılmış tonik-

klonik tutmalarla keçən 

epilepsiya 

►

 

Şizoensefaliyalar 

►

 

Mikrodisgeneziyalar

►

 

Fokal və ya multifokal kortikal 

displaziya 

Digər beyin qüsurları 

►

 

Aykardi sindromu

►

 

Akrokallozal sindrom atrofiyası    

►

 

PEHO sindromu

►

 

Digərləri 

Şişlər 

►

 

Qanqliositoma

►

 

Dizembrioplastik neyroepitelial 

şiş 

►

 

Qanqlioqlioma

►

 

Kavernoz angiomalar 

►

 

Astrositomalar

►

 

Hipotalamik hamartoma (gelastik 

tutmalarla)  

►

 

Digərləri 

Xromosom anomaliyaları  

►

 

Trisomiya 12p

►

 

Parsial monosomiya 4p və ya 

Volf-Hirşhorn sindromu 

►

 

Halqaşəkilli 20-ci xromosom

►

 

15-ci xromosomun inversion 

duplikasiyası sindromu 

►

 

Digərləri