Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi kollegiyasının 12 iyun 2009-cu il tarixli
Yüklə 1,56 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Lennoks-Qasto sindromu (LQS) Etiologiya
- Parsial simptomatik epilepsiyalar
- Uşaqlarda ənsə payının xoşxassəli erkən başlanğıclı epilepsiyası (Panayiotopoulos Syndrome)
- Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi
- Nevroloji status
- Gənclərin absans epilepsiyası (GAE) Etiologiya
- Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) – Yans sindromu Etiologiya
- ƏLAVƏ №1 Qeyri-epileptik paroksizmal pozuntular (xəstəliklər) 2 aylıq - 2 yaşlı uşaqlar
- 2 yaşlı - 12 yaşlı uşaqlar
- ƏLAVƏ №2 Epilepsiyanın diferensial diaqnostikası Epileptik tutma Sinkop Qeyri-epileptik tutma
- Tutmaları qıcıqlandıran amillər
- Tutmanın prodromu və ya aurası
- Tutmadan sonrakı vəziyyət
- ƏLAVƏ №3 Epileptik tutmaların əmələ gəlməsinə səbəb ola bilən preparatların siyahısı
- ƏLAVƏ №4 EƏP-lərin digər dərmanlarla potensial klinik əhəmiyyət daşıyan qarşılıqlı təsirləri (Patsalos P.N. et al., 2002)
- ƏLAVƏ №5
- Diazepam
|
Proqnoz: adətən yaxşı deyil. Letallıq 25%-ə çatır. Müasir EƏP- lər xəstələrin 60%-ində tutmaları aradan qaldırmağa imkan verir, lakin xəstələrin əksəriyyətində aşkar ifadə olunmuş intellektual defekt, əqli zəiflik, autistəbənzər davranış qalır. 20-30% hallarda VS Lennoks-Qasto sindromuna transformasiya olunur. Tutmaların spesifik səbəblərinin olmaması, xəstəliyin başlamasına qədər uşağın normal inkişafı, digər növ tutmaların olmaması, tutmalar əmələ gəldikdən sonra onların qısa zamanda nəzarət altına alınması yaxşı proqnostik amillər hesab olunur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
48 Lennoks-Qasto sindromu (LQS) Etiologiya: üzvi mənşəli serebral rezidual sindromlar, yarımkəskin ensefalopatiyalar, neyrometabolik pozuntular, tuberoz skleroz.
arasında meydana çıxır. Başlanmasının pik səviyyəsi məktəbəqədər yaş dövrünə (3-5 yaş) təsadüf edir. Pediatrik praktikada rast gəlinən bütün epilepsiya formalarının 3,0-10,7%-ini təşkil edir. Klinik mənzərə: LQS zamanı tutmaların semiologiyası həddən artıq müxtəlifdir: tonik aksial; miatonik yıxılmalar; atipik absanslar; “kiçik hərəki tutmaların” epileptik statusu; mioklonik yayılmış tutmalar. EEQ meyarları: tutmadan kənar dövrdə fon qeydiyyatı əsasən yavaş diapazonlu diffuz dalğalar, həmçinin kəskin-yavaş dalğa tipində davam etmiş yavaş aktivlikdən ibarət olur. Adətən yuxuda əmələ gələn, saniyədə 10-25 tezliklə yayılmış bilateral-sinxron spayklarla özünü büruzə verən və qısa subklinik boşalmalar, yaxud daha uzunmüddətli gedişlər şəklində meydana çıxan sürətli aktivlik EEQ zamanı daha spesifik əlamətdir. Tutma zamanı EEQ: tonik tutmaların başlanmasından bilavasitə əvvəl EEQ-də fon aktivliyinin qısa desinxronizasiyası, yastılanmış əyrilik – “elektro-decremental event” müşahidə edilir. Daha sonra artan amplitudalı və ön şöbələrdə üstünlük təşkil edən yayılmış sürətli aktivlik meydana çıxır. Adətən tutma 10-12 saniyə davam edən kəskin-yavaş dalğa qeyri-müntəzəm yavaş aktivliyi ilə başa çatır.
LQS-nin kriptogen variantı zamanı nevroloji pozuntular nadir hallarda rast gəlinir. Simptomatik variantda – mərkəzi parez və ifliclər, çəpgözlük, dizartriya, mikrosefaliya kimi pozuntular təsvir edilmişdir. İntellektual-mnestik pozuntular xəstəliyin zəruri əlamətidir.
pozulmaları olmur. Bununla bərabər, pasiyentlərin əksəriyyətində KT və MRT zamanı baş beynin diffuz atrofiyası aşkar olunur. Simptomatik variantda – alın, gicgah nahiyələrində qabıqaltı strukturların və qabıq maddəsinin diffuz atrofiyası; normotenziv, daxili hidrosefaliya; beynin alın paylarının hipoplaziyası hesabına Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 49 subaraxnoidal sahənin genişlənməsi, kalsinatlar. MRT zamanı heterotopiya, multisist ensefalomalyasiya şəklində neyronal miqrasiyanın diffuz pozulmaları aşkar edilmişdir. Müalicə: başlanğıc müalicə – valproat turşusu preparatları, tədricən doza, dözülə bilən maksimal səviyyəyə qədər artırılır (40-80 mq/kq/sut). Valproatların qeyri-effektivliyi zamanı topiramatla (1-15 mq/kq/sut) monoterapiyaya keçmək mümkündür. Növbəti addım optimal kombinasiya olan valproatlarla topiramatın birgə tətbiqinə keçiddir. Rezistent tutmalar zamanı valproatlara və ya topiramata lamotricin əlavə etmək olar. Valproatlarla birgə tətbiq edildikdə lamotricinin orta sutkalıq dozası 3-5 mq/kq/sut, digər hallarda isə 5-7 mq/kq/sut təşkil edir. Atipik absanslar üstünlük təşkil etdiyi hallarda valproatların və ya topiramatın etosuksimidlərlə (20-35 mq/kq/sut) kombinasiyası effektivdir. Rezistent tonik tutmalar zamanı baza EƏP-lərə (depakin və ya topamaks) əlavə karbamazepin təyin edilməsi mümkündür. Benzodiazepinlər arasında yalnız klobazam (0,5-1,0 mq/kq/sut) LQS-nin uzunmüddətli müalicəsi üçün tətbiq oluna bilər. Ən yüksək rezistentlik hallarında depakin + topamaks + klobazam kombinasiyasından istifadə edilir. Əlavə terapiya qismində felbamat və rufinamid, kortikosteroid hormonları, immunoqlobulinlər, tireotropin-relizinq hormonundan istifadə edilməsi haqqında ədəbiyyatda məlumatlar mövcuddur. Qeyri-medikamentoz üsullar – ketogen pəhriz, azan sinirin stimulyasiyası, operativ müdaxilə.
hallarda – ağır koqnitiv və şəxsiyyət pozuntuları. Mənfi proqnostik əlamətlər – beynin üzvi mənşəli zədələnmələri və ya Vest sindromu, yayılmış və tez-tez baş verən tonik tutmalar, statuslara meyllilik. Parsial simptomatik epilepsiyalar Parsial simptomatik epilepsiyalar ən çox böyük yaşlarda rast gəlinir; çoxlu sayda səbəbləri mövcuddur (travmalar, infeksiya, damar zədələnmələri, şişlər, degenerativ zədələnmələr, anadangəlmə zədələnmələr, o cümlədən heterotopiya və displaziyalar). Ən tez-tez rast gəlinən səbəblərdən biri gicgah paylarının medial sklerozudur. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 50 Xəstənin diqqətlə müayinə edilməsinə baxmayaraq, epilepsiyanın səbəbini müəyyən etmək mümkün olmadığı hallarda kriptogen epilepsiya diaqnozu qoyulur. Simptomatik və ya kriptogen epilepsiyadan bəhs edilməsindən asılı olmayaraq, baş beynin müəyyən şöbələrində epileptik boşalmanın lokalizasiyası ilə bağlı epilepsiyanın parsial formalarının təsviri aşağıda verilmişdir.
arasında ən tez-tez (80-85%) rast gəlinir. Simptomatik və kriptogen gicgah epilepsiyaları ayırd edilir. Simptomatik gicgah epilepsiyasına medial (mezial) sklerozla gedən formalar, həmçinin əmələ gəlməsi şişlər, damar patologiyası (malformasiyalar), kortikal displaziya ilə əlaqələndirilən formalar aid edilir. Birincili epilepsiya ocağının baş beyində lokalizasiyasından asılı olaraq gicgah epilepsiyasının mediotemporal (paleo-kortikal) və neokortikal alttipləri fərqləndirilir. Onların klinik mənzərəsində prinsipial fərqlər mövcuddur.
aiddir. Onun morfoloji substratını beynin hippokamp şöbələrinin neyroqliyanın mamırabənzər artmaları ilə gedən sklerozu (medial temporal skleroz, ammon buynuzu sklerozu) təşkil edir. Bu, sinir toxumasında sinxronizasiya və oyanıqlığın artmasına, son nəticədə isə spontan epileptik boşalmaların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır. Etioloji faktorlar arasında uşaq yaşlarında mürəkkəb febril tutmaların, həmçinin MSS xəstəliklərinin (o cümlədən infeksion və kəllə-beyin travması mənşəli) olması qeyd edilir. Xəstələrin bir hissəsində 2-5 yaşlarında baş verən, sonradan keçib gedən febril tutmalar müşahidə olunur. Xəstəliyin başlanğıcı cinsi yetişkənlik dövrünə təsadüf edir. Sadə və mürəkkəb parsial tutmalar üstünlük təşkil edir. 90% hallarda epiqastral (visserosensor), daha az isə – affektiv auralar müşahidə olunur. Mürəkkəb parsial tutmalar arasında oral avtomatizmli paroksizmlər üstünlük təşkil edir, daha az hallarda isə yuxarı və aşağı ətrafların avtomatizmi qeyd olunur. İkincili yayılmış tonik-klonik tutmalar da rast gəlinir, onlardan sonra şüurun uzunmüddətli dolaşıqlığı meydana çıxır. Tutmalar zamanı EEQ-də gicgah şöbələrində 5-7 Hs tezlikli ritmik boşalmalar, tutmalar olmayan dövrdə isə aktivliyin ritmik yavaşıması aşkar Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 51 edilir. MRT vasitəsilə gicgah şöbələrinin sklerozu; neyropsixoloji müayinədə – dismnestik pozuntular (avtobioqrafik hadisələrlə bağlı yaddaş zərər çəkir) müəyyən olunur. Proqnoz: xəstəlik zamanı EƏP-lərlə arasıkəsilməz çoxillik müalicə aparılmalıdır. Müalicəni karbamazepin, fenitoin, valproatlar, topiramat, lamotricin, levetirasetam, həmçinin müxtəlif təsir mexanizmli preparatların kombinasiyası vasitəsilə aparırlar.
gicgah epilepsiyalarının 10-15%-indən çoxunu təşkil etmir. Anamnezdə febril tutmalar nadir hallarda rast gəlinir və ya heç olmur. Xəstəlik daha gec yaşlarda – 20-25 yaş – başlayır. Auralar zamanı psixi əlamətlər déjà vu və jamais vu tipində, həmçinin eşitmə auraları şəklində meydana çıxır. Mürəkkəb parsial tutmalar əsasən yuxarı ətrafların hərəki avtomatizmləri ilə xarakterizə edilir. Avtomatizmlər epileptik boşalmaya kontrlateral olur. Oral avtomatizmlərə praktik olaraq rast gəlinmir. EEQ-də epileptik aktivlik fokusları gicgah şöbələrində qeyd olunur. Pozitron-emission tomoqrafiya beynin lateral gicgah şöbələrində metabolizmin aşağı düşməsini aşkar edir. Proqnoz mediotemporal epilepsiyaya nisbətən daha yaxşıdır. Müalicə karbamazepin, valproatlar, topiramat, lamotricin, levetirasetam vasitəsilə aparılır.
gəlmə tezliyinə görə gicgah epilepsiyasından sonra ikinci yer tutur. Alın epilepsiyasının simptomatik, kriptogen və idiopatik formalarını ayırd edirlər. Sadə parsial tutmalar somatosensor aura şəklinə malikdirlər (sancma, dartılma, təzyiq, elektrik cərəyanı və ya boşalmasının keçməsi hissləri). Görmə illüziyaları və hallüsinasiyalarına qavramanın parlaqlığının dəyişməsi və ya görmənin yayğınlığı, ağ dairələr, görmə obrazlarının görmə sahəsində uzun müddət saxlanması daxildir. Vegetativ əlamətlər (tremor, təngnəfəslik, bradikardiya, hiperemiya, sianoz) müşahidə olunur. Xəstələrin təxminən ¼-də qorxu, dəhşət affekti, ekzaltasiya, eyforiya və ya beyindən çıxmayan fikirlər və hər hansı hərəkətə məcbur edilmə hissi şəklində psixi pozulma meydana çıxır. Epileptik boşalmaya baş Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 52 beynin üç şöbəsindən hansının cəlb edilməsindən asılı olaraq hərəki tutmaları təsnif etmək qəbul olunmuşdur. Bu kontekstdə beyin qabığının presentral şöbələrində baş verən boşalmalarla əlaqələndirilən parsial (fokal) hərəki tutmalar (“Cekson tutmaları”) ayırd edilir. Onlar birtərəfli klonik dartılmalar, başın kontrlateral döndərilməsi və şüurun saxlanması ilə xarakterizə olunur. Əlavə
qışqırıq və ya inilti, yaxud, əksinə nitqin dayanması ilə səciyyələnir. Daha çox gecə vaxtı seriya şəklində meydana çıxır. Mürəkkəb
baxış, bilateral tonik gərginlik, təkrarlanan əl hərəkətləri, şüurun itməsi fonunda başın adversiyası, bimanual və bipedal hərəkətlər. Bu tutmaların əmələ gəlməsini baş beynin orbital və mediofrontal şöbələrində boşalmalarla əlaqələndirirlər. Tutmadan sonra şüur sürətlə bərpa olunur və praktik olaraq şüur dolaşıqlığı müşahidə edilmir. Alın epilepsiyası olan xəstələrin təxminən ¼-də epileptik status rast gəlinir. Alın epilepsiyasının diaqnostikasında EEQ həlledici rol oynamır, çünki patoloji aktivlik boşalmaları bütün aparmalar üzrə yayıla, yaxud ümumiyyətlə qeyd olunmaya bilər. Boşalmaların generasiyası yerinin yanlış müəyyən edilməsi mümkündür. Tez-tez baş verən tutmalar, seriya ilə və statusla gedişə meyllilik olması səbəbindən proqnoz ümumilikdə yaxşı deyil. Müalicə topiramat, valproatlar, karbamazepin, lamotricin vasitəsilə aparılır. Ənsə epilepsiyası nadir parsial formalara aiddir. Rast gəlmə tezliyi bütün parsial formaların 1,4-8%-indən artıq təşkil etmir. Ənsə epilepsiyasının idiopatik, simptomatik (səbəbləri – şişlər, damar malformasiyaları, kortikal displaziyalar) və kriptogen formalarını ayırd edirlər. Hərəkətli, müxtəlif rəngli həndəsi fiqurlar formasında elementar görmə hallüsinasiyaları, həmçinin görmə sahəsi defektləri, tutma zamanı korluq, gözlərin hərəkətinin hiss olunması qeyd edilir. Tutmalardan sonra skotoma; tutmalar zamanı göz qapaqları, gözlər və başın tonik və ya klonik hərəkətləri, nistaqm, həmçinin şüurun saxlanması xarakterikdir. Boşalmanın alın və gicgah şöbələrinə yayılması zamanı tutmaların şəkli mürəkkəbləşir, şüur pozula bilər, Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 53 mürəkkəb görmə hallüsinasiyaları meydana çıxır. Xəstələrin 20- 60%-ində nevroloji müayinə zamanı görmə sahəsi defektləri müəyyən olunur. EEQ nisbi diaqnostik əhəmiyyətə malikdir, oksipital spaykları, daha az hallarda isə bifrontal, həmçinin arxa gicgah və gicgah-ənsə spayklarını müəyyən edir. Müalicə karbamazepin, topiramat, valproatlar, lamotricin, levetirasetam vasitəsilə aparılır.
gəlinən növünə aiddir. Təpə epilepsiyasının simptomatik (səbəbləri – şişlər, damar malformasiyaları, kortikal displaziyalar) və kriptogen formalarını ayırd edirlər. Klinik şəkli somatosensor aura, bədən sxeminin pozulması, başgicəllənmə hissi, görmə illüziyası və hallüsinasiyaları, eşitmə hallüsinasiyaları, afaziyalar ilə xarakterizə olunur. Lakin boşalmanın baş beynin digər sahələrinə yayılması zamanı auranın şəkli uyğun şöbələrdə meydana çıxan auraların xüsusiyyətlərini qəbul edir. Nevroloji müayinə zamanı xəstələrin təxminən 12-15%-ində somatosensor sferada defisit qeyd olunur. EEQ nisbi əhəmiyyətə malikdir. Nadir hallarda təpə spaykları, ipsilateral gicgah, bitemporal və bifrontal spayklar qeyd edilir. Müalicə karbamazepin, valproatlar, topiramat, levetirasetam, lamotricin vasitəsilə aparılır.
epileptik tutmalara və epileptik statusun vegetativ variantlarına idiopatik, yaşdan asılı, xoşxassəli meyllilik sindromudur.
yaşdan 14 yaşa qədər dəyişir. 76% hallarda başlanğıc dövrü 3-6 yaş arasındadır. Temperaturun qalxması ilə əlaqəsi olmayan bir və ya daha artıq epileptik tutma keçirmiş 3-6 yaşlı uşaqlar arasında Panayiotopoulos syndrome 13% hallarda rast gəlinir. Uşaqların ümumi populyasiyasında hər 1000 uşaqdan 2-3 nəfəri bu sindromdan əziyyət çəkir. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
54 Klinik mənzərə: tutmalar, tez-tez gözlərin yana deviasiyası ilə müşayiət olunan vegetativ simptomların (ən çox ürəkbulanma və qusma) və epileptik aktivliyin daha çox adət edilmiş digər əlamətlərinin qeyri-adi kombinasiyasıdır. Bütün halların 2/3-də tutmalar yuxuda baş verir. Ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma 74% hallarda müşahidə edilir; digər hallarda yalnız ürəkbulanma və qusmağa ehtiyac hissi müşahidə oluna bilər. Ürəkbulanma və qusma ilə eyni vaxtda və ya bir qədər gec digər vegetativ simptomlar da (solğunluq, daha az hallarda qızartı və ya sianoz; midriaz, daha az hallarda mioz; öskürək; termorequlyasiya və kardiorespirator funksiyaların pozulması; sidik və nəcisi saxlaya bilməmə; bağırsaq peristaltikasının dəyişməsi; hipersalivasiya) müşahidə edilə bilər. Baş ağrıları və sefalik auraların olması da mümkündür (xüsusilə tutmanın başlanğıcında). Apnoe və ürək asistoliyası kifayət qədər tez-tez rast gəlinə bilər, lakin təcili tibbi yardım göstərilməməsi vəziyyətində yalnız müstəsna hallarda ağır dərəcəli və potensial ölüm təhlükəli olması mümkündür. Daha sonra (vegetativ simptomların ardınca) çox zaman epileptik tutmaların adət edilmiş simptomları gəlir: uşaq tədricən və ya qəfildən huşunu itirir (nadir hallarda bütün tutma boyu huşu saxlanılır – 6%). Gözlərin və başın yana deviasiyası müşahidə olunur (60%); yaxud gözlər geniş açılmış və baxış bir nöqtədə fiksə edilmiş olur (12%). Digər mümkün simptomlar – afaziya (8%), hemifasial spazm (6%), görmə hallüsinasiyaları (6%), oro-farinqo-laringeal hərəkələr (3%), ağız bucağının birtərəfli aşağı enməsi (3%), göz qapaqlarının dartılmaları (1%), mioklonik dartılmalar (1%), nistaqm və müxtəlif avtomatizmlər (1%). Adətən tutma hemikonvulsiyalarla – tez-tez Cekson marşı (19%) və ya yayılmış konvulsiyalarla (21%) – başa çatır. Nadir hallarda hemikonvulsiv (2%) və ya yayılmış (2%) epileptik status müşahidə olunur.
sinkop termini altında epileptik tutma zamanı huşun və postural tonusun keçici itməsi nəzərdə tutulur. Əgər tutma konvulsiyalarla müşayiət olunursa, o zaman iktal sinkop onlardan əvvəl meydana çıxır. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 55 Tutmanın davam etmə müddəti. Tutmaların demək olar ki, yarısı (44%) 30 dəqiqədən 7 saata qədər davam edir (yəni vegetativ epileptik status). Tutmaların yerdə qalan hissəsi (54%) 1-30 dəq davam edir. Hətta uzunmüddətli tutmadan sonra belə bir neçə saatlıq yuxu nəticəsində xəstənin vəziyyəti normallaşır. Keçirilmiş tutmadan sonra qalıq nevroloji dəyişikliklər haqqında dəlillər yoxdur. Panayiotopoulos syndrome olan uşaqlarda, eyni vaxtda və ya bir qədər gec rolandik tutmalar da müşahidə oluna bilər. Xəstələrin əksəriyyətində tutmalar yuxu zamanı, xüsusilə də yuxuya getdikdən sonrakı birinci saat ərzində baş verir. 17,5% hallarda tutmalar oyaqlıq vaxtı; 16,5% hallarda isə həm yuxu, həm də oyaqlıq vaxtı qeyd olunur. EEQ meyarları: 90% hallarda multifokal, yüksək amplitudalı "spayk-yavaş dalğa" kompleksləri. Epileptik ocaqlar istənilən aparmada müşahidə edilə bilər, lakin bu ən çox ənsə aparmalarında baş verir. Ənsə nahiyələrində epileptik aktivlik xəstələrin yalnız 2/3-də aşkar edilir; bu zaman əksər hallarda digər zonalarda da epileptik ocaqlar mövcud olur. Xəstələrin 1/3-də ənsə nahiyələrində epileptik ocaqlar tapılmır; bu xəstələrdə epileptik ocaq ya ümumiyyətlə EEQ- də aşkar olunmur, ya ənsə şöbələrindən kənarda yerləşir, ya da yayılmış epileptik aktivlik müşahidə edilir. Spayklar yüksək amplitudalıdır; spaykların forması rolandik spayklara bənzəyir. Bu sindrom zamanı epileptik aktivlik üçün “fixation-off” fenomeni xarakterikdir. Yuxu zamanı epileptik aktivlik artır.
Fon aktivliyi normaya uyğun gəlir. Tutma zamanı EEQ: Tutma zamanı ritmik monomorf yavaş (delta-teta) dalğalar müşahidə olunur; bu, uşaqların ənsə spaykları ilə gecikmiş xoşxassəli epilepsiyasında (Gastaut Syndrome) müşahidə edilən görmə tutmaları zamanı epizodik sürətli aktivlikdən fərqlənir. Nevroloji status: norma daxilindədir. Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir. Proqnoz: yaxşıdır. Xəstələrin 27%-də təkcə 1 tutma, 47%-də – 2-5 tutma və yalnız 5%-də 10-dan artıq tutma müşahidə olunur. Lakin tutmaların sayı proqnoza təsir etmir. Xəstəliyin davam etmə müddəti orta hesabla 2 ildən artıq çəkmir. Böyük yaşda epilepsiyanın Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 56 inkişaf etmə riski ümumi əhalidə olduğundan fərqlənmir. 21% hallarda digər (adətən rolandik) tutmalar qoşula bilər. Çox nadir hallarda absanslar və “drop attack” qoşulması mümkündür. Aparılması: taktika febril tutmalarda olduğu kimidir. Daimi EƏP terapiya tövsiyə edilmir. EƏP-lərlə müalicəyə başlamağa ehtiyac yarandıqda (məsələn, tez-tez baş verən tutmalar zamanı), adətən seçim preparatı karbamazepin olur. Lakin fenobarbital, karbamazepin, valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə aparılmamasından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur. Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə tələb edir; ev şəraitində rektal yolla diazepam təyin edilir. Gənclərin absans epilepsiyası (GAE) Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması. Rast gəlmə tezliyi: kifayət qədər dəqiqləşdirilməmişdir. Başlandığı yaş dövrü: GAE zamanı absansların meydana çıxması dövrü 9-dan 21 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 9-13 yaşa düşür.
absansların üstünlük təşkil etməsi xarakterikdir. Onlar, hər cür fəaliyyətin dayanması ilə qısa müddətə huşun itməsi, pasiyentin “donması”, “quruyub qalması”, fiksə olunmuş “laqeyd” baxış, sifətin çaşqın hipomimik ifadəsi ilə özünü büruzə verir. GAE zamanı tutmaların orta davam etmə müddəti 6 saniyəyə yaxın təşkil edir. GAE-nin mühüm xüsusiyyəti çox zaman yayılmış epileptik tutmalar (YET) ilə debütün meydana çıxmasıdır. YET-lər, adətən yuxudan oyanma vaxtı əmələ gələn, qısa, sıx-sıx baş verməyən tonik-klonik tutmalarla xarakterizə olunur. Mioklonik komponentlə, daha az hallarda isə tonik komponent və ya avtomatizmlərlə absansların olması mümkündür. Kiçik tutmaların davam etmə müddəti 30 saniyəyə çatır, baş vermə tezliyi 2-3 gündə 1 dəfə olur. YET-lərin tezliyi ayda 1 dəfədən bir neçə il ərzində 1 dəfəyə qədər dəyişir. Hiperventilyasiya absansların meydana çıxmasını nadir hallarda provokasiya edir, YET-lər isə 30% hallarda yuxunun deprivasiyasından sonra əmələ gəlir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
57 EEQ normal əsas aktivliklə xarakterizə olunur. Fonda pik- polipik-dalğa yayılmış sürətli komplekslərinin qısa boşalmaları qeyd olunur. MRT müayinəsi nəticələri norma daxilindədir.
mioklonik epilepsiyası, təcrid edilmiş epileptik tutmaları ilə yayılmış epilepsiya, simptomatik parsial epilepsiyalarla aparılır.
preparatları (depakin xrono) ilə həyata keçirilir: 900-2000 mq/sut (30-40 mq/kq/sut) doza 2 dəfəyə qəbul olunur. Monoterapiyadan effekt əldə edilmədikdə baza preparatına topamaks əlavə etmək olar: 100-200 mq/sut (3-5 mq/kq/sut) doza 2 dəfəyə qəbul edilir. Terapiyaya qarşı rezistent olan absanslar zamanı valproatlarla birlikdə suksinamidlər tətbiq edilir: suksilep 500-1250 mq/sut (20-30 mq/kq/sut) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur. Valproatların lamotricinlə kombinasiya edilməsi də mümkündür: lamiktal 100-200 mq/sut (3-5 mq/kq/sut) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur. Ehtiyat variant kimi valproatlar + benzodiazepinlər qalır: frizium 10-30 mq/sut (orta 0,5 mq/kq/sut). Adekvat terapiya tətbiq edildikdə, praktik olaraq bütün pasiyentlərdə absanslar üzərində yaxşı nəzarət əldə etmək olur.
yüksək tezliyi zamanı pisləşir. Xəstələrin orta hesabla 70%-ində tam terapevtik remissiya əldə olunur. Müalicənin kəsilməsi tədricən, azı 4 il ərzində tutmaların tamamilə olmamasından sonra həyata keçirilir. Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) – Yans sindromu Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması. GME-li pasiyentlərin yarısında ailə anamnezində epileptik tutmalar haqqında məlumat olur.
böyüklər arasında epilepsiyaların isə 11%-ini təşkil edir. Başlandığı yaş dövrü: GME-nin meydana çıxması dövrü 8-dən 30 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 12-18 yaşa düşür. Klinik mənzərə: yuxudan oyandıqdan dərhal sonra, həmçinin yuxuya getmə zamanı və ya başqa vaxt, çiyin qurşağı və yuxarı ətraf əzələlərində qəfil meydana çıxan yüngül və orta intensivlikli mioklonik dartılmalar. Tutmalar zamanı huş itmir. Pasiyentlərin 30%-ində mioklonik tutmalar ayaq əzələlərini əhatə edir, bu zaman Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
58 yıxılmalar – mioklonik-astenik tutmalar baş verir. 90% hallarda mioklonik tutmalar oyanma YET-ləri ilə, 10-30% hallarda isə absanslarla müşayiət edilir. Absanslar qısadır, tezliyi yüksək deyil. GME zamanı əsas provokasiya edici faktorlar – yuxunun deprivasiyası və qəflətən zorla yuxudan oyatmadır. Bəzi pasiyentlərdə mioklonik tutmalar müstəsna olaraq az yatma zamanı meydana çıxır. Xəstələrin təxminən 1/3-də (daha çox qadınlarda) tutmalar fotosensitiv olur. Menstruasiya önü dövrdə YET və mioklonik tutmaların tezliyinin artması mümkündür. Mioklonik tutmalar və absanslara bir çox hallarda pasiyentlər tərəfindən əhəmiyyət verilmir, ona görə də tonik-klonik tutmalardan şikayətlənən yeniyetmə və gənc yaşlı pasiyentlərin sorğusu zamanı həkim həmin əlamətlərin olub-olmamasını müəyyən etməlidir. Nevroloji status norma daxilindədir. EEQ: müalicə almayan pasiyentlərdə tutmalararası dövrdə EEQ- də bilateral, simmetrik, sinxron və diffuz polispayk-yavaş dalğa kompleksləri (4-6 Hs tezlikdə) aşkar edilir. Mioklonik paroksizmlər zamanı 6-16 Hs tezlikli polispayklar müəyyən olunur. Tonik-klonik tutmanın başlanğıcında yüksək amplitudalı toplanma patternləri əmələ gəlir. Mioklonik tutmalarla spayklar arasında aydın korrelyasiya yoxdur. Absanslarda boşalmaların tezliyi 4-6 Hs-dən 3 Hs-ə qədər azala bilər, bu zaman polispayk-dalğa və ya spayk-dalğa aktivliyi kompleksləri qeyd olunur.
proqressivləşən formaları, yayılmış epileptik tutmaları olan epilepsiya, nadir hallarda baş verən yayılmış epileptik (tonik-lonik) tutmaları olan epilepsiya və gənclərin absans epilepsiyası ilə diferensiasiya edilir.
rejiminə ciddi əməl etmək, məişətdə fotostimulyasiya faktorlarından özünü gözləmək lazımdır. Başlanğıc müalicə – valproat turşusu preparatları ilə (depakin xrono) 1000-2500 mq/sut (30-50 mq/kq/sut) dozada monoterapiya GME zamanı hər üç növdən olan tutmaların aradan qaldırılmasında yüksək effektivliyə malikdir. Effektivlik kifayət qədər olmadığı hallarda politerapiya təyin edilir: valproatlar + suksinimidlər Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 59 (rezistent absanslar zamanı); valproatlar + topiramat (rezistent YET- lər zamanı); valproatlar + benzodiazepinlər (aşkar ifadə olunmuş fotosensitivlik zamanı). Bu zaman valproatlar baza preparatları olaraq qalır, əlavə preparatlar isə bu dozalarda təyin edilir: suksilep 500-1000 mq/sut (20-30 mq/kq/sut) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur; topamaks 100-400 mq/sut (3-10 mq/kq/sut) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur; frizium 10-30 mq/sut (orta hesabla 0,5 mq/kq/sut). Bəzi tədqiqatlarda GME-nin monoterapiyası şəklində istifadə üçün levetirasetamın (keppra) effektivliyi qeyd edilir. Proqnoz: Tam medikamentoz remissiya, əksər hallarda valproatlarla monoterapiya vasitəsilə, xəstələrin 85-95%-ində əldə edilir. EƏP qəbulunun dayandırılmasından sonra residivlərin baş vermə tezliyinin yüksək olması problem təşkil edir. Hətta tam elektroklinik remissiyadan 4-5 il keçdikdən sonra preparatların qəbulunun dayandırılması xəstələrin azı 50%-ində tutmaların residiv verməsinə gətirib çıxarır. Tutmaların olmaması və video-EEQ monitorinq məlumatlarında epileptiform aktivliyin tam blokadasından 4 ildən az olmayan vaxt keçdikdən sonra EƏP-lərin qəbulunun çox tədricən dayandırılması tövsiyə edilir.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 60 ƏLAVƏ №1 Qeyri-epileptik paroksizmal pozuntular (xəstəliklər) 2 aylıq - 2 yaşlı uşaqlar Hiperekpleksiya (“Stiff baby syndrome”) Affektiv-respirator tutmalar, reflektor anoksik tutmalar, reflektor asistoliya sinkop halı Titrəmə tutmaları (“Shuddering attacks”) Paroksizmal boyun əyriliyi, dərmanların ekstrapiramid əlavə təsirləri, distoniya Sandifer sindromu Stereotipiyalar, qəbizlik, uşaq məmnun qalma pozğunluğu
Simulyasiya “Spasmus nutans” Xoşxassəli paroksizmal vertiqo Erkən uşaq yaşlarının xoşxassəli mioklonusı Uşaq yaşlarının dəyişən hemiplegiyası Yuxu pozuntuları (xoşxassəli neonatal yuxu mioklonusu, yuxunun ritmik hərəkətlərlə başlanması sindromu) 2 yaşlı - 12 yaşlı uşaqlar Affektiv-respirator tutmalar, reflektor anoksik tutmalar, reflektor asistoliya sinkop halı Sinkop halı Miqren və onun ekvivalentləri Təkrarlanan abdominal ağrı sindromu (“Recurrent abdominal pain”) Dövri ürəkbulanma (“Cyclic vomiting”) Xoşxassəli paroksizmal vertiqo (“Benign paroxysmal vertigo”) Tiklər
Paroksizmal boyun əyriliyi (“Paroxysmal toricollis”) Paroksizmal kinezegen xoreoatetoz (“Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis”) Sandifer sindromu Dərmanların ekstrapiramid əlavə təsirləri Qəbizlik Stereotipiyalar, isterik fantaziyalar (“oyaq vaxtı yuxugörmə”) Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
61 Uşaq məmnun qalma pozğunluğu (“infantile masturbation”) Simulyasiya Konversion pozuntu (isteriya) Yuxu pozuntuları (xoşxassəli neonatal yuxu mioklonusu, yuxunun ritmik hərəkətlərlə başlanması sindromu, yuxuda gəzmə, yuxuda danışma, dəhşətli yuxular görmə, narkolepsiya)
Sinkop halı Miqren və onun variantları Konversion pozuntu (isteriya) Hərəkət sisteminin xəstəlikləri Paroksizmal kinezegen xoreoatetoz (“Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis”) Paroksizmal distonik xoreoatetoz (“Paroxysmal dystonic choreoathetosis”) Paroksizmal irsi ataksiyalar Tremor Tiklər
Keçici ümumi amneziya (“Transient global amnesia”) Yuxu pozuntuları (yuxu mioklonusu, yuxuda gəzmə, yuxuda danışma, dəhşətli yuxular görmə, narkolepsiya) Bettalepsiya Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
ƏLAVƏ №2 Epilepsiyanın diferensial diaqnostikası Epileptik tutma Sinkop Qeyri-epileptik tutma Ürək aritmiyası Hiperventilyasiya sindromu və ya panik hallar Anamnez Kəllə-beyin travması Alkoqol və ya narkotik maddələrdən istifadə Uzun müddət davam edən qızdırma tutmaları Meningit Ensefalit İnsult
Ailədə epilepsiyanın olması
Hipertenziya əleyhinə dərmanların qəbulu Antidepressantların (xüsusən trisiklik) qəbulu Qadın cinsi (3:1) Seksual zorakılıq Anadangəlmə ürək xəstəliyi Həyəcan pozuntuları
Yuxu deprivasiyası Alkoqol qəbulunun kəsilməsi Titrəyən işıq Pozanın dəyişilməsi Tibbi proseduralar Ağrılı sidik ifrazı Uzun müddət ayaq üstə Stress
İdman Müəyyən sosial situasiyalar Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. qalmaq Boyun nahiyəsində hərəkətlər (karotid baroreseptor hiperhəssaslığı)
Stereotipik, qısa (saniyələr): Başgicəllənmə Görmə simptomları Gözlərdə qaralma Görmənin dumanlanması Qulaqlarda uğultu Bəzi xəstələrdə tutmadan-tutmaya dəyişir
Ürəkdöyünmə Qorxu Nəfəsin daralması Paresteziyalar −
−
Dad/qoxu −
Abdominal hissiyyat Tutma Hərəkətlər: Tonik, sonra klonik faza
Mürəkkəb avtomatizmlər Sianoz Vaxt:
Yuxu ilə əlaqə Aybaşı ilə əlaqə Solğunluq Bir necə qısa diksinmə və ya tonik tutma ola bilər Epileptik tutmaya çox bənzəyə bilər Solğunluq Bir necə qısa diksinmə və ya tonik tutma ola bilər
Ajitasiya Tez-tez nəfəs alma Əllərin epileptik tutması (karpopedal spazm)
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 64
Yuxululuq Dildə dişlənmə izləri Ətraflarda ağrı Todd parezi Yorğunluq
Yorğunluq Nəzərə alın ki, sidik saxlaya bilməmə və solğunluq həm epileptik tutmada, həm də sinkop və ya isterik tutmada ola bilər; buna görə diferensial diaqnoz üçün o qədər də böyük əhəmiyyət daşımır. Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
ƏLAVƏ №3 Epileptik tutmaların əmələ gəlməsinə səbəb ola bilən preparatların siyahısı: 1)
Aminofillin/teofillin; 2)
Amfetamin; 3)
Analgetiklər (məsələn, tramadol); 4)
Antibiotiklər (penisillinlər, sefalosporinlər, xinolonlar); 5)
Antidepressantlar; 6)
Antixolinergik preparatlar (məsələn, benzatropin); 7)
Qusma əleyhinə preparatlar (məsələn, proxlorperazin); 8)
Antipsixotiklər (məsələn, xlorpromazin); 9)
Baklofen; 10)
Amfebutamon; 11)
12)
Siklosporin; 13)
Kokain; 14)
İzoniazid; 15)
Ketamin; 16)
Lidokain; 17)
Litium preparatları; 18)
Mefloxin; 19)
Metilen-dioksimetamfetamin/ekstazi [methylene dioxymethamphethamine/ecstasy]; 20)
Qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar (xüsusilə də, xinolon sırası antibiotiklərlə birlikdə); 21)
Opioidlər (məsələn, diamorfin [diamorphine], petidin); 22)
23)
Vinkristin.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
ƏLAVƏ №4 EƏP-lərin digər dərmanlarla potensial klinik əhəmiyyət daşıyan qarşılıqlı təsirləri (Patsalos P.N. et al., 2002) Preparat EƏP Farmakoloji nəticə Ehtimal edilən klinik nəticə Peroral
kontraseptivlər Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, felbamat, okskarbazepin və topiramat) Peroral kontraseptivlərin metabolizminin sürətlənməsi və hormonların səviyyəsinin aşağı düşməsi Arzu edilməyən hamiləlik Teofillin Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər
(məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Teofillin metabolizminin sürətlənməsi Bronxial astma və xronik bronxitin müalicəsinin effektivliyinin azalması Dikumarol/ varfarin Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər
(məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Dikumarol/ varfarin metabolizminin sürətlənməsi və antikoaqulyant aktivliyin aşağı düşməsi Antikoaqulyant aktivliyin aşağı düşməsi həyat üçün təhlükə təşkil edə bilər. EƏP qəbulunun sonrakı dayandırılması zamanı
dikumarol/varfarinin toksik effektlərinin meydana çıxması riski yaranır (məsələn, hemorragiya) Diqoksin Fenitoin, topiramat Diqoksinin qan plazmasında konsentrasiyasının aşağı düşməsi Ürək çatışmazlığı müalicəsinin effektivliyinin azalması
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 67 Kortikosteroidlər Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər
(məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Kortikosteroidlərin metabolizminin sürətlənməsi Kortikosteroidlərin terapevtik effektivliyinin aşağı düşməsi. Kortikosteroidlərin dozasının artırılması zərurəti. Antasidlər Fenobarbital Fenitoin Karbamazepin Qabapentin Həzm sistemində EƏP-lərin absorbsiyasının azalması EƏP-lərin effektivliyinin aşağı düşməsi, tutmaların kəskinləşməsi Omeprazol Fenitoin Fenitoin metabolizminin yavaşıması Fenitoinin toksik effektləri meydana çıxdığı zaman preparatın dozasını aşağı salmaq lazımdır. Simetidin Fenitoin Fenitoin metabolizminin yavaşıması Fenitoinin toksik effektləri meydana çıxdığı zaman preparatın dozasını aşağı salmaq lazımdır. Trisiklik antidepressantlar (TSA)
Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər
(məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) İki istiqamətli qarşılıqlı təsir, bunun nəticəsində qan plazmasında TSA konsentrasiyası azalır, EƏP konsentrasiyası isə artır
TSA-ların effektivliyinin aşağı düşməsi və EƏP-lərin toksik təsirlərinin meydana çıxması Fluoksetin Karbamazepin Fenitoin EƏP metabolizminin yavaşıması və karbamazepinlə fenitoinin qan plazmasında konsentrasiyasının artması
Karbamazepin/ fenitoinin terapevtik diapazonun aşağı səviyyəsinə uyğun gələn dozalarda təyin edilməsi və ya müalicə gedişində dozaların bu səviyyəyə qədər azaldılması. Karbamazepin/ fenitoinin toksik təsiri Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
68 əlamətlərini aşkar etmək məqsədilə (məsələn, başgicəllənmə) pasiyentin müşahidə olunması. Sertralin Lamotricin Lamotricin metabolizminin yavaşıması və onun qan plazmasında konsentrasiyasının artması Lamotricinin toksik təsiri əlamətlərini aşkar etmək və ehtiyac yarandıqda dozasını aşağı salmaq məqsədilə pasiyentin müşahidə olunması Benzodiazepinlər Karbamazepin Fenitoin Fenobarbital Benzodiazepinlərin metabolizminin sürətlənməsi və qan plazmasında konsentrasiyasının azalması Ehtiyac yarandıqda preparatların dozasının korreksiyası Haloperidol Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər
(məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Haloperidol metabolizminin sürətlənməsi və daha sonra qan plazmasında konsentrasiyasının azalması Haloperidolun qan plazmasında konsentrasiyasının monitorinqini aparmaq və ehtiyac yarandıqda onun dozasını korreksiya etmək məqsədəuyğundur. Flukenazol Fenitoin Fenitoin metabolizminin yavaşıması və qan plazmasında onun konsentrasiyasının artması ehtimalı Pasiyentdə fenitoinin toksik təsiri əlamətləri meydana çıxdıqda, preparatın dozasının azaldılması zərurəti yarana bilər. Qrizeofulvin Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər
(məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) Qrizeofulvin metabolizminin sürətlənməsi və qan plazmasında onun konsentrasiyasının azalması Göbələk əleyhinə aktivliyin aşağı düşməsi Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
69 Eritromisin Karbamazepin Karbamazepin metabolizminin yavaşıması və qan plazmasında onun konsentrasiyasının artması Karbamazepinin toksik təsiri əlamətlərini aşkar etmək və ehtiyac yarandıqda dozasını aşağı salmaq məqsədilə pasiyentin vəziyyətinin diqqətlə müşahidə olunması Klaritromisin Karbamazepin Karbamazepin metabolizminin yavaşıması və qan plazmasında onun konsentrasiyasının artması
Bu kombinasiyanın təyin edilməsi hallarında karbamazepinin toksik təsiri əlamətlərini aşkar etmək məqsədilə pasiyentin vəziyyəti diqqətlə müşahidə olunmalıdır. Ehtiyac yarandıqda karbamazepinin dozasını azaltmaq lazımdır. Metabolizmi CYP3A4
vasitəsilə həyata keçirilən virus əleyhinə vasitələr Qara ciyər fermentlərinin induktorları olan EƏP-lər (məsələn, karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) EƏP-lər virus əleyhinə vasitələrin metabolizmini sürətləndirə və onların qan plazmasında konsentrasiyasını aşağı sala bilər Virus əleyhinə vasitələrin effektivliyinin azalması, virusların replikasiyasının güclənməsi və rezistentliyinin inkişaf etməsi
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
ƏLAVƏ №5 Epilepsiya əleyhinə istifadə olunan preparatların dozaları Preparat İlkin doza Dozalama rejimi Dozanı artırma sürəti Saxlayıcı doza Valprot turşusu (Depakin, Depakin xrono, Konvulsofin, Konvuleks, Enkorat) Uşaqlarda və böyüklərdə: 15-20 mq/kq/sut; Yenidoğulmuşlarda: 30 mq/kq/sut Gündə 3-4 dəfə,
Xrono preparatı gündə 2 dəfə
Uşaqlarda: 5-10 mq/kq/sut 5 gündən bir;
mq/həftə Uşaqlarda: 20-80 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 1000- 3000 mq/sut, və ya 20-30 mq/kq/sut
(Finlepsin, Teqretol) < 6 yaş: 10–15 mq/kq/sut; > 6 yaş: 100 mq/sut; Böyüklərdə: 200 mq/sut Gündə 2-3 dəfə,
Xrono preparatı gündə 2 dəfə
< 6 yaş: 5 mq/kq/həftə; > 6 yaş: 100–200 mq/sut 1 həftədən; Böyüklərdə: 200 mq/həftə Uşaqlarda:10-30 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 800- 1200mq/sut, və ya 15-20 mq/kq/sut
(Lamiktal) Uşaqlarda: Monoterapiya: 0,5 mq/kq/sut; Qaraciyər fermentlərinin induktoru ilə (karbamazepin, fenitoin, fenobarbital) birgə: 1 Gündə 2
dəfə Uşaqlarda: Monoterapiya: 0,5 mq/kq 2 həftədən bir; Qaraciyər fermentlərinin induktoru ilə: 1 Uşaqlarda: Monoterapiya: 10 mq/kq/sut; Qaraciyər fermentlərinin induktorları ilə birgə: 15 mq/kq/sut; Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
mq/kq/sut; Qaraciyər fermentlərinin induktoru və inhibitorla (valproatlarla) birgə: 0,3–0,5 mq/kq/sut; İnhibitorla birgə: 0,1–0,3 mq/kq/sut
Monoterapiya: 25 mq/sut; Qaraciyər fermentlərinin induktoru ilə birgə: 50 mq/sut;
Qaraciyər fermentlərinin induktoru və inhibitorla birgə: 25 mq/sut; İnhibitorla birgə: 12,5 mq/sut mq/kq 2 həftədən bir; Qaraciyər fermentlərinin induktoru və inhibitorla birgə: 0,3–0,5 mq/kq 2 həftədən ; İnhibitorla birgə: 0,1–0,3 mq/kq 2 həftədən
Monoterapiya: 25 mq/sut 2 həftədən bir;
Qaraciyər fermentlərinin induktoru ilə birgə: 50 mq/sut 2 həftədən bir; Qaraciyər fermentlərinin Qaraciyər fermentlərinin induktorları və inhibitorla (valproatlarla) birgə: 10 mq/kq/sut; İnhibitorla (valproatlarla) birgə: 5 mq/kq/sut
Monoterapiya: 100- 200 mq/sut; Qaraciyər fermentlərinin induktorları ilə birgə: 100-200 mq/sut;
Qaraciyər fermentlərinin induktorları və valproatlarla birgə: 100-200 mq/sut;
71 Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. induktoru və inhibitorla birgə: 25 mq/sut; İnhibitorla birgə: 12,5 mq/sut 2 həftədən ; Valproatlarla birgə: 200-400 mq/sut Topiramat (Topamaks, Empiramat) Uşaqlarda: 1–3 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 25–50 mq/sut
Gündə 2 dəfə
Uşaqlarda: 1-3 mq/kq/həftə; Böyüklərdə: 25 mq/həftə Uşaqlarda: 5-8 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 200- 400mq/sut Fenitoin (Fenitoin, Difenin) Uşaqlarda: 5 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 117–234 mq/sut Gündə 2-3 dəfə Uşaqlarda:1-3 mq/kq/həftə; Böyüklərdə: 25-50 mq/həftə Uşaqlarda: 4-8 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 234- 351 mq/sut
(Fenobarbital) < 1 yaş: 3–5 mq/kq/sut; > 1 yaş: 2–4 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 90–250 mq/sut
Gündə 2-3 dəfə
Uşaqlarda:1-2 mq/kq 2 həftədən
mq/kq/sut; > 1 yaş: 2-4 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 90-250 mq/sut
Klonazepam (Klonazepam, Antelepsin, Rivotril)
kq: 0,01–0,3 mq/kq/sut; > 10 yaş: 1–1,5 mq/sut; Gündə 3-4 dəfə
mq/kq/həftə; > 10 yaş: 0,5 Uşaqlarda:0,1-0,3 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 2-6
72
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. 73 Böyüklərdə: 1,5 mq/sut mq/həftə; Böyüklərdə: 0,5 mq 4 gündən mq/sut
Diazepam (Relanium, Seduksen) Bax, epileptik status
Levetirasetam (Keppra) Uşaqlarda: 10–20 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 500 mq/sut Gündə 2
dəfə Uşaqlarda: 10 mq/kq/sut 2 həftədən bir;
Böyüklərdə: 250 mq 2 həftədən bir Uşaqlarda: 10-50 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 1000- 3000 mq/sut Oksakarbazepin (Trileptal) Uşaqlarda: 8–10 mq/kq/sut Böyüklərdə: 600 mq/sut Gündə 2
dəfə Uşaqlarda: 10 mq/kq/həftə; Böyüklərdə: 600 mq/həftə Uşaqlarda:30 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 900- 2400 mq/sut
(Suksilep) < 6 yaş: 10–15 mq/kq/sut (maksimal 250 mq/sut); > 6 yaş: 250 mq/sut; Böyüklərdə: 500 mq/sut Gündə 3-4 dəfə
Uşaqlarda:125–250 mq 2 həftədən bir; Böyüklərdə: 250 mq/həftə Uşaqlarda:15-40 mq/kq/sut; Böyüklərdə: 1000- 2000 mq/sut
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. Ədəbiyyat: 1.
Aldenkamp A, Vigevano F, Arzimanoglou A, Covanis A. Role of valproate across the ages. Treatment of epilepsy in children. Acta Neurol Scand 2006: 114 (Suppl. 184): 1–13. 2.
Engel J. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology (ILAE Commission Report). Epilepsia, 42:796–803, 2001 3.
edition. Ed. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari and P. Wolf. J. Libbey and Co. Ltd, United Kingdom; 2002; 544p 4.
Guerrini R., Arzimanoglou, O. Brawer. Rationale for treating epilepsy in children.// Epileptic Disorders; 2002; V. 4; Suppl.2; p. 9-21. 5.
Ohtahara S., Yamatogi Y. Evolution of seizures and EEG abnormalities in childhood onset epilepsy // Clinical neurophysiology of epilepsy EEG handbook / Eds.: J.A. Wada, R.J. Ellingson / Elsevier. – 1990. – P. 457-477. 6.
and why. // Rev. Med. Suisse Romande. – 2003. – Vol 123(9). – P. 577-81. 7.
Management of Epilepsy in Adults. A national clinical guideline, 2003
8.
Scottish Intercollegiate Guidelines Network (81), Diagnosis and Management of Epilepsy in Children and Young People. A national clinical guideline, 2005 9.
элементами эпилептологии. - М.: Медпресс-информ, 2002. - 199 с.
10.
Зенков Л.Р. Современное лечение эпилепсии. Место вальпроевой кислоты. - М.: Печатный город, 2003. - 108 с. 11.
Зенков Л.Р.,. Притыко А.Г. Фармакорезистентные эпилепсии // Руководство для врачей. М. МЕДпресс-информ., 2003., с. 208.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
75 12.
Зыков В.П., Ширеторова Д.Ч., Шадрин В.Н., Чучин М.Ю., Бегашева О.И., Комарова И.Б., Степанищев И.Л. Методы исследования в детской неврологии. - М.: Триада-Х, 2004. - 112с. 13.
Клинические рекомендации, основанные на доказательной медицине. Москва, «М.ГЭОТАР-МЕД», 2002. 14.
Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электроэнцефалографической диагностики. «Альварес Паблишинг» 2004. 439С. 15.
эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. – М.: Арт- Бизнес-Центр, 2000. – 319с. 16.
Диагностика и стандарты терапии. М., 2005.-143с. 17.
Неврология. Дж. Брилман, С. Коэн. Москва, «МЕД Пресс- инфо», 2007. 18.
Феничел Дж.М. Педиатрическая неврология: Основы клинической диагностики: Пер. С англ.-М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2004.-640 с. 19.
для врачей. /Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. М. Медицина, 1999, 656с. 20.
Петрухина А.С. М. Медицина, 2000, с. 624.
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır. Document Outline
Yüklə 1,56 Mb. Dostları ilə paylaş:
|