Biokimyo pmd

63-rasm.
Fruktoza almashinuvi sxemasi

---

220
64-rasm.
Galaktoza metabolizmi
Galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza fermenti ona suti bilan
oziqlanadigan bolalarning jigarida bo‘ladi. Katta yoshli insonlar jigarida
UDF- galaktozapirofosforilaza fermenti bo‘lib, u UTF ishtirokida UDF-
galaktoza hosil bo‘lishini katalizlaydi. Ba’zan organizmda galaktoza
almashinuvini tartibga solib turuvchi fermentlar sintezlanishini
ta’minlaydigan genlarni mutatsiyaga uchrashi roy berib, bu fermentlar
sintezini toxtashiga sabab bo‘ladi. Natijada galaktoza almashinuvi ham
buziladi. Bunda deyarli hamma vaqt Galaktozani fosforlanib
(galaktolinaza fermenti ta’sirida va ATF sarflanishi bilan) Galaktoza-
1-fosfatga aylanishi katalizlovchi ferment galaktoza-1-
fosfaturidiltransferazani sintezlanishi buzilishi natijasida galaktozani
miqdori qonda ortishi 
galaktozemiya
deyiladi.

---

221
Galaktozemiya bola organizmini rivojlanishini buzilishga, sariq
kasalligi, jigar sirrozi, aqliy zaiflikka olib keladi. Bu kasallik yosh
bolalarda (1-2 yoshgacha) uchrab, bunda galaktozemiyaning ogir
oqibatlarini bartaraf etish uchun bolani kundalik ovqati tarkibiga
sut qoshmaslik lozim. Galaktozemiyani aniqlash uchun eritrotsit
tarkibida spetsifik fermentni faolligini aniqlash lozim.
Glikogenning fiziologik ahamiyati
va metabolizmi
Glikogen (hayvon kraxmali) glyukoza qoldiqlaridan tashkil
topgan polimer bo‘lib, bunda glyukozalar ozaro 1-4 va 1-6 glikozid
bog‘lar yordamida bog‘lanadilar va natijada shoxlangan glikogen
molekulasi hosil bo‘ladi.
Qonda glyukozaning miqdori iste’mol qilingan uglevodlar
hisobiga ortganda, glyukozadan glikogen sintezi tezlashadi. Muskul
to‘qimasining glikogeni esa jigar glikogeniga nisbatan kechroq
parchalanadi. Glikogen deyarli hamma to‘qimalarda (hatto yog‘
to‘qimasida) uchrab, uning parchalanishi va sintezlanishi toxtovsiz
davom etadi. Shu glikogenning miqdori jigarda ma’lum turg‘unlikka
ega. Och qoldirilgan hayvonlar jigarida 24 soat ichida hamma jigar
glikogeni parchalanib ketadi, chunki u asosiy energetik manbadir.
Hayvonlar organizmidagi deyarli hamma to‘qimalar glikogen
sintezlay oladi, ammo glikogen biosintezi asosan jigar va skelet
muskullarida boradi. Bunda glyukoza fosfoglyurokinaza fermenti
ta’sirida, ATF ishtirokida (fosforlanish reaksiyasi borib) glyukoza-
6-fosfatga aylanadi: u fosfoglyukomutaza ta’sirida glyukoza-1-
fosfatga, so‘ng glyukoza-1-fosfat-uridiltransferaza ta’sirida va UTF
ishtirokida (pirofosfat ajratib), UDF glyukozaga: bu esa glikogen
sintetaza fermenti ta’sirida va hali sintezlanib bo‘lmagan glikogen
ishtirokida (UDF ajratib) glikogenga aylanadi:
Toqimalar faoliyati uchun energiya talab etilganda glikogen
glyukozaga parchalanadi. Bunda avvalo glikogen
glikogenfosforilaza fermenti ta’sirida (H
3
RO
4
) biriktirib, glyukoza-
1-fosfatga: so‘ng u fosfoglyukomutaza ta’sirida glyukoza-6-fosfatga,
keyin glyukoza-6-fosfataza ta’sirida (H
2
O biriktirib, H
3
RO
4
ajratib)
glyukozaga aylanadi.

---

222
65-rasm.
Glikogen metabolismi va balansi

---

223