Blood and endocrine system diseases in children. Lesson Topics: Hemorrhagic disease in children

 

Frequency: Henoch-Schцnlein purpura occurs in 10,000 children per year, 

with an estimated incidence of 13.5 cases per 100,000 children. 

Sex: Schönlein-Henoch disease - Male-to-female ratio of 1.5:1  

Age: Schönlein-Henoch disease: Peak age of onset is 5-15 years.  

Etiology:  Schönlein-Henoch  disease  is  an  immunocomplex  disease. 

Suspected  though  not  proved  inciting  agents  (antigens)  include:  group  A  β-

hemolytic streptococci and other bacteria, viruses, drugs, foods, insect bites. 

Pathogenesis:  antigen  influence  →  immunoglobulin  G,  M,  A 

hyperproduction → antigen-antibody-complement complex in the blood → skin, 

kidney, intestine, joints precipitation → lesion → new autoantigens production → 

autoimmune damage of small vessels. 

 CLINICAL   

 Schönlein-Henoch disease: Up to 50% of patients may report a history of 

preceding upper respiratory tract infection or pharyngitis. The triad of abdominal 

pain, palpable purpura, and periarticular inflammation, swelling, or  both  may  be 

incomplete at presentation  

Clinical Findings 

1. 

The skin rash is often urticarial initially and progresses to a macular-

papular  appearance, which  transforms  into  a  diagnostic  symmetric  purpuric  rash 

distributed on the ankles, buttocks, elbows (Fig. 3, Fig. 4). Purpuric areas of a few 

millimeters  in  diameter  may  progress  to  larger  hemorrhages.  The  rash  usually 

begins on the lower extremities, but the entire body may be involved. New lesions 

can continue to appear for 2–4 weeks.  

2. 

Approximately 

two-thirds 

of 

patients 

develop 

migratory 

polyarthralgia and polyarthritis, primarily of the ankles and knees.  

3. 

Edema of the hands, feet, scalp and periorbital region may occur.  

4. 

Abdominal  colic  –  due  to  hemorrhage  and  edema  primarily  of  the 

small  intestine  –  occurs  in  about  50%  of  those  affected.  Abdominal  symptoms 

include  severe  colicky  abdominal  pain,  nausea,  vomiting,  and  hematochezia  or 

diarrhea. 

5. 

25–50%  of  those  affected  develop  renal  involvement,  with 

hematuria,  proteinuria  or  nephrotic  syndrome.  Renal  symptoms  manifest  in  the 

second to third week of illness. Nephritis is a late finding, but if present initially, 

it portends a worse renal outcome. 

6. 

Testicular torsion may occur.  

7. 

Neurologic symptoms are possible. 

 

 

 

 

 

 

 

Fig. 3. Purpuric rash on the ankles. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Fig. 4. Purpuric rash on the buttocks and legs. 

 

Laboratory findings:  

1. 

CBC  reveals  normochromic  normocytic  anemia  of  chronic  disease; 

leukocytosis and thrombocytosis are associated with inflammatory process. 

2. 

The Westergren sedimentation rate is elevated. 

3. 

The  platelet  count,  platelet  function  test,  and  bleeding  time  are 

usually normal.  

4. 

Blood coagulation studies are normal. 

5. 

Urinalysis  frequency  reveals  hematuria,  proteinuria,  but  casts  are 

uncommon.  

6. 

The  ASO  (antistreptolizin-O)  titer  is  frequently  elevated  and  the 

throat culture positive for group A beta-hemolytic Streptococci. 

7. 

Serum Ig A may be elevated. 

Histologic  Findings:  Leukocytoclastic  vasculitis  observed  in  Henoch-

Schцnlein purpura, is characterized by focal segmental necrotizing full-thickness 

lesions  of  varying  stages  in  small  vessels.  Fibrinoid  necrosis  is  present.  The 

cellular infiltrate is predominantly  polymorphonuclear neutrophils. Lymphocytes 

and  eosinophils  may  be  present.  Henoch-Schцnlein  purpura  reveals  a 

leukocytoclastic vasculitis with IgA immune deposits.  

Medical Care:  

Treatment goals are to decrease acute inflammation of blood vessels and to 

maintain  adequate  perfusion  of  skin  and  vital  organs,  while  limiting  the  side 

effects of potentially toxic therapies. 

Individualize  treatment  based  on  the  organs  affected  and  the  overall 

condition  of  the  patient.  In  general,  corticosteroids  are  administered  to  control 

acute symptoms and laboratory evidence of systemic inflammation. After control 

is achieved, attempts may be made to taper over a month.  

Treatment: 

1. 

Corticosteroids  therapy  may  provide  symptomatic  relief  for  severe 

gastrointestinal  or  joint  manifestations,  but  doesn’t  alter  skin  or  renal 

manifestations. 

2. 

Aspirin is useful for the pain associated with arthritis. 

3. 

If  culture  for  group  A  beta-hemolytic  Streptococci  is  positive  or  if 

the ASO titer is elevated, penicillin should be given in full therapeutic doses for 

10 days. 

4. 

Heparin  should  be  administrated  to  treat  Henoch-Schönlein  purpura 

in  case  of:    large,  repeated  rush  with  ulcerating;  renal  syndrome;  abdominal 

syndrome. 

Heparin  Pediatric  Dose  Initial  dose:  50-100  U/kg  IV  Maintenance 

infusion:  15-25  U/kg/h  IV;  increase  dose  by  2-4  U/kg/h  q6-8h  prn  using  aPTT 

results  

Background 

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is an inflammatory disorder characterized by a 

generalized vasculitis involving the small vessels of the skin, GI tract, kidneys, 

joints, and, rarely, the lungs and CNS. It is the most common vasculitis in children.  

The syndrome takes its name from 2 German physicians. In 1837, Johan Schönlein 

first described several cases of peliosis rheumatica or purpura associated with 

arthritis. Thirty years later, Edouard Henoch described the GI manifestations, 

including vomiting, abdominal pain, and melena. Henoch-Schönlein purpura has 

also been referred to as rheumatica purpura, leukocytoclastic vasculitis, and 

allergic vasculitis. See the images below. 

 

 

 

Pathophysiology 

The etiology of Henoch-Schönlein purpura is unclear. It is thought to be 

multifactorial with genetic, environmental, and antigenic components. More than 

75% of patients report antecedent upper-respiratory, pharyngeal, or GI infections. 

Multiple bacterial and viral infectious agents have been associated with the 

development of Henoch-Schönlein purpura, and cases of Henoch-Schönlein 

purpura also have been reported after drug ingestions and vaccinations.  

Henoch-Schönlein purpura is thought to be an immunoglobulin A (IgA)–mediated 

autoimmune phenomenon. An unknown antigenic stimulant has been postulated to 

cause a rise in IgA. The antigen-antibody complexes deposit locally throughout the 

body and activate pathways leading to necrotizing vasculitis.  

Genetic research may reveal the potential role of cytokines, endothelia and nitric 

oxide metabolism in Henoch-Schönlein purpura.  

Henoch-Schönlein purpura can involve nearly any organ system. Hallmarks of 

Henoch-Schönlein purpura include a characteristic rash, migratory polyarthritis, 

renal involvement, and GI involvement. The clinical manifestations of Henoch-

Schönlein purpura are the result of antigen-antibody complexes depositing 

throughout the body, which cause migratory arthralgias, abdominal cramping, the 

petechial and/or vasculitic rash, and hematuria.  

Epidemiology 

Frequency 

United States 

The rate is 14 cases per 100,000 population. 

Mortality/Morbidity 

Henoch-Schönlein purpura generally resolves without permanent complications. 

However, serious GI and renal complications may occur. GI complications include 

intussusception (usually ileoileal), bowel infarction, bowel perforation, hydrops of 

the gallbladder, pancreatitis, or massive GI bleeding.  

Approximately 20% of patients have renal manifestations, and 5% develop end-

stage renal disease (ESRD). Patients with only hematuria do not develop ESRD. 

About 15% of patients with hematuria and proteinuria develop ESRD. 

Approximately 50% of patients with nephritic or nephrotic syndrome develop 

ESRD. The long-term morbidity is predominantly attributed to renal involvement.  

Sex 

In children, the male-to-female ratio is 2:1. In adults, the male-to-female ratio is 

approximately 1:1. 

Age 

Henoch-Schönlein purpura primarily affects children. Adults are rarely affected. 

Approximately 75% of cases occur in children aged 2-11 years. The median age is 

5 years. Older age at disease onset is associated with development of chronic renal 

disease. 

History 

The following may be noted in the history of patients with Henoch-Schönlein 

purpura (HSP): 



 

The prodrome is associated with the following:  

o 

Headache 

o 

Anorexia 

o 

Fever 



 

After the prodrome, a rash, abdominal pain, peripheral edema, vomiting and/or 

arthritis develop.  

o 

The rash appears in 100% of patients and is the presenting feature in 50%. 

o 

The distribution usually depends on parts of the body, including the lower trunk, 

lower extremities, buttocks and perineum. 

o 

The rash typically appears in crops with new crops appearing in waves. 

o 

Eruptions usually last an average of 3 weeks. 

o 

As many as 85% of patients will have GI symptoms, including abdominal pain, 

nausea, and vomiting. 

o 

The most common symptom is colicky abdominal pain. 

o 

Joint involvement is present in 75% of reported patients with Henoch-Schönlein 

purpura and the presenting sign in approximately 25%.  

o 

The large joints (eg, knees and ankles) are most commonly involved, with pain and 

edema being the only symptoms. The arthritis resolves completely over several 

days without permanent articular damage.  

o 

Renal involvement is present in 30-50% of patients and may persist as long as 6 

months after the onset of the rash. 

o 

Renal involvement manifests in a range from mild hematuria or proteinuria to 

oliguria and renal failure. 

o 

Permanent renal impairment is seen in 20% of patients who have nephrotic or 

nephritic syndrome; however, this turns out to be less than 0.1 % of all patients 

diagnosed with Henoch-Schönlein purpura.  

Physical 



 

Skin  

o 

Lesions consist of erythematous macules, urticarial papules, pruritic papules, and 

plaques. Skin lesions tend to appear in crops in the dependent portions of the body 

(eg, lower extremities, lower abdomen, buttocks).  

o 

Children younger than 2 years also may have involvement of the upper extremity, 

head, and trunk. 

o 

The rash typically appears as red macules and papules, which later become purple 

and then rust-colored. 

o 

Various stages of eruption are usually present simultaneously. The lesions may 

blanch initially, but they progress to palpable purpura as they mature.  



 

Abdomen  

o 

Heme-positive stool is the primary finding on GI examination. 

o 

Findings on abdominal examination are generally unremarkable. 

o 

On occasion, the abdomen is tender. 

o 

Signs of an acute abdomen are rarely present. 



 

Joints  

o 

The knees, ankles, and (less commonly) wrists are involved. 

o 

Tenderness and edema are periarticular. Warmth, erythema, and effusions are not 

typically associated with Henoch-Schönlein purpura.  



 

Other  

o 

Case reports describe patients with Henoch-Schönlein purpura presenting with 

protein-losing enteropathy without liver or kidney dysfunction.  

o 

The rash may appear late in the course, simplifying the diagnosis. 

Causes 

The current understanding of the etiology of Henoch-Schönlein purpura suggests 

the involvement of toxins, viruses, idiopathic causes, and drugs. No single etiology 

has been clearly identified; however, most cases are preceded by a recent upper 

airway infection. 



 

Infectious agents associated with Henoch-Schönlein purpura  

o 

Streptococcus species (especially group A) 

o 

Yersinia species 

o 

Legionella species 

o 

Parvovirus 

o 

Adenovirus 

o 

Mycoplasma species 

o 

Epstein-Barr virus 

o 

Varicella 



 

Drugs associated with Henoch-Schönlein purpura  

o 

Penicillin 

o 

Ampicillin 

o 

Erythromycin 

o 

Quinidine 

o 

Quinine 



 

Vaccines associated with Henoch-Schönlein purpura  

o 

Typhoid and paratyphoid A and B 

o 

Measles 

o 

Yellow fever 

o 

Cholera 

Differential Diagnoses 



 

Arthritis, Rheumatoid 



 

Disseminated Intravascular Coagulation 



 

Glomerulonephritis, Acute 



 

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura 



 

Inflammatory Bowel Disease 



 

Meningitis 



 

Mononucleosis 



 

Orchitis 



 

Pediatrics, Chicken Pox or Varicella 



 

Pediatrics, Child Abuse 



 

Pediatrics, Gastroenteritis 



 

Pediatrics, Gastrointestinal Bleeding 



 

Pediatrics, Hand-Foot-and-Mouth Disease 



 

Pediatrics, Intussusception 



 

Pediatrics, Kawasaki Disease 



 

Pediatrics, Meningitis and Encephalitis 



 

Renal Failure, Acute 



 

Shock, Septic 



 

Systemic Lupus Erythematosus 



 

Testicular Torsion 



 

Thrombocytopenic Purpura 



 

Tick-Borne Diseases, Rocky Mountain Spotted Fever 

Laboratory Studies 

Electrolyte values in patients with Henoch-Schönlein purpura (HSP) are generally 

in the reference range, but excessive vomiting can affect the values.  

BUN and creatinine levels may be increased in the presence of renal involvement. 

Amylase and lipase levels may be elevated in patients with pancreatitis. 

A CBC count usually reveals a leukocytosis with a left shift, possibly eosinophilia, 

and a normal or increased platelet count. Hemoglobin and/or hematocrit values 

may be normal or decreased secondary to bleeding.  

Urinalysis usually shows hematuria, proteinuria, and occasional red cell casts. 

Additional laboratory tests that can be helpful in narrowing the differential 

diagnosis include the following: 



 

Assessment of antistreptolysin-O (ASO) titer 



 

Monospot test 



 

Antinuclear antibody (ANA) test 



 

Rheumatoid factor (RF) test 



 

Determination of C3/C4 levels 



 

Measurement of the prothrombin time (PT) 



 

Measurement of the activated partial thromboplastin time (aPTT) 



 

Blood cultures 

 

Imaging Studies 

Imaging studies are necessary only as the clinical picture dictates. 

CT scanning may aid in the exclusion of other causes of abdominal pain. 

Barium enema study or endoscopy might be needed to evaluate epigastric pain, 

hematemesis, and melena. 

Ultrasonography may be helpful for evaluating intussusception and to exclude 

appendicitis. 

A chest radiograph should be obtained after hemoptysis, and a head CT is 

necessary if neurologic symptoms or severe headache persist.  

Imaging of the scrotum by means of ultrasonography or a technetium radionuclide 

scanning may be necessary if scrotal edema is a presenting feature.  

Emergency Department Care 

ED treatment of Henoch-Schönlein purpura (HSP) is supportive, with frequent 

monitoring of vital signs. For minor complaints of arthritis, edema, fever or 

malaise, symptomatic treatment is advised, including use of acetaminophen, 

elevation of swollen extremities, eating a bland diet, and adequate hydration.  

Most patients with self-limited cases can be safely discharged home with close 

follow-up by their primary physician. Whether or not to admit the patient to the 

hospital depends on the practice of the admitting pediatrician and his or her 

preference. Admission to the hospital is recommended for control of abdominal 

pain or vomiting, monitoring of renal function, confirming a doubted diagnosis, 

and observation and monitoring.  

One study examined the prevention and treatment of renal disease in patients with 

Henoch-Schönlein purpura.

 

Meta-analyses of 4 trials revealed no significant 

difference in the risk of persistent kidney disease at 6 months and 12 months in 

children given prednisone for 14-28 days upon presentation, compared with 

placebo or supportive treatment. Also, no significant difference was noted in the 

risk of persistent renal disease in children given cyclophosphamide compared with 

supportive treatment and with cyclosporin compared with methylprednisolone. 

However, data from randomized trials for any intervention used to improve renal 

outcome in children with Henoch-Schönlein purpura are sparse.  

All unnecessary drugs should be discontinued if the etiology is suspected to be 

drug related. 

Patients with renal involvement require close attention in regard to their fluid 

balance, electrolyte status, and use of antihypertensives (if indicated).  



 

Use of immunosuppressive and cytotoxic drugs is gaining favor based on research 

and case studies. 



 

Dapsone has been used to treat associated purpura and arthralgias. 



 

Factor VIII concentrate has been used to relieve abdominal pain when 

corticosteroids are contraindicated. 



 

Plasmapheresis is currently under investigation. 



 

Kidney transplantation may be indicated in patients with severe renal disease that 

is resistant to medical therapy. 

Surgery may be undertaken to treat severe bowel ischemia. 

Consultations 

If the patient has renal involvement, a nephrologist should be consulted for 

assistance in determining if dialysis is indicated. 

Because 1 in 20 patients with Henoch-Schönlein purpura develop renal failure, 

early consultation is desirable. 

Medication Summary 

Treatment of Henoch-Schönlein purpura (HSP) is largely supportive. Analgesia 

with nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) or acetaminophen may 

reduce joint and soft tissue discomfort. The evidence does not clearly demonstrate 

that corticosteroid administration prevents the development of nephritis in patients 

with Henoch-Schönlein purpura, although its use in the treatment of intestinal and 

neurologic complications is gaining acceptance. If used, prednisone 1-2 mg/kg/d 

PO for 7 days is recommended. Antihypertensives may be indicated with renal 

involvement; for more information, see the pediatric topic Hypertension. 

Other drugs are currently under investigation (see Emergency Department Care). 

For more information on long-term medication management, see the pediatric 

general medicine topic Henoch-Schönlein Purpura.  

Analgesic agents 

Class Summary 

Pain control is essential for quality patient care. Some analgesics (eg, 

acetaminophen, ibuprofen) are also effective for treating fever. 

 

Ibuprofen (Advil, Motrin) 

Effective for treating fever or mild-to-moderate pain. Inhibits inflammatory 

reactions and pain by decreasing prostaglandin synthesis.  

 

Acetaminophen (Feverall, Tempra, Tylenol) 

Inhibits action of endogenous pyrogens on heat-regulating centers; reduces fever 

by a direct action on the hypothalamic heat-regulating centers, which, in turn, 

increase the dissipation of body heat via sweating and vasodilation. Effective for 

treating fever and relieving mild-to-moderate pain.  

Glucocorticoids 

Class Summary 

Short-term use may be considered to decrease inflammation during neurologic or 

intestinal complications.