Churg-Strauss sindromu



Yüklə 33.02 Kb.

tarix06.05.2017
ölçüsü33.02 Kb.

Churg-Strauss 

sindromu

Həkim rezident Quliyeva Ç ərkəz





Astma və eozinofiliyası olan nekrotik vaskulitli bir 

qrup xəstənin klinikası periarteritis nodozadan fərqli 

olduğunu 

1951-

ci ildə Jacob Churg və Lotte 

Strauss aşkar etdilər. 



Daha sonraki illərdə  Churg Strauss sindromu 



(CSS) astma, ağciyər infiltratları, damarxarici 

granulomalar və eozinofiliya ilə xarakterizə olunan, 

əsasən kiçik

-

orta arteriol və venulaları tutan 

sistemik nekrotik vaskulit olaraq tanınmışdır.



ANCA-



əlaqəli vaskulit olub ANCA

-

pozitiv və ANCA

-

neqativ 2 fenotipi m

ə

lumdur.

Epidemiologiya

Ən çox 

30-50

yaşlarda rast gəlinsə də hər yaşda 

görülə bilər. Kişi/qadın nisbəti 2/1

-

ə yaxındır

.


Patogenez



Peyvənd



Desensibilizasiya törədən faktorlar



Makrolidlər,karbamazepin,kinin 



Leykotrien antoqonistiləri

Qanda və toxumada eozinofillərin sayında 

artma xəstəliyin aktivləşməsində 

eozinofillərin effektor hüceyrə olduğunu 

göstərir.


Patanatomiya



Patoloji müayinədə diaqnoz eozinofil 



infiltrasiya, damarxarici qranulomalar, kiçik 

damar vaskulitinin varlığına əsaslanır

.



Transtorakal biopsiya



Neyromuskulyar biopsiya



Dəri biopsiyası


Klinika



3 inkişaf mərhələsi var

:



Prodromal mərhələdə(alergik) xəstələrin allergik 



rinit,astma kimi atopik xəstəlik, paranazal 

sinus,nazal polipoz ya da dərman allergiyası 

anamnezi vardır və bu illər (

>10

il) çəkə bilər.



2-



ci mərhələnin (eozinofilik) əsas göstəricisi 

periferik qanda və toxumada eozinofil 

infiltrasiyasıdır.



3-



cü mərhələdə (vaskulitik) sistemik və vaskulitik 

əlamətlər vardır.

Vaskulitik dəri zədələnmələri

Laborator göstəricilər



Periferik qanda eozinofiliya



Serum İgE

-

nin yüksəlməsi(75%)



P-ANCA pozitivliyi(38-50%)



PAAC

Ağciyər qrafiyasında yer dəyişən keçici 

infiltratlar, bilateral kavitələşməyən düyünlər, 

diffuz interstisial fibrozis görünüşü ola bilər.Çox 

zaman KOP ilə oxşar görünüşə malikdir.

Churg-Strauss sindromu. (A) 

Kompüter

tomoqrafiya (KT) 

aşağı ağciyər venaları

səviyyəsində aşağı payılarda əsasən

periferik

regionları əhatə edən ikitərəfli

ləkəli

konsolidasiya

görünür. Sağ

hemidiafragma 

səviyyəsində

(B) (KT scan)

bronxial divar

qalınlaşma

(oxlar) 

və aşağı

paylarda periferik

sahələrdə ləkəli

konsolidasiya 

göstəri

lir. 

Xəstə

52 

yaşındadır

.

Sinus KT

Sol sinusun opak 

görünməsi

Diaqnostik kriteriyalar

Churg və Straus(1951)



Asma



Kiçik və orta ölçulu damarları tutan 

nekrotik vaskulit



Toxuma eozinofiliyası



Damar xarici qranulomalar


Hammersmith

Hospital 

(1984)



Astma



Qanda eozinofiliya(>1500 mm3)



Ağciyərdən kənar ən az 2 orqanda 



sistemik vaskulit

CSS üçün 1990 ACR(American College 

Rheumatology) klasifikasiya kriteriyaları



Astma



Eozinofiliya(>%10)



Mononeyropatiya simpleks v



ə

ya multipleks



Yer dəyişən pulmonar infiltrasiyalar



Paranazal sinus anormallığı



Damarxarici eozinofil infiltrsiya



Bu 6 kriteriyadan 4 və ya daha çox kriter 

göstərən xəstələr CSS olaraq 

qiymətləndirilmişdir. Həssaslıq 85%; 

Spesifiklik 99.7%

Xəstəlik aktivliyinin dəyərləndirilməsi

Birmingham Vasculitis Score 

(BVAS) ilə 

xəstəlik aktivliyi qiymətləndirilir.  CSS ağırlıq 

dərəcəsi isə Five Factor Score (FFS) ilə təin 

edilir.



Proteinuriya >1g/g



ün



Böyrək çatışmazlığı: Cr



>140 mmo

l/l və ya 

1.58 mg/dl



Kardiomiopatiya



QİS zədələnməsi



MSS zədələnməsi



Müalicə



Prednizalon 



(0.5-

1 mg /kg/gün) və ya



Siklofosfamid(1-



2 mg/kg/gün) ilə  

kombinasiyası təsirlidir.

Xəstələrin 80%

-

ində  tezliklə remisiya əldə 

edilir.

Siklofosfamidə cavab almayan xəstələrdə 

İnterferon

istifadə oluna bilər.

Remisiya dövründə azathiopurin, metotreksat 

və ya mikofenolat mofetil  kimi imunsupressiv 

dərmanlar istifadə olunur.

Tam remisiyadan sonra nadir halarda  

ağırlaşma olur.

Proqnoz



Kortikosteroidlərə dramatik cavab 



alınır(90%). 10 illik yaşama göstəricisi 

80%dir.



Ürək xəstəliklərinin müalicəsində istifadə 



olunan dərman toksikliyi və infeksiyalar 

əsas ölüm səbəbləridir.

Diqqətinizə görə

təşəkkü rlər







Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə