Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Kortikosteroidlər
Terapiyanın ilk 3-4 günü ərzində sulfon sırası preparatları (DDS və ya onun törəmələ-
ri) ilə yanaşı kortikosteroidlərin orta dozalarda işlədilməsi tövsiyə olunur: prednizolon 
sutkada 20-40 mq.
Sulfapiridin
Diaminodifenilsulfon (DDS, dapson, avlosulfon) reaksiya verdikdə sulfapiridini sut-
kada 1,0-1,5 q təyin olunur.
Kolxisin
Herpesformalı Dürinq dermatozunun müalicəsində alternativ preparat kimi kolxisin 
sutkada 3 dəfə 0,5 mq dozada sistem kortikosteroidləri ilə birlikdə təyin edilir.
Siklosporin
Xəstəliyin torpid hallarında siklosporin A (sandimmun) 1 kq bədən çəkisinə 5 mq 
(sutkalıq doza) tövsiyə olunur. 
Yerli terapiya
Anilin boyalarının sulu məhlulları, aerozollar, kalum permanqanatla birgə isti vanna-
lar təyin olunur. Krem əsaslı 3-5%-li polidokanol, həmçinin 1%-li hidrokortizon kremi 
tövsiyə olunur.
BULLYOZ PEMFİQOİD
Bullyoz pemfiqoid xronik gedişli, nisbətən xoşxassəli, qovuq əmələ gətirən xəstə-
likdir. O çox vaxt müəyyən müddətdə davam edir, normal və ya iltihablaşmış qızartılı 
dəridə gərgin divarlı dolu qovuqların yaranması ilə səciyyələnir.
Etnik və cinslər üzrə xəstələnmənin yayılmasında fərq yoxdur. HLA-antigenlərlə 
asosiasiyalar aşkar edilməmişdir. Xəstəlik çox vaxt pasiyentlərdə 70 yaşdan sonra rast 
gəlir. Nadir hallarda uşaq yaşlarında əmələ gələ bilər: yuvenil pemfiqoid.
Etiopatogenez
Etiologiyası məlum deyildir. Xəstəliyin inkişafında molekul kütləsi 230 kD olan 
proteinə (o, çoxqatlı lövhəli epitelinin bazal membranının normal tərkib hissəsidir və 
bazal keratinositlər tərəfindən sintez olunur) qarşı autoantitellərin yaranması ilə bərabər 
autoimmun reaksiya rol oynayır. Bullyoz pemfiqoid antigeni (BPA) əsasən bazal hücey-
rələrin yarım desmosomlarının sitoplazmatik lövhələrində yerləşmişdir və desmosomal 
adhezion protein – desmoplakin I-nin yaxın qohumu hesab edilir. Xəstələrin 80-90%-
nin qan zərdabında pemfiqoid anticisimlərinə qarşı molekul kütləsi 230 kD olan IgG 
sinfi anticisimləri (BPA-I) vardır. Xəstələrin 30-50%-də isə molekul kütləsi 160-180 

---

336
kD (BPA2) olan daha bir anticisim vardır, o, çox güman ki, əsasən ekstrasellülyar ba-
zal-membran zonanın lamina lucida sahəsində yerləşmişdir. Güman olunur ki, komple-
mentin amillərinin fəallaşması yolu ilə pemfiqoid-antigen kompleksində anticisimlərin 
birləşməsi, həmçinin iltihab hüceyrələrinin (eozinofil və neytrofil qranulositlərin) və on-
ların sekresiyası məhsullarının təsiri epidermislə derma arasındakı əlaqələrin tamlığını 
pozur və bununla da subepidermal qovuqların əmələ gəlməsinə səbəb olur.
Bullyoz pemfiqoid paraneoplastik sindrom kimi də rast gəlir. Təqribən yaşlı xəstələ-
rin 16-30%-də xəstəliyin kəskinləşməsi ilə əlaqədar və ya daha sonralar bədxassəli şişlər 
(prostatın, döş vəzisinin karsinoması və ya bronxial karsinoma) aşkar edilir. Şişlərin və 
bullyoz pemfiqoidin yaranması arasında mövcud olan əlaqə müvəqqətidir.
Xəstəliyin dərman vasitələri, məsələn, sulfadimezin, penisillin, furosemid və ya di-
azepamla provokasiyası da mümkündür. Bullyoz pemfiqoidin 5-ftorurasil, UB- və ya 
rentgen şüalanmasının lokal tətbiqindən sonra inkişaf etməsi təsvir edilmişdir.
Bullyoz pemfiqoidin digər xəstəliklərlə birgə rast gəlməsi də mümkündür, xüsusən
autoimmunpatogenezi olan xəstəlikdir: poliomiozit, vulqar pemfiqus, yarpaqşəkilli 
pemfiqus, herpesformalı dermatoz, sistem qırmızı qurdeşənəyi, xoralı kolit, nefrit, xro-
nik poliartrit, qırmızı yastı dəmrov və psoriaz. İnfeksion səbəbdən xəstəliyin inkişaf 
etməsinə dair məlumatlar hələ yoxdur.