Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Etiopatogenez
Etiologiyası məlum deyildir. Xəstəlik spontan və ya UB, rentgen şüalanması, ya-
nıqlar zamanı meydana çıxa bilər. Az hallarda digər autoimmun xəstəliklərlə, məsələn, 

---

315
qravis miasteniyası, timoma və ya pernisioz anemiya ilə kombinasiyada baş verir. Au-
toimmun reaksiyalara meylli olduqda vulqar pemfiqus dərman maddələrinin qəbulu ilə 
törədilə bilər. Onlara tərkibində sulfhidril qruplar olan dərman vasitələri, məsələn D-pe-
nisillamin, kaptopril və piritinol, həmçinin tuberkulostatiklər, propranolol, fenilbutazon, 
ibuprofen və indometasin aiddir. 
Vulqar pemfiqus zamanı autoimmun reaksiya epidermal qlükoprotein desmoqle-
in-3-ə qarşı yönəldilmişdir ki, o da kadqerinlər qrupuna aiddir. Bunlar kalsiumu birləş-
dirən transmembran adhezion molekullar desmosomların daxilində və keratinositlərin 
səthində rast gəlirlər. Vulqar pemfiqusun antigeni desmoqlein-3 molekul kütləsi 130 
kD-yə bərabərdir və plakoqlobinlə molekul kütləsi 85 kD olan daha bir desmosomal 
adhezion proteinlə birləşmişdir.
Desmoqlein-3-ün ekstrasellülyar adhezion domenlərində qan zərdabında pemfiqus 
anticisimlərinin fiksə olunması epidermisin qonşu hüceyrələri arasında əlaqənin pozul-
masına və akantolitik yarıqların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Akantolizdə komplemen-
tar amillərin, plazminogenin aktivatorlarının və ya iltihab mediatorlarının iştirak etməsi 
məsələsi diskusiya olunur.
Müşahidələr göstərmişdir ki, pemfiqus anticisimləri patogenetik cəhətdən fəaldırlar. 
Bu, aşağıdakı faktlarla təsdiq edilir:
• 
xəstələrin əksəriyyətində xəstəliyin intensivliyi qan zərdabında pemfiqus antici-
simlərinin titrinin yüksəlməsi ilə korrelyasiya edir (hətta gec müddətdə);
• 
vulqar pemfiqus ilə xəstə analardan doğulan körpələrin dərisində pemfiqus üçün 
səciyyəvi dəyişiklikləri ola bilər, onlar yalnız anadan cift vasitəsilə ötürülən IgG– əksci-
simlər dağıldıqdan sonra keçirlər;
• 
IgG sinfi pemfiqus anticisimləri epidermisin hüceyrə kulturasında hüceyrəarası 
əlaqələrin pozulmasına, komplementar sistem və ya iltihabı törədən hüceyrələr olmadan 
akantolitik yarığın əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər;