Diferencijalna dijagnoza parkinsonizma
Yüklə 117,9 Kb. Pdf görüntüsü
|
|
Diferencijalna dijagnoza parkinsonizma Igor N. Petrović Diferencijalna dijagnoza parkinsonizma 1. Idiopatska Parkinsonova bolest 4. Sekundarni parkinsonizam 2. Parkinsonizam plus sindromi -Jatrogeni - Progresivna supranuklerana paraliza - Neuroleptici - Multipla sistemska atrofija - Antiemetici - Kortikobazalna degeneracija - Blokatori Ca kanala - Bolest difuznih Levijevih tela - Antiepileptici 3. Druga heredodegenerativna oboljenja -Toksični - Wilsonova bolest - MPTP - Degeneracija sa taloženjem Fe (NBIA) - Mangan - Spinocerebelarne ataksije - Ugljen monoksid - Kompleks FTD-Parkinsonizam-ALS - Pesticidi - Mitohondrijalne citopatije - Infektivni - Neuroakantocitoza - AIDS - Huntingtonova bolest - Treponema whipplei - Creutzfeld-Jacob ova bolest - Strikturne promene mozga - Genetske forme parkinsonizma - Vaskularni parkinsonizam Učestalost sindroma koji se karakterišu parkinsonizmom Prevalenca različitih parkinsonih sindroma - Parkinsonova bolest 150/100.000 - Multipla sistemska atrofija 6-8/100.000 - Progresivna supranuklearna paraliza 4-6/100.000 - Demencija sa Levijevim telima – 0.5 /100.000 - Kortiko-bazalna degeneracija 1-2/100.000 Učestalost parkinsonih sindroma u svakodnevnoj praksi Sindrom
% Idiopatska PB 85% Neuroleptički parkinsonizam 7%-9% MSA
~2.5% PSP
~1.5% Vaskularni parkinsonizam ~3% Toskini
Retko Infektivni Retko
Kriterijumi za Parkinsonovu bolest Bradikinezija Tremor u miru
Rigiditet Posturalna nestabilnost
Supranuklearna pareza pogleda Cerebelarni znaci Rani i izraženi autonomni poremećaji Rana demencija Piramidni znaci Izostanak reakcije na L-dopu Prethodna terapija neurolepticima Klinička slika Parkinsonove bolesti Kognitivni poremećaj i demencija Autonomni poremećaji Padovi
Disfagija Dizartrija Freezing Depresija Parkinsonizam + Klinička slika i dijagnostički kriterijumi sindroma parkinsonizma Podržavajući simptomi Isključujući simptomi Sugerišući simtomi Kardinalni simptomi Parkinsonova bolest Multipla sistemska atrofija Progresivna supranuklearna paraliza Kortikobazalna degeneracija Difuzna bolest Levijevih tela Vaskularni parkinsonizam Kardinalni simptomi Sugerišući simtomi Isključujući simptomi Podržavajući simptomi
Progresivna supranuklearna paraliza – kardinalni simptomi Kriterijumi za dijagnozu postepeno progresivan poremećaj; početak ≥ 40 god bilo supranuklearna
ili
zajedno usporenje vertikalnih sakada i posturalna nestabilnost sa padovima unutar prve godine bolesti
nema drugih bolesti kojima bi se ovi simptomi objasnili - Subtalamičko jedro - Supstancija nigra - Strijatum - Okulomotorna jedra - Delovi frontalnog i prefrontalnog režnja
Progresivna supranuklearna paraliza – sugerišući simptomi Kriterijumi za dijagnozu postepeno progresivan poremećaj, sa početkom ≥ 40 godina bilo supranuklearna paraliza vertikalnog pogleda ili
zajedno usporenje vertikalnih sakada i posturalna nestabilnost sa padovima unutar prve godine bolesti nema drugih bolesti kojima bi se ovi simptomi objasnili Simptomi koji podržavaju dijagnozu PSP simetrična bradikinezija ili rigiditet (proksimalno > distalno abnormalni poremećaj vrata, posebno retrokolis odsutan ili slab odgovor na terapiju L-dopom rana pojava disfagije i dizartrije rana pojava kognitivnih poremećaja uključujući najmanje 2 od sledećih: apatija, oštećeno apstraktno mišljenje, smanjena verbalna fluentnost, imitiranje ili utilizaciono ponašanje, znaci frontalne dezinhibicije Ekskluzioni kriterijumi za PSP Alien limb i grafestezija Rani cerebelarni znaci Rani autonomni poremećaji Rane halucinacije (bez D terapije) Izražena asimetrija Rana demencija kortikalnog tipa
Retrokolis Začuđeni pogled Znak aplauza Rani motorni blokovi Dostojanstven hod (padovi unazad) Sindrom frontalnog režnja
Multipla sitemska atrofija – kardinalni simptomi Strionigralna degeneracija (MSA-P) Olivo-ponto-cerebelarna atrofija (MSA/C) + autonomni neuroni intermediolaterlnih rogova KM Kriterijumi za dijagnozu MSA Autonomni poremećaj: urinarna inkontinecija +erektilna disfunkcija kod muškaraca ili
(sist > 30; mmHg dijas > 15 mmHg) + parkinsonizam slabo reaktivan na L/dopu Ili
cerebelarni sindrom (ataksija hoda, cerebelarna dizartrija, ataksija ekstremiteta, cerebelerna okulomotorna disfunkcija Podržavajući kriterijumi za dijagnozu Orofacijalna distonija Neproporcionalni antekolis Kamptokormija sa ili bez Pisa sindroma Kontrakture šaka i stopala Inspiratorni jaki udisaji Teška disfonija i dizartrija Hladne šake i stopala Patološko smejanje ili plač Stimulus senzitivni mioklonus i posturalni tremor Simptomi koji ne podržavaju dijagnozu Klasični tremor u miru Klinički značajna neuropatija Početak nakon 75. godine Porodična istorija ataksije ili parkinsonizma Demencija Halucinacije koje nisu izazvane lekovima
Babinski i hiperrefleksija Stridor Parkisonizam koji brzo napreduje Slab odgovor na L-dopu Posturalna nestabilnost< 3 godine od početka Cerebelarni simptomi Disfagija <5 godina od početka bolesti MRI: Atrofija putamena, cerebelarnih pedunkula, ponsa ili cerebeluma Multipla sitemska atrofija – sugerišući simptomi Kriterijumi za dijagnozu MSA Autonomni poremećaj: urinarna inkontinecija +erektilna disfunkcija kod muškaraca ili
ortostatska hipotenzija (sist > 30; mmHg dijas > 15 mmHg) + parkinsonizam slabo reaktivan na L/dopu Ili
cerebelarni sindrom (ataksija hoda, cerebelarna dizartrija, ataksija ekstremiteta, cerebelerna okulomotorna disfunkcija Kortikobazalna degeneracija – kardinalni simptomi Kriterijumi za dijagnozu Osnovne osobine Šunjajući početak i progresivan tok Nema utvrđenog uzroka (tumor, CVB) Kortikalna disfunkcija koja se ogleda u bar jednom od Fokalna asimetrična ideomotorna apraksija Fenomen alien limb Gubitak kortikalnog senzibiliteta Vidni ili senzorni hemineglekt Fokalni ili asimetrični mioklonus Apraksija govora/nefluentna afazija Ekstrapiramidni poremećaji koji se ogledaju u bar jednom od Fokalna ili asimetrična paratonija bez odgovora na L-dopu Fokalna ili asimetrična distonija Dodatna ispitivanja Različiti stepeni fokalne ili lateralizovane kognitivne disfunkcije Fokalna ili asimetrična atrofija na KT ili NMR Fokalna ili asimetrična hipoperfuzija na SPECT-u i hipometabolizam na PET-u (tipično najizraženije u parijetofrontalnoj kori ± BG ± talamus) Demencija sa Levijevim (Lewy) telima – kardinalni simptomi Kriterijumi za dijagnozu Kognitivni poremećaj koji dovodi do remećenja svakodnevnog funkcionisanja Poremećaj pamćenja Poremećaj pažnje i vizuoprostorni poremećaj Fluktuacije u kogniciji, pažnji i budnosti Vizuelne halucinacije Parkinsonizam Parkinsonova bolest Demencija sa Levijevim telima 45 50
60 65 70
75 80 Godine
IPB DLT
Vreme do pojave demencije Vreme do pojave halucinacija Demencija sa Levijevim telima – sugerišući simptomi Sugerišući simptomi i znaci REM poremećaj spavanja Osetljivost na klasične neurleptike SPECT – poremećeno preuzimanje domanina u strijatumu Rani autonomni poremećaji Ne samo vizuelne halucinacije i pojava deluzija Postsinaptički autonomni poremećaj na MIBG Rani padovi i sinkope Simptomi koji ne podržavaju dijagnozu Fokalni neurološki simptomi i znaci Druge bolesti mozga koje mogu objasniti simptomatologiju Pojava parkinsonizma u terminalnoj fazi demencije Kriterijumi za dijagnozu Kognitivni poremećaj koji dovodi do remećenja svakodnevnog funkcionisanja Poremećaj pamćenja Poremećaj pažnje i vizuoprostorni poremećaj Fluktuacije u kogniciji, pažnji i budnosti Vizuelne halucinacije Parkinsonizam Parkinsonova bolest Alzheimerova bolest Vaskularna demencija
Simptomi u diferencijalnoj dijagnozi parkinsonizma koji nisu kardinalni , već sugerišući, ali su vidljivi na prvi pogled Parkinsonova bolest Progresivna supranuklearna paraliza Multipla sistemska atrofija Kortikobazalna degeneracija -Stav skijaša - Hipomimija -Retrokolis - Začuđeni pogled - Dostojanstveh hod -Antekolis - Pisa i kamptokormija - Distonija lica - Motorna simetrija Opšti aspekt bolesnika (različica lica parkinsonizma) Simptomi u diferencijalnoj dijagnozi parkinsonizma koji nisu kardinalni , već sugerišući, ali se lako pamte Progresivna supranuklearna paraliza Multipla sistemska atrofija Kortikobazalna degeneracija - Gledanje na sat - Znak aplauza -Kampotokormija - Stimulus senzitivni mioklonus - Refleks hvatanja - Sindrom otuđene ruke
Simptomi u diferencijalnoj dijagnozi parkinsonizma koji nisu kardinalni , već sugerišući, ali se mogu čuti Parkinsonova bolest Progresivna supranuklearna paraliza Multipla sistemska atrofija Hipofon govor Palilalija Piskav govor Inspiratorni stridor Poremećaj govora Autonomni poremećaji Poremećaj očnih pokreta Reakcija na L-dopu i diskinezije Vizuelne halucinacije Distribucija i tip parkinsonih simptoma Specifični simptomi i znaci Pojedinačni simptomi su semiološki interesantni ali nedovoljno specifični za postavljanje dijagnoze – za dijagnozu je neophodna kombinacija simptoma Autonomni poremećaji Poremećaj očnih pokreta Reakcija na L-dopu i diskinezije Vizuelne halucinacije Distribucija i tip parkinsonih simptoma Specifični simptomi i znaci Simptomi u diferencijalnoj dijagnozi parkinsonizma koji nisu očigledni ,ali na njih treba obratiti pažnju Parkinsonova bolest Progresivna supranuklearna paraliza Multipla sistemska atrofija Pareza pogleda naviše Pareza pogleda naniže - Ispkredinano horizontalno glatko praćenje Poremećaj očnih pokreta Simptomi u diferencijalnoj dijagnozi parkinsonizma koji nisu očigledni,ali na njih treba obratiti pažnju
-Odličan odgovor na L-dopu (98%) - Hoječke generalizovane diskinezije - Distonija stopala -30 % reaguje na L-dopu - Poboljšanje manje od 30% - Diskinezije 4% - 50% odgovor na L-dopu - < 3 godine -Distonične orolingvalne diskinezije - Diskinezije i bez motornog poboljšanja na L-dopu Reakcija na L-dopu i tip diskinezija Aksiom: nema reakcije na levodopu, nema Parkisnsonove bolesti Dogma : atipični parkinsonizmi ne reaguju na L-dopu Neistina: kod atipičnih parkinsonizama nema diskinezija Simptomi u diferencijalnoj dijagnozi parkinsonizma koji ne moraju biti očigledni,ali na njih treba obratiti pažnju
- Hiperrefleksija detrusora - Očuvan uretralni sfinkter - Urgencija (9 god) - Inkontinencija (11 god) - OH (12 god) -Hiperrefleksija detrusora - Denervacija uretralnog sfinktera - Inkontinencija (1 god) - OH (2 god) - Hiperrefleksija detrusora - Očuvan uretralni sfinkter
- Urgencija (3 god) - OH (3 god) Autonomni simptomi 45 50 55 60 65 70 75 80 Uzrast IPD
MSA DLB
Postavljena dijagnoza Urinarna urgencija Plasiran urinarni kateter Simptomatska OH Vreme do pojave Parkinsonova bolest Progresivna supranuklearna paraliza Multipla sistemska atrofija Demencija Levijevih tela Patološki nalaz IMBG Normalan nalaz IMBG Normalan nalaz IMBG Patološki nalaz IMBG Autonomni simptomi – značaj scintigrafije Parkinsonova bolest – postganglijska denervacija Multipla sistemska atrofija – preganglijska denervacija Terapijske implikacije Midodrin (Gutron) - Hipertenzija u ležećem položaju Vazokonstriktori -Maligne hipertenzivne krize
Simptomi u diferencijalnoj dijagnozi parkinsonizma koji nisu očigledni, ali na njih treba obratiti pažnju Halucinacije Parkinsonova bolest Multipla sistemska atrofija Progresivna supranuklearna paraliza Demencija Levijevih tela Kortikobazalna degeneracija 50%
9% 7% 73% 0% 45 50 55 60 65 70 75 80 Starost IPD
MSA DLT
PSP i KBD Vreme postavljanja dijagnoze Vreme do demencije Vreme do halucinacija Ako baš nanišanimo - Simptomi u diferencijalnoj dijagnozi parkinsonizma Distribucija i karakteristike hipo i bradikinezije Neznatno smanje amplitude i frekvencije pokreta tokom repetitivnog ponavljanja - Progresivno smanje frekvencije i amplitude pokreta – decrement - Ekstremiteti -Mala amplituda pokreta, povećana frekvenca, bez decrementa - Aksijalni parkinsonizam Zdrava osoba Parkinsonova bolest Progresivna supranuklearna paraliza Progresija i tok bolesti 45 50 55 60 65 70 75 80 Starost IPD
MSA DLT
PSP i KBD Vreme postavljanja dijagnoze Vreme do učestalih padova Vreme do vezanosti za invalidska kolica
Značaj MR u diferencijalnoj dijagnozi parkinsonizma - neuropareidolia Parkinsonova bolest Multipla sistemska atrofija Progresivna supranuklerana paraliza Kortikobazalna degeneracija Abnormalan nalaz na MR je ekskluzioni kriterijum za PB -Znak rascepa u putamenu - OPC atrofija - “Hot cross bun” -Znak pingvina - Znak kolibrija - Znak petunije -Znak Micky mouse -Asimetrična kortikalna atrofija
- Relativna očuvanost hipokampusa Vaskularni parkinsonizam – veliki imitator Strateški lakunarni infarkti u BG Subkortikalna ishemička leukoencefalopatija Udružena bolest malih i velikih krvnih sudova – multiinfarktno stanje - Statoposturalni tremor - Donja polovine tela - Parkinsonizam – plus sindrom - Hipo i bradikineza - Magnetni hod (freezing) - Piramidni znaci, cerebelarni znaci - Nagli
(±) početak
- Postepeno-progresivan tok - Pseudobulbarna fenomenol. - Uglavnom stacionaran tok - Inkontinencija urina (±) - Parkinsono-ataksičan hod - Reakcija na L-dopu (+)
- Reakcija na L-dopu (-)
- Reakcija na L-dopu (±)
Sindromi vaskularnog parkinsonizma Medikamentozni parkinsonizam – još jedan imitator Karakteristike medikamentoznog parkinsonizma - Unutar 3 meseca od početka upotrebe kritičnog leka -Simetrični parkinsonizam - Posturalni tremor ± tremor u miru - Izraženiji na rukama -Akatizija - Buko-lingvo-mastikatorni sindrom - Perioralni tremor (“rabbit syndrome”) Najčešći uzročnici - Tipični neuroleptici - Metoklopramid - Prohlorfenazin - Na-valproat, fenitoin - Blokatori Ca kanala (nifedipin, verapamil) -Tetrabenazin - Ciklosporin Medikamentozni parkinsonizam -Terapijski pristup - Obustava primene kritičnog leka - Antiholinergici (oprez kod starijih osoba) - L-dopa - Oporavak unutra nekoliko nedelja od obustave kritično leka – ali ne uvek !!! PRESINAPTIČKA NIGROSTRIJATNA VLAKNA POSTINAPTIČKI NEURON L-dopa / dopamin Presinaptička vezikula Postsinaptički D-receptor Dopaminski transporter (DAT) Autonomni poremećaji Poremećaj očnih
pokreta Reakcija na L-dopu i diskinezije Vizuelne halucinacije Distribucija i tip
parkinsonih simptoma
Specifični simptomi i znaci Nijedan od pomenutih simptoma i znakova nije patognomoničan za pojedini entitet parkinsonizma, ali se njihovom kombinacijom dijagnoza može postaviti kod 90 % bolesnika Brza klinička orijentacija Bolest Autonomni fenomeni Halucinacije Diskinezije Poremeća očnih pokreta Reakcija na L-dopu Distribucija simptoma Dodatni simptom PB Asimetrično; ekstremiteti PSP
± Simetrično; aksijalno Sindrom
frontalnog režnja
MSA ± Asimetrično; ekstremiteti Antekolis DLB Simetrično Fluktuacije mentalnog statusa KBD
Asimetrično Grafestezija Yüklə 117,9 Kb. Dostları ilə paylaş:
|