Glikogen kassaliklari

Glikogen kassaliklari

Glikogen kassaliklari

210-guruh talabasi Boyto’rayev Ulug’bek

Glikogen (yun. glykys — shirin va genes — tugʻilgan) — koʻp tarmoqli polisaharid; molekulasi a-D-glyukopiranoza qoldiqlaridan iborat amorf mahsulot. Mol. m. 106-109. Tuzilishi jihatidan kraxmalga oʻxshaydi. Tirik organizmda oʻsimliklardagi kraxmal kabi funksiyani bajaradi. Koʻpchilik tirik organizmlarning tez safarbar qilinadigan energiya resursi. G. umurtqalilarning asosan jigari (2—6%) va muskullari (2%)da toʻplanadi. Achitqilar, ayrim zamburugʻlar va suv oʻtlarida, makkajoʻxorining ayrim navlari donlarida ham topilgan. G.ning parchalanishi — glikogenoliz fosforolitik (fosforilaza fermenti taʼsirida) va gidrolitik (amilaza fermenti taʼsirida) yoʻl bilan amalga oshadi. G. fosforilazasi mahsuloti — glyukozo-1 -fosfat fosfoglyukomutaza taʼsirida izomerlanib, glyukoza-6-fosfatga aylanadi. Umurtqalilar jigarida glyukozo6-fosfatning ancha qismi glyukozo-6fosfataza bilan gidrolizlanib, erkin glyukoza hosil qiladi va qonga oʻtadi.

Glikogen asosan jigar va mushaklar hujayralarida to'plangan. Va shuni tushunish kerakki, ushbu ikkita zaxira energiya manbai turli xil funktsiyalarga ega. Jigar polisakkaridi organizmga glyukoza ta'minlaydi. Ya'ni, qon shakar darajasining barqarorligi uchun javobgardir. Haddan tashqari faollik yoki ovqatlanish oralig'ida plazma glyukoza darajasi pasayadi. Va gipoglikemiyani oldini olish uchun jigar hujayralarida joylashgan glikogen parchalanadi va glyukoza indeksini tekislab, qon oqimiga kiradi. Bu borada jigarning tartibga solish funktsiyasini e'tibordan chetda qoldirmaslik kerak, chunki har qanday yo'nalishda shakarning o'zgarishi jiddiy muammolarga, hatto o'limga ham olib kelishi mumkin.

Glikogen polisaxarid bo'lib, uning shakllanishi organizm tomonidan qayta ishlangan glyukoza qoldiqlari asosida yuzaga keladi. Bu glyukozani asosan jigar va mushak tolalarida to'planib, to'qimalarda saqlash uchun juda muhim va asosiy "havfsizlik" dir. Shuning uchun jigar shirinliklarni yaxshi ko'radi, deyishadi - bu glikogenni saqlashning asosiy markazlaridan biri bo'lib, bu o'z navbatida oziq-ovqat bilan ta'minlangan glyukoza saqlanishining asosiy shaklidir. Kimyoviy xususiyatlari va tarvaqaylab tuzilishi tufayli glikogen ba'zan “hayvonlarning kraxmali” deb ataladi

Glikogen kasalliklari.Glikogen kasalliklari deb glikogen almashinuv prosessida ishtiroq etadigan fermentlardan qanday bo’lmasin birortasining yetishmasligi munosabati bilan shu prosessda yuzaga keladigan irsiy kamchiliklarni aytiladi. Yetishmovchilik ferment aktivligining pasayib yoki mutlaqo yo’qolib ketganligi bilan ifodalanadi; gomozigot holatlagi tegishli fermentning mutant alleli nasldan-naslga o’tib borgan holda ana shunday hodisa ro’y beradi.

Glikogenozlar. Glikogenning safarbar etilishi buzilgan bo’lsa, bu holda glikogen to’qimalarda ko’p miqdor to’planib qoladi, shu narsa hujayralarning yemirilib ketishiga oli kelishi mumkin. Ana shunday glikogen kasalliklarini glikogenozlar deb aytiladi. Glikogenozlarning bir necha xili ma’lum. Ular turli organlarda turli fermentlar yoki bitta fermentning o’zi yetishmasligiga bog’liq bo’ladi. Jadvalda glikogenozlarning hammadan ko’ra ko’proq o’rganilgan ba’zi xillari keltirilgan.

Glikogenozlarning klinik simptomalari shu kasallikning har bir xili uchun xarakterilidir. Jigar kattalashib, muskullarning zaif bo’lib qolishi, ovat yeyilmagan paytda gipoglyukozemiya, bo’lishi hammadan ko’ra ko’proq kuzatiladi. Kasallar, odatda, kamroq umr ko’radi, ko’pincha, yosh bolalik chog’ida o’lib ketadi.

Mushaklar-skelet tizimini qo'llab-quvvatlash uchun mushaklar zaxirasi zarur. Yurak, shuningdek, glikogen saqlanadigan mushakdir. Buni bilib, ko'pchilik ro'za tutgandan keyin yoki anoreksiya bilan og'riganidan keyin nima uchun ko'pchilikda yurak muammolari borligi aniq bo'ladi. Agar ortiqcha glyukoza glikogen shaklida to'planishi mumkin bo'lsa, unda savol tug'iladi: "Nima uchun uglevodli oziq-ovqat tanaga yog 'bilan biriktirilgan?". Buning ham izohi bor. Tanadagi glikogen omborlari o'lchovsiz emas. Jismoniy faolligi past bo'lganida, hayvon kraxmalining zaxiralari sarflashga vaqt yo'q, shuning uchun glyukoza boshqa shaklda to'planadi - teri ostidagi lipidlar shaklida.+ Bundan tashqari, glikogen murakkab uglevodlarning katabolizmi uchun zarur, organizmdagi metabolik jarayonlarda ishtirok etadi.

Glikogen saqlash kasallik turi 1 birinchi 1929 Gierke tasvirlangan edi. kasallik ikki yuz ming yangi tug'ilgan chaqaloqlarda birini uchraydi. Patologiya teng nafar o'g'il-qiz, ham ta'sir qiladi. Keyingi, ishlatiladigan nima davolash Gierke kasalligi, namoyon qanday ko'rib.

THAK YOU

http://fayllar.org