İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 13. Sokak No: 06550 Çankaya / ankara

İnhibitör Yok Etme Tedavileri (İmmunosupresif tedavi)

İmmunosupresif tedavinin temel amacı inhibitörün yok edilmesi 

ve  kanama  tekrarının  engellenmesidir.  Çocuklarda,  doğum 

sonrası  dönemde  ve  ilaçla  ilişkili  olgularda  spontan  remisyon 

görülebilmektedir  (%3).  Ancak  hangi  olgularda  inhibitörün 

kendiliğinden  kaybolabileceğini  önceden  kestirmek  mümkün 

olmadığından,  bu  olgular  da  yüksek  kanama  riski  altındadırlar. 

İmmunosupresif  tedaviye  tanı  konulur  konmaz  acilen 

başlanmalıdır.

Kullanılan  ilaçların  etkililik  ve  güvenirliliği  ile  ilgili  randomize 

kontrollü çalışma bulunmamaktadır. En sık uygulanan ilk basamak 

tedavi ilacı prednizolondur. Tek başına, 1 mg/kg/gün prednizolon 

önerilir.  Bazı  olgularda  prednizolonun  siklofosfamidle  birlikte 

kullanımı  da  önerilmektedir.  Geriye  dönük  çalışmalardan  elde 

edilen verilere bakıldığında prednizolonun siklofosfamid ile birlikte 

kullanımının, tek başına prednizolona üstünlüğü gösterilememiştir. 

Bu  durumda  yan  etkiler  göz  önüne  alınarak  önce  tek  başına 

prednizolon  kullanımı,  3  hafta  sonra  yanıt  alınmaz  ise,  birlikte 

kullanım  gündeme  gelmelidir    (Tablo  5).  Prednizolonun  3  hafta 

kullanımı  sonrası  değerlendirme  yapılmalıdır.  Yanıt  varsa  4-6 

haftaya tamamlamalıdır. Siklofosfamid eklenecekse, ağızdan 1-2 

mg/kg dozda verilmelidir. Siklofosfamid yaklaşık toplam 6 hafta 

kullanılmalıdır. 

Yanıt  ölçütleri  olarak  klinik  değerlendirme,  FVIII  düzeyinde 

---

EDİNSEL HEMOFİLİ A

 TANI VE TEDAVİ KILAVUZU

37

artma ve inhibitör düzeyinde azalma kabul edilmektedir. Üç hafta 

sonra bildirilen ölçütlerde beklenen yanıt olmaz ise ikinci basamak 

tedaviye  geçilmelidir.  Kortikosteroidle  remisyona  girme  süresi 

yaklaşık 5 haftadır. İzlem haftalık yapılmalı, izlem sırasında aPTZ, 

FVIII  aktivitesi  ve  inhibitör  düzeyi  saptanmalıdır.  Yanıt  alınan 

olgularda izlem 15 günde bir yapılmalıdır. 

İmmunoadsorpsiyon  ve  plazmaferez  yöntemi  ile  inhibitör 

uzaklaştırma  işlemi  yaşamı  tehlikeye  sokan  durumlarda 

denenebilir.  İnhibitörü  uzaklaştırma  amacıyla  yüksek  doz 

immunoglobulin (İvİg) tedavisi önerilmez. 

Kanaması  olmayan  ancak  başka  nedenle  aPTZ  uzaması 

saptanmış  olgularda  edinsel  hemofili  tanısı  konmuşsa  morbid 

ve  mortal  olabilen  kanama  atakları  görülebileceğinden  hemen 

immunosupresif tedaviye başlanmalıdır. 

Diğer  otoimmun  hastalıklarda  olduğu  gibi  edinsel  hemofilide 

de  kortikosteroid  ve  immunosupresif  ilaçlarla  yanıt  alınamayan 

hastalarda anti-CD20 monoklonal kimerik antikoru olan rituksimabın 

kullanılması önerilir. Ancak bu konuda yapılmış randomize kontrollü 

çalışmalar  olmadığından  veriler  olgu  serilerinden  elde  edilmiştir. 

Haftada bir toplam dört kez 375 mg/m

2

 dozunda kullanılır. Steroid 

ve/veya  siklofosfamid  ile  birlikte  kullanıldığında  başarı  şansı 

artmaktadır.

Tablo 5. Edinsel hemofili A’da inhibitörü yok etme yöntemleri

+

Rituksimab  edinsel  hemofilide  ruhsatlı  olmadığından  endikasyon  dışı 

olarak kullanılabilmektedir.