İnen torasik aortada mevcut olan daralma

İnen torasik aortada mevcut olan daralma

• İnen torasik aortada mevcut olan daralma

• Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür.
• Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur.
• Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.

1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür.

• 1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür.

• Tüm konjenital kalp hastalıklarının %5-8’i

• En sık görülen 8. konjenital kalp defekti

Eşlik eden anomali yok, izole %40

• Eşlik eden anomali yok, izole %40

• VSD %36

• PDA %30

• ASD %30

• Biküspid aort kapak %15

• Tek ventrikül %7

• Büyük damarların transpozisyonu %6

• AV septal defekt %4

• Diğer %7

Turner sendromu

• Turner sendromu

• Von Recklinghausen hastalığı (abdominal koarktasyon)

• Noonan sendromu

• Konjenital rubella

Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir.

• Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir.

• Akım Teorisi (flow theory)
• Duktal Askı Teorisi (ductal sling)

Fetal gelişim sırasında kalp ve büyük damarlardaki kan akımının miktarı, doğum anındaki çapı belirler.

• Fetal gelişim sırasında kalp ve büyük damarlardaki kan akımının miktarı, doğum anındaki çapı belirler.

• Akım yoksa gelişme de yok!!

• Sol taraflı akımı azaltan defektler ile birlikte görülme sıklığını açıklamaya çalışır

Duktus arteriozusu oluşturan ve kasılma yeteneğine sahip olan hücreler, aort dokusuna doğru yayılarak, kasılırlar ve koarkte segmenti oluştururlar.

• Duktus arteriozusu oluşturan ve kasılma yeteneğine sahip olan hücreler, aort dokusuna doğru yayılarak, kasılırlar ve koarkte segmenti oluştururlar.

Anatomik sınıflama

• Anatomik sınıflama

• Preduktal
• Postduktal
• Jukstaduktal

• Klinik sınıflama

• İnfantil
• Çocuk-erişkin

• Ana sınıflandırma

• İzole aort koarktasyonu
• Aort koarktasyonu + VSD
• Aort koaktasyonu + Kompleks kardiyak anomali

İnfantlar (preduktal) B

• İnfantlar (preduktal) B

• Alt ekstremitelere kan akımı duktus arteriozustan sağlanır.
• Duktus kapanır ise kardiyovasküler kollaps oluşur.
• Kalp yetersizliği
• Böbrek yetersizliği
• Solunum yetersizliği
• Duktusu açık bırakmak için PGE1 infüzyonu
• Kalbi desteklemek için inotrop destek

Çocuk ve erişkin (postduktal) A - C

• Çocuk ve erişkin (postduktal) A - C

• Alt ekstremitelere kan akımı aortadan ve kollaterallerden sağlanır
• Alt ekstremitede klodikasyon (claudication)
• Üst ekstremitelerde hipertansiyon

Proksimal sistemik hipertansiyon

• Proksimal sistemik hipertansiyon

• Willis poligonu anevrizması
• Başağrısı
• Burun kanaması
• Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
• Koroner arter hastalığı
• Miyokard enfarktüsü

• Distal sistemik hipotansiyon

• Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

Proksimal sistemik hipertansiyon

• Proksimal sistemik hipertansiyon

• Willis poligonu anevrizması
• Başağrısı
• Burun kanaması
• Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
• Koroner arter hastalığı
• Miyokard enfarktüsü

• Distal sistemik hipotansiyon

• Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

Proksimal sistemik hipertansiyon

• Proksimal sistemik hipertansiyon

• Willis poligonu anevrizması
• Başağrısı
• Burun kanaması
• Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
• Koroner arter hastalığı
• Miyokard enfarktüsü

• Distal sistemik hipotansiyon

• Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

Proksimal sistemik hipertansiyon

• Proksimal sistemik hipertansiyon

• Willis poligonu anevrizması
• Başağrısı
• Burun kanaması
• Koarkte segmetin proksimal ve distalinde anevrizma
• Koroner arter hastalığı
• Miyokard enfarktüsü

• Distal sistemik hipotansiyon

• Claudicatio intermittens (nabızsızlık)

Radyoloji

• Radyoloji

• İnterkostal çentiklenme
• 3 belirtisi

• Ekokardiyografi

• Infantlar için tanı koydurucudur.
• Ek anomalilerin görülmesini sağlar.

• Aortografi

• Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
• Basınç gradiyentinin ölçülmesi

• MR-anjiyografi

• 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

Radyoloji

• Radyoloji

• İnterkostal çentiklenme
• 3 belirtisi

• Ekokardiyografi

• Infantlar için tanı koydurucudur.
• Ek anomalilerin görülmesini sağlar.

• Aortografi

• Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
• Basınç gradiyentinin ölçülmesi

• MR-anjiyografi

• 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

Radyoloji

• Radyoloji

• İnterkostal çentiklenme
• 3 belirtisi

• Ekokardiyografi

• Infantlar için tanı koydurucudur.
• Ek anomalilerin görülmesini sağlar.

• Aortografi

• Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
• Basınç gradiyentinin ölçülmesi

• MR-anjiyografi

• 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

Radyoloji

• Radyoloji

• İnterkostal çentiklenme
• 3 belirtisi

• Ekokardiyografi

• Infantlar için tanı koydurucudur.
• Ek anomalilerin görülmesini sağlar.

• Aortografi

• Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
• Basınç gradiyentinin ölçülmesi

• MR-anjiyografi

• 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

Radyoloji

• Radyoloji

• İnterkostal çentiklenme
• 3 belirtisi

• Ekokardiyografi

• Infantlar için tanı koydurucudur.
• Ek anomalilerin görülmesini sağlar.

• Aortografi

• Darlık yaratan segmentin görüntülenmesi
• Basınç gradiyentinin ölçülmesi

• MR-anjiyografi

• 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesi

Ortalama yaşam süresi 33.5- 35 yıl.

• Ortalama yaşam süresi 33.5- 35 yıl.

• Konjestif kalp yetersizliği %26
• Bakteryel endokardit %25
• Aortun spontan rüptürü %21
• İntrakranyal hemoraji %13

Girişimsel tedavi

• Girişimsel tedavi

• Balon ile dilatasyon
• Stent-greft yerleştirilmesi

• Cerrahi tedavi

• Subklavyen flep aortoplasti
• Subklavyen ters flep aortoplasti
• Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri
• Sentetik yama ile onarım
• Greft interpozisyonu
• Greft ile bypass
• Ekstraanatomik bypass

Kanama

• Kanama

• İntraoperatif, postoperatif

• Recurrent laryngeal sinir hasarı

• Frenik sinir hasarı

• Horner sendromu

• Şilotoraks

• Paradox postoperatif hipertansiyon

• Mezenter iskemisi

• Parapleji

• İnme