КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
93
Український журнал екстремальної медицини імені Г.О.Можаєва
Том 13, №1, 2012
© Український журнал екстремальної медицини імені Г.О.Можаєва, 2012
УДК 616.831.9 — 002 — 02: 616 — 002.5
Синдром легочной диссеминации
А.С.Шальмин, Е.Н.Разнатовская
Запорожский государственный медицинский университет (ректор — профессор Ю.М.Колесник)
Запорожье, Украина
В статье изложено состояние проблемы диагностики синдрома легочной диссеминации. Показаны пер-
спективные пути разрешения данной проблемы.
Ключевые слова: синдром легочной диссеминации.
Введение
Синдром легочной диссеминации (СЛД) —
это клинико-рентгенологический синдром, ко-
торый характеризуется рядом клинических при-
знаков и наличием на рентгенограмме легких
двухсторонних диссеминированных теней. В
большинстве случаев при отсутствии специфи-
ческих жалоб и клинических признаков объеди-
няет данную группу заболеваний именно наличие
рентгенологического синдрома легочной диссе-
минации, не указывая на существо процесса.
Цель исследования было изучить клинико-
диагностические особенности синдрома легоч-
ной диссеминации.
Классификация СЛД
Для обозначения этой группы болезней на-
иболее распространенными терминами явля-
ются диссеминированные заболевания легких,
гранулематозные болезни легких, интерсти-
циальные болезни легких, диффузные парен-
химатозные болезни легких. Все заболевания
этой группы по этиологии и патогенезу разде-
ляют следующим образом:
1. Инфекционные:
• диссеминированный туберкулез легких;
• легочные микозы;
• паразитарные;
• респираторный дистресс-синдром;
• СЛД при ВИЧ-инфицировании.
2. Неинфекционные:
• пневмокониозы;
• экзогенные аллергические альвеолиты;
• лекарственные;
• радиационные;
• посттрансплантационные.
3. Неустановленной природы:
• идиопатический фиброзирующий альве-
олит;
• саркоидоз;
• гистиоцитоз Х;
• альвеолярный протеиноз;
• идиопатический легочной гемосидероз;
• некротизирующие васкулиты (гранулема-
тоз Вегенера, синдром Churg-Strauss);
• синдром Гудпасчера.
4. Системные заболевания, при которых не-
редко развивается СЛД, с прогрессированием и
формированием диффузного легочного фибро-
за с дыхательной недостаточностью:
• ревматические болезни (ревматоидный
полиартрит, системная красная волчанка, де-
рматомиозит, синдром Шегрена);
• болезни печени (хронический гепатит,
первичный билиарный цирроз);
• болезни крови (аутоиммунная гемолити-
ческая анемия, идиопатическая тромбоцитопе-
ническая пурпура, хронический лимфолейкоз,
эссенциальная криоглобулинемия);
• тиреоидит Хашимото;
• Miastenia gravis;
• болезни кишечника (болезнь Уиппла, яз-
венный колит, болезнь Крона, болезнь Вебера-
Кристиана;
• хронические болезни сердца (с левожелу-
дочковой недостаточностью, с шунтированием
слева направо);
• хроническая почечная недостаточность;
• системные васкулиты и др.
Среди инфекционных заболеваний с нали-
чием СЛД самое значимое место занимает дис-
семинированный туберкулез легких, который
подтверждается обнаружением микобактерий
туберкулеза в мокроте. Появлению микозов
обычно предшествует формирование иммуно-
дефицита. Тщательно собранный эпидемио-
логический анамнез имеет большое значение в
диагностике паразитарного поражения легких.
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
94
Український журнал екстремальної медицини імені Г.О.Можаєва
Том 13, №1, 2012
Для респираторного дистресс-синдрома харак-
терно наличие септицемии, тяжелой травмы
или интоксикации. СЛД при ВИЧ-инфициро-
вании характеризуется наличием распростра-
ненного инфекционного процесса, который
вызван атипичными микроорганизмами.
Диагностика СЛД
В диагностике группы неинфекционных за-
болеваний СЛД большое значение имеет про-
фанамнез, знание экологических факторов,
сведения об употреблении лекарств.
Что касается группы заболеваний СЛД неус-
тановленной природы, то более приблизиться к
правильному диагнозу позволит знание харак-
терных клинических признаков этих заболева-
ний. Идиопатический фиброзирующий альве-
олит начинается с тяжелой прогрессирующей
одышки. При саркоидозе диагностика СЛД не-
редко является случайной находкой при рентге-
нологическом исследовании, характерна эффек-
тивность кортикостероидной терапии, биопсия
лимфатических желез. При гистиоцитозе X уме-
ренная одышка сочетается с рецидивирующими
пневмотораксами. При альвеолярном протеино-
зе клиническую картину определяет накопление
в альвеолах белковолипидного вещества. Для ле-
гочного гемосидероза характерно кровохарка-
нье. У больных с некротизирующими васкули-
тами кровохарканье сочетается с лихорадкой
и присоединением вторичной инфекции. Для
синдрома Гудпасчера характерно кровохарканье
в сочетании с признаками гломерулонефрита.
В диагностике СЛД большое значение имеют:
1. тщательное исследование анамнеза и кли-
нической симптоматики заболевания: анамнез
заболевания (факторы экологической агрес-
сии, курение, наследственность, сопутствую-
щие заболевания и связанный с ними прием
медикаментов, оценка развития симптомов,
анализ архивных рентгенограмм); наличие ос-
новных клинических симптомов СЛД (одыш-
ка, кашель, кровохарканье, поражение плевры
и внелегочные симптомы);
• рентгендиагностика (главная рентгеноло-
гическая методика при СЛД, которая позволя-
ет оценить не только распространенность про-
цесса, но и проследить за его динамикой, — это
компьютерная томография (КТ);
• функциональные методы диагностики;
• иммунологические методы диагностики
СЛД способствуют установлению этиологии,
позволяют качественно и количественно ха-
рактеризовать иммунодефицит;
• микробиологические методы способству-
ют установлению этиологического диагноза
инфекционного СЛД;
• бронхологические методы позволяют про-
вести осмотр бронхиального дерева, произвес-
ти лаваж с подсчетом клеточных элементов, а
также различные виды биопсий, в том числе и
трансбронхиальную биопсию легких;
• исследования биопсийного материала
(ранняя и точная диагностика большинства
СЛД невозможна без исследования биопсий-
ного материала).
Клинические особенности СЛД
Заболевания СЛД различной природы, по-
этому обусловлены множеством клинических
проявлений. В литературе предложено груп-
пировать клинические признаки по характеру
следующим образом.
1. Клиника стертая или отсутствует: гемато-
генно-диссеминированный туберкулез в фазе
уплотнения, обызвествления; пневмокониоз I
стадии, карциноматоз, саркоидоз, коллагеноз
(ранняя фаза).
2. Преобладают признаки легочного пора-
жения: острый гематогенно-диссеминирован-
ный туберкулез, бронхогенная туберкулезная
диссеминация, острая пневмония, бронхио-
лит, карциноз (прогрессирование), пневмоко-
ниоз (II-III стадии), коллагеноз (прогрессиро-
вание), пневмопатия в результате аспирации,
застойное легкое, отек.
3. Преобладают общие клинические сим-
птомы, признаки поражения системы крови,
сердечно-сосудистой системы: лейкоз, лим-
фогранулематоз, ретикулезы, коллагеноз, ге-
мосидероз.
Рентгенологически по характеру диссеми-
нации заболевания СЛД разделяют:
1. Милиарный (очаги размером 1-2 мм): ос-
трые вирусные пневмонии, милиарный тубер-
кулез легких, лимфогематогенный туберкулез
легких, пневмокониозы, саркоидоз, венозный
застой в легких при заболеваниях сердца.
2. Мелкоочаговый (очаги размером 3-4 мм):
хронический
гематогенно-диссеминирован-
ный туберкулез легких, мелкоочаговая пнев-
мония различной этиология, пневмокониозы,
саркоидоз, болезни соединительной ткани.
3. Среднеочаговый (очаги размером 5-8 мм):
острые пневмонии различной этиологии, мета-
стазы опухолей, саркоидоз.
4. Крупноочаговый (очаги размером 9-12
мм): острые пневмонии различной этиологии,
отек легких при вдыхании различных веществ,
отек легких при болезнях сердца, метастазы
опухолей, саркоидоз.
По данным литературы, СЛД составляет
около 20,0% болезней легких. М.М.Илькович
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
95
Український журнал екстремальної медицини імені Г.О.Можаєва
Том 13, №1, 2012
(1998) указывает на то, что диагностические
ошибки у больных с СЛД составляют до 80,0%
случаев, а адекватная специализированная по-
мощь оказывается через 1,5-2 года после по-
явления первых признаков, что отрицательно
влияет на эффективность лечения.
Клиническое наблюдение
Представляем клинический случай СЛД
больного, который находился на стационарном
лечении в диагностическом отделении КУ «Об-
ластной тубдиспансер» ЗОС, историю болезни
которого мы рецензировали.
Больной Б., 48 лет. По имеющимся дан-
ным, туберкулезом ранее не болел. На ФГ 2009-
2010 гг. — органы грудной полости (ОГП) без
патологии. Из анамнеза: на протяжении 13
лет страдает рассеянным склерозом. По дан-
ному поводу неоднократно получал лечение.
С 09.09.2011 по 15.09.2011 г. находился на ле-
чении в урологическом отделении. Поступил с
жалобами на отсутствие самостоятельного мо-
чеиспускания, умеренные боли в поясничной
области, слабость, субфебрильную температуру
тела (данные жалобы отмечает в течение послед-
них суток). Ранее к урологу не обращался. Ус-
тановлен диагноз: хронический пиелонефрит в
стадии нестойкой ремиссии. Хроническая по-
чечная недостаточность 0-І ст. Двухстороннее
диффузное поражение верхних отделов легких
неясного генеза. Рассеянный склероз. Новооб-
разование левой почки?
Получал симптоматическое лечение.
Проведено обследование: УЗИ органов
брюшной полости (11.09.2011): увеличение пра-
вой почки и ее паренхимы, левая почка бугрис-
тая, контур неровный, эктазия чашечно-лоха-
ночной системы І ст. двухсторонняя. Обзорная
внутривенная урография: почки отчетливо не
прослеживаются, функция снижена. Контрасти-
рование ЧЛС справа удовлетворительное, слева
удовлетворительное. Теней, подозрительных на
конкременты, не выявлено. Компьютерная то-
мография органов брюшной полости: диффуз-
ные изменения надпочечников. Кисты печени.
Диффузные изменения паренхимы почек.
15.09.2011 г. проведена фибробронхоскопия:
субатрофический эндобронхит. В анализе аспи-
рата из бронхов: МБТ не обнаружено, материал
представлен клетками эпителия бронхов, встре-
чаются скопления клеток с признаками умерен-
ной гиперплазии, клеток с признаками озлока-
чествления не обнаружено. В мокроте: МБТ (-).
Рентгенобследование ОГП (РГ, ТГ, КТ): в
верхних долях легких отмечается убывающая
к диафрагме диссеминация, элементы кото-
рой локализуются в задних отделах, на фоне
усиленного за счет интерстициального компо-
нента легочного рисунка. Корни тяжисты пе-
рибронхиальными «муфтами». Заключение:
легочная диссеминация.
Направлен на консультацию фтизиат-
ра. После дообследования в анализе мокроты:
МБТ (-). В анализе мочи: МБТ (-), обнаружены
скопления клеток с признаками эпировой ва-
куолизации. Для дифференциальной диагнос-
тики направлен в диагностическое отделение
КУ «Областной тубдиспансер» ЗОС. Диагноз
при поступлении (20.09.2011 г.): Синдром дис-
семинации.
Больному проведен полный комплекс до-
обследования. На основании этого установлен
клинический диагноз: канцероматоз легких.
За время нахождения больного в отделе-
нии отмечалось наличие упорной высокой ли-
хорадки неправильного типа, резистентной
к антибиотикам. В анализе мочи на атипич-
ные клетки выявлено на фоне тканевых клоч-
ков скопления полуразрушенных клеток, ци-
тологически не определяемых, при повторном
обследовании — встречаются группы клеток с
признаками атипии. УЗИ органов брюшной
полости (ОБП) (04.10.2011 г.): эхо-признаки
диффузных изменений почек, очагового по-
ражения левого надпочечника. Отмечалось
нарастание нефротического синдрома, азоте-
мии; в анализе мочи выявлены эритроциту-
рия, лейкоцитурия, протеинурия; нарастание
анемии, увеличенная СОЭ, анизоцитоз, пой-
килоцитоз; увеличение гамма-глобулина, ги-
подиспротеинемия.
Анализируя рентгенологическую динамику
за время нахождения больного Б. в стационаре
за месяц, отмечалось нарастание легочной дис-
семинации.
Диагноз заключительный клинический:
Канцероматоз легких. Острая почечная не-
достаточность в стадии полиурии. Диссеми-
нированный туберкулез легких? Рассеянный
склероз с явлениями гемипареза. 21.10.2011 г.
констатирована смерть больного.
Патологоанатомический диагноз:
1. Светлоклеточная аденокарцинома по-
чек с прорастанием опухоли в паранефральную
клетчатку, с распространенными метастазами в
печень, легкие, поджелудочную железу, параа-
ортальные лимфатические узлы.
2. Паренхиматозная дистрофия и застойное
венозное полнокровие внутренних органов.
Альвеолярный отек легких. Кахексия.
Непосредственной причиной смерти боль-
ного Б. послужила полиорганная недостаточ-
КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
96
Український журнал екстремальної медицини імені Г.О.Можаєва
Том 13, №1, 2012
ность в результате обширного метастатическо-
го процесса злокачественного новообразования
почек.
Имеет место совпадение клинического и па-
тологоанатомического диагнозов.
Анализируя причины неблагоприятного
течения болезни и смертельного исхода, не-
обходимо отметить объективные факторы,
способствующие их развитию: развитие адено-
карциномы почки с распространенными ме-
тастазами, что нашло подтверждение при па-
тологоанатомическом исследовании; наличие
рассеянного склероза.
Усугубляли неблагоприятное течение и ис-
ход заболевания и субъективные факторы: тя-
жесть состояния больного на этапе лечения в
КУ «Областной тубдиспансер» ЗОС; особен-
ности клинического течения заболевания.
Для верификации диагноза онкопатологии
почки необходимо было дополнительно про-
вести дообследование: магниторезонансную
томографию; ангиографическое исследование
(почечная рентгеноконтрастная ангиография);
пункционную биопсию почек.
Выводы
Учитывая вышеизложенное, проблема ран-
ней диагностики заболевания, которое скрыва-
ется под общим диагнозом синдром легочной
диссеминации, является чрезвычайно актуаль-
ной, последствия которого зависят от своевре-
менной диагностики и лечения.
Таким образом, диагностика синдрома ле-
гочной диссеминации является актуальной и
сложной проблемой современной фтизиопуль-
монологии. Основными ее компонентами при
синдроме легочной диссеминации являются
изучение анамнеза, оценка клинической симп-
томатики, рентгенологическое, функциональ-
ное и лабораторное исследование, биопсия.
Литература
1. Пособие по дифференциальной диагностике туберкулеза и других заболеваний легких / Под рад. А.К.Германа. —
Запорожье: Премьер, 2001. — 168 с.
2. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких. В кн. «Заболевания органов дыхания» / М.М.Илькович. —
СПб., 1998. — С. 109-318.
3. Oliveri Ed. D. Interstitial lung diseases / Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois. — Eur.Resp.Monograph. — Vol. 5. — 2000 p.
4. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement // Am. J. Respir. Crit. Care
Med. — 2000. — Vol. 161. — Р. 646-664.
О.С.Шальмін, О.М.Разнатовська. Синдром легеневої дисемінації. Запоріжжя, Україна.
Ключові слова: синдром легеневої дисемінації.
У статті викладений стан проблеми діагностики синдрому легеневої дисемінації. Показано перспектив-
ні шляхи вирішення даної проблеми.
A.S.Shalmin, E.N.Raznatovskaya. Рulmonary syndrome dissemination. Zaporizhzhya, Ukraine.
Key words: pulmonary syndrome dissemination.
The article describes the current situation on the problem of diagnosis of pulmonary syndrome of dissemination. The
perspective ways of solution of this problem were given.
Надійшла до редакції 03.01.2012 р.
Dostları ilə paylaş: |