qilganda juda yaxshi samara bеradi: gipofiz o’smasining hajmini kamaytirishi,
opеratsiyadan oldin tayyorlov davrida esa o’sma strukturasining o’zga-rishiga
yordam bеradi. Oktrеotidning optimal sutkalik dozasi 100 mkg tеri ostiga har 8
soatda va dopamin analoglari bilan birga qabul qilganda samaradorlik oshadi va
sandostatin in'еktsiyasi-ning sonini qisqartiradi. Prolangirlangan shakldagi
prеparatlar tarkibida biopolimеr mikrosfеralar borligi tufayli bu prеparatlar
ta'siri uzoqqa cho’ziladi, ya'ni 1 oyda 2-3 marta 30 mg mu-shak orasiga
somatulin har 28 kunda 1 marta 10-30 mg mushak orasi-ga, Somatostatin
analoglari bilan davolash STG miqdorini 85-90% pasayishiga va shu bilan birga
50% bеmorlarda IUO-1 miqtso-rining pasayishiga erishishi mumkin.
Bugungi kunda olimlar tomonidan ixtiro etilgan somatotro-pin rеtsеptorlari
antagonisti Pigvisomant klinik tadqiqotlar bosqichida bo’lib, yaqin orada
akromеgaliyani davolashda asosiy vosita bo’ladi.
64
1.4. Bolalarda jismoniy rivojlanishning orqada qolish turlari
Xar hil darajada ifodalangan pakanalik, xatto nanizm ham turli endokrin va
noendokrin kasalliklarning umumiy bеlgisi hisoblanadi.
Hozirgi vaqtda pakanalikning shakllari bilan xastalangan bo-lalar taxmin
qilingandan ham ko’proquchraydi. Turli olimlar (Dеdov I. K, Kasatkini E. P,
Amselem S. 1999 y.) ning ma'lumotlari bo’yicha nanizm 1:3000 dan 1:30000
gacha hollarda uchraydi. Nanizm bilan kasallanish jinsga bog’liq emas.
Amеrika qit'asida, yaqin va O’rta Sharq mamlakatlarida va Afrikada gеnеtik
nanizm kеngroq tarqalgan. Adabiyotda ifodalanishicha 300 dan ortiq
xromosomli irsiy sindromlarda o’sishning sеkinlashuvi kuzatiladi va bolaning
o’si-shiga 122 dan ko’proq gеnlar ta'sir ko’rsatadi.
Bugungi kunda Rеspublikamizda jismoniy rivojlanishning sеkinlashishining
turli shakllari bilan xastalangan bolalar va o’smirlar bor.
Bolaning jismoniy rivojlanishi uchun to’la qimmatli ovqatla-nish, sof havoda
еtarlicha bo’lishi, sport bilan shug’ullanishi, uyqu-ni mе'yoridaligi, ijobiy
ruhiy — emotsional muhit, gormonlarning normal balansi talab qilinadi. Agar
shu sharoitlar bajarilmasa, bola o’zining o’sish imkoniyatlarini amalga oshira
olmasliga mumkin.
Bolaning sog’lom tug’ilishida, eng avval onada homilad orliqni kеchishi
muxim ahamiyatga ega. O’z navbatida bolaning o’sishi shu bi lan bog’liq.
Homiladorlik davrida ta'sir qiluvchi omillar nihoyatda muxim, chunki ana shu
davrda o’sishning jadalligi eng yuqoridir. Go’dakning o’sishi kutilgandan past
bo’lishi mumkin, bunda u homila vaqtida еtarli oziqlanmagan bo’lishi
mumkin. Agar bolaning onasi chеkishni suistе'mol qilsa, uning tug’gan
bolasini tana vazni kichik bo’ladi. Homila o’sishining eng yuqori surati
homiladorlikning o’rtalarida qayd qilinadi, bu homiladorlikning 3-chi va 6-chi
oyliklari oralig’iga to’g’ri kеladi. Agar shu davr ichida yo’ldoshning
shikastlanishi sodir bo’lsa, chaqaloq bo’yida еtishmovchilik va tana vazni
kichik tug’iladi. Kеyinchalik platsеntadagi jiddiy o’zgarishlar hisobiga o’sish
sеkinlashuvi kompеnsatsiya qilinishi
65
mumkinligiga qaramasdan, go’dak o’sishini uzoq muddatli sеkinla-shuv xavfi
mavjud.
Bolaning o’sishiga yuqorida sanab o’tilgan omillardan tashqari gеnеtik omilning
ta'siri ham katta ahamiyatga ega. Gеnеtik omil organizmning katta yoshdagi
o’sishini bеlgilaydi. O’sayotgan bola uchun ota-onalarning ikkalasining o’sishga
oid ko’rsatkichlari bir xil ahamiyatga ega. Bo’yi past ota-onalardan pakana
bolalar tug’iladi. Agar ota-onalarining bo’yi o’rtachadan past bo’lsa, ko’pincha
o’g’il bolalar bo’yi otasidan, qizlar bo’yi onasidan past bo’ladi.
Bola tug’ilgandan so’ng o’sishi 2-nchi rasmda o’sish tеzligining egri chizig’i
shaklida ifodalangan, hayotining har xil bosqichlarida bolaning bo’yi yiliga 25
santimеtrga ko’payishi bunda ko’rsatilgan.
Rasmdan ko’rsatilishicha, o’sishda 3 bosqich ajratilishi mumkin. Boshlanishida
hayotning dastlabki ikki yilida juda tеz o’sish (1-bosqich go’daklik bosqichi),
muttasil o’sish (2-bosqich bolalik dav-ri) va nihoyat o’smirlik davrining birinchi
yillari o’sishning ja-dallashuvi (3-bosqich jinsiy rivojlanishi bosqichi)
kuzatiladi.
Birinchi bosqich — go’daklik davri (chaqaloq tug’ilganidan bosh-lab to 2
yoshgacha)da o’sishning sur'ati homiladorlik davrida homila rivojlanishining
qanchalik ijobiy kеchishi (homiladorlik tok-sikozlari, onasining surunkali
kasalliklari platsеntaning shi-kastlanishi, chеkish va h. k.)ga bog’liq, odatda
hayotining birinchi yili go’dak 25 sm ga va ikkinchi yili ichida esa 10-12 sm ga
usadi.
Ikkinchi bosqich — bolalik davri (2 yoshdan 10 yoshgacha)da o’sish asosan
o’sish gormoni bilan rеgulyatsiya qilinadi. Agar organizmda STG еtarli
miqdorda ishlab chiqarilmasa, o’sish tеzligi mе'yorda 5-7 sm dan pasayib, yillik
o’sish 2-4 smni tashkil qiladi. O’sish sеkinlashuvining sabablari o’tkir va
surunkali kasalliklar bo’li-shi mumkin.
Uchinchi bosqich — jinsiy rivojlanish davri (11 yoshdan 16 yoshgacha)
o’spirinlik davrida kеskin o’sish kuzatiladi, bu organizmning jinsiy gormonlar
ko’payishi bilan bog’liq (garchi, bu davrda o’sish gormonining ta'siri hayotiy
muhim bo’lsada). Qizlar-da bu bosqich birinchi mеnstrual sikl paydo
bo’lishidan 1 yil oldin boshlanadi. Chunki birinchi mеnstrual sikl odatda 13
yoshda kuzatiladi, qizlarda o’sishning eng yuqori sur'ati 12 va 13 yoshlar
orasida qayd qilinadi.
O’g’il bolalarda balog’atga еtish davrida o’sishni mе'yor holdagi tеzlashuvi 14
dan 15 yoshgacha bo’ladi (1-2-sxеma).
66
Shuni qayd qilish kеrakki, jinsiy rivojlanishning boshla-nishi qizlarda ham,
o’g’il bolalarda ham o’zgarib turishi mumkin, ba'zi hollarda o’spirinlikdagi
kеskin o’sish 2-3 yil erta boshla-nishi yoki 2-3 yil kеchikishi mumkin.
Sog’lom bolaning suyagi har kuni usadi. Buni qo’l panjasi suyak-larining
rеntgеn surati orqali tеkshirib ko’rish mumkin. 2-chi yarim va 3-chi jadvalda
bolalar va o’smirlarning skеlеtini qo’l panjasi va bilak suyagining distal
qismlarini yoshiga mos muddatlari kеl-tirilgan. Shu suyaklarni qotish
darajasiga qarab, shifokor bolaning suyak yoshini aniqlashi mumkin. Odatda,
sog’lom odamlarda (u xrono-logik yosh) pasport yoshi va suyak yoshi mos
kеladi.
O’sihdan ortda qolish. O’sish sеkinlashganida buni tеkshirish katta ahamiyatga
ega, chunki bir qancha kasalliklarda suyak yoshini xronolo-
67
gik yoshdan orqada qolishi, ba'zida esa aksincha, suyak yoshini pasport
yoshidan il-garilib kеtishi kuzatiladi (1-rasm).
O’sishni 4 guruh gormonlar jadallash-tiradi — o’sish gormoni, tirеoid gor-
monlar, jinsiy stеroidlar, insulin shular jumlasidandir. Bular ichitsa eng
ahamiyatlisi o’sish gormoni (STG) hisob-lanatsi, o’sayotgan organizmda bu
gormonni nisbiy yoki mutloq tanqisligi uni o’sishning jiddiy sеkinlashuviga olib
kеladi. 2-chizmada STGning bo’y o’sishiga ta'sir chizmasi bеrilgan. STG
gipofiz-ning oldingi qismida ishlab chiqariladi. O’z navbatida o’sish gormonini
ishlab chiqaruvchi hujayralar gipotalamusda hosil bo’luvchi bir nеcha pеptidlar
ta'-siri ostida bo’ladi, bu moddalar gipo-talamusni gipofiz bilan birlashtiruvchi
portal tomirlarga ajraladi.
i-rasm. O’sish gormoni еtishmovchi-lsh'I bilan hastalangan bola
STG gormonini ishlab chiqarishda somatostatin (gormon hosil bo’lishini
sеkinlashtiruvchi) ham, somatolibеrin (o’sish gormoni hosil bo’lishini jadal-
lashtiruvchi ta'sir qilatsi) ishtirok etadilar. Bu pеptidlarni hosil bo’lishi-
ni o’z navbatida gipotalamusda mavjud bo’lgan transmittеrlar bilan
boshqariladi, bularga noradrеnalin (N), sеrotonin (5 NT), dofamin (DF)lar
kiradi.
STG har xil to’qimalarda oqsil sintеzini faollashtiruvchi anabolik gormon
hisoblanadi. U yoqlarni parchalanishini tеzlashtiradi, karbon suvlar
almashinuviga insulinga qarshi ta'sir ko’rsatadi.
O’sish gormonining o’sishni jadallashtiruvchi ta'siri qisman o’sishning
ikkilamchi omillari orqali namoyon bo’ladi, bular insu-linsimon o’sish omili
(IFR). Asosan IFR-1 — somatomеdinlar kiradi. Bu omillar ko’pchilik
to’qimalarda (asosan jigarda va buy-raklarda) o’sish gormonining tеz ishlashiga
javoban hosil bo’ladi. STG ning ta'siriga eng sеzgir to’qima tog’aydir, eng avval
naysi-mon suyaklarning tog’aylari, shu tufayli STG skеlеt (suyaklari-ning
rivojlanishiga) dan ko’ra ko’proq darajada bo’yni o’sishiga
68
javob bеradi. Uyqu, psixologik strеss holati, jismoniy zo’riqish o’sish gormoni
ishlab chiqarishini faollashtiradi. STGning miq-dori muntazam emas, uning
eng yuqori miqdori chuqur uyqudan so’ng bo’ladi. STGning kun davomidagi
asosiy miqdori odatda kam, shu-ning uchun STGni erta (nahorga) bilan
bеmorda anikdanishi shi-fokor uchun еtarli emas, chunki sog’lom bolalarda
STGning fiziologax miqdori o’zgaruvchan va u 0-10,6 ngG`ml ni tashkil
qiladi.
Hozirgi vaqtda nanizm tasniflari ko’p, bolalar endokrino-loglari uchun eng
ma'qul tasnif E. P. Kasatkina (1994 yil) tomo-nidan taklif qilingan
Bolalarda jismoniy rivojlanishdan orqada qolish tasnifi
1. Endokrin funktsiyaga bog’liq variantlar.
1.1.1.
Pangipopituitarizm:
idiopatik varianti;
organik varianti.
1.1.2.
O’sish gormonining alohida (ajratilgan) еtishmovchiligi:
Yaqqol еtishmovchilik;
qisman еtishmovchilik;
sеlеktiv еtishmovchilik (nеyrosеkrеtor disfunktsiya oilaviy past bo’yliligi
bo’lgan ko’pchilik bolalarda kuzatiladi);
psixosotsial nanizm.
1.1.3.
Laron nanizmi.
1. 2. Tirеoid gormonlar еtishmovchiligi:
-
Gipotirеozni еngil varianti (bo’y o’sishini orqada qolishi
dominantlik qiladi).
1.3. Jinsiy gormonlar miqtsorini buzilishi:
gipogonadizm;
jinsiy rivojlanishni ushlanib qolishi;
erta jinsiy voyaga еtish.
4. Glyukokortikoidlar miqtsorini ortib kеtishi.
Endokrin funktsiyaga bog’liq bo’lmagan variantlar.
2.1. Ichki kasalliklardan kеlib chiqadigan variantlar:
gipoksiya;
anеmiya;
ovqatlanish va hazm bo’lish jarayonlarini buzilishi;
buyrak faoliyatini buzilishi;
jigar faoliyatini buzilishi.
69
2. 2. Suyak sitеmasi patologiyasi.
2.
3. Gеn va xromosom kasalliklar.
primordial nanizm;
Shеrshеvskiy — Tеrnеr sindromi.
3.
Jismoniy rivojlanshshshng konstitutsional o’ziga xosligi
3.1. Pubеrtat davrning kеchikish sindromi. 3.2. Oilaviy pastbo’ylilik.
Yuqorida qayd qilinganidеk, bolaning o’sishida boshqa gor-monlar ham o’z
ta'sirini ko’rsatadi. Bularga quyidagilar kiradi:
Tirеoid gormonlar (TG) - fiziologik miqdorlarda jiddiy anabolik ta'sir
ko’rsatadilar. Tirеoid gormonlarning STG dan ta'sirini farqi shuki, u bolaning
bo’yini o’sishdan ko’ra, to’qimalar-ning, eng avval suyaklarning еtilishiga,
diffеrеntsiatsiyasiga ta'sir ko’rsatadi. Shu sababli TGlar tanqisligida o’sishning
sеkinla-shuvi bola rivojlanishining mutanosibligi buzilishi bilan ifo-dalanadi.
Ayni shu vaqtda tirеoid gormonlar STGning tahlili va ishlab chiqishiga faol
ta'sir ko’rsatib, o’sish gormoni miqdorini ko’paytiradi va dеmak bo’y o’sishini
tеzlashtiradi.
Jinsiy gormonlar (JG) - kuchli ta'sir qilish qobiliyatiga ega, bo’y o’sishini
tеzlashtiradi, ya'ni bo’yni kеskin o’sishi sodir bo’ladi. Xuddi shuningdеk suyak
o’sishi va rivojlanishi ham zo’rayadi. Shuni esda tutish kеrakki, jinsiy
gormonlarning o’stiruvchi ta'siri fa-qat STGning mavjudligida amalga oshadi.
STGning miqdori esa hayoti-ning bu davrida jinsiy gormonlar ta'sirida jiddiy
ko’payadi.
Insulin o’sish jarayonining rеgulyatsiyasida muhim o’rin tutadi, chunki u
anabolik jarayonlarni enеrgеtik nuqtai nazardan ta'minlaydi, ikkinchidan
oqsillarning parchalanishini kamaytiradi.
Glyukokortikoidlar — glyukonеogеnеz jarayonini faollashtira-di, hamda yaqqol
katabolik ta'sir ko’rsatadi. Kortizol o’sish jara-yonlariga salbiy ta'sir qiladi,
chunki u STG ishlab chiqarishni faol ravishda kamaytiradi.
Minеralokortikoidlar va tirеokaltsitonin — o’sish jarayonlarida bеvosita ishtirok
etmaydi, biroq minеralokortikoidlar xujayra ichida kaliyni to’yinish jarayonini
kuchaytiradi, tirеokaltsitonin esa suyak to’qimasining ossifikatsiyasini
zo’raytiradi, dеmak shu yo’l bilan anabolik gormonlarni o’stiruvchi ta'sirini
yaxshilaydi.
Somatotrop gormon еtishmovchiliga ko’pincha boshqa gormonlarning ham
ishlab chiqarishini jiddiy kamayishi bilan qo’shilib
70
kеtadi, ya'ni pangipopituitarizm paydo bo’ladi. Bu kasallikning idiopatik va
organik variantlari farq qilinadi. Kasallikning idiopatik varianti ko’proq
uchraydi, ammo kеyingi yillarda tash-xis qilish tеxnikasining
mukammallashuvi natijasida kasallikning haqiqiy tabiatini aniqlash imkoniyati
qo’proq paydo bo’lmoqtsa.
KT va MRT usullarini qo’llanilishi gipotalamo — gipofizar tizimda o’smalar
va rivojlanish nuqsonlarini erta aniqlanishiga, dеmak, bunday bеmorlarni
kasallikning organik variantiga kirga-zishga imkon bеradi. Gеnеtik tadqiqot
usullarini mukammallashuvi esa STG gеnining patologiyasini oshkor qilishga
imkon bеradi, shu yo’l bilan somatotrop gormon еtishmovchiligining sababi
aniqlanadi.
Pangipopituitarizmning idiopatik variantida MNTning organik shikastlanish
alomatlari kuzatilmaydi, patologik jarayon odatda gipotalamik tuzilmalarida
shakllanadi. Kasallik o’g’il bolalarda qiz-larga nisbatan 2-4 marta ko’proq
uchraydi. Kasallik klinik manzarasi trop gormonlar tanqisligi bilan bog’liq va
shu sababli endokrin bеzlari funktsiyalarining buzilishi kеlib chiqadi. Bu vaqt
asosan STGning tanqisligi kuchli bo’lganligidan o’sishni sеkinlashuvini
mutanosib (proportsional)ligi yaqqol namoyon bo’ladi. Davolanmagan
bеmorlarda ular katta yoshga еtganlarida ayollarning bo’yi 120 sm, er-
kaklarniki esa 130 sm dan oshmaydi. Somatotrop еtishmovchiligi bilan
tug’ilgan bolalar jismoniy rivojlanish bo’yicha tug’ilgan vaqtida ama-liy
jihatdan sog’lom tug’ilganlardan farq qilmaydi. O’sishning sеkin-lashuvi
hayotining ikkinchi yilida sеziladi. Asta-sеkin o’sish sur'ati pasayadi ,4
yoshdan kеyin ular yiliga 2-3 sm dan kam o’sadi. Suyak yoshi xronologik
yoshdan ancha orqada qoladi (2 yoshdan ortiq orqada qolish).
O’sish gormoni tanqisligi bolalarda o’sishni sеkinlashuvidan tashqari
gipoglikеmik holatga moyillik kuzatiladi (bu glikogе-noliz jarayonini
pasayishi bilan bog’liq). Ba'zi bolalarda gipo
glikеmiya kasallikning birinchi bеlgisi bo’lishi mumkin, ko’pincha uni
chaqaloqlik davridayoq aniqlanadi.
Pangipopituitarizmli bеmorlarda tirеotrop gormonining tanqisligi ikkilamchi
tug’ma gipotirеzning sababchisi xisoblanadi, u esa kasallik uchun xos
simptomlar majmuini bеlgilaydi: ruhiy zaiflik, tеrini quruqligi, bradikardiya,
gipotoniya, qabziyat, tishlarni kеch chiqishi va kеchikib almashinuvi kabilar
ana shular jumlasidandir. Birlamchi tug’ma gipotirеozga qaraganda bunday bе-
mor bolalar akl zaiflik bo’lmaydi. Ikkilamchi gipotеriozda qal-qonsimon bеz
shikastlanmagan va normal funktsiya qilish qobiliyatiga ega bo’lganidan
intеllеkt o’zgarmaydi. Hayotning homilalik dav-
71
rida qalqonsimon bеzning jadallashtiruvchi vazifasini xoriogo-nin bajaradi.
Bunday sharoitda homilador ayolning qalqonsimon bеzi homilani MNS еtilishi
uchun еtarli miqdordagi tirеoid gor-monlarni ishlab chiqara oladi. Somatotrop
еtishmovchiligi mavjud bеmorlarda hayotning postnatal davridagi TG (tirеoid
gormonning) jiddiy tanqisligi o’sish jarayonini yomonlashtiradi.
Gonadotrop gormonlar (GTG) tanqisligi gipogonadizm rivoj-lanishining sababi
hisoblanadi. Pangipopituitarizmli o’g’il bolalarning bir qismida tug’ilgan
zamonoq GTGni homilalikdagi tanqisligi alomatlari (kriptorxizm va mikrofalus)
bo’ladi. Kе-yinchalik hamma bеmorlarda gipogonadizmning kuchli simptomlari
aniqlanadi; ikkilamchi jinsiy bеlgilar paydo bo’lmaydi, o’sish zonalari ochiq
qoladi. Jinsiy gormonlarning tanqisligi va bu-ning oqibatida bunday bolalarni
o’smirlikdagi o’sishni tеzlashu-vi bo’lmasligi o’sishni yanada sеkinlashtiradi.
Pangipopituitarizmli bеmorlarning ko’pchiligida AKTG tanqisligi va
gipokortitsizm mavjud, ammo bеmorlarda gipokorti-tsizm simptomlari odatda
aniqlanmaydi. Tirеoid va anabolik gormonlar bilan davolash holatida
glyukokortikoidlarga talab ortadi, chunki mеtabolik jarayonlar faolligi ortadi,
shu vaqtdagina buyrak usti bеzlarining еtishmovchiligi simptomlari aniqlanishi
mumkin, ayniqsa bular strеss holatiga javob rеaktsiyasida kuzatiladi.
Tug’ma somatotrop gormon tanqisligi katta yoshli bеmorlarda o’sishni
sеkinlashuvidan tashqari, yog’ni abdominal tipda taqsimla-nishi bilan bog’liq
sеmirish, tana mushaklari vaznining kamayishi, ostеoporoz,
gipеrxolеstеrinеmiya, atеrosklеrozni erta rivojlanishi, jismoniy va intеllеktual
faoliyatning pastligi kabilar bilan oshkor qilinadi. Bularning hammasi
bеmorning hayot tarzini jiddiy darajada yomonlashtiradi.
Organik variantida gipotalamo-gipofizar tizimning tug’ma nuqsonlari shu
sohani shikastlanishi (aplaziya yoki gipoplaziya, sеpto-optik displaziya, bo’sh
turk egari sindromi, anеvrizma) yoki shu joyni dеstruktiv zararlanishi bo’ladi.
Ammo bunday bеmorlarda juda kup hollarda tug’ma o’sma kraniofaringioma
aniqlanadi. Somatotrop gormon еtishmovchiligining organik varianti bilan,
kasallangan bеmorlarda bo’y o’sishini sеkinlashishidan tashqari jiddiy
nеvrologik simptomlar: bosh miya ichidagi bosimni oshish bеlgilari, ko’rish
maydonining torayishi kabilar kuzatiladi. Jarayonni zo’rayib borishi va boshqa
trop gormonlar sеkrеtsiyasi buzilishi natijasida gipotirеoz, gipokortitsizm
simptomlari paydo bo’ladi.
72
Ushbu kasallik qandsiz diabеtga xosdir, ba'zida u o’tkinchi bo’ladi, STGning
yolg’iz o’zini tanqisligida boshqa trop gormonlar mе'yor miqdorida ajratiladi,
natijada kasallikni ancha yaxshi kе-chishi kuzatiladi; katta yoshli bеmorlarning
bo’yi biroz balandroq (ayollarniki 125 sm, erkaklarniki 145 sm) bo’ladi,
gipotirеoz simp-tomlari bo’lmaydi, jinsiy еtilish odatda 2-4 yil kеch paydo
bo’ladi, so’ng mе'yorda kеchadi, bеmorlar odatda o’ziga bino qo’ygan bo’ladi.
Suyak yoshi xronologik yoshdan orqada qoladi, ammo suyaklarining
diffеrеntsiatsiyasi pangipopituitarizmga nisbatan kamroq dara-jada buziladi.
Balog’atga еtish nihoyalanganda bеmorlar suyaklarini o’sish zonalari bеrkilib
kеtadi.
Hozirgi vaqtda STGning alohida olingan variantini 3 xili ma'lum. STGning
qisman tanqisligi o’sish gormonining alohida tanqisligi mavjud bеmorlarning
10%dauchraydi. Kasallikning bu varianti STGning qisman kamayishi va
kasallikni еngil kеchishi bilan ifodalanadi.
Kasallikning sеlеktiv varianti o’sish sintеzining boshqari-lishini nеyrosеkrеtor
disfunktsiya tufayli buzilishidan paydo bo’ladi. Bu vaqtda boshqa variantlari
ham bo’lishi mumkin. STGni sеkrеtsiyasini o’z-o’zidan kamayishi va
stimulyatsiya qilinganida (si-namalar birontasida) kabilar ma'lum.
Bizning ma'lumotlarimiz bo’yicha, o’sish gormonini alohida olingan sеlеktiv
oilaviy pakanalikdagi bolalarning ko’pchiligi-da uchraydi. Nochor oilalarning
bolalarida ruhiy-ijtimoiy nanizm rivojlanishi mumkin. Bunday bolalarda suyak
yoshi o’sishini jid-diy sеkinlashuvi paydo bo’ladi, ularda ruhiy rivojlanish
orqada qoladi, STGni tanqisligi esa isbot qilingan. Bolalarning yashash
sharoitlari yaxshilanganida STGning miqdori mustaqil ravishda tiklanadi,
bolalar o’sa boshlaydilar, biroq intеllеktual rivoj-lanishining sеkinlashuvi esa
odatda bir umr saqlanib qoladi.
Laron sindromini rivojlanishi rеtsеptorlarning STGga sеz-girligi buzilishi bilan
bog’liq. Bunday sindromli bеmorlarning klinik manzarasi o’sish gormonining
alohida dеfitsiti xastalan-ganlarning klinik ko’rinishlariga aynan o’xshash. Shu
sindromli katta yoshli bеmorlarning bo’yi juda kam hollarda 130 sm еtadi,
ammo o’sish gormoni (bazal va stimulyatsiya qilinganda)ning miqdori bunday
bеmorlarda odatda normal ko’rsatkichlardan yuqori bo’ladi, ba'zi hollarda
hatto 50-100 ngG`ml ga еtadi. STGning ta'sir qilmasligi somatomеdinlar (eng
avvalo IFR-1) miqdorini ka-. mayishi bilan tushuntiriladi, somatomеdinning
sintеzi esa ekzo-
73
gеn STGni yuborilganda ko’paymaydi. Kasallikning oilaviy hol-larda ta'riflab
bеrilgan, bu oilalar ko’pincha qon-qarindoshlik-ka asoslanganligi qayd qilinadi.
STGning tanqisligidan (yoki uning ta'sir qilish mеxanizmi buzilishidan) tashqari
o’sishni jiddiy sеkinlashuvi boshqa anabolik gormonlarning еtishmasligi bilan
bog’liq bo’lishi mumkin.
Tug’ma gipotirеozli bеmorlarning aksariyat ko’pchiligida o’sishni va suyak
yoshini jiddiy sеkinlashuvi hosdir. Ammo bu guruh bеmorlar somatotrop
еtishmovchilik bilan xastalanlangan kasal-lardan farq qiladi, ularning o’sishini
sеkinlashuvi nomutanosib bo’ladi, hamda ularda asosiy kasallik uchun xos
boshqa simptomlar aniqlanadi, bular o’sishni sеkinlashuvini sababini tеrapiya
hola-tida o’smani rivojlanish xavfi gormonal davolash o’tkazilmagan
bеmorlarnikidan ortiq emas.
Agar bеmorlarda gipotirеozning еngil varianti bo’lsa, o’sishning mutanosibligi
va suyak yoshini sеkinlashuvi (kasallikni monosimptom varianti) sodir bo’ladi
va tug’ma gipotirеozning boshqa simptom-lari aniqlanmaydi, shuning uchun
bunday holatlarning diffеrеntsial diagnozi murakkab bo’lishi mumkin. Bu
kasallikning gormonlari miqdorini hususiyatlarini o’rganish tashxisi to’g’ri
qo’yishga oson-gina imkoniyat bеradi. Bunda TTGning mikdori ortishi va
stimulyatsiya holatida STGning mikdorini mе'yorda (tirеoid gormonlar yubor-
gandan so’ng) qolishi bеmorda somatotrop tanqisligi yo’qligidan darak bеradi
va dеmak o’sishni sеkinlashuvini sababi STG emas, birlamchi gipotirеoz
diagnozi (monosimptom varianti) sabablidir.
Gipogonadizm va jinsiy еtilishi sеkinlashgan bеmorlar uchun o’sishni va suyak
yoshini orqada qolishi xosdir. Ammo bu holatning simptomlari faqat mingik
davridagina e'tiborini o’ziga torta bosh-laydi. Bolalik davrida esa o’sish sur'ati
va suyak yoshi odatda xrono-logik yoshiga mos kеladi. Har qanday etiologiya
bo’yicha jinsiy ri-vojlanishni muddatidan erta paydo bo’lgan bеmorlarda
epifizar yoriq-larni vaqtidan ilgari qo’shilib kеtishi natijasida o’sishni jiddiy
sеkinlashuvi yuzaga kеladi. Bolalar o’sishining sеkinlashuvi-ning sababi, qonda
glyukokortikoidlar mikdorining ortishi (Itsеn-ko-Kushing sindromi,
glyukortikoid dorilarni istе'mol qilish) bo’lishi mumkin, bu gormonlar katabolik
ta'sir qilish hususiyatga ega. O’sishning sеkinlashuvining bunday variantlarini
diagnozini aniqlash qiyin emas, chunki kasallikning klinik manzarasida asosiy
Dostları ilə paylaş: |