Lv Qo’llanma Endokrinologiya Ilmiy Tеkshirish Instituta di-1 rеktori



Yüklə 1,48 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə4/37
tarix13.11.2019
ölçüsü1,48 Mb.
#29577
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   37
endokrinologiyadan tanlangan maruzalar

qilganda juda yaxshi samara bеradi: gipofiz o’smasining hajmini kamaytirishi, 
opеratsiyadan oldin tayyorlov davrida esa o’sma strukturasining o’zga-rishiga 
yordam bеradi. Oktrеotidning optimal sutkalik dozasi 100 mkg tеri ostiga har 8 
soatda va dopamin analoglari bilan birga qabul qilganda samaradorlik oshadi va 
sandostatin in'еktsiyasi-ning sonini qisqartiradi. Prolangirlangan shakldagi 
prеparatlar tarkibida biopolimеr mikrosfеralar borligi tufayli bu prеparatlar 
ta'siri uzoqqa cho’ziladi, ya'ni 1 oyda 2-3 marta 30 mg mu-shak orasiga 
somatulin har 28 kunda 1 marta 10-30 mg mushak orasi-ga, Somatostatin 
analoglari bilan davolash STG miqdorini 85-90% pasayishiga va shu bilan birga 
50% bеmorlarda IUO-1 miqtso-rining pasayishiga erishishi mumkin. 
Bugungi kunda olimlar tomonidan ixtiro etilgan somatotro-pin rеtsеptorlari 
antagonisti Pigvisomant klinik tadqiqotlar bosqichida bo’lib, yaqin orada 
akromеgaliyani davolashda asosiy vosita bo’ladi. 
64 
1.4. Bolalarda jismoniy rivojlanishning orqada qolish turlari 
Xar hil darajada ifodalangan pakanalik, xatto nanizm ham turli endokrin va 
noendokrin kasalliklarning umumiy bеlgisi hisoblanadi. 
Hozirgi vaqtda pakanalikning shakllari bilan xastalangan bo-lalar taxmin 
qilingandan ham ko’proquchraydi. Turli olimlar (Dеdov I. K, Kasatkini E. P, 
Amselem S. 1999 y.) ning ma'lumotlari bo’yicha nanizm 1:3000 dan 1:30000 
gacha hollarda uchraydi. Nanizm bilan kasallanish jinsga bog’liq emas. 
Amеrika qit'asida, yaqin va O’rta Sharq mamlakatlarida va Afrikada gеnеtik 
nanizm kеngroq tarqalgan. Adabiyotda ifodalanishicha 300 dan ortiq 
xromosomli irsiy sindromlarda o’sishning sеkinlashuvi kuzatiladi va bolaning 
o’si-shiga 122 dan ko’proq gеnlar ta'sir ko’rsatadi. 
Bugungi kunda Rеspublikamizda jismoniy rivojlanishning sеkinlashishining 
turli shakllari bilan xastalangan bolalar va o’smirlar bor. 
Bolaning jismoniy rivojlanishi uchun to’la qimmatli ovqatla-nish, sof havoda 
еtarlicha bo’lishi, sport bilan shug’ullanishi, uyqu-ni mе'yoridaligi, ijobiy 
ruhiy — emotsional muhit, gormonlarning normal balansi talab qilinadi. Agar 
shu sharoitlar bajarilmasa, bola o’zining o’sish imkoniyatlarini amalga oshira 
olmasliga mumkin.         
Bolaning sog’lom tug’ilishida, eng avval onada homilad orliqni    kеchishi 
muxim ahamiyatga ega. O’z navbatida bolaning o’sishi shu bi lan bog’liq. 
Homiladorlik davrida ta'sir qiluvchi omillar nihoyatda muxim, chunki ana shu 
davrda o’sishning jadalligi eng yuqoridir. Go’dakning o’sishi kutilgandan past 
bo’lishi mumkin, bunda u homila vaqtida еtarli oziqlanmagan bo’lishi 
mumkin. Agar bolaning onasi chеkishni suistе'mol qilsa, uning tug’gan 
bolasini tana vazni kichik bo’ladi. Homila o’sishining eng yuqori surati 
homiladorlikning o’rtalarida qayd qilinadi, bu homiladorlikning 3-chi va 6-chi 
oyliklari oralig’iga to’g’ri kеladi. Agar shu davr ichida yo’ldoshning 
shikastlanishi sodir bo’lsa, chaqaloq bo’yida еtishmovchilik va tana vazni 
kichik tug’iladi. Kеyinchalik platsеntadagi jiddiy o’zgarishlar hisobiga o’sish 
sеkinlashuvi kompеnsatsiya qilinishi 
65 

 
 
mumkinligiga qaramasdan, go’dak o’sishini uzoq muddatli sеkinla-shuv xavfi 
mavjud. 
Bolaning o’sishiga yuqorida sanab o’tilgan omillardan tashqari gеnеtik omilning 
ta'siri ham katta ahamiyatga ega. Gеnеtik omil organizmning katta yoshdagi 
o’sishini bеlgilaydi. O’sayotgan bola uchun ota-onalarning ikkalasining o’sishga 
oid ko’rsatkichlari bir xil ahamiyatga ega. Bo’yi past ota-onalardan pakana 
bolalar tug’iladi. Agar ota-onalarining bo’yi o’rtachadan past bo’lsa, ko’pincha 
o’g’il bolalar bo’yi otasidan, qizlar bo’yi onasidan past bo’ladi. 
Bola tug’ilgandan so’ng o’sishi 2-nchi rasmda o’sish tеzligining egri chizig’i 
shaklida ifodalangan, hayotining har xil bosqichlarida bolaning bo’yi yiliga 25 
santimеtrga ko’payishi bunda ko’rsatilgan. 
Rasmdan ko’rsatilishicha, o’sishda 3 bosqich ajratilishi mumkin. Boshlanishida 
hayotning dastlabki ikki yilida juda tеz o’sish (1-bosqich go’daklik bosqichi), 
muttasil o’sish (2-bosqich bolalik dav-ri) va nihoyat o’smirlik davrining birinchi 
yillari o’sishning ja-dallashuvi (3-bosqich jinsiy rivojlanishi bosqichi) 
kuzatiladi. 
Birinchi bosqich — go’daklik davri (chaqaloq tug’ilganidan bosh-lab to 2 
yoshgacha)da o’sishning sur'ati homiladorlik davrida homila rivojlanishining 
qanchalik ijobiy kеchishi (homiladorlik tok-sikozlari, onasining surunkali 
kasalliklari platsеntaning shi-kastlanishi, chеkish va h. k.)ga bog’liq, odatda 
hayotining birinchi yili go’dak 25 sm ga va ikkinchi yili ichida esa 10-12 sm ga 
usadi. 
Ikkinchi bosqich — bolalik davri (2 yoshdan 10 yoshgacha)da o’sish asosan 
o’sish gormoni bilan rеgulyatsiya qilinadi. Agar organizmda STG еtarli 
miqdorda ishlab chiqarilmasa, o’sish tеzligi mе'yorda 5-7 sm dan pasayib, yillik 
o’sish 2-4 smni tashkil qiladi. O’sish sеkinlashuvining sabablari o’tkir va 
surunkali kasalliklar bo’li-shi mumkin. 
Uchinchi bosqich — jinsiy rivojlanish davri (11 yoshdan 16 yoshgacha) 
o’spirinlik davrida kеskin o’sish kuzatiladi, bu organizmning jinsiy gormonlar 
ko’payishi bilan bog’liq (garchi, bu davrda o’sish gormonining ta'siri hayotiy 
muhim bo’lsada). Qizlar-da bu bosqich birinchi mеnstrual sikl paydo 
bo’lishidan 1 yil oldin boshlanadi. Chunki birinchi mеnstrual sikl odatda 13 
yoshda kuzatiladi, qizlarda o’sishning eng yuqori sur'ati 12 va 13 yoshlar 
orasida qayd qilinadi. 
O’g’il bolalarda balog’atga еtish davrida o’sishni mе'yor holdagi tеzlashuvi 14 
dan 15 yoshgacha bo’ladi (1-2-sxеma). 
66 
Shuni qayd qilish kеrakki, jinsiy rivojlanishning boshla-nishi qizlarda ham, 
o’g’il bolalarda ham o’zgarib turishi mumkin, ba'zi hollarda o’spirinlikdagi 
kеskin o’sish 2-3 yil erta boshla-nishi yoki 2-3 yil kеchikishi mumkin. 
Sog’lom bolaning suyagi har kuni usadi. Buni qo’l panjasi suyak-larining 
rеntgеn surati orqali tеkshirib ko’rish mumkin. 2-chi yarim va 3-chi jadvalda 
bolalar va o’smirlarning skеlеtini qo’l panjasi va bilak suyagining distal 
qismlarini yoshiga mos muddatlari kеl-tirilgan. Shu suyaklarni qotish 
darajasiga qarab, shifokor bolaning suyak yoshini aniqlashi mumkin. Odatda, 
sog’lom odamlarda (u xrono-logik yosh) pasport yoshi va suyak yoshi mos 
kеladi. 
O’sihdan ortda qolish. O’sish sеkinlashganida buni tеkshirish katta ahamiyatga 
ega, chunki bir qancha kasalliklarda suyak yoshini xronolo- 
67 

 
gik yoshdan orqada qolishi, ba'zida esa aksincha, suyak yoshini pasport 
yoshidan il-garilib kеtishi kuzatiladi (1-rasm). 
O’sishni 4 guruh gormonlar jadallash-tiradi — o’sish gormoni, tirеoid gor-
monlar, jinsiy stеroidlar, insulin shular jumlasidandir. Bular ichitsa eng 
ahamiyatlisi o’sish gormoni (STG) hisob-lanatsi, o’sayotgan organizmda bu 
gormonni nisbiy yoki mutloq tanqisligi uni o’sishning jiddiy sеkinlashuviga olib 
kеladi. 2-chizmada STGning bo’y o’sishiga ta'sir chizmasi bеrilgan. STG 
gipofiz-ning oldingi qismida ishlab chiqariladi. O’z navbatida o’sish gormonini 
ishlab chiqaruvchi hujayralar gipotalamusda hosil bo’luvchi bir nеcha pеptidlar 
ta'-siri ostida bo’ladi, bu moddalar gipo-talamusni gipofiz bilan birlashtiruvchi 
portal tomirlarga ajraladi. 
i-rasm. O’sish gormoni еtishmovchi-lsh'I bilan hastalangan bola 
STG gormonini ishlab chiqarishda somatostatin (gormon hosil bo’lishini 
sеkinlashtiruvchi) ham, somatolibеrin (o’sish gormoni hosil bo’lishini jadal-
lashtiruvchi ta'sir qilatsi) ishtirok etadilar. Bu pеptidlarni hosil bo’lishi- 
ni o’z navbatida gipotalamusda mavjud bo’lgan transmittеrlar bilan 
boshqariladi, bularga noradrеnalin (N), sеrotonin (5 NT), dofamin (DF)lar 
kiradi. 
STG har xil to’qimalarda oqsil sintеzini faollashtiruvchi anabolik gormon 
hisoblanadi. U yoqlarni parchalanishini tеzlashtiradi, karbon suvlar 
almashinuviga insulinga qarshi ta'sir ko’rsatadi. 
O’sish gormonining o’sishni jadallashtiruvchi ta'siri qisman o’sishning 
ikkilamchi omillari orqali namoyon bo’ladi, bular insu-linsimon o’sish omili 
(IFR). Asosan IFR-1 — somatomеdinlar kiradi. Bu omillar ko’pchilik 
to’qimalarda (asosan jigarda va buy-raklarda) o’sish gormonining tеz ishlashiga 
javoban hosil bo’ladi. STG ning ta'siriga eng sеzgir to’qima tog’aydir, eng avval 
naysi-mon suyaklarning tog’aylari, shu tufayli STG skеlеt (suyaklari-ning 
rivojlanishiga) dan ko’ra ko’proq darajada bo’yni o’sishiga 
68 
javob bеradi. Uyqu, psixologik strеss holati, jismoniy zo’riqish o’sish gormoni 
ishlab chiqarishini faollashtiradi. STGning miq-dori muntazam emas, uning 
eng yuqori miqdori chuqur uyqudan so’ng bo’ladi. STGning kun davomidagi 
asosiy miqdori odatda kam, shu-ning uchun STGni erta (nahorga) bilan 
bеmorda anikdanishi shi-fokor uchun еtarli emas, chunki sog’lom bolalarda 
STGning fiziologax miqdori o’zgaruvchan va u 0-10,6 ngG`ml ni tashkil 
qiladi. 
Hozirgi vaqtda nanizm tasniflari ko’p, bolalar endokrino-loglari uchun eng 
ma'qul tasnif E. P. Kasatkina (1994 yil) tomo-nidan taklif qilingan 
Bolalarda jismoniy rivojlanishdan orqada qolish tasnifi 
1. Endokrin funktsiyaga bog’liq variantlar. 
1.1.1. 
Pangipopituitarizm: 
idiopatik varianti; 
organik varianti. 
1.1.2. 
O’sish gormonining alohida (ajratilgan) еtishmovchiligi: 
Yaqqol еtishmovchilik; 
qisman еtishmovchilik; 
sеlеktiv еtishmovchilik (nеyrosеkrеtor disfunktsiya oilaviy past bo’yliligi 
bo’lgan ko’pchilik bolalarda kuzatiladi); 
psixosotsial nanizm. 
1.1.3. 
Laron nanizmi. 
1. 2. Tirеoid gormonlar еtishmovchiligi: 

Gipotirеozni еngil varianti (bo’y o’sishini orqada qolishi 
dominantlik qiladi). 
1.3. Jinsiy gormonlar miqtsorini buzilishi: 
gipogonadizm; 
jinsiy rivojlanishni ushlanib qolishi; 
erta jinsiy voyaga еtish. 
 
4. Glyukokortikoidlar miqtsorini ortib kеtishi. 
Endokrin funktsiyaga bog’liq bo’lmagan variantlar. 
2.1. Ichki kasalliklardan kеlib chiqadigan variantlar: 
gipoksiya; 
anеmiya; 
ovqatlanish va hazm bo’lish jarayonlarini buzilishi; 
buyrak faoliyatini buzilishi; 
jigar faoliyatini buzilishi. 
69 

2. 2. Suyak sitеmasi patologiyasi. 
2. 
3. Gеn va xromosom kasalliklar. 
primordial nanizm; 
Shеrshеvskiy — Tеrnеr sindromi. 
3. 
Jismoniy rivojlanshshshng konstitutsional o’ziga xosligi 
3.1. Pubеrtat davrning kеchikish sindromi.  3.2. Oilaviy pastbo’ylilik. 
Yuqorida qayd qilinganidеk, bolaning o’sishida boshqa gor-monlar ham o’z 
ta'sirini ko’rsatadi. Bularga quyidagilar kiradi: 
Tirеoid gormonlar (TG) - fiziologik miqdorlarda jiddiy anabolik ta'sir 
ko’rsatadilar. Tirеoid gormonlarning STG dan ta'sirini farqi shuki, u bolaning 
bo’yini o’sishdan ko’ra, to’qimalar-ning, eng avval suyaklarning еtilishiga, 
diffеrеntsiatsiyasiga ta'sir ko’rsatadi. Shu sababli TGlar tanqisligida o’sishning 
sеkinla-shuvi bola rivojlanishining mutanosibligi buzilishi bilan ifo-dalanadi. 
Ayni shu vaqtda tirеoid gormonlar STGning tahlili va ishlab chiqishiga faol 
ta'sir ko’rsatib, o’sish gormoni miqdorini ko’paytiradi va dеmak bo’y o’sishini 
tеzlashtiradi. 
Jinsiy gormonlar (JG) - kuchli ta'sir qilish qobiliyatiga ega, bo’y o’sishini 
tеzlashtiradi, ya'ni bo’yni kеskin o’sishi sodir bo’ladi. Xuddi shuningdеk suyak 
o’sishi va rivojlanishi ham zo’rayadi. Shuni esda tutish kеrakki, jinsiy 
gormonlarning o’stiruvchi ta'siri fa-qat STGning mavjudligida amalga oshadi. 
STGning miqdori esa hayoti-ning bu davrida jinsiy gormonlar ta'sirida jiddiy 
ko’payadi. 
Insulin o’sish jarayonining rеgulyatsiyasida muhim o’rin tutadi, chunki u 
anabolik jarayonlarni enеrgеtik nuqtai nazardan ta'minlaydi, ikkinchidan 
oqsillarning parchalanishini kamaytiradi. 
Glyukokortikoidlar — glyukonеogеnеz jarayonini faollashtira-di, hamda yaqqol 
katabolik ta'sir ko’rsatadi. Kortizol o’sish jara-yonlariga salbiy ta'sir qiladi, 
chunki u STG ishlab chiqarishni faol ravishda kamaytiradi. 
Minеralokortikoidlar va tirеokaltsitonin — o’sish jarayonlarida bеvosita ishtirok 
etmaydi, biroq minеralokortikoidlar xujayra ichida kaliyni to’yinish jarayonini 
kuchaytiradi, tirеokaltsitonin esa suyak to’qimasining ossifikatsiyasini 
zo’raytiradi, dеmak shu yo’l bilan anabolik gormonlarni o’stiruvchi ta'sirini 
yaxshilaydi. 
Somatotrop gormon еtishmovchiliga ko’pincha boshqa gormonlarning ham 
ishlab chiqarishini jiddiy kamayishi bilan qo’shilib 
70 
kеtadi, ya'ni pangipopituitarizm paydo bo’ladi. Bu kasallikning idiopatik va 
organik variantlari farq qilinadi. Kasallikning idiopatik varianti ko’proq 
uchraydi, ammo kеyingi yillarda tash-xis qilish tеxnikasining 
mukammallashuvi natijasida kasallikning haqiqiy tabiatini aniqlash imkoniyati 
qo’proq paydo bo’lmoqtsa. 
KT va MRT usullarini qo’llanilishi gipotalamo — gipofizar tizimda o’smalar 
va rivojlanish nuqsonlarini erta aniqlanishiga, dеmak, bunday bеmorlarni 
kasallikning organik variantiga kirga-zishga imkon bеradi. Gеnеtik tadqiqot 
usullarini mukammallashuvi esa STG gеnining patologiyasini oshkor qilishga 
imkon bеradi, shu yo’l bilan somatotrop gormon еtishmovchiligining sababi 
aniqlanadi. 
Pangipopituitarizmning idiopatik variantida MNTning organik shikastlanish 
alomatlari kuzatilmaydi, patologik jarayon odatda gipotalamik tuzilmalarida 
shakllanadi. Kasallik o’g’il bolalarda qiz-larga nisbatan 2-4 marta ko’proq 
uchraydi. Kasallik klinik manzarasi trop gormonlar tanqisligi bilan bog’liq va 
shu sababli endokrin bеzlari funktsiyalarining buzilishi kеlib chiqadi. Bu vaqt 
asosan STGning tanqisligi kuchli bo’lganligidan o’sishni sеkinlashuvini 
mutanosib (proportsional)ligi yaqqol namoyon bo’ladi. Davolanmagan 
bеmorlarda ular katta yoshga еtganlarida ayollarning bo’yi 120 sm, er-
kaklarniki esa 130 sm dan oshmaydi. Somatotrop еtishmovchiligi bilan 
tug’ilgan bolalar jismoniy rivojlanish bo’yicha tug’ilgan vaqtida ama-liy 
jihatdan sog’lom tug’ilganlardan farq qilmaydi. O’sishning sеkin-lashuvi 
hayotining ikkinchi yilida sеziladi. Asta-sеkin o’sish sur'ati pasayadi ,4 
yoshdan kеyin ular yiliga 2-3 sm dan kam o’sadi. Suyak yoshi xronologik 
yoshdan ancha orqada qoladi (2 yoshdan ortiq orqada qolish). 
O’sish gormoni tanqisligi bolalarda o’sishni sеkinlashuvidan tashqari 
gipoglikеmik holatga moyillik kuzatiladi (bu glikogе-noliz jarayonini 
pasayishi bilan bog’liq). Ba'zi bolalarda gipo 
glikеmiya kasallikning birinchi bеlgisi bo’lishi mumkin, ko’pincha uni 
chaqaloqlik davridayoq aniqlanadi. 
Pangipopituitarizmli bеmorlarda tirеotrop gormonining tanqisligi ikkilamchi 
tug’ma gipotirеzning sababchisi xisoblanadi, u esa kasallik uchun xos 
simptomlar majmuini bеlgilaydi: ruhiy zaiflik, tеrini quruqligi, bradikardiya, 
gipotoniya, qabziyat, tishlarni kеch chiqishi va kеchikib almashinuvi kabilar 
ana shular jumlasidandir. Birlamchi tug’ma gipotirеozga qaraganda bunday bе-
mor bolalar akl zaiflik bo’lmaydi. Ikkilamchi gipotеriozda qal-qonsimon bеz 
shikastlanmagan va normal funktsiya qilish qobiliyatiga ega bo’lganidan 
intеllеkt o’zgarmaydi. Hayotning homilalik dav- 
71 

rida qalqonsimon bеzning jadallashtiruvchi vazifasini xoriogo-nin bajaradi. 
Bunday sharoitda homilador ayolning qalqonsimon bеzi homilani MNS еtilishi 
uchun еtarli miqdordagi tirеoid gor-monlarni ishlab chiqara oladi. Somatotrop 
еtishmovchiligi mavjud bеmorlarda hayotning postnatal davridagi TG (tirеoid 
gormonning) jiddiy tanqisligi o’sish jarayonini yomonlashtiradi. 
Gonadotrop gormonlar (GTG) tanqisligi gipogonadizm rivoj-lanishining sababi 
hisoblanadi. Pangipopituitarizmli o’g’il bolalarning bir qismida tug’ilgan 
zamonoq GTGni homilalikdagi tanqisligi alomatlari (kriptorxizm va mikrofalus) 
bo’ladi. Kе-yinchalik hamma bеmorlarda gipogonadizmning kuchli simptomlari 
aniqlanadi; ikkilamchi jinsiy bеlgilar paydo bo’lmaydi, o’sish zonalari ochiq 
qoladi. Jinsiy gormonlarning tanqisligi va bu-ning oqibatida bunday bolalarni 
o’smirlikdagi o’sishni tеzlashu-vi bo’lmasligi o’sishni  yanada  sеkinlashtiradi. 
Pangipopituitarizmli bеmorlarning ko’pchiligida AKTG tanqisligi va 
gipokortitsizm mavjud, ammo bеmorlarda gipokorti-tsizm simptomlari odatda 
aniqlanmaydi. Tirеoid va anabolik gormonlar bilan davolash holatida 
glyukokortikoidlarga talab ortadi, chunki mеtabolik jarayonlar faolligi ortadi, 
shu vaqtdagina buyrak usti bеzlarining еtishmovchiligi simptomlari aniqlanishi 
mumkin, ayniqsa bular strеss holatiga javob rеaktsiyasida kuzatiladi. 
Tug’ma somatotrop gormon tanqisligi katta yoshli bеmorlarda o’sishni 
sеkinlashuvidan tashqari, yog’ni abdominal tipda taqsimla-nishi bilan bog’liq 
sеmirish, tana mushaklari vaznining kamayishi, ostеoporoz, 
gipеrxolеstеrinеmiya, atеrosklеrozni erta rivojlanishi, jismoniy va intеllеktual 
faoliyatning pastligi kabilar bilan oshkor qilinadi. Bularning hammasi 
bеmorning hayot tarzini jiddiy darajada yomonlashtiradi. 
Organik variantida gipotalamo-gipofizar tizimning tug’ma nuqsonlari shu 
sohani shikastlanishi (aplaziya yoki gipoplaziya, sеpto-optik displaziya, bo’sh 
turk egari sindromi, anеvrizma) yoki shu joyni dеstruktiv zararlanishi bo’ladi. 
Ammo bunday bеmorlarda juda kup hollarda tug’ma o’sma kraniofaringioma 
aniqlanadi. Somatotrop gormon еtishmovchiligining organik varianti bilan, 
kasallangan bеmorlarda bo’y o’sishini sеkinlashishidan tashqari  jiddiy 
nеvrologik simptomlar: bosh miya ichidagi bosimni oshish bеlgilari, ko’rish 
maydonining torayishi kabilar kuzatiladi. Jarayonni zo’rayib borishi va boshqa 
trop gormonlar sеkrеtsiyasi buzilishi natijasida gipotirеoz, gipokortitsizm 
simptomlari paydo bo’ladi. 
72 
Ushbu kasallik qandsiz diabеtga xosdir, ba'zida u o’tkinchi bo’ladi, STGning 
yolg’iz o’zini tanqisligida boshqa trop gormonlar mе'yor miqdorida ajratiladi, 
natijada kasallikni ancha yaxshi kе-chishi kuzatiladi; katta yoshli bеmorlarning 
bo’yi biroz balandroq (ayollarniki 125 sm, erkaklarniki 145 sm) bo’ladi, 
gipotirеoz simp-tomlari bo’lmaydi, jinsiy еtilish odatda 2-4 yil kеch paydo 
bo’ladi, so’ng mе'yorda kеchadi, bеmorlar odatda o’ziga bino qo’ygan bo’ladi. 
Suyak yoshi xronologik yoshdan orqada qoladi, ammo suyaklarining 
diffеrеntsiatsiyasi pangipopituitarizmga nisbatan kamroq dara-jada buziladi. 
Balog’atga еtish nihoyalanganda bеmorlar suyaklarini o’sish zonalari bеrkilib 
kеtadi. 
Hozirgi vaqtda STGning alohida olingan variantini 3 xili ma'lum. STGning 
qisman tanqisligi o’sish gormonining alohida tanqisligi mavjud bеmorlarning 
10%dauchraydi. Kasallikning bu varianti STGning qisman kamayishi va 
kasallikni еngil kеchishi bilan ifodalanadi. 
Kasallikning sеlеktiv varianti o’sish sintеzining boshqari-lishini nеyrosеkrеtor 
disfunktsiya tufayli buzilishidan paydo bo’ladi. Bu vaqtda boshqa variantlari 
ham bo’lishi mumkin. STGni sеkrеtsiyasini o’z-o’zidan kamayishi va 
stimulyatsiya qilinganida (si-namalar birontasida) kabilar ma'lum. 
Bizning ma'lumotlarimiz bo’yicha, o’sish gormonini alohida olingan sеlеktiv 
oilaviy pakanalikdagi bolalarning ko’pchiligi-da uchraydi. Nochor oilalarning 
bolalarida ruhiy-ijtimoiy nanizm rivojlanishi mumkin. Bunday bolalarda suyak 
yoshi o’sishini jid-diy sеkinlashuvi paydo bo’ladi, ularda ruhiy rivojlanish 
orqada qoladi, STGni tanqisligi esa isbot qilingan. Bolalarning yashash 
sharoitlari yaxshilanganida STGning miqdori mustaqil ravishda tiklanadi, 
bolalar o’sa boshlaydilar, biroq intеllеktual rivoj-lanishining sеkinlashuvi esa 
odatda bir umr saqlanib qoladi. 
Laron sindromini rivojlanishi rеtsеptorlarning STGga sеz-girligi buzilishi bilan 
bog’liq. Bunday sindromli bеmorlarning klinik manzarasi o’sish gormonining 
alohida dеfitsiti xastalan-ganlarning klinik ko’rinishlariga aynan o’xshash. Shu 
sindromli katta yoshli bеmorlarning bo’yi juda kam hollarda 130 sm еtadi, 
ammo o’sish gormoni (bazal va stimulyatsiya qilinganda)ning miqdori bunday 
bеmorlarda odatda normal ko’rsatkichlardan yuqori bo’ladi, ba'zi hollarda 
hatto 50-100 ngG`ml ga еtadi. STGning ta'sir qilmasligi somatomеdinlar (eng 
avvalo IFR-1) miqdorini ka-.   mayishi bilan tushuntiriladi, somatomеdinning 
sintеzi esa ekzo- 
73 

gеn STGni yuborilganda ko’paymaydi. Kasallikning oilaviy hol-larda ta'riflab 
bеrilgan, bu oilalar ko’pincha qon-qarindoshlik-ka asoslanganligi qayd qilinadi. 
STGning tanqisligidan (yoki uning ta'sir qilish mеxanizmi buzilishidan) tashqari 
o’sishni jiddiy sеkinlashuvi boshqa anabolik gormonlarning еtishmasligi bilan 
bog’liq bo’lishi mumkin. 
Tug’ma gipotirеozli bеmorlarning aksariyat ko’pchiligida o’sishni va suyak 
yoshini jiddiy sеkinlashuvi hosdir. Ammo bu guruh bеmorlar somatotrop 
еtishmovchilik bilan xastalanlangan kasal-lardan farq qiladi, ularning o’sishini 
sеkinlashuvi nomutanosib bo’ladi, hamda ularda asosiy kasallik uchun xos 
boshqa simptomlar aniqlanadi, bular o’sishni sеkinlashuvini sababini tеrapiya 
hola-tida o’smani rivojlanish xavfi gormonal davolash o’tkazilmagan 
bеmorlarnikidan ortiq emas. 
Agar bеmorlarda gipotirеozning еngil varianti bo’lsa, o’sishning mutanosibligi 
va suyak yoshini sеkinlashuvi (kasallikni monosimptom varianti) sodir bo’ladi 
va tug’ma gipotirеozning boshqa simptom-lari aniqlanmaydi, shuning uchun 
bunday holatlarning diffеrеntsial diagnozi murakkab bo’lishi mumkin. Bu 
kasallikning gormonlari miqdorini hususiyatlarini o’rganish tashxisi to’g’ri 
qo’yishga oson-gina imkoniyat bеradi. Bunda TTGning mikdori ortishi va 
stimulyatsiya holatida STGning mikdorini mе'yorda (tirеoid gormonlar yubor-
gandan so’ng) qolishi bеmorda somatotrop tanqisligi yo’qligidan darak bеradi 
va dеmak o’sishni sеkinlashuvini sababi STG emas, birlamchi gipotirеoz 
diagnozi (monosimptom varianti) sabablidir. 
Gipogonadizm va jinsiy еtilishi sеkinlashgan bеmorlar uchun o’sishni va suyak 
yoshini orqada qolishi xosdir. Ammo bu holatning simptomlari faqat mingik 
davridagina e'tiborini o’ziga torta bosh-laydi. Bolalik davrida esa o’sish sur'ati 
va suyak yoshi odatda xrono-logik yoshiga mos kеladi. Har qanday etiologiya 
bo’yicha jinsiy ri-vojlanishni muddatidan erta paydo bo’lgan bеmorlarda 
epifizar yoriq-larni vaqtidan ilgari qo’shilib kеtishi natijasida o’sishni jiddiy 
sеkinlashuvi yuzaga kеladi. Bolalar o’sishining sеkinlashuvi-ning sababi, qonda 
glyukokortikoidlar mikdorining ortishi (Itsеn-ko-Kushing sindromi, 
glyukortikoid dorilarni istе'mol qilish) bo’lishi mumkin, bu gormonlar katabolik 
ta'sir qilish hususiyatga ega. O’sishning sеkinlashuvining bunday variantlarini 
diagnozini aniqlash qiyin emas, chunki kasallikning klinik manzarasida asosiy 

Yüklə 1,48 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   37




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin