Mehman ağayev
Yüklə 3,18 Mb. Pdf görüntüsü
|
|
Amiloidozun təsnifatı
Forma Əsas inkişaf mexanizmi Klinik tip Morfoloji növü amiloidin birləşdirici toxuma münasibəti Klinik morfoloji variant 1 2 3 4 5 İdiopatik (birincili) məlum deyil sistem kardiopatik neyropatik nefropatik enteropatik hepatopatik perikollagen perikollagen perikollagen periritikulyar periritikulyar periritikulyar mezenximal mezenximal mezenximal parenximal parenximal parenximal İrsi (genetik) 1) periodik xəstəlik nefropatik periritikulyar parenximal 2) ailəvi amiloidoz qızdırma, övrə və karlıq ilə bədənin fibrillyar zülallarının sistezinin irsi deffekti (irsi fermentopatiya) periritikulyar parenximal 3) ailəvi amiloidoz allergiya, qızdırma və nefropatiya ilə nefropatik periritikulyar parenximal 317 4) ailəvi nefropatik amiloidoz tipləri I-Portuqaliya II III IV neyropatik periritikulyar mezenximal 5) ailəvi kardiopatik amiloidoz kardiopatik periritikulyar mezenximal Qazanılma (ikincili) 1. Xroniki infeksiyanın, kollagen xəstəliklərin və bədxassəli şişlərin ağırlaşması nəticəsində baş verən amiloidoz İmmun hemostazın pozulması nefropatik epinefropatik hepatopatik qarışıq periritikulyar periritikulyar periritikulyar perikollagen parenximatoz parenximatoz parenximatoz mezenximal 2.Paranamiloidoz (paraproteinomik qemoblastozlar zamanı baş verən amiloidozu) zülal-sintetik sistemin neoplastik transformasiyası Qocalıq amiloidozu zülalın involyutiv dəyişikliyi, toxumaların yaş atrofiyası kardiopatik triadası (ürək, baş, mədəaltı vəzi) perikollagen mezenximal Lokal şişvari məlum deyil 318 Amiloidin tərkibinin elektron-mikroskopik və rentgen-struktur üsulla öyrənilməsi onun fibrillyar strukturunu dəqiqləşdirdi (F-kompo- nent). Amiloidin konqo qırmızısı, yod-metil bənövşəyi və tioflavin T ilə spesifik rənglənməsinin onun fibrillyar strukturu ilə izah olunur. Son illərdə fibrillərlə yanaşı amiloidin tərkibində 5-qlobulyar vahiddən ibarət olan P-komponent struktur hissəsi ayrılır və tərkibi qan plazmasının tərkibinə yaxındır. Patogenez. Hazırda amiloidozun patogenezində dörd əsas mülahi- zə hökm sürür. Lokal hüceyrə genezi fikrinə görə amiloid əmələ gəlməsinin iki fazası var – amiloidönü və xüsusi amiloid fazası. Amiloidin əmələ gəlməsinə qədər retikuloendotelial sistemdə proliferasiya və plazmo- sitar transformasiyası, pironinofil hüceyrələrin əmələ gəlməsi baş verir. İkinci fazada retikuloendotelial hüceyrələrin proliferasiyasının azalması, pironinofil hüceyrələrin yorulması baş verir. Disproteinoz mülahizəsi amiloidi pozulmuş zülal mübadiləsinin məhsulu kimi qiymətləndirir. Güman edilir ki, bu zaman amiloido- zun patogenezində disproteinemiya, qanda qabadispersli zülalların artması, anormal zülalların – paraproteinlərin miqdarının artması rol oynayır. Mutasion mülahizəyə görə amiloid makrofaqal sistemin amiloi- doblastların – xüsusi klon hüceyrəsinin məhsuludur. İmmunoloji mülahizədə amiloidin əmələ gəlməsini immunoloji mexanizmlərlə izah edir. Bu fikrə əsasən amiloidoz antigen-antici- sim reaksiyası nəticəsində baş verir. Antigen rolunu yad zülal, yaxud toxumanın dağılma məhsulları oynayır, amiloid isə zülal presipitatı olub anticisimlərin fiksasiya olunduğu yerlərə çökür. Göstərilən mü- lahizələrdən heç biri amiloidoz zamanı baş verən bütün prosesləri tam axıra qədər izah edə bilmir. Bununla belə amiloidozun patogene- zini aşağıdakı mexanizm əsasında izah etmək daha inandırıcı sayıla bilər. Gen mutasiyası və xarici faktorların təsirindən immunitet dəyi- şilir – T-limfositlərin miqdarı azalır. Bu B sistemi limfositlərinə nə- zarəti zəiflədir və normal immunoqlobulin ifraz edən B-limfositlər 319 azalır, amiloid fibrilləri ifraz edənlərin miqdarı isə artır. Amiloidob- lastlar çoxlu miqdarda fibrillyar zülal əmələ gətirir, bu da amiloidin çoxlu miqdarda sintezinə səbəb olur. Amiloidoblastların genetik çatışmazlığı nəticəsində onların fermentativ aktivliyi azalır və amiloid lazımi miqdarda rezorbsiya olunmur və nəticədə amiloidin orqan və toxumalarda yığılması baş verir. Miokardın, periferik sinirlərin zədələnməsində amiloid birləşdirici toxumanın kollagen lifləri ətrafında yığılır. Böyrək, qaraciyər, bağır- saqlar, böyrəküstü vəzi, mədəaltı vəzin amiloidozunda amiloid reti- kullyar liflərin ətrafında çökür. Ola bilsin eyni zamanda amiloidin perikollagen və periretikullyar yığılması baş versin, onda müxtəlif orqan və sistemlər zədələnir. Amiloidin toxumalara yığılması nəticə- sində orqanların fəaliyyət vahidlərinin kardiomiositlərin, hepatositlə- rin, sinir liflərinin, nefronların sayının azalması baş verdiyi üçün or- qanın çatışmazlığı meydana çıxır. Ürəkdə amiloid endokardın altına, stromaya, epikardın venaları boyu yığılır və ürəyin ölçüləri böyüyür. Bu dəyişikliklər zamanı ürək əzələsinin keçiricilik və yığılma qabiliyyəti pozulur, ürək çatışmazlı- ğı inkişaf edir. Qaraciyərdə amiloid cib damarların ulduz retikuloen- doteliositlərin arasında, damarların, öd axacağının divarlarında, por- tal traktın birləşdirici toxumasında yığılır və nəticədə qaraciyər hü- ceyrələri atrofiyaya uğrayır, qaraciyər, dalaq böyüyür. Böyrəkdə amiloid yumaqcıq və kanalcıqların zarlarına mezangi- yaya, kapillyar həlqələrinə, arteriolalar boyu çökür, nefronların çoxu atrofiyaya məruz qalır və amiloidli büzüşmüş böyrək ortaya çıxır. Böyrək amiloidozu zamanı əvvəl proteinuriya başlayır, sonra nef- rotik sindrom və ən nəhayət, xroniki böyrək çatışmazlığı meydana çıxır. Bu zaman arterial hipertenziya böyrəkdaxili qan dövranının pozulması nəticəsində baş verir. Böyrəküstü vəzilərin amiloidozu nəticəsində xroniki böyrəküstü vəzi çatışmazlığı baş verir. Bağırsaqların amiloidozunda onların sek- 320 retor və sorma qabiliyyətinin pozulması nəticəsində xəstələrdə ishal və sorulmanın pozulması sindromu meydana çıxır. Yüklə 3,18 Mb. Dostları ilə paylaş:
|