Microsoft Word 88 Hemofiliya

IX faktor konsentratı 

Hemofiliya B xəstəliyinin müalicəsində IX faktor 

konsentratlarına üstünlük verilir.  

Hal-hazırda tətbiq olunan preparatlar 2 sinfə bölünür: 

►

 

təmizlənmiş IX faktor preparatları 

►

 

IX faktor konsentratları (PKK) 

Hemofiliya B-nin müalicəsində PKK (protrombin kompleksi 

konsentratları)  əvəzinə mümkün olduğu qədər təmiz FIX 

konsentratlarına üstünlük verilməlidir  (В)

43

 – xüsusən aşağıdakı 

hallarda: 



 

Cərrahi müdaxilələr 



 

Qaraciyər xəstəlikləri 



 

Yüksək doza ilə uzunmüddətli terapiya 



 

Tromboz və ya tromboza meyillilik 



 

Tromboz riski daşıyan preparatların, antifibrinolitik 

dərmanların yanaşı istifadəsi 

Təmizlənmiş IX faktor preparatları olmadığı hallarda IX faktor 

konsentratları istifadə oluna bilər.  

Dozalanma/istifadə qaydaları 

Hər flakonda 250-dən 2000 vahidə qədər faktor konsentratı olur. 

İnhibitor yoxdursa, venadaxilinə  bədən kiloqramının çəkisinə 

uyğun vurulmuş  hər vahid FIX, plazmada IX faktorun səviyyəsini 

təxminən 1 BV/dl artırır (D)

8

. 

Hesablanmış dozanı təsdiqləmək üçün faktor yeridildikdən sonra 

hər 15 dəqiqədən bir FIX səviyyəsi yoxlanmalıdır (D)

8

. 

Rekombinant FIX (rFIX) ilə  xəstənin sağalma tezliyi plazma 

məhsulları ilə müqayisədə  aşağıdır. Belə ki, hər kq bədən çəkisinə 

uyğun vurulmuş preparat 15 yaşa qədər uşaqlarda FIX aktivliyini    

0,7 BV/dl, böyüklərdə isə 0,8 BV/dl artırır. 

Preparatın dozasını hesablamaq üçün xəstənin kq-la ifadə 

olunmuş  bədən çəkisini tələb olunan faktor səviyyəsinə vurmaq 

lazımdır. 

Məs., 45 kq x 40 = 1800 BV IX faktor. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

21 

Preparatların dozası  və ya faktor səviyyəsinin hesablanması 

Cədvəl 5-ə əsasən təyin olunur.  

FIX konsentratları venadaxilinə çox asta, böyüklərdə  dəqiqədə    

3 ml, uşaqlarda dəqiqədə 100 vahidi aşmamaq  şərtilə  və ya 

preparatın məlumat kağızında qeyd olunduğu kimi vurulur. 

Əgər PKK istifadə olunarsa, 2 dəfə az sürətlə vurulur. Məhsulun 

içindəki məlumat kağızına baxılmalıdır (В)

66

. 

Təmizlənmiş IX faktor preparatları ilə uzunmüddətli müalicə 

hematoloq tərəfindən həyata keçirilməlidir. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

22