Microsoft Word 88 Hemofiliya
Yüklə 0,78 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Əlavə 2 Von Villebrand xəstəliyi
|
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S
əhiyy ə Nazirliyinin İctimai S əhi
yy ə v
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. 50 Əlavə 2 Von Villebrand xəstəliyi Villebrand xəstəliyi – geniş yayılmış irsi qan xəstəliyidir. Yalnız kişilərdə müşahidə olunan hemofiliya xəstəliyindən fərqli olaraq, Villebrand xəstəliyi cinsi xromosomla əlaqədar olmayıb, kişi və qadınlarda eyni dərəcədə müşahidə olunur. Bu xəstəlik həm trombovazopatiyalara oxşadığı üçün (qanaxma müddətinin uzanması), həm də hemofiliyanı xatırlatdığı üçün “angiohemofiliya” və ya “psevdohemofiliya” adlandırılır. Hal- hazırda müəyyən olunmuşdur ki, Villebrand xəstəliyi dəri və selikli qişalarda müxtəlif intensivlikli hemorragiyalar, Villebrand faktorunun irsi və qazanılmış kəmiyyət və keyfiyyət dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunan bir xəstəlikdir. Villebrand faktorunun 2 mühüm funksiyası vardır: 1)
Damar divarının kollageninə trombositlərin adgeziya olunmasını təmin edir. 2)
dövrünün uzanmasına səbəb olur. Eyni zamanda, bir nəqliyyat vasitəsi kimi, VIII faktoru damarların zədələnmiş nahiyəsinə daşıyır. Bu xəstəlik trombositlərin normal funksiya daşıması üçün vacib sayılan qlikoproteinin (yəni von Villebrand faktorunun) qanda səviyyəsinin azalması və ya anomaliyası ilə əlaqədar olaraq yaranır. Həmin zülal eləcə də VIII faktorun stabilizatoru vəzifəsini daşıyır. Beləliklə, VIII faktorun səviyyəsinin enməsi eyni zamanda Villebrand faktorlarının aktivliyinin azalması ilə müşahidə olunur. VF-nin sintezi estrogenlərin təsiri ilə stimullaşır. Aybaşı siklində, hamiləlikdə, estrogen preparatlarını qəbul edərkən VF-nin miqdarı artır. VF-nin 15%-i trombositlərdə yerləşir. Fizioloji və patoloji stress vəziyyətlərində qanda VF və VIII faktorun konsentrasiyası yüksəlir. Villebrand xəstəliyinin müşahidə olunduğu insanlarda, adətən, selikli qişalara qansızmalar (məs., mədə-bağırsaq traktının və ya sidik-cinsiyyət sisteminin selikli qişalarına qansızma, burun qanaxması, şiddətli aybaşı qanaxmaları), eləcə də nöqtəvari
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S əhiyy
ə Nazirliyinin İctimai S əhi yy
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. 51 qansızmalar, göyərtilər baş verir. Belə xəstələrdə oynaqlara qansızmalar nadir halda olur. Villebrand faktorunun bir necə tipi ayırd edilir. I tip VF olan xəstələrdə zəif pozuntular müşahidə olunur. Onlarda VF-nin səviyyəsi aşağı olsa da, faktorun strukturu və funksiyası normal olur. II tip VF olan xəstələrdə faktorun səviyyəsi dəyişir və zülal öz normal funksiyasını yerinə yetirə bilmir. III tip VF olan xəstələrdə isə daha ağır pozuntular müşahidə olunur; belə ki, VF-nin heç olmaması və VIII faktorun səviyyəsinin çox aşağı olması xəstədə ağır formalı hemofiliyalı xəstələrdə baş verən zədələnmələrin meydana gəlməsi ilə nəticələnir. I tip VF olan xəstələrin müalicəsində desmopressin istifadə olunur (bəzi II VF-li xəstələrdə də bu preparat müsbət effekt verir). II VF və III tip VF-li xəstələrin müalicəsi zamanı isə desmopressindən istifadə etmək təhlükəlidir: belə ki, II VF tip xəstədə qanaxma zamanı desmopressinin istifadə olunması trombositlərin sürətlə aqreqasiyasını törədə bilər: III tip VF-li şəxslərdə isə desmopressin tətbiq olunsa da, faktorun səviyyəsi qalxmır. Belə xəstələrin müalicəsində VF ilə zənginləşmiş VIII faktorun istifadə olunması daha məqsədəuyğundur. Bu zaman yüksək dərəcədə təmizlənmiş monoklonal və rekombinant VIII faktor konsentratlarının tətbiqi effekt vermir, belə ki, bu preparatlarda VF faktoru yoxdur. Bütün bu faktor konsentratları, İİV və hepatit virusuna görə yoxlanılmış və bu virusların inaktivasiyasına məruz qalmış plazmadan hazırlanır. Villebrand xəstələrin müalicəsində əsas əvəzedici müalicə Villebrand faktor ilə zəngin FVIII istifadə olunur. Bunlar aşağıdakılardır: Willate, Octapharma, İmmunate, Baxter, Kedrion, Hemoctin ŞDH Biotest və s. Qanaxmalar zamanı qan axan yerin ləğv olunması (tampon, tikiş qoymaq və s.) və dərhal hemostatik preparatlarla yanaşı faktor konsentratı vurmaq lazımdır. 3 gün 12 saatdan bir, sonra – 5 gün 24 saatdan bir dəfəyə keçmək olar. Burun və ağız boşluğunun qanaxması zamanı yerli hemostatik vasitələrlə yanaşı antifibrinolitik dərmanlar da təyin etmək olar. Fibrinoliz aktiv olduqda xəstəyə epsilon aminokapron turşusu 3,0 x 4 dəfə, traneksam turşusu 0,25 x 2 dəfə gündə 5 gün ərzində təyin etmək olar.
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S əhiyy
ə Nazirliyinin İctimai S əhi yy
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. 52 Nəzərə almaq lazımdır ki, reproduktiv yaşda olan və hormonal kontraseptiv preparatlar qəbul edən qadınlara antifibrinolitik dərmanların təyin edilməsi məsləhət deyil, çünki DDL sindromuna təkan verə bilər. Qanaxma zamanı Villebrand faktoru 25 BV /kq çəkiyə 12-24 saatdan bir qanaxma dayanana qədər vurulmalıdır. Qadınlarda bu növ qanaxmalar zamanı qanda faktorun səviyyəsini 50%-ə, güclü və davamlı qanaxmalarda (mədə-bağırsaq, daxili orqanlarda qanaxmalar zamanı) 60-80%-ə, beyin qanaxmaları və cərrahi əməliyyat zamanı 80-100%-ə qaldırmaq lazımdır.
Klinik protokol Az ərbaycan Respublikas ı S
əhiyy ə Nazirliyinin İctimai S əhi
yy ə v
ə İslahatlar M ərk əzind
ə haz ırlanm
ış dı r. |