AZƏrbaycan respublikasi səHİYYƏ naziRLİYİ Ə.ƏLİyev adina azərbaycan döVLƏt həKİMLƏRİ TƏKMİLLƏŞDİRMƏ İnstitutu
Yüklə 244,39 Kb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- DAĞINIQ SKLEROZUN KLİNİKASI VƏ DİAQNOSTİKASI
- İXTİSARLARIN SİYAHISI
|
1
Ə.ƏLİYEV ADINA AZƏRBAYCAN DÖVLƏT HƏKİMLƏRİ TƏKMİLLƏŞDİRMƏ İNSTİTUTU DAĞINIQ SKLEROZUN KLİNİKASI VƏ DİAQNOSTİKASI (Dərs vəsaiti) BAKI-2014 2
AZƏRBAYCAN RESPUBLİKASI SƏHİYYƏ NAZİRLİYİ Ə.ƏLİYE V ADINA AZƏRBAYCAN DÖVLƏT HƏKİMLƏRİ TƏKMİLLƏŞDİRMƏ İNSTİTUTU DAĞINIQ SKLEROZUN KLİNİKASI VƏ DİAQNOSTİKASI (Dərs vəsaiti)
BAKI-2014 3
(Dərs vəsaiti)
İnstitutunun əməkdaşları – prof. R.K.Şirəliyeva, A.K.Məmmədbəyli, R.R.Əliyev tərəfindən tərtib edilmişdir. Rəyçi: Mahalov Ş.İ. (Azərbaycan Tibb Universitetinin Nevrologiya və tibbi genetika kafedrasının müdiri, t.e.d., professor) 4
ETİOPATOGENEZ KLİNİKA ТЯСНИФАТ ДИАГНОСТИК МЕЙАРЛАР ЛАБОРАТОР МЦАЙИНЯЛЯР ИНСТРУMЕНТАЛ МЦАYИНЯЛЯР ДИФЕРЕНСИАЛ ДИАГНОЗ
5
İXTİSARLARIN SİYAHISI
DS – dağınıq skleroz SSM – serebrospinal maye HEB – hematoensefalitik baryer MSS – mərkəzi sinir sistemi PSS – periferik sinir sistemi MRT – maqnit rezonans tomoqrafiya QİÇS –qazanılmış immun çatmamazlığı sindromu TP – törədilmiş potensiallar MELAS – Mitochondrial Encephalopathy Lactate Acidosis Stroke MERFE – Miocolonus Epilepsy Rabbed Red Fibers CADASIL – Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy AKM – Arnold-Kiari malformasiyası İİV –insan immundefisiti virusu KDEM – kəskin dağınıq ensefalomielit SV- sistem vaskulitlər AFS – antifosfolipid sindrom SQQ – sistem qırmızı qurdeşənəyi KT – kompyüter tomoqrafiyası
6
DAĞINIQ SKLEROZUN KLİNİKASI VƏ DİAQNOSTİKASI
Dağınıq skleroz (dağınıq skleroz) mərkəzi sinir sisteminin (MSS) xroniki residivverən iltihabi xəstəliyidir. Bu xəstəlik mielin qişanın, oliqodendrositlərin, az dərəcədə isə aksonların və sinir hüceyrələrinin özlərinin zədələnməsinə səbəb olur. Qadınlar kişilərlə müqayisədə daha çox xəstələnirlər. Xəstəlik klinik olaraq özünü çox vaxt 20-40 yaş arasında göstərir, amma daha cavan və ya yaşlı dövrlərdə də xəstələnmə mümkündür.
Иntensiv sяylяrя baxmayaraq etioloji amil hяlя dя aшkarlanmayыb. Hesab olunur ki, xяstяlik zahыlыq dюvrцndя baш verяn hormonal dяyiшiklik nяticяsindя kяskinlяшя bilяr. Яксяр мцасир тядгигатчылар беля щесаб едирляр ки, ДС мяншяйиндя вирус, эенетик вя cоьрафи факторлар дайанан мултифакторiал хястяликдир. Мцяллифлярин фикринcя, autoreaktiv T vя B hцceyrяlяrinin tolerantlыьыnыn pozulmasыnыn яsas sяbяblяrindяn biri, bir sыra virus vя bakterial peptitlяrin mielinin яsas zцlalыna struktural bяnzяrliyi ilя яlaqяdardыr. Digяr sяbяb MSS toxumasыnыn zяdяlяnmяsi vя autoantigenlяrin periferik sirkulyasiyaya daxil olmasы ilя nяticяlяnяn infeksiyalardыr. Son zamanlar insan herpes virusu- 6(HHV-6), Epшteyn-Barr virusu vя Chlamydia pneumonia ДС-in potensial triggerlяri kimi maraq dairяsindяdirlяr. Бязи мцяллифляр вируса «триээер» фактор кими бахыр, диэярляриня эюря ися хястялийин хроники эедиши хястянин организминдя тюрядиcинин даим мювcуд олмасы иля ялагядардыр. Инфексион аэентин активляшмяси организмин гызмасы, сойумасы, айдын нязяря чарпан йорьунлуг, емосионал стрессляр, нефт емалы мящсуллары вя цзви щялледиcилярля интоксикасийа, щямчинин башын вя
онурьанын травмалары, ямялиййатлар, радиасийа, гидаланманын хцсусиййятляри, йашайыш йеринин эеоеколоjи хцсусиййятляри вя hematoensefalitik baryerin (ЩЕБ) кечириcилийиня тясир едян диэяр амилляр 7
щесабына баш веря биляр вя эенетик мейллик олан щаллада ися ДС башламасына, еляcя дя онун кяскинляшмясиня сябяб ола биляр. Faktiki olaraq hяr 4 ДС kяskinlяшmяsinin yalnыz biri interkurrent infeksiya ilя яlaqяdardыr. Xяstяliyin шimal bюlgяsindя yaшayan Qafqaz populyasiyasыnda daha чox rast gяlinmяsi genetik meyillik faktorlarыnыn rolunu tяsdiqlяyir. Мцяййян едилмишдир ки, хястянин гощумлары арасында ДС мейдана чыхма риски етник групун характериндян асылы олараг цмумиликдя верилмиш популйасийа иля мцгайисядя 4-20 дяфя йцксякдир. Монозигот якизлярдя ДС дизигот якизлярля мцгайисядя 4 дяфя чох раст эялинир. ДС инкишафына мейллик олан инсанларын эенофонундакы дяйишикликляр щаггында топланан мялуматлар беля эцман етмяйя имкан верир ки, бу дяйишикликляр мултиэендир вя хястялик бир нечя эен цзря мцяййян аллеллярин комбинасийасынын олмасы заманы йараныр. Хариcи амиллярин тясири алтында бу ирси мейллик хроники демиелинляшдириcи просес истигамятиндя реаллашыр, онун активлийи вя юзцнямяхсус клиник тязащцрцдя хариcи вя эенетик амиллядян асылы олур. ДС патоэенезиндя иммун системин вязиййятинин ящямиййяти бюйцкдцр. Ганда вя serebrospinal mayedə (ССМ) иммун реаксийа эюстярижиляриндя дяйишиклик, спесифик бейин антиэенляриня, хцсусян миелинин ясас зцлалына гаршы антителлярин олмасы вя
нящайят, иммуносупрессорларын хястялийин кяскинляшмясини лянэитмяси, еляжя дя синир тохумасында щистолоъи дяйишикликляр буну сцбут едир. ДС эенетик мейллийин олмасы заманы харижи амиллярин тясириндян ЩЕБ-ин кечириcилийиндя локал дяйишиклик ган елементляринин синир тохумасына кечмясиня вя орада илтищаби реаксийанын инкишафына эятириб чыхарыр. Сонрадан миелин антиэенинляриня, хцсусян миелинин ясас зцлалына гаршы толерантлыьын позулмасы баш верир вя бу заман патолоъи просеся мцхтялиф щцжейря вя аз дяряжядя щуморал аутоиммун реаксийалар гошулур. Иммунпатолоъи просесин башланмасында вя сахланмасында бейинин антиэен тягдим едян щцcейряляри – лимфоситляри cялб едяряк, онлары активляшдиря билян микроглийа, астроситляр вя бейин дамарларынын ендотели бюйцк ящямиййят кясб едир.
8
Бейин тохумасына дахил олан ган щцжейряляри кими, глийанын да бир чох щцжейряляри аутоиммун вя илтищаби реаксийалары стимуля едян актив ситокинляр (qамма-интерферон, интерлейкинляр) щасил етмяк габилиййятиня маликдир. Ситокинлярин щасилатынын артмасы адятян иммун толерантлыьын позулмасына эятириб чыхарыр вя патолоъи просеси реактивяшдирир. Бу заман миелинин парчаланмасы характерикдир ки, онун да инкишафында иммун реаксийанын харижи антиэенлярдян бейин антиэенляриня (молекулйар мимикрийа механизмляри) кечмяси, еляжя дя аутоиммун реаксийалара нязарят адекват олмадыгда иммунитетин поликлонал стимулйасийасынын инкишафы мцяййян ящямиййят кясб едя биляр. Харижи амиллярин, хцсусян вирусларын, ситокинлярин, миелинин парчаланма мящсулларынын миелин синтез едян щцжейряляр — олигодендроситляря бирбаша ситотоксик тясири дя мцмкцндцр. Мящз бу механизм миелинин бярпа олунма просесляринин (ремиелинляшмянин) позулмасынын гаршысыны ала биляр. ДС-ин патоэенезиндя бейин тохумасы метаболизминин хцсусиййятляри, адятян синк, мис, дямир вя диэяр микроелементлярин, аминтуршуларын, йарымдоймамыш йаь туршуларынын позулмасы иля тязащцр едян ганын реолоъи хассясинин дяйишилмяси мцяййян ящямиййят кясб едя биляр. Синир лифляринин демиелинляшмяси фонунда онларын ох силиндрляри дя икинжили олараг язиййят чякир вя бязян эерийядюнмяз дяйишикликляря мяруз галыр. Бу заман ситокинляр, пероксид оксидляшмянин мящсулары вя метаболизмин диэяр тюрямяляри хястялийин артыг еркян мярщялясиндя синир лифлярини зядяляйя биляр. ДС цчцн характерик олан узунмцддятли аутомун просес иммун системин тцкянмясиня, икинжили иммунодефиситин инкишафына вя бюйрякцстц вязин щормонал активлийинин зяифлямясиня эятириб чыхарыр.
Хястялийин клиник яламятляри mцxtяlif vaxtlarda (aylar vя ya illяr) vя mцxtяlif anatomik lokalizasiyalarda (яtraf zяifliyi, optik nevrit, hissi simptomlar) formalaшыr. Fiziki vя koqnitiv qabiliyyяtin pozulмасы kяskinlяшmя dюvrlяrindяn asыlы olmadan proqressiвляшир. Bu юzцnц klinik olaraq ali beyin
9
фяалиййятинин disfunksiyasы, instrumental olaraq (maqnit
rezonans tomoqrafiyada – MRT) beyin atrofiyasы kimi biruzя verir vя ДС-дə neyrodegenerativ proseslяrin rolunu vurьulayыr. Яksяr hallarda ДС klinik izolя olunmuш sindrom шяklindя baшlaйыr. Кlinik izolя olunmuш sindrom demielinizasiya nяticяsindя yaranan hяmlя olub, ДС meyarlarına mцvafiq gяlmir. Yalnыz 30-70% кlinik izolя olunmuш sindromlu xяstяlяrdя sonradan даьыныг склероз yaranыr. Яксяр щалларда хястялик илкин олараг ретробулбар невритля тязащцр едир. Xяstя orbital nahiyyяdя aьrы, gюrmя qabiliyyяtinin itmяsi vя ya gюz юnц lяkяlяrdяn, rяng duyьusunun pozulmasыndan шikayяtlяnir. Mцayinя zamanы эюрмя итилийинин enmяsi, sekosentral skatoma, gюrmя siniri diskinin эиcэащ йарысынын сольунлашмасы, сонралар ися эюрмя синири дискинин биринcили атрофийа яламятляринин aшkarlanыr. Mяrkяzi vertiqo (baшgicяllяnmя) epizodlarы klinik simptom kimi чox rast gяlinir. Adяtяn nistaqmla mцшayяt olunur vя baxышыn istiqamяtinя uyьun olaraq dяyiшir. Digяr yanaшы simptomlar (diplopiya, strabizm, dizartriya) beyin kюtцyц vя ya beyincik yollarыnыn prosesя cяlb olunmasыnы gюstяrir. Bilateral мимiки язялялярин парези, цчлц sinirin nevralgiyasы vя цz miokimiyalarы даьыныг склероз цчцn xarakterdir. ДС бязи щалларда бейинcик патолоэийаларынын (динамик атаксийа, адиадохокинез, интенсион ясмя, щярякят координасийасынын позулмасы, щоризонтал нистагм) вя йа пирамид чатмамазлыьынын (дяри рефлексляринин зяифлямяси вя йа итмяси, вятяр щиперрефлексийасы, мяркязи парезляр) яламятляри иля башлайа биляр. Сятщи щиссиййатын позулмасы, кейляшмя, парестезийалар, дизестезийалар, проприосептив, вибрасийа щиссиййатын позулмасы вя бунунла ялагядар олан сенситив атаксийа, сенситив парез, язяля щипотонийасы, вятяр щипо- вя йа арефлексийасы мцмкцндцр. Хястялийин инкишафынын артыг еркян мярщяляляриндя императив сидик ифразы вя йа сидик лянэимяси, импотенсийа, айбашы тсиклинин позулмасы, веэетатив pozuьуnluq вя psevdobulbar sindromla яlaqяdar емосионал kontrolun чяtinliyi мцмкцндцр. Лермитт синдрому типли «вурмалар» 10
(онурьа сцтуну бойунcа юзцнямяхсус сцрятли електрик cяряйанынын кечмяси щисси адятян башын сцрятля юня яйилмяси заманы) мцмкцндцр. Xroniki yorьunluq siндроmu юn plana чыxan яsas шikayяtlяrdяn biridir. Бу синдром хяstя tяrяfindяn fiziki halsыzlыq vя zehni lяngimя шяklindя tяsvir olunur. Siндроm depressiyadan vя yuxu pozьunluьundan diferensasiya olunmalыdыr. Xцsusяn zяiflik isti duш qяbul etdikdя vя ya isti шяraitdя gцclц fiziki aktivlikdяn sonra yaranыr – «Исти ванна» симптому (Uhthoff's phenomenon). Бу симптом спесифик дейилдир вя миелин гишасындан мярщум олан синир лифляринин температур дяйишмясиня йцксяк щяссаслыьын олмасыны якс етдирир. Диссосиасийа синдрому вя йа клиник парчаланма синдрому (Марков Д.А., Леонович А.Л., 1968) – ДС заманы мцхтялиф ютцрцcц йолларын зядялянмя симптомлары арасындакы уйьунсузлугдур. Бу синдром бир хястядя мцхтялиф ютцрцcц йолларын зядялянмяси вя йа мцхтялиф зядялянмя сявиййяляри иля ялагядар олан симптомларын бирэя тясадцф олунмасыны, мясялян, ДС-лi хястялярдя йцксяк вятяр рефлекслярини, айдын нязяря чарпан язяля щипотонийасы иля мцшайият олунан патолоjи пянcя яламятлярини якс етдирир. ДС заманы эцн ярзиндя невролojи статусда дяйишкянлик характерикдир ки, бу да юдем вя йа синир лифляринин миелин гишасынын структурунун позулмасы иля ялагядар олараг синир лифляриндя импулсларын ютцрцлмясинин дяйишкян олмасы иля изащ олунур; зядялянмя оcаьында олан синир лифляринин функсийасында динамиклийин сябяби щомеостазын дяйишмяси дя ола биляр. ДС- iн клиник мянзярясиндя емосионал вя психи сферада дяйишикликляря дя раст эялинир. Емосионал лабиллик (хош ящвал рущиййя вя ейфорийадан айдын нязяря чарпан депрессийайа гядяр), давраныш реаксийаларында гейри-тянгидлик вя гейри- адекватлыг (la belle indifference), konversion reaksiyalar мцмкцндцр. Хястялярдя бязи щалларда пароксизмал вязиййятин мцхтялиф вариантлары— аьрылы тоник спазмлар, цзцн щемиспазм тутмалары, дизартрийалар, акинезийалар, атаксийалар, хореоатетоз, мцхтялиф щисси тязащцрляр (кейляшмя, парестезийа, гашынма, аьры), епилептик пароксизмляр тязащцр едя биляр. Периферик синир системинин зядялянмя симптомлары мцмкцндцр. 11
Uзунмцддятли ремиссийалар эяляcякдя хястялийин нисбятян ялверишли эедишатына цмид етмяйя имкан верир. Яэяр хястялик ушаг йашларында вя йа еркян эянcлик дюврцндя башлайырса вя хястялийин башланьыcында пирамид вя йа бейинжик чатмамазлыьы яламятляри тязащцр едирся, илк ремиссийа мцддяти гысадырса вя йа хястялик дярщал proqredient эедишат ялдя едирся, онда прогноз даща аз ялверишли олур, беля ки, хястялийин эедиши аьыр олур вя тез бир заманда хястянин ялилляшмясиня эятириб чыхарыр. Simptomlar interkurrent xяstяliklяrля, yяni yuxarы tяnяffцs yollarы vя ya sidik yollarы virus vя ya bakterial infeksiyalarы ilя kяskinlяшя bilяr. Hяmчinin цmumi soyuqdяymя, qrip, qastroenteritlяr kяskinlяшmя riskini artыrыr. Щамилялийин Ы триместриндя, дoьuшdan sonrakы ilk bir neчя ayda residivin rast gяlmя tezliyi yцksяlir. Сонралар щамилялик щятта узунмцддятли ремиссийанын инкишафыны да стимуля едя биляр. Бунунла йанашы, щамилялийин хцсусян эеж дюврлярдя сцни позулмасы бязи щалларда даьыныг склероз аьыр кяскинляшмясиня сябяб ола биляр. Travma xяstяliyin kяskinlяшmяsinя sяbяb ola bilmяz. Emosional stresсin tяsiri minimal vя mцbahisяlidir. Kяskinlяшmяlяr adяtяn yaz-yaй fяsillяrinя tяsadцf olunur. ДС-ун щягиги кяскинляшмясини йаланчы кяскинляшмядян диференсасийа етмяк лазымдыр. Йаланчым кяскинляшмя заманы хястянин вязиййятинин писляшмяси иммунопатолоъи просесин активляшмяси иля дейил, щомеостазын гейри-спесифик дяйишилмяси иля ялагядардыр. Онлар хястядя йени симптомларын ямяля эялмяси иля дейил, артыг мювжуд олан цзви симптомларын мцвяггяти дяринляшмяси иля характеризя олунур. Бунунла йанашы, бейнин клиник «лал» зоналарында, хцсусян паравентрикулйар аь маддядя практики олараг йалныз МРТ мцайиня просесиндя ашкар олуна билян йени демиелинляшмя ожаьы («дцйцнляр») инкишаф едяркян хястялийин щягиги кяскинляшмясинин субклиник вариантлары да мцмкцндцр. ТЯСНИФАТ 12
ДС gediшatina gюrя dюrd qrupa bюlцnцr (1996 National Multiple Sclerosis Society): residiv remittent, ikincili proqressiv, birincili proqressiv vя proqressiv residiv gediш. Bu bюlgцnцn proqnostik vя mцalicяvi яhяmiyyяti var. 85-90% xяstяlяrdя klinika residiv remittent gediш ilя baшlanыr vя tяxminяn 75- 85% hallarda orta gюstяrici цzrя 19 il sonra ikincili proqressiv gediш ilя яvяz olunur. Bu zaman hяmlяlяr arasы nevroloji defisitin proqressiyasы mцшahidя olunur. 10-15% щалларда хястялик тязащцр етдикдян дярщал сонра прогриdiент эедиш ялдя едир. Proqressiv residiv gediш zamanы proqressiv nevroloji pislяшmя fonunda kяskinlяшmя dюvrlяri mцшahidя olunur. ДС-ин sяrhяd formalarыna Devik xяstяliyi, Balo konsentrik sklerozу, Шilderin diffuz sklerozu,koma vя ya юlцm ilя nяticяlяnян Marburq xяstяliyi aiddiр. ДИАГНОСТИК МЕЙАРЛАР Ъ.Посер (1983) гейд едир ки, ДС диагнозу МСС-нин аь маддясинин мцхтялиф шюбяляриндя 1 айдан аз олмайан фасиля иля ямяля эялян ян азы ики фяргли ожаглы зядялянмянин тязащцр етмяси щалларында гойула биляр; беля «замана вя мякана эюря диссеминасийа» онун тяряфиндян ДС-iн дягиг диагностикасынын ясас клиник мейары кими таныныр, бир шяртля ки, МСС-нин чохсайлы ожаглы зядялянмясинин бцтцн диэяр сябябляри истисна олунсун. Хястядя бир патолоjи оcагла ялагядар ола биляcяк бир нечя ремиттяедиcи невролоjи яламятляр олдугда, щямчинин МСС-дя ейни вахтда ямяля эялмиш ики патолоjи оcаг щаггында фикир йцрцтмя ещтималы олан щалларда Ъ.Посер хястядя мцмкцн даьыныг склероз («ещтимал олунан» вя йа «мцмкцн» ДС терминляри 1977-жи илдя W.МаcДоналд вя А.Щаллдей тяряфиндян дахил едилмишдир) диагнозу гоймаьы тяклиф едир. Мцмкцн ДС заманы, ДС-iн субклиник тязащцрлярини тяйин етмяйя кюмяк едян ялавя диагностик методлардан вя динамик мцшащидядян истифадя етмякля хястянин ятрафлы мцайиня олунмасы ваciбдир. ЛАБОРАТОР МЦАЙИНЯЛЯР 13
85% ДС хястяляринин ССМ-дя електрофоретик цсулла олигоклонал дястяляр ашкар олунур. Щямчинин ССМ-дя ИэЭ индекси йцксялир (нормада<0,77; ДС заманы>1,7). Индексин формулу: ИэЭ Индекс= [IgGССМ/albumin ССМ] / [IgG serum/albumin serum] ДС заманы ССМ-дя зцлалын йцнэцл, лейкоситлярин йцнэцл орта дяряcядя йцксялмяси ола биляр. Диференсасийа мягсяди иля атипик клиник тязащцр заманы ганда вит Б12, антинуклеар антителляр, антифосфолипид антителляр, ревматик фактор, еритроситлярин чюкмя сцряти йохланылмалыдыр.
МСС-дя демиелинляшмя оcагларыны ашкар етмяк мягсядиля мейдана чыхан потенсиаларын неyрофизиолоjи ашкарланма методларындан истифадя олунур. Бу яйрилярин зирвя амплитудларына вя латентлийин дяйишмясиня эюря мцвафиг ютцрцжц системлярдя (эюрмя вя йа соматосенсор, гысадальалы кютцк, тюрянмиш потенсиаллар) зядялянмяни тяйин етмяйя имкан верир. Бу заман эюрмя йоллары, бейин кютцйц вя онурьа бейниндя импулсларын ютцрцлмясинин субклиник позьунлугларыны гейдя алмаг мцмкцндцр. МСС-дя демиелинляшмя ожагларынын диагностикасында баш вя онурьа бейнинин МРТ-мцайиняси даща информативдир. ДС заманы 90% щалларда бу метод васитясиля бейин тохумасындакы зядялянмя ожаьыны тяйин етмяк мцмкцн олур. МРТ-мцайинясиндя демиелинляшмя ожаглары Т1 реъиминдя ашаьы сыхлыглы сащяляр вя Т2 реъиминдя йухары сыхлыглы зоналар кими ашкар едилир. ДС заманы баш вя онурьа бейнинин аь маддясинин айры-айры нащийяляриндя юлчцсцня вя формасына эюря фярглянян чохсайлы демиелинляшмя ожаглары ашкар едилир. МРТ мцайинясиндян ялдя едилян мялуматларын гиймятляндирилмясинин мцхтялиф диагностик мейарлары мювжуддур: ДС цчцн Т2 реъимдя МРТ заманы сайы 3-дян аз олмайан сигнал интенсивлийинин артма сащяляри характерикдир ки, бунлардан да икиси перивентрикулйар сащядя вя ян азындан бири супратенториал йерляшмялидир; онларын диаметринин юлчцсц 5 мм-дян аз олмамалыдыр (Фазекас Ф ет ал., 1988); ДС заманы Т2 тясвирлярдя юлчцляри 3
14
мм-дян бюйцк вя сайы 4-дян артыг олан щиперинтенсивлик ожаглары вя йа бири перивентрикулйар йерляшмяк шярти иля 3 беля ожаг олмалыдыр (Патй Д.W., 1988). Илтищаб вя юдем сащясиндян Т1-ля ялагяли тясвирляря эялян сигналлары эцжляндирян магневист, омнескан вя йа гадолиниум ясасында щазырланан диэяр парамагнит контраст маддялярин тятбиги иля щяйата кечирилян МРТ-мцайиня йцксяк информативлийя маликдир. Бу заман демиелинляшмя ожагларынын йетишмя дяряжясини диференсасийа етмяк мцмкцн олур. Йени ожагларда контрастын топланмасы баш верир; кющня ожагларын юлчцляринин бюйцмяси ися контрастын периферийа бойунжа топланмасы иля мцшайият олунур (Катз Д ет ал., 1993). Контрастлашдырма иля апарылан МРТ-мцайиня патолоъи просесин активляшмясини обйектив гиймятляндирмяйя имкан верир. Бу метод хцсусиля динамикада истифадя олундугда даща файдалыдыр. МРТ-мцайинялярин нятижяляринин патоморфолоъи мялуматларла мцгайися едилмяси ону демяйя имкан верир ки, контрастын эцжлянмяси йалныз юдем вя щцжейря инфилтрасийасы шяклиндя айдын нязяря чарпан илтищаби дяйишиклик олан йени демиелинляшмя ожагларында баш верир. Яэяр контраст маддя щялгя шяклиндя топланырса, бу кющня дцйцнцн юлчцсцнцн бюйцдцйцнц вя хястялийин нювбяти кяскинляшмяси цчцн характерик олан бейиндяки патоморфолоъи дяйишикликлярин артдыьыны эюстярир. Гейд етмяк лазымдыр ки, МРТ-мцайиня замыны баш бейнин аь маддясиндя чохсайлы ожаглы зядялянмялярин ашкар едилмяси ДС-ун диагностикасы цчцн кифайят гядяр ясаслы яламят дейилдир, беля ки, бейнин буна охшар тясвири диэяр невролоъи хястяликляр, хцсусян васкулитляр, диссиркулйатор енсефалопатийа, кяскин диссеминяолунмуш енсефаломиелит, йарымкяскин склерозлашдырыжы паненсефалит, боррелиоз, бруселйоз, qazanılmış immun çatışmazlığı sindromu (ГИЧС), саркоидоз, лимфомалар, биринжили вя икинжили метастатик шишляр кими дамар, илтищаби вя деэенератив просеслярдя дя мцмкцндцр. Лакин буна бахмайараг, МРТ-мцайинядя бейнин аь маддясиндя чохсайлы ожаглы зядялянмяляринин олмасы анамнез вя клиник мянзяряйя ясасян эцман едилян ДС диагнозуну тясдиг етмяйя имкан веря биляр. Сереброспинал
15
майедя ИэЭ-нин консентрасийасынын йцксялмяси дя мцяййян диагностик ящямиййят кясб едя биляр. ДС олан хястялярин 80-90%-дя иммунопатолоэийанын олмасыны сцбут едян олигоклонал иммуноглобулинляр ашкар едилир. Лакин онлар синир системини зядяляйян диэяр инфексион вя илтищаби хястяликлярдя, мясялян ГИЧС-дə да ашкар едиля биляр. ДС-iн патоэенезиндя иммун реаксийаларын апарыжы ролу олдуьу нязяря алынарса, хястялярдя ганын иммунолоъи эюстярижиляринин мцнтязям мцайиняси (иммунолоъи мониторингин апарылмасы) бу хястялик заманы патолоъи просесин инкишафы вя активлийини мцшащидяси цчцн мцщцм ящямиййят кясб едир. Беля тядгигатларын нятижяляринин тящлили ону демяйя имкан верир ки, биринжиси, иммунопатолоъи дяйишикликляр клиник дяйишикликляри габаглайыр; икинжиси, иммунопатолоъи просес динамикидир вя хястялийин инкишафынын эедишиндя иммун системин реаксийасы дяйишя биляр. Бу заман бир сыра компенсатор реаксийалар тцкянир вя паралел олараг бязи йени мцщафизя феноменляри инкишаф едир. Бунунла ялагядар олараг ДС олан хястянин иммун системи хястялийин башландыьы дювцндякиндян вя саьлам шяхслярдякиндян фяргли сявиййятя фяалиййят эюстярир. ДС олан хястялярин периферик ганында иммун системдя дисбалансын олмасыны сцбут едян иммун реаксийа эюстярижиляриндя мцхтялиф дяйишиклик мцмкцндцр: Т-щцжейрялярин, хцсусян супрессор фенотипин сайынын азалмасы, спесифик вя гейри-спесифик супрессорларын функсионал активлийинин зяифлямяси, Б-щцжейрялярин сайынын нисби артмасы вя ин витро шяраитдя онларын поликлонал активляшмя яламятляри, активляшдирижи ситокинлярин щасилатынын артмасы. Бцтцн бу дяйишикликляр патолоъи просесин активлийини даща йцксяк дяряжядя тяйин етмяйя имкан верир, лакин мцхтялиф хястялярдя ящямиййятли дяряжядя дяйишдийиня эюря мцстягил диагностик дяйяря малик дейилдир. Бундан ялавя, ДС-лi хястялярин ганында тез-тез лейкопенийа, патолоъи просесин кяскинляшмяси заманы ися лимфоситоз да ашкар едилир; бязи щалларда тромбоситлярин агрегасийасынын артмасы, фибринолизин активляшмяси иля ейни вахтда фибриноэенин мигдарынын йцксялмясиня мейллик дя мцяййян едилир. ДС-iн кяскинляшмяси вя хястялийин прогрессивляшян эедиши заманы бюйрякцстц вязин габыг мадясинин функсионал позьунлуьу ашкар едилир ки, бу да сидикля
16
кортикостероидлярин, хцсусян онларын
глцкокортикоид фраксийасынын екскресийасынын азалмасы, еляжя дя ган плазмасында кортизолун мигдарынын азалмасы иля тязащцр едир. ДС-iн ремиссийасы заманы сидикдя стероид щормонларын вя ганда кортизолун консентрасийасы яксяр щалларда нормал сявиййяйя гайыдыр.
Yüklə 244,39 Kb. Dostları ilə paylaş:
|