Патология системы крови

Рис. 21-30. Общая схема патогенеза синдрома ДВС.

ДВС‑синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом и прогрессирующим течением. В ходе его развития выделяют три фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.

Стадия гиперкоагуляции

Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (гиперкоагуляционно‑тромботическая стадия) кратковременна. На этой стадии активируются оба пути свёртывания крови — внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (например, тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза и др.). Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики. Основные звенья патогенеза и проявления стадии гиперкоагуляции представлены на рис. 21–31.

Рис. 21–31. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1 ДВС‑синдрома (стадии гиперкоагуляции и тромбообразования).

Для стадии гиперкоагуляции и тромбообразования характерны активация свёртывающей системы крови, высвобождение прокоагулянтов и проагрегантов, повреждение клеток эндотелия, генерализованная повышенная коагуляция, образование тромбов рыхлой консистенции, формирование тромбов, фиксированных на стенках сосудов, нарастающее потребление факторов свёртывающей, противосвёртывающей и фибринолитической системы, а также тромбоцитов.

Стадия коагулопатии потребления

Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением и истощением факторов свёртываемости и тромбоцитов, развитием гипофибриногенемии и недостаточностью антикоагулянтов.

Основные звенья патогенеза и проявления стадии коагулопатии потребления представлены на рис. 21–32.



Рис. 21–32. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 2 ДВС‑синдрома (стадии коагулопатии потребления).

Стадия гипокоагуляции

Стадия гипокоагуляции (гипокоагуляционно-геморрагическая фаза) проявляется геморрагическим синдромом. В её основе лежат три основных процесса.

† Быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (протромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C, S).

† Снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами.

† Усиленный фибринолиз (в ответ на повышенное образование фибрина).

При благоприятном течении ДВС-синдрома, своевременных и адекватных лечебных мероприятиях возможно блокирование механизма синдрома и его «обратное» развитие. Происходят восстановление кровообращения в поражённых зонах, снижение продукции тромбина, повышение концентрации гемостатических факторов, нормализация содержания тромбоцитов. Основные звенья патогенеза и проявления стадии гипокоагуляции приведены на рис. 21–33.

Рис. 21–33. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 3 ДВС‑синдрома (стадии гипокоагуляции).

Проявления

Проявления ДВС-синдрома складываются из симптомов как основной патологии, так и самого синдрома. При остром течении первая (гиперкоагуляционная) стадия протекает быстро и может в считанные минуты смениться гипокоагуляцией.

• О первой стадии синдрома говорят тогда, когда на фоне основного заболевания (патологических процессов, перечисленных выше) появляются признаки полиорганной недостаточности вследствие тромбозов, не характерных для фоновой патологии (например, цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы; олигурия, анурия; желтуха, спутанность сознания).

• На гипокоагуляционной стадии ДВС выявляются петехии и экхимозы (в местах инъекций, наложения манжетки тонометра, трения одеждой), кровотечения из операционных ран, метроррагии, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, паренхиматозные органы. В результате кровоизлияния в надпочечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридерихсен).

• При выраженной кровопотере часто наблюдается гиповолемический шок, усугубляющий тканевую гипоксию и ацидоз. Проявления: нарушение сознания; бледные, холодные кожные покровы, их мраморность; приглушённость сердечных тонов, брадикардия. При нарастании расстройств может развиться кома.

• Основной диагностический тест (в том числе до появления клинических проявлений) — изменения коагуляционного гемостаза.

† Фаза гиперкоагуляции: увеличена концентрация тромбопластина, протромбина; время свёртывания менее 4 мин; паракоагуляционные тесты не изменены; повышенная спонтанная агрегация тромбоцитов.

† Стадия коагулопатии потребления: концентрация фибриногена менее 2 г/л; паракоагуляционные тесты положительные; увеличена концентрация продуктов деградации фибрина; тромбиновое время более 30–35 с, протромбиновое время более 20 сек; концентрация антитромбина III менее 75%.

† Фаза гипокоагуляции: увеличено время кровотечения; концентрация фибриногена менее 1,5 г/л; паракоагуляционные тесты часто отрицательны; концентрация продуктов деградации фибрина более 210² мг/л; тромбиновое время более 35 с; протромбиновое время более 22 с; концентрация антитромбина III составляет 30–60%; содержание тромбоцитов снижено.

Принципы терапии

Успех лечения во многом зависит от ранней диагностики. Больного переводят в реанимационное отделение, при необходимости проводят ИВЛ.

Этиотропная терапия

Учитывая, что ДВС-синдром — «вторая болезнь», лечение направлено на устранение или снижение патогенного действия причинного фактора — «первой болезни» (например, антибактериальная терапия при сепсисе, устранение акушерской патологии, ликвидация последствий гемолиза эритроцитов и т.п.).

Патогенетическое лечение

• Коррекция гемостаза

† В фазу гиперкоагуляции при отсутствии активного кровотечения применяют антикоагулянты (обычно — гепарин внутривенно, свежезамороженную плазму крови.

† При геморрагическом синдроме, сочетающемся с тромбоцитопенией, вводят тромбоцитарную массу.

• Восстановление объёма крови (физиологическим раствором, компонентами крови. При этом следует избегать перегрузки сердца объёмом и развития отёка лёгкого).

• Коррекция газового состава крови и КЩР (ингаляция кислорода, введение растворов натрия гидрокарбоната).

• Нормализация почечного кровотока (при артериальной гипотензии применяют симпатомиметики. При развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиализ.

• Снижение концентрации в крови иммунных комплексов, продуктов фибринолиза и бактериальных токсинов (с помощью плазмафереза).

Симптоматическое лечение

Симптоматическая терапия имеет целью облегчение состояния пациента. Для этого устраняют неприятные, тягостные ощущения (болевые, психоэмоциональные и др.), а также проводят мероприятия по устранению недостаточности функции органов и физиологических систем.

Профилактика

Профилактика повторного развития ДВС — ликвидации или предупреждении возникновения условий, провоцирующих развитие ДВС (терапия основного заболевания, введение гепарина при гиперкоагуляции, повторные трансфузии свежезамороженной плазмы).