Sahifa 1 patologik anatomiya. Volum xususiy patologiya izoh

Ko'p sonli endokrin neoplaziya

Ushbu patologiya autosomal dominant tarzda meros qilib olingan bir qator genetik kasalliklarni o'z ichiga oladi.

va turli xil ichki sekretsiya bezlarida ko'plab o'smalar yoki giperplaziyalar bilan namoyon bo'ladi

turli xil endokrin va metabolik kasalliklar. Sindromni rivojlanish xavfi

bemorlar oilasida bolada ko'p sonli endokrin neoplaziya (MEN) 75% dan oshadi. lekin

jinsiy yoki somatik hujayralardagi mutatsiyalar natijasida yuzaga keladigan o'z-o'zidan paydo bo'lishi.

Quyidagi sindromlar ajratiladi:

• MEN tip 1 (Vermeer sindromi) ko'pincha jinsidan qat'iy nazar 20-40 yoshda aniqlanadi

yil. Patologiya mutatsiya bilan bog'liq

o'simtani bostirish geni 11q13, meninni kodlaydi, - oqsil - hujayralar ko'payishini regulyatori -

asab qobig'ining hosilalari. Menin etishmovchiligi bilan giperplaziya qayd etiladi va yo'q bo'lganda -

ushbu hujayralarning o'smaning o'zgarishi. Bundan tashqari, o'sish omili darajasining oshishi

paratiroid bezlari hujayralarining ko'payishini rag'batlantiruvchi fibroblastlar. Birinchi turdagi erkaklar bor

quyidagi belgilar.

- Paratiroid bezlarining giperplaziyasi (bemorlarning 95 foizida), og'ir giperparatireozga olib keladi

giperkalsemiya. Paratiroid bezlari rezektsiyasidan so'ng takrorlanadigan giper-paratireoz, -

etakchi, ko'pincha sindromning birinchi namoyishi.

- adenohipofizning giperplaziyasi yoki o'smalari (yaxshi va xavfli) (50% da)

prolaktin, o'sish gormoni, ACTH darajasining oshishi.

- oshqozon osti bezi adacık hujayralarining o'smalari (50%) - insulinoma, glyukagonoma, gastrinoma,

VIPoma.

- buyrak usti bezlarining ikkilamchi giperplaziyasi yoki o'smalari (40% da) glyukokortikoid gipersekretsiyasiz.

- Tiroid adenomasi (20% da, kamdan-kam hollarda tirotoksikoz bilan), kolloid guatr, Xashimoto guli.

• MEN tip 2 (yoki 2a) (Sipple sindromi) bemorlarning 95 foizida kuzatilgan mutatsion mutatsiyaga bog'liq

proto-onkogen c-ret (10q11), neyrotropik omil retseptorini kodlovchi - ko'payish regulyatori

va hujayralarni differentsiatsiyasi - asab qobig'ining hosilalari. Natijada aktivizatsiya bo'ladi

tirozin kinazlari va neyroektodermal hujayralarning o'zgarishi. Bemorlarda quyidagilar mavjud

patologiya.