Patogenez. D vitamini etishmovchiligi bilan jigar ozgina 25-oksivitamin D 3 hosil qiladi, natijada
buyraklardagi sintez faol shaklining pasayishi - 1a, 25-
dihidroksixolekalsiferol (kalsitriol). Bu kaltsiyning emishini pasayishiga olib keladi
KingMed.info manbasi
215
ichak. Kaltsiy va fosforning rezorbsiyasining pasayishi gipokalsemiya va rivojlanishiga olib keladi
gipofosfatemiya. Gipokalsemiya paratiroid bezlarini hosil bo'lishini rag'batlantiradi
paratiroid gormoni, bu suyaklardan kaltsiy va fosfor tuzlarining safarbar bo'lishiga va ularni iste'mol qilishga yordam beradi
qonga. Shu bilan birga, tiroidalsitonin sintezi qalqonsimon bezning C hujayralarida bostiriladi,
suyak mineralizatsiyasini rag'batlantirish. Shuning uchun nafaqat intensiv yuvish mavjud
kaltsiy va fosfor suyaklari, shuningdek suyak to'qimalarining mineralizatsiyasi buzilgan. Bundan tashqari, paratiroid
gormon proksimal buyrak nefronlarida fosfat reabsorbsiyasini inhibe qiladi, bu esa olib keladi
noorganik fosfatlarning buyraklar tomonidan chiqarilishining ko'payishi. Gipofosfatemiya rivojlanishga yordam beradi
metabolik atsidoz, bu o'z navbatida organik kalsifikatsiya jarayonlarini buzadi
matritsa. O'zgarishlar uchligi paydo bo'ladi:
• enkondral suyaklanish suyagi o'sish zonasidagi buzilishlar (ya'ni xaftaga suyakka aylanishining buzilishi)
va bu sohada ortiqcha xaftaga tushish;
• xaftaga, endosteum va periosteum tomonidan osteoid to'qimalarning ortiqcha to'planishi;
• o'sayotgan suyaklarda kalsifikatsiya jarayonining buzilishi, osteoporoz va osteomalaziya
fosfor va kaltsiy tuzlarining suyak to'qimalarida pasayish.
Ushbu o'zgarishlar natijasida xaftaga va suyak chegarasida osteofitlar hosil bo'ladi : in
qovurg'alar - "shov-shuvli rosary", bilagida - "jingalak bilakuzuklar". Yetarli emas
suyaklarning mineralizatsiyasi ularning yumshatilishiga olib keladi - osteomalaziya, natijada deformatsiya bo'ladi
skeletning ayrim qismlari.
Kasallikning turli shakllari o'ziga xos xususiyatlarga ega.
• erta raxit. Skeletning o'sib boradigan qismlariga eng kuchli ta'sir ko'rsatiladi. Bosh suyagining suyaklarida paydo bo'ladi
yumshatuvchi va osteofitlar, buning natijasida bolaning boshi to'rtburchaklar minora shaklida bo'ladi -
caput quadratum. "Rachitic rosary" va "bilaguzuklar" paydo bo'ladi. Naychali suyaklarda,
suyak plitalarining rezorbsiyasi, suyaklar diafizining kortikal qatlami ingichka bo'lib, suyaklar osonlashadi
egilgan.
• kech raxit. Suyakning asosiy o'zgarishi endosteumda sodir bo'ladi. Pastki oyoq va tos suyaklari
deformatsiyalangan, sternum qushlarning ko'krak qafasi shaklini oladi - "xo'rozning ko'kragi" paydo bo'ladi.
• D vitaminiga bog'liq raxit - bu meros qilib olingan autosomal retsessiv kasallik
buyraklardagi faol D 3 vitamini hosil bo'lishining tug'ma buzilishi . Bir vaqtning o'zida rivojlanmoqda
hipokalsemiya tez-tez konvulsiyalar bilan birga keladi.
• D vitaminiga chidamli raxit - bu X xromosomasiga bog'liq bo'lgan irsiy kasallik
fosforning reabsorbsiyasi va buyrak tomonidan doimiy ravishda chiqarib yuborilishining buzilishi bilan namoyon bo'ladi
miqdori, bu gipofosfatemiya va gipokalsemiyaga olib keladi.
• Osteomalaziya (kattalar raxiti) patologik osteoid shakllanishining kuchayishi bilan tavsiflanadi,
yangi hosil bo'lgan suyakning kalsifikatsiyasini sekinlashishi yoki to'xtashi natijasida hosil bo'lgan
suyaklarni qayta qurish jarayonidagi tuzilmalar (22.2-rasm).
Dostları ilə paylaş: |