|
Ixtioz X bilan bog'langan
X bilan bog'langan ichtiyoz (ichthyosis nigricans) aniqroq klinik ko'rinish bilan ajralib turadi,
jigarrang rangning massiv giperkeratotik qatlamlari shakllanishi bilan namoyon bo'ladi. Uchrashuv
vulgar ichtiyozga qaraganda biroz kamroq tarqalgan (1: 6000 aholi). Meros autosomal dominant va
autosomal retsessiv. Genetik nuqson - X xromosomaning qisqa qo'lidagi o'chirishlar, Xp22.32 joyi,
fermentlarning yo'qligi bilan namoyon bo'ladi - sterolsulfataza va arilsülfataza. Kasallik mumkin
tug'ilishdan boshlab mavjud, lekin ko'pincha hayotning birinchi haftalarida yoki oylarida o'zini namoyon qiladi. To'liq klinik
rasm faqat erkaklarda kuzatiladi. In gistologik Hiperkeratozun o'rganishni aniqlangan
normal yoki qalinlashgan donador qatlam. Epidermis qalinlashgan, melanin miqdori bazalda
qatlam kattalashgan, dermisda o'zgarishlar bo'lmaydi.
Dostları ilə paylaş: | 
