The editor hashimoto’s encephalopathy responding to plasmapheresis



Yüklə 87.74 Kb.
Pdf просмотр
tarix16.02.2017
ölçüsü87.74 Kb.

LETTERS TO

THE EDITOR



Hashimoto’s encephalopathy

responding to plasmapheresis

A

47



year

old


man

presented

to

the


emergency department of our hospital. He

was born in Uruguay, but had lived in

Australia for many years and had not

travelled overseas recently. He had no rel-

evant medical history or record of illicit drug

use. He had a 2 week history of a coarse, pos-

tural tremor of the upper limbs and an

unsteady gait and was brought to hospital

after an unwitnessed fall at home. On arrival

he was alert but “irritable”; shortly thereafter

he had a generalised seizure, which was

treated


with

intravenous

diazepam

and


phenytoin. Several hours later he had failed to

regain consciousness: he was breathing spon-

taneously, with roving eyes, absent oculo-

cephalic reflexes, generalised hypertonia and

hyperreflexia, bilateral extensor plantar re-

sponses, was afebrile, and had no neck

sti

Vness. He was intubated for airway man-



agement and had a normal precontrast and

postcontrast cerebral CT. A lumbar puncture

disclosed normal CSF pressure (15 cm H

2

O),



with a high protein (1.34 g/l) but normal cell

count and glucose. Angiography of the verte-

brobasilar system was normal. Intravenous

heparin was started, and later intravenous

acyclovir. After extubation, he had ongoing

cognitive impairment and remained generally

hyperreflexic with extensor plantar responses.

His admission was characterised by a fluctu-

ating, but slowly improving, delirium. He had

short term memory deficits, visual and audi-

tory hallucinations, and paranoid delusions.

His upper limb tremor persisted and he had a

second generalised seizure. His EEG was dif-

fusely slow without epileptiform activity; this

later

improved.



C-reactive

protein


was

58 mg/l but other investigations were normal

or negative, including routine haematology

and biochemistry, erythrocyte sedimentation

rate, ANA, ANCA, HIV, and syphilis serol-

ogy, carotid Doppler studies, brain MRI

(precontrast

and


postcontrast),

tran-


soesophageal echocardiography, and CSF

culture


(including

herpes


simplex

virus


polymerase chain reaction). By discharge, his

mental function had improved and he was

taking

clonazepam,



phenytoin,

car-


bamazepine, and haloperidol.

He presented again 3 weeks later with

worsening generalised tremulousness. He was

oriented but distractable. His CSF pressure

was raised (21 cm H

2

O) and protein was



again high (1.06 g/l). Serum B12, folate, and

TSH concentrations were normal and anti-

cardiolipin antibodies were negative. His

mental state fluctuated dramatically—from

coherent, to agitated, to stuporose—often

over a 24 hour period; his command of Eng-

lish paralleled his mental state. Despite being

euthyroid, his antimicrosomal and antithy-

roglobulin antibody titres were markedly

raised (figure, point A). A diagnosis of Hashi-

moto’s encephalopathy was made and treat-

ment with intravenous methylprednisolone

was commenced, followed by oral pred-

nisolone and azathioprine. His level of

consciousness improved, as did his memory,

and he was able to perform simple arithmetic.

He was discharged from hospital, but 4 weeks

later he had not returned to his premorbid

level of functioning, with an ongoing tremor

and di


Yculties feeding and dressing himself.

Additional treatment was considered neces-

sary, and the patient had a course of

plasmapheresis (four exchanges, total 26.8

litres), with the rationale being to remove the

presumed pathogenic humoral antibody. The

volume of plasma exchanged per treatment

was 1.5 times to twice the total plasma

volume, and the number of exchanges was

consistent with the treatment of other au-

toimmune neurological disorders.

His condition improved after the first

plasma exchange, and by the end of treatment

he was able to dress and feed himself and

converse in English. He was able to return to

part time work as a cleaner. This clinical

improvement was accompanied by a further

decline in antibody concentrations (figure,

point B). He remained well, with slowly rising

antibody titres, but when another seizure

occurred plasmapheresis (three exchanges,

total 21.0 litres) again resulted in a decline in

antibody concentrations (figure, point C) and

clinical improvement. He continued taking

prednisolone and azathioprine throughout

this time. He remained euthyroid and had no

goitre.

The patient later had a further relapse,



associated with generalised seizures. A trial of

intravenous gammaglobulin was without ef-

fect

and


his

condition

again

improved


promptly with plasmapheresis. When last

seen in the outpatient clinic he was clinically

well, had no further seizures, and was taking

prednisolone,

azathioprine,

sodium


val-

proate, topiramate, and warfarin. He was

building a barbecue at home and his wife

thought he was as well as he had ever been.

Two days later he was found dead at home by

his wife. Initial postmortem examination

failed to find a definite cause of death and

further pathological investigations are pro-

ceeding.

After the initial report by Brain et al in

1966,

1

there have been several other indi-



vidual case reports and series of patients with

neurological syndromes associated with high

titres of antithyroid antibodies. Our patient

followed the typical course described in other

cases of Hashimoto’s encephalopathy, with

tremor and seizures, fluctuating encepha-

lopathy, high CSF protein, and a di

Vusely


abnormal EEG.

2–4


Although abnormalities in

brain MRI have been described,

3–5

other


patients have had normal MRI,

3 4


as did our

patient. The unique feature of the present

case was the patient’s clinical and serological

improvement with plasmapheresis, a treat-

ment that has not been previously described

in connection with this condition. The

pathogenesis of Hashimoto’s encephalopathy

remains unclear. Several theories have been

proposed, including a generalised abnormal-

ity of the immune system, cerebral vasculitis,

recurrent demyelination, or a toxic e

Vect of


thyrotropin

releasing

hormone

on

the



CNS.

3 4


It is clear, however, that an abnor-

mality of thyroid function itself cannot

explain this condition, as many patients

described in the literature are euthyroid

either at the time of presentation or relapse.

An autoimmune basis is suggested by the

high concentrations of antithyroid antibodies

and improvement with immunosuppressive

therapy. The precise role of antithyroid

antibodies is also unclear: if they are to be

implicated as pathogenic, then it is surprising

that more cases of encephalopathy are not

seen in patients with Hashimoto’s thyroiditis.

It is possible that the antithyroid antibodies in

Hashimoto’s encephalopathy are a surrogate

marker for other, as yet unknown, antibodies

that cross the blood-brain barrier and initiate

an

autoimmune



encephalopathy. Various

immunosuppressive treatments have been

used in this condition, including cortico-

steroids,

azathioprine,

cyclophosphamide,

and intravenous immunoglobulin.

2 4 5


This patient’s clinical course demonstrates

that the response to corticosteroids may be

incomplete and that additional clinical and

serological improvement can be achieved

with the use of plasmapheresis. It is unclear

whether the patient’s death was related to his

underlying neurological condition. If it was,

then


it

is

a



further

indication

of

the


unpredictable course and outcome of Hashi-

moto’s encephalopathy.

We thank Dr R Lindeman for his assistance with

plasmapheresis.

P M BOERS

J G COLEBATCH



Institute of Neurological Sciences, Level 2, High Street

Building Prince of Wales Hospital, Randwick, New

South Wales 2031, Australia, and The University of

New South Wales, Sydney, Australia

Correspondence to: Dr P Boers

P.Boers@unsw.edu.au

1 Lord Brain, Jellinek EH, Ball K. Hashimoto’s

disease

and


encephalopathy.

Lancet

1966;ii:512–14.

2 Shaw PJ, Walls TJ, Newman PK, et al.

Hashimoto’s

encephalopathy:

a

steroid-



responsive disorder associated with high anti-

thyroid antibody titres—report of 5 cases. Neu-



rology 1991;41:228–33.

3 Kothbauer-Margreiter

I,

Sturzenegger



M,

Komor J, et al. Encephalopathy associated with

Hashimoto thyroiditis: diagnosis and treat-

ment. J Neurol 1996;243:585–93.

4 Peschen-Rosin R, Schabet M, Dichgans J.

Manifestation of Hashimoto’s encephalopathy

years before onset of thyroid disease. Eur Neu-

rol 1999;41:79–84.

5 Bohnen NILJ, Parnell KJ, Harper CM. Revers-

ible MRI findings in a patient with Hashimo-

to’s encephalopathy. Neurology 1997;49:246–7.



Meningoencephalitis after streptokinase

treatment

The mechanisms underlying allergic reac-

tions to streptokinase treatment can be

divided into three major groups: immediate

IgE mediated (type I), immune complex

deposition (type III), and antiorgan antibody

mediated (type II). Apart from cerebral

haemorrhage the only previously reported

neurological complication of streptokinase

therapy is the Guillan-Barré syndrome.

1

We

present a case of meningoencephalitis after



streptokinase therapy.

A 52 year old man presented with classic

features of an acute anterior myocardial

infarction. Treatment with oral aspirin and

intravenous streptokinase was initiated. Fif-

Titres of antithyroid antibodies over a 6 month

period. Treatment with corticosteroids and

azathioprine was started at diagnosis (A).

Plasmapheresis was performed at B and C.

1200


900

600


0

300


U/ml

20 April


6 July

B

A



C

Limit of normal range

Antithyroglobulin

Antimicrosomal

20 October

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;70:132–141

132


www.jnnp.com



Поделитесь с Вашими друзьями:


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə