AKÖ yakınmaların başlamasından sonraki ilk bir saatte olan beklenmeyen, doğal ölüm



Yüklə 471 b.
tarix28.03.2017
ölçüsü471 b.





AKÖ yakınmaların başlamasından sonraki ilk bir saatte olan beklenmeyen, doğal ölüm

  • AKÖ yakınmaların başlamasından sonraki ilk bir saatte olan beklenmeyen, doğal ölüm

  • Prodrom, olayın başlangıcı, kardiyak arrest ve biyolojik ölüm olmak üzere 4 safhası vardır.

  • 1 saat tanımı kardiyovaküler durumun değişmesi ile tanımlanan terminal olayın başlangıcı ile kardiyak arrest zamanı belirler.



Öncü belirtiler: Göğüs ağrısı, çarpıntı veya dispne gibi belirtiler kardiyak arrestten günler haftalar önce olabilir.

  • Öncü belirtiler: Göğüs ağrısı, çarpıntı veya dispne gibi belirtiler kardiyak arrestten günler haftalar önce olabilir.

  • Biyolojik ölüm günler, haftalar sonra olabilir.

  • Buna ilave olarak şahit olmadan daha önce sağlıklı ve normal olan birinin 24 saat içinde ölümüde ani ölüm olarak tanımlanmalıdır.



Altta yatan nedenlere göre ani ölüm

  • Altta yatan nedenlere göre ani ölüm

    • Ani kardiyak ölüm: Kardiyak nedene bağlı ani ölüm ve
    • Kalp dışı nedenlere bağlı ani ölüm olarak iki ana gruba ayrılır.
  • Kardiyak nedenlerde kalıtım çok önemlidir.

  • Otopsinin negatif olduğu durumlar da tanımlanmayan ani ölüm veya otopsi negatif ani ölüm olarak tanımlanabilir.

  • Otopsinin zorunlu olmadığı ülkelerde ani ölüm açıklanmayan ani ölüm olarak tanımlanmalıdır.



20-75 yaşları arasında ani ölüm insidansı 1000 de 1 oranındadır. Bu oran tüm ölümlerin % 18,5’ini oluşturmaktadır.

  • 20-75 yaşları arasında ani ölüm insidansı 1000 de 1 oranındadır. Bu oran tüm ölümlerin % 18,5’ini oluşturmaktadır.

  • 1-40 yaşlar arasında bu oran 1,3-8,5/100.000/yıldır

  • 35 yaş altındaki grupta insidans 0-5 yaş grubunda en yükek orana ulaşmaktadır.

  • Erişkinlerde insidans yaşla artma gösterir ve kadınlarda daha az izlenir.



Ani ölümlerin %80’i evde görülmektedir ve yaklaşık yarısında kişi yalnız değildir.

  • Ani ölümlerin %80’i evde görülmektedir ve yaklaşık yarısında kişi yalnız değildir.

  • Genç atletlerde ani ölüm gelişme olasılığı 0.4-0.6/100 000/yıl’dır.





Yapısal kalp hastalıkları % 69 oranında saptanmıştır. %18 oranında otopsi negatiftir.

  • Yapısal kalp hastalıkları % 69 oranında saptanmıştır. %18 oranında otopsi negatiftir.

  • 1-40 yaş gurubunda ani kardiyak/nonkardiyak ve bilinmeyen nedenlere bağlı ölümlerin oranları yaşa göre değişmektedir.

  • Koroner kalp hastalığına bağlı ölümler yaşla artma gösterirken, daha küçük yaş guruplarında diğer kardiyak nedenler daha ön plandadır.



Prematür Koroner kalp hastalığı % 31.3

  • Prematür Koroner kalp hastalığı % 31.3

  • Miyokardit %9.1

  • Sol ventrikül Hipertrofisi %7.7

  • Hipertrofik kardiyomiyopati % 7.5



Kardiyomiyopatiler

  • Kardiyomiyopatiler

    • HKM, ARVD, DKM
  • Koroner kalp hastalığı

    • Hiperlipidemi
  • Primer aritmi sendromları







Otopsi negatif 49 hastanın 17sinde (%34,7) genetik çalışmalarda tanı konulmuştur. Bu vakaların 7’sinde CPVT (% 14,3) ve 10’unda UQTS (% 20,4) saptanmıştır.

  • Otopsi negatif 49 hastanın 17sinde (%34,7) genetik çalışmalarda tanı konulmuştur. Bu vakaların 7’sinde CPVT (% 14,3) ve 10’unda UQTS (% 20,4) saptanmıştır.

  • Bir başka çalışmada <35 yaş altı 59 otopsi negatif hastanın hiçbirisinde uzun QT sendromu saptanamamıştır.

  • 17 vakada yapılan bir çalışmada bir hastada UQT, üç vakada ise RYR2 mutasyonu saptanmıştır.



43 aile 40 yaş altında ani ölüm öyküsü: Kardiyak ve genetik analiz neticesinde KPVT %12, UQTS % 9 ve BRS % 9 olarak rapor edilmiştir.

  • 43 aile 40 yaş altında ani ölüm öyküsü: Kardiyak ve genetik analiz neticesinde KPVT %12, UQTS % 9 ve BRS % 9 olarak rapor edilmiştir.

  • 57 ailede çok detaylı inceleme neticesinde % 53 oranında ( %28 UQTS, %9 BRS ve ARVD) problem saptanmıştır.

  • 25 AKÖ ailelerin % 56’sında UQTS (%28) ve KPVT (%12) en yaygın saptanan genetik mutasyon olarak saptanmıştır.









1 – 18 yaşları arasındaki bireylerde (≈1,100,000 nüfus) 7 yıllık süre içinde 114/1504 (%7,5) ani ve beklenmeyen ölüm

  • 1 – 18 yaşları arasındaki bireylerde (≈1,100,000 nüfus) 7 yıllık süre içinde 114/1504 (%7,5) ani ve beklenmeyen ölüm

  • %18 hastada bilinen bir kardiyak rahatsızlık

  • Ani ölümlerin 2/3’ünde daha önce saptanan medikal bir sorun yoktu.

  • Otopsi yapılan vakaların %70’inde kardiyak/normal bulgular saptandı

  • Aritmiye bağlı ani ölümlerin %28 oranında olduğu düşünülmektedir.



87 hastada (tüm ölümlerin %5,8’i) ani kardiyak ölümdür.

  • 87 hastada (tüm ölümlerin %5,8’i) ani kardiyak ölümdür.

  • Prodromal semptomlar %26, antesedan semptomlar %45 oranında bildirilmiştir.

  • Konvülsiyon, dispne, senkop en sık görülen semptomlardır.

  • 43 hastada (%49) ani beklenmeyen ölümlerin potansiyel kalıtımsal kalp hastalıklarına bağlıdır.

  • AKÖ inidansı 1.1/100 000 kişi-yıl.







Çocukluk çağında ani kardiyak ölüm nadir görülen bir olaydır.

  • Çocukluk çağında ani kardiyak ölüm nadir görülen bir olaydır.

  • Yaklaşık %50-70 dolayında yapısal kalp hastalığı saptanabilir.

  • Hastaların yarısında genetik/familyal faktörler vardır.

  • Otopsi (moleküler dahil) önerilir.

  • Aile üyelerinin araştırılması neticesinde %40 civarında neden saptanabilir.

  • Tarama programlarının etkinliği tartışmalıdır.






Yüklə 471 b.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə