Akutni demielinizacijski poliradikulonevritis – Guillain-Barrejev sindrom (gbs)



Yüklə 0,63 Mb.
səhifə1/22
tarix23.02.2017
ölçüsü0,63 Mb.
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   22
Mišične bolezni ter bolezni in okvare perifernega živčevja


Akutni demielinizacijski poliradikulonevritis – Guillain-Barrejev sindrom (GBS)




Sinonimi: poliradikulonevritis Guillain-Barre, akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija, Landry- Guillain-Barre-Strohlov sindrom, ascendentna paraliza...

Osnovni podatki


  • GBS je akutna vnetna, simetrična, progresivna, demielinizacijska nevropatija.

  • prizadeto je samo periferno živčevje, osrednji živčni sistem pa ne

  • je najpogostnejši vzrok akutne sistemske paralize

  • v Ameriki je incidenca 0,6 – 2,0 na 100 000 prebivalcev; pri nas je podobna, a ni točno ugotovljena

  • prizadane vse starostne skupine z nakazano bimodalno distribucijo za skupini mladih odraslih in starejših

  • oba spola obolevata enako pogosto

  • smrtnost je 3 – 12%


Klinična slika

GBS je vnetna bolezen perifernega živčnega sistema , ki je najpogostnejši vzrok akutne živčnomišične ohromelosti. Osnovni značilnosti bolezni, nujni za diagnozo GBS sta:



  • napredujoča in največkrat simetrična pareza vsaj dveh okončin, ki se v značilnih primerih prične na spodnjih in nato napreduje na zgornji okončini. Največkrat so pareze proksimalne , hitro napredujejo in dosežejo vrh v 1 do 4 tednih.

  • ugasli proprioceptivni refleksi- začetni hiporefleksiji sledi popolna arefleksija na prizadetih okončinah.

Za GBS zelo značilni znaki in simptomi so tudi:

  • hitro napredovanje bolezni, ki pri 50% bolnikov doseže vrh v 2 tednih in pri 90% v 4 tednih.

  • senzorični simptomi in sicer: parestezije v prstih rok in nog, pogosto že 7-10 dni preden se pojavijo ohromitve; 33% bolnikov čuti bolečine v ramenih, stegnih ali v križu in mišicah medenice.

  • okvare možganskih živcev in sicer:

  • 50% bolnikov ima prizadet obrazni živec, pogosto obojestransko

  • bulbarna paraliza, t.j. okvara glosofaringikusa in vagusa pri 25-50% ; povzroči dizartrijo, disfagijo, slinjenje

  • živci, ki oživčujejo zunanje očesne mišice ( okulomotorius, trohlearis in abducens) v 15% - razvije se zunanja oftalmoplegija. Zeničnih abnormnosti GBS ne povzroča.

  • prizadetost dihalnih mišic, ki pri 25-33% bolnikov zahteva mehanično ventilacijo.

  • odpoved dihanja ima več vzrokov, ki se kombinirajo:

  • bulbarna paraliza in izpad refleksov, ki ščitijo zgornji del dihalnih poti

  • nezadostna ventilacija zaradi pareze dihalnih mišic

  • atelektaze, pljučnica, pljučni embolizmi

  • 70% bolnikov ima bolj ali manj izražene motnje avtonomnega živčevja:

  • najpogostnejša je sinusna tahikardija

  • labilna arterijska hipertenzija, ortostatska hipotenzija, motnje ritma

  • v začetku bolezni bolnik nima vročine

  • sfinktri navadno niso prizadeti

Znaki, ki za GBS niso značilni in zahtevajo ponovno presojo diagnoze:

-vročina


-izrazita asimetričnost parez

-normalni refleksi

-ostro omejen nivo senzibilnosti

-disfunkcija mehurja in črevesa, znižan rektalni tonus


Potek

  • okrevanje se začne navadno 2 – 4 tedne potem, ko se je ustavilo napredovanje bolezni

  • 15% bolnikov ozdravi brez posledic

  • pri 66% bolnikov zaostanejo manjši nevrološki izpadi

  • 5 – 10% bolnikov ostane trajno prizadetih zaradi parez


Varianta GBS je Miller-Fisherjev sindrom:oftalmoplegija, ataksija in arefleksija, ki včasih potekajo brez pomembnejših parez. Za to obliko zboli 5% vseh bolnikov z GBS.


Etiologija


  1. Postinfekcijska

–66% bolnikov preboli 1 – 4 tedne pred GBS blag respiratorni ali gastrointestinalni infekt , ki ga, našteto po pogostnosti, povzroči: Campylobacter jejuni, virus hepatitisa, Mycoplasma pneumoniae, HIV, Cytomegalovirus, Epstein- Barrov virus, virus varicele.

  1. Postvakcinacijska ( po cepljenju proti gripi, steklini )

  2. Morbus Hodgkin

  3. Kirurški poseg

  4. Droge in zdravila: heroin, streptokinaza, kaptopril, danazol, penicilamin, vinkristin



Patogeneza GBS


  • avtoimunska reakcija usmerjena proti mielinu ali aksonskim antigenom perifernega živca



Posebnosti GBS pri otrocih


  • zelo pestra klinična slika

  • 20% mlajših otrok zboli z bolečinami in iritabilnostjo



Diagnostika


  • osnova diagnoze je klinična slika

  • potrditev diagnoze z lumbalno punkcijo:.

albuminocitološka disociacija- zvišani proteini ob normalnem štev. celic

! prvi teden je lahko likvor še normalen

celokupni proteini v likvorju 0,55 – 2,55g/l, celice pod 10/cmm



elektrofiziološke preiskave:

  • blok prevajanja

  • podaljšane končne latence

  • znižane amplitude M valov

  • znižane motorične prevodne hitrosti

  • abnormnosti F vala


preiskave srca in pljučne funkcije:

  • EKG, Rtg pc, plinska analiza

  • vitalna kapaciteta (VC): če je pod 15ml/kg t.t. asistirana ventilacija!

( praktični napotek: če bolnik v enem dahu prešteje od 1 do 25, je VC približno 20ml/kg)

elektroliti v serumu: Na in K- možnost SIADH

MR, CT ali mielografija ob sumu na kompresivni spinalni proces



Yüklə 0,63 Mb.

Dostları ilə paylaş:
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   22




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə