Baş beyinin atrofiyası nəticəsində əmələ gələn psixiki pozuntular baş beyinin hüceyrə elementlərin proqresivləşən disfunksiya və deqenerasiyası nəticəsində inkişaf edən (edə bilən)

Yüklə 1,85 Mb.

tarix	25.01.2017
ölçüsü	1,85 Mb.
	#6318

Baş beyinin atrofiyası nəticəsində əmələ gələn psixiki pozuntular

baş beyinin hüceyrə elementlərin proqresivləşən disfunksiya və deqenerasiyası nəticəsində inkişaf edən (edə bilən);

baş beyinin hüceyrə elementlərin proqresivləşən disfunksiya və deqenerasiyası nəticəsində inkişaf edən (edə bilən);
xəstəliyin ardıcıl və az ifadə olunan baçlanğıcı və xroniki, proqrediyent gediş ilə;
xəstəlik prosessin geri dönməməsi;
yaddaş və yünqül koqnitiv pozuntulardan intellektin və ümumiyətlə, bütün psixiki faliyətin dərin dağılmasına getirən demensiyanın ardıcl inkişafı;
əsas (obliqat) əlamət kimi pozuntuların defisitar xarakterli olmağı; məhsuldar pozuntular fakltaiv kimi ola bilərlər;
xəstəliyin mühtəlif mərhələlərində mühtəlif nevroloji simtomların (yüksək qabığ funksiyaların pozulması, qabığaltı və paroksizmal pozuntular ) əlavə olunması;
xəstəlik prosessin əsasən endogen xarakterli olması, burada ekzogen faktorlar ikincili rol oynayır, yani xəstəliyin gedişini provakasiya edir və ya pisləşdirir, qentik faktorların dəqiq, lakin birmənalı olmayan təsiri.

Tarix

A. Alzheimer 1907- ci ildə “afato- aprakto-aqnostik demensiyanı” təsvir edib, və bu xəstəlk sonradan onun adını daşıyır.
1892-ci ildə “senil demensiyanı” digər xəstəliklərdən ayrırlar, P. Blocq və Q. Marinesko tərəfindən senil düymələri aşkar etdiyləri nəticəsində.

Epidemiologiya

Bu tipli əstəliklərin populasiyada yayılmasının göstəriciləri 60-69,70-79 ə 80-89 yaş aralarında (Rocca W.A. et al; 1991)
Qadın əhalisi arasında müvafiq olaraq- 0,4, 3,6, və 11,2%; kişilər arasında isə 0,3, 2,5, və 10% .

Etiologiya və patogenez

Risk faktorlarına yaş, ailədə oxşar xəstəliklərin olması, АроЕ4 allelin 19-cu xromosomun qenində olması aid edilir.
Bundan başqa, anamnezdə kəllə- beyin travmalar və qalhanabənzər vəzinin xəstəliyləri, xəstənin anasının qec yaşında hamiləiyi, əvvəlki depressiv epizodlar, və xəstənin təhsilin aşağı səviyyəsində olması xəstəliyin formalaşmasında müəyyən rol oynayr.

Alsheymer xəstəliyində təsir göstərilən Beyinin əraziləri

Altsgeymer xəstəliyin genetikası

Apolipoproteinin (ApoE) alelləri

Altsgeymer xəstəliyin psixogenetikası

Altsgeymer xəstəliyin patogenezi

Alsheymer xəstəliyi beyinində asetilxolin cığırı

Alsheymer xəstəliyi beyinində asetilxolin reseptorlarının paylaşdırması

Diaqnostik göstərişlər

**F00* Altsheymer xəstəliyində demensiya (G30.-+)**

Yuxarda göstərilən şəkildə demensiyanın olması
Ardıcıl başlanıc, lənq artan ağıl zəyifliyi ilə. Başlanıc vaxtını təyin etmək çətindir, lakin ətrafdakilar olan deffektləri qəflətən aşqar edirlər. Xəstəliyin inkişafında plato müşayət oluna bilər.
Demesiyaya getirən digər sistem və ya beyin xəstəliklər (məs.: hipotireodizm, hiperkalsiemiya, B-12 vitamin defisiti, nikotinamidin defisiti, neyrosifilis, normal təziq hidrosefaliyası, subdural hematoma) haqqında kliniki və ya xüsusi müayyinə məlumatları olmadan.
Qəfləti,apoplektik başlanıc və ya beyin zədələnməsi ilə bağlı nevroloji simptomların olmaması – erkən müşayət olunan himiparezlər, hissiyatın itməsi, görmə hissələrin deyişməsi, koordinasiyanın pozulması, lakin belə simptomlar sonradan demensiya fonunda inkişaf edə bilər.

**F00.1x* Qec başlanıcla Altsheymer xəstəliyində demensiya (G30.1+)**

Pik xəstəliyində demensiya

Demensiyanın proqresivləşən gedişi orta yaşlarda (adətən 50-60 yaş arasında) xasiyyətin dəyişikliklərin ləng artması ilə sosial enmə ilə, sonrakı intelektual pozuntular, yaddaşın nitqi funksiyaların enməsi apatiya, eyfoliya, və hərdən ekstrapiramid fenomenlər ilə başlanır.
Xəstəliyin pataloji-anatomik şəkili alın və çanaq payları seçici atrofiya ilə xarakterizə olunur, lakin normal qocalmaya nisbətən artıq dərəcədə nevritik (argentofil) düymələrin və neyrofibrilyar torların meyillik olur.
Sosial və davranış əlamətləri çox vaxt yaddaşın aydın pozuntularını qabaqlayırlar.

Pik xəstəliyində demensiya

proqressivləşən demensiya ;
eyforiya, emosional solğunluq, kobud sosial davranış, oyanma və ya apatiya, və ya narahat hal ilə alın simptomatikanın üstünlüyü;
belə davranış yaddaşın aydın pozulmasını adətən qabaqlayır.
Alın simptomlar daha ifadəlidir, Altsheymer xəstəliyindən fərqli olaraq.

F02.1x Kreytsfeld- Yakob xəstəliyində demensiya (A81.0+)

Xəstəlik səbəbi genetik faktor olan, spesifik pataloji-anatomik dəyişikliklər (yarımkəsgin spongiform ensefalopatiya), ilə izah olunan geniş nevroloji simptomatika, proqressivləşən demensiya ilə xarakterizə olunur.
Başlanğıc adətən, orta və ya gec yaşlardan olur, tipik hallarda həyatın beşinci onluğunda, lakin hər bir yaşda yarana bilər.
Gediş yarım kəsgindi və bir-iki ilə ölümə gətirir.

F02.1x Kreytsfeld- Yakob xəstəliyində demensiya (A81.0+)

tez proqressivləşən, boşaldıcı demensiya;
mioklonus ilə piramid və ekstrapiramid pozuntular;
xarakterik üç fazalı EEQ.

F02.2x Hentinqton xəstəliyində demensiya (G10+)

Demensiya beynin geniş deqenerasiyası nəticəsində yaranır.Xəstəlik bir outosomal dominant gen ilə keçir. Tipik hallarda simptomlar ömrün üçüncü, dördüncü on illikdə biruzə olunurlar.
Cinsi fərqlilik olmur. Bəzi hallarda erkən simptomlara depressiya, təşviş və ya şəxsiyyətin dəyişiklikləri ilə aydın paranoit simptomatika aid edilir. Proqrediyentlik ləngdir, adətən 10-15 ilə ölümə gətirir.

Diaqnostik göstərişlər
Xoreoform hərəkətlərin, demensiyanın və Hentinqton xəstəliyinin nəsildə olması bu diaqnozdan çox dərəcədə şübhələnmək əsas verir, lakin, şüpəsiz, sporadik hallar da yarana bilər.
Xəstəliyin erkən əlamətlərinə qeyri iradi horeoform hərəkətlər aid edilir, əsasən üzdə, qollarda, çiyinlərdə və yerişdə. Adətən onlar demensiyanı qabaqlayırlar, və nadir hallarda ifadəli demensiyada rast gəlmirlər. Digər hərəki fenomenlər xəstəliyin çox erkən yaşda (məs:striar rigidlik) və ya gec yaşlarda (məs:intension tremor) olduqda üstünlük təşkil edirlər .
Demensiya prosessə əsasən alın payların qoşulması, xəstəliyin erkən mərhələlərində və gec vaxtlara kimi yaddaşın nisbi saxlanması ilə xarakterizə olunur.

**F02.3x* Parkinson xəstəliyində demensiya (Q20+)**

Demensiya dəqiqləşdirilmiş Parkinson xəstəliyi fonunda (ən çox ağır formalarda) inkişaf edir.Hansısa bir xarakterik kliniki simptomlar aşkar olunmayıb. Parkinson xəstəliyi gedişində inkişaf edən demensiya Altsheymer və ya damar demensiyada fərqlənə bilər. Lakin, istisna etmək olmaz ki, bu hallarda demensiya Parkinson xəstəliyi ilə yanaşı gedə bilər.

Bazal qanqlilərdə anormallıqlar ilə əlaqələndirən Xəstəliklər

Yüklə 1,85 Mb.

Dostları ilə paylaş:

Baş beyinin atrofiyası nəticəsində əmələ gələn psixiki pozuntular baş beyinin hüceyrə elementlərin proqresivləşən disfunksiya və deqenerasiyası nəticəsində inkişaf edən (edə bilən)

Baş beyinin atrofiyası nəticəsində əmələ gələn psixiki pozuntular

baş beyinin hüceyrə elementlərin proqresivləşən disfunksiya və deqenerasiyası nəticəsində inkişaf edən (edə bilən);

baş beyinin hüceyrə elementlərin proqresivləşən disfunksiya və deqenerasiyası nəticəsində inkişaf edən (edə bilən);

xəstəliyin ardıcıl və az ifadə olunan baçlanğıcı və xroniki, proqrediyent gediş ilə;

xəstəlik prosessin geri dönməməsi;

yaddaş və yünqül koqnitiv pozuntulardan intellektin və ümumiyətlə, bütün psixiki faliyətin dərin dağılmasına getirən demensiyanın ardıcl inkişafı;

əsas (obliqat) əlamət kimi pozuntuların defisitar xarakterli olmağı; məhsuldar pozuntular fakltaiv kimi ola bilərlər;

xəstəliyin mühtəlif mərhələlərində mühtəlif nevroloji simtomların (yüksək qabığ funksiyaların pozulması, qabığaltı və paroksizmal pozuntular ) əlavə olunması;

xəstəlik prosessin əsasən endogen xarakterli olması, burada ekzogen faktorlar ikincili rol oynayır, yani xəstəliyin gedişini provakasiya edir və ya pisləşdirir, qentik faktorların dəqiq, lakin birmənalı olmayan təsiri.

Tarix

A. Alzheimer 1907- ci ildə “afato- aprakto-aqnostik demensiyanı” təsvir edib, və bu xəstəlk sonradan onun adını daşıyır.

1892-ci ildə “senil demensiyanı” digər xəstəliklərdən ayrırlar, P. Blocq və Q. Marinesko tərəfindən senil düymələri aşkar etdiyləri nəticəsində.

Epidemiologiya

Bu tipli əstəliklərin populasiyada yayılmasının göstəriciləri 60-69,70-79 ə 80-89 yaş aralarında (Rocca W.A. et al; 1991)

Qadın əhalisi arasında müvafiq olaraq- 0,4, 3,6, və 11,2%; kişilər arasında isə 0,3, 2,5, və 10% .

Etiologiya və patogenez

Risk faktorlarına yaş, ailədə oxşar xəstəliklərin olması, АроЕ4 allelin 19-cu xromosomun qenində olması aid edilir.

Bundan başqa, anamnezdə kəllə- beyin travmalar və qalhanabənzər vəzinin xəstəliyləri, xəstənin anasının qec yaşında hamiləiyi, əvvəlki depressiv epizodlar, və xəstənin təhsilin aşağı səviyyəsində olması xəstəliyin formalaşmasında müəyyən rol oynayr.

Alsheymer xəstəliyində təsir göstərilən Beyinin əraziləri

Altsgeymer xəstəliyin genetikası

Apolipoproteinin (ApoE) alelləri

Altsgeymer xəstəliyin psixogenetikası

Altsgeymer xəstəliyin patogenezi

Alsheymer xəstəliyi beyinində asetilxolin cığırı

Alsheymer xəstəliyi beyinində asetilxolin reseptorlarının paylaşdırması

Diaqnostik göstərişlər

F00* Altsheymer xəstəliyində demensiya (G30.-+)

Yuxarda göstərilən şəkildə demensiyanın olması

Ardıcıl başlanıc, lənq artan ağıl zəyifliyi ilə. Başlanıc vaxtını təyin etmək çətindir, lakin ətrafdakilar olan deffektləri qəflətən aşqar edirlər. Xəstəliyin inkişafında plato müşayət oluna bilər.

Demesiyaya getirən digər sistem və ya beyin xəstəliklər (məs.: hipotireodizm, hiperkalsiemiya, B-12 vitamin defisiti, nikotinamidin defisiti, neyrosifilis, normal təziq hidrosefaliyası, subdural hematoma) haqqında kliniki və ya xüsusi müayyinə məlumatları olmadan.

F00.1x* Qec başlanıcla Altsheymer xəstəliyində demensiya (G30.1+)

Pik xəstəliyində demensiya

Pik xəstəliyində demensiya

Xəstəliyin pataloji-anatomik şəkili alın və çanaq payları seçici atrofiya ilə xarakterizə olunur, lakin normal qocalmaya nisbətən artıq dərəcədə nevritik (argentofil) düymələrin və neyrofibrilyar torların meyillik olur.

Sosial və davranış əlamətləri çox vaxt yaddaşın aydın pozuntularını qabaqlayırlar.

Pik xəstəliyində demensiya

proqressivləşən demensiya ;

eyforiya, emosional solğunluq, kobud sosial davranış, oyanma və ya apatiya, və ya narahat hal ilə alın simptomatikanın üstünlüyü;

belə davranış yaddaşın aydın pozulmasını adətən qabaqlayır.

Alın simptomlar daha ifadəlidir, Altsheymer xəstəliyindən fərqli olaraq.

F02.1x Kreytsfeld- Yakob xəstəliyində demensiya (A81.0+)

Xəstəlik səbəbi genetik faktor olan, spesifik pataloji-anatomik dəyişikliklər (yarımkəsgin spongiform ensefalopatiya), ilə izah olunan geniş nevroloji simptomatika, proqressivləşən demensiya ilə xarakterizə olunur.

Başlanğıc adətən, orta və ya gec yaşlardan olur, tipik hallarda həyatın beşinci onluğunda, lakin hər bir yaşda yarana bilər.

Gediş yarım kəsgindi və bir-iki ilə ölümə gətirir.

F02.1x Kreytsfeld- Yakob xəstəliyində demensiya (A81.0+)

tez proqressivləşən, boşaldıcı demensiya;

mioklonus ilə piramid və ekstrapiramid pozuntular;

xarakterik üç fazalı EEQ.

F02.2x Hentinqton xəstəliyində demensiya (G10+)

Demensiya beynin geniş deqenerasiyası nəticəsində yaranır.Xəstəlik bir outosomal dominant gen ilə keçir. Tipik hallarda simptomlar ömrün üçüncü, dördüncü on illikdə biruzə olunurlar.

Cinsi fərqlilik olmur. Bəzi hallarda erkən simptomlara depressiya, təşviş və ya şəxsiyyətin dəyişiklikləri ilə aydın paranoit simptomatika aid edilir. Proqrediyentlik ləngdir, adətən 10-15 ilə ölümə gətirir.

Diaqnostik göstərişlər

Xoreoform hərəkətlərin, demensiyanın və Hentinqton xəstəliyinin nəsildə olması bu diaqnozdan çox dərəcədə şübhələnmək əsas verir, lakin, şüpəsiz, sporadik hallar da yarana bilər.

Demensiya prosessə əsasən alın payların qoşulması, xəstəliyin erkən mərhələlərində və gec vaxtlara kimi yaddaşın nisbi saxlanması ilə xarakterizə olunur.

F02.3x* Parkinson xəstəliyində demensiya (Q20+)

Bazal qanqlilərdə anormallıqlar ilə əlaqələndirən Xəstəliklər

**F00* Altsheymer xəstəliyində demensiya (G30.-+)**

**F00.1x* Qec başlanıcla Altsheymer xəstəliyində demensiya (G30.1+)**

**F02.3x* Parkinson xəstəliyində demensiya (Q20+)**