Mikobakteriyanin böyrəyə düşməsi ilə yanaşı böyrəkdə və ümumi orqanizmdə onun üşün xüsusi immunopatoloji şərait olması da vacibdir. Patoloji proses limfogen yolla sidik yollarına keşir. Patoloqoanatomik şəkli müxtəlif olur: eksudasiya və proliferasiya, spesifik düyünlər, kaverna və böyrək məməcik ətrafında interstial toxumanın q/spesifik iltihabi inkişaf edir.
Çediş simptomları
– xəstəliyin əvvəlində heç bir xarakter göstərici olmur. Şikayətlər – yorğunluq, zəiflik, subfebril temperatur, küt bel nahiyəsində ağrılardan olur. Bu zaman sidiyin dəqiq müayinəsi lazımdır. Xronik piuriya – xəstəliyin ən şox rast gələn göstəricisidir. Mikrohematuriya da erkən rast gələn əlamətlərə aiddir. Sidik hər zaman turş reaksiyadır, şoxlu leykosit var, proteinuriya az miqdarda olur. Sidiyin əkilməsi heş bir nəticə vermir, çünki, mikobakteriualar digər floraları səxəşdırır özləri isə adi mühitdə yetişmirlər. Piuriya nadir hallarda xəstəni həkimə getməyə vadar edir, lakin xəstələr daha çox sidikdə qan və böyrək ağrılarından ıikayət edirlər. Patoloji prosesin sidik yolla şikayət edirlər
Patoloji prosesin sidik yollarına yayılması belə ağrıların artması və dözülməz dizuriya ilə müşayət olunur. Bəzən xəsliyə gec diaqnoz qoyulmasi prosrsə uretra, prostat vəz, yumurtaliq və artimlarini da cəlb edir. Vərəm diaqnozu uroloji müayinələr əsasında qoyulur, amma vərəmi tez aşkar etmək üçün mikobakteriyaların aseptik reaksiya verdiyini, xronik piyelonefrit maskası altında vərəmin getdiyini və çox vaxt xronik sistitin səbəbinin vərəm olduğunu bilmək lazımdır. Tekçə piuriya deyil mikrohematuriya da səbəbi məlum deyilsə mütləq sidiyin vərəm mikobakteriyasına qarşı müayinəsi aparılmalıdır. Sidikdə mikobakteriyaların tapılması vərəm diaqnozun təsdiqləyir. Sidik sistemi vərəminin daha dəqiq göstəricisi sidik kisəsi selikli qişasında vərəm düyünlərinin və pieloqrammada kavernanın olmasıdır.
Patoloji prosesin sidik yollarına yayılması belə ağrıların artması və dözülməz dizuriya ilə müşayət olunur. Bəzən xəsliyə gec diaqnoz qoyulmasi prosrsə uretra, prostat vəz, yumurtaliq və artimlarini da cəlb edir. Vərəm diaqnozu uroloji müayinələr əsasında qoyulur, amma vərəmi tez aşkar etmək üçün mikobakteriyaların aseptik reaksiya verdiyini, xronik piyelonefrit maskası altında vərəmin getdiyini və çox vaxt xronik sistitin səbəbinin vərəm olduğunu bilmək lazımdır. Tekçə piuriya deyil mikrohematuriya da səbəbi məlum deyilsə mütləq sidiyin vərəm mikobakteriyasına qarşı müayinəsi aparılmalıdır. Sidikdə mikobakteriyaların tapılması vərəm diaqnozun təsdiqləyir. Sidik sistemi vərəminin daha dəqiq göstəricisi sidik kisəsi selikli qişasında vərəm düyünlərinin və pieloqrammada kavernanın olmasıdır.
Müalicə:
konservativ müalicədə spesifik vərəm əleyhinə preparatlar (izoniazid 300 mq x 1 dəfə və ya rifampesin 300 mq x 2 dəfə, etambutol 400 mq x 3 dəfə sutkada), və orqanizm müqavimətini artıran üsullardan istifada olunur.
Müalicə xüsusi dispanserlərdə və ya sanatoriyalarda aparılmalıdır. Polikavernoz proses cərraki müdaxilə tələb edir. Erkan diagnoz və müasir müalicə zamanı proqnoz qənaətbəxşdir.
Hemolitiko uremik sindrom (HUS)
Qasser xəstəliyi qazanmış xəstəlik olub adətən uşaq yaşlarında rast gılinir. Bu sindrom bir çox xəstəlikləri əhatə edir. Südəmər dövrdə klassiki özü itən formadan tutmuş büyüklərdə rast gəlinən trombositopenik, trombohemolitik purpuralara (Maşkoviç xəstəliyi) kimi. Belə xəstəliklər üçün ümumi triada xarakterikdir. Kəskin böyrək çatışmazlığı, oliqouriya ilə hemolitik anemiya və trombositopeniya. Ancaq Qasser xastəliyi həmçinin arterial angiopatiya, hepertenziya və MMS-nin, bağırsaq və ya qaraciyərin zədələnməsini də özündə birləşdirə bilər.
Etiologiya və patogenez
Böyrək zədələnməsi, hemoliz və trombositopeniyanın patogenezində endotelial hüceyrələrin zədələnməsi mərkəzi rol oynayır. Endotelinin zədələnməsi kapilyar membranları ilə məhdudlaşa bilər, lakin arteriyaların zədələnməsi də istisna deyil.
Belə məhdudlaşma daha dəqiq klassifikasiya və proqnoz verməyə, həmçin simptomları izah etməyə imkan verir. Endotelinin zədələnmə mexanizmi hal hazırda şox mübahizəli bir məsələdir. Qasser xəstəliyində endoteliyə təsir edən ən azı 5 agent tapılmışdır: endotoksin, neyraminidaza, esterogen – kontraseptivlərdə, həqiqi sitotoksin (verotoksin) – bəzi bağırsaq çöpləri ştamlarının sintez etdiyi və Qriqori Şiq bakteriyalarınin toksinləri. HUS-un epidemiyaları zamanı bir neçə viruslar (Koksaki, ECHO, adenovirus) aşkar olunmuşdur
– yaxmada trombositlərin və leykositlərin sayılması, koaqulyasiya, elektrolitlərin migdarı qanda azot, sidik cövhəri və kreatinin miqdarı, eləcə də qan və nəcisin kultural müayinəsi aparılmalıdır. Nevroloji müayinədə qıvolma, pisixiki dəyişikləri olan uşaqlarda kəllənin kompüter tomografiyası və onurğa beyin punksiyası menimgit və qanaxmanın inkar edilməsi üçün aparıla bilər. Böyrər biopsiyası isə çox nadir atipik hallarda istifadə olunur.
Müalicə.
Qasser xəstəliyində hal hazırda saxlayıcı terapiyadan istifadə olunut. Bu zaman hematokrit, su balansini təmin edən elektrolitlər normada saxlanılmalı və eləcə də hipertenziya və qıcolmaların qarşısı alınmalıdır. Erkan aparılan peritoneal dializ ağır xəstələrdə olüm faizini 77% dən 10%-ə kimi azaldır.
Qudpasçer sindromu
Qudpasçer xəstəliyi qlomerulyar,tubulyar ya da alveolyar bazal membran antigenlərinə qarşı əmələ gələn antitellər nəticəsində qlomerulyar və pulmonar hasarlanma ilə xarakterizə olunan klinik bir xəstəlikdir.
Etiologiya
Həm genetik , həm də ətraf mühit faktorları vacib rol oynayır.Genetik etiologiya bu xəstəliyin ailədə bacı qardaşlar və əkizlər arasında görünməsinə aid məlumatlardan və HLA class II allelləri ilə Qudpasçer xəstəliyi arasındakı güclü əlaqədən aydın olur. HLA DR B1* 1501 xəstələrin 64%-i ilə 91%-də pozitivdir. Digər tərəfdən 90-97% DR B1* 1501 və ya DR4 pozitivdir.
Ətraf mühit amillərindən xüsusi infeksiyanın rolu aşkarlanmasa da hidrokarbon təmasının xəstəliyin başlanması ilə əlaqəli olduğu və ya xəstəliyin yeni başlamış yerlərdə pulmonar hemorragiyaya təkan verə biləcəyi ifadə edilməkdədir.Bənzər şəkildə siqaretin də rolu göstərilir.
Epidemiologiyası-
- Bu xəstəlik nadirdir. Qlomerulyar bazal membran antigeninə qarşı əmələ gələn anticism gözönünə alınsa xəstə sayı 0.5/1 mln –dir. Qudpasçer xəstəliyinə infeksion xəstəlik kimi baxsaq o miniepidemiyalar şəklində görünür. Xəstəliyin pik vaxtı yaz aylarıdır.Xəstələr əsasən 20-30 yaş arası oğlanlardır.Rastgəlmətezliyi 50-60 yaş arası qadınlarda artır. Bu xəstəlik Qafqazda Afrika-Amerika və Asiyaya nisbətən daha sıxdır.
Patogenez
- Bu xəstəlik qlomerulyar bazal membranın spesifik komponentlərinə qarşı əmələ gələn autoimmun proseslər nəticəsində formalaşır. Bu zaman Qudpasçer antigeni kimi bilinən α3 9IV) NCl-ə qarşı anticismlər yaranır.
Pattologiya- Renal patologiya çox dəyişkəndir.Sürətli proqressivləşən böyrək çatmamazlığına aparan xəstələrdə pulmonar hemorragiya olmadan anti-GBM-ə bağlı yaranan kresent qlomerulonefrit xüsusiyyətləriizlənilir. Qudpasçer xəstəliyini bu tip sürətli irəliləyən 9kresentik) qlomerulonefritdən fərqləndirən gizli və ya aşkar pulmonar hemorragiyadır.Qlomerulaların kresentlərlə dolu olduğu hallar şiddətlidir və renal biopsiyada qlomerulaların 80-100%-i zədələnmiş olur
Klinika-
Klinik şəkil dəyışkən olmaqla bərabər sürətli irəliləyən böyrək funksiyasının pozulması əsas yerdə durur. Qan təzyiqi normal və ya az artmış olur. Sidiyin analizində eritrositlər, mikrohematuriya və proteinuriya aşkar olunur. Proteinuriya nadir hallarda massivdir və nefrotik sindromu xatırladır.Qanhayxırma kimi hallar olduqda xəstələr idiopatik pulmonar hemosideroz baxımından araşdırılmalıdırlar. Qanhayxırma və pulmonar infiltrat pulmonar zədələnmənin əsas əlamətləridir. Xəstələrdə həmçinin Qızdırma və mialgiya əsamətləri olur. Artrit və MSS anormallıqları görünə bilər , lakin bu dəyişikliklər dərindirsə digər patologiyalardan şübhələnmək lazımdır.Xəstələrdə eyni zamanda hipoxrom mikrositar dəmirdefisitli anemiya müşahidə olunur. Mikroangiopatik hemolitik anemiya olmur və Coombs testi mənfi olur. İkincili infeksiya qoşulmasa qızdırma müşahidə olunmaya bilər. Öskürək, qanhayxırma və təngnəfəslik də pulmonar əlamətlərdəndir.
Diaqnostika-
Radioimmun və ya immunoferment analiz vasitəsilə qlomerulaların bazal membranına qarşı anticisimlər aşkar olunur.20% xəstələrdə dəmir defisitli anemiya, 50%-də leykositoz , 88%-də proteinuriya, 70%dən çoxunda eritrosituriya, leykosituriya və dənəli slindiruriya olur. Qanda kreatinin tədricən artır. Döş qəfəsi rentgenoqrafiyasında alveollarda qan yığımı ilə əlaqəli ocaqlı kölgəliklər, pnevmoskleroz aşkar olunur. İmmunoloji müayinədə- bazal membran antigenlərinə qarşı yaranan İgG tipli otoanticismlər tapılır. Biopsiyada ağ ciyərlərdə və böyrəkdə müvafiq dəyişikliklər olur.
Müalicə
-Qan komponentlərinin köçürülməsi, su-elektrolit pozğunluqlarının aradan qaldırılması. Oksigen inhalasiyası,traxeyanın intubasiyası,İVL, periton dializi və hemodializ.
