Cakkoud sindromu Həkim-rezident: Əsgərova Günel İlqar qızı

Cakkoud sindromu

Həkim-rezident: Əsgərova Günel İlqar qızı

ATU TTK, Revmatologiya şöbəsi 

JA  deformasiyaedici, qeyri-eroziv artropatiyalar qrupuna 

aiddir

II-V barmaqların deviasiyası və MCP yarımçıxıqlarla 

xarakterizə olunur

Ayaq barmaqlarının da zədələnməsi mümükündür. 

________________________________________________

Dr.Ayush Goel and Dr. Yuranga Weerakkody et al.

Bu xəstəlik ilk dəfə fransız həkimi Sigismond Jaccoud tərəfindən 

1869-cu ildə revmatik qızdırmanın ağırlaşması kimi təsvir 

olunmuşdur.

____

____________________________________________

Manthorpe R. The man behind thü syndrome. Sigismond Jaccoud. With his 23d 

lecture he became part of medical history. Lakartidningen. 1992;89:1585-6

Revmatik 

Qeyri-revmatik 

SLE

Sistemli skleroz

Vaskulit

SS

Psoriatik artrit

Pirofosfat artropatiyası

QİÇS

Bağırsaqların iltihabi 

xəstəlikləri

Sarkoidoz

Neoplaziya

ETİOPATOGENEZ

Tam olaraq aydın deyil.

-Bağ aparatının zəifliyi 

(Dr.Ayush Goel and Dr. Yuranga Weerakkody et al.)

-Periartikulyar yumşaq toxumalarda (o cümlədən vətər və oynaq 

kapsulalarında) olan iltihabi proses xəstəliyin ilkin səbəbi kimi 

göstərilir.(

2000,Sep.18 C.Palazzi, E.D‘Amico,D.De Santis and A.Petrica)

Ehtimal olunur ki,xırda damarların vaskulopatiyası periartikulyar 

fibrozun inkişafında rol oynayır. Antifosfolipid sindromu və JA arasında 

əlaqə (Van Vugt.et.al).

-Bəzi müəlliflər JA hipermobillik sindromu ilə əlaqələndirirlər

__________________________________________________

Best Pract Res Clin Rheumatol.

2011 Oct;25  Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública, Rua Frei

Henrique 08, Nazaré, Salvador, Bahia, Brazil

Bywaters SLE xəstələrində JA indeksini hesablayan cədvəl 

tərtib etmişdir.

________________________________________________

Bywaters EGL. Jaccoud‘s syndrome: a sequel to the joint involvement of 

systemic lupus erythematosus.Clin Rheum Dis. 1975; 1:125-48

SLE çoxsaylı orqanları prosesə cəlb edən autoimmun xəstəlikdir.

SLE zamanı oynaqların zədələnməsi multisitem xəstəliyin ən erkən 

və vacib təzahürlərindən biridir. Minor, tranzitor artralgiyadan 

deformasiyaedici artritin ağır təzahürlərinə qədər özünü göstərir.      

Lyupus artropatiyası adətən 

____________________________________________________

C.Pipili,A.Sfritzeri,E.Cholongitas Deforming arthropathy in systemic lupus eritematosus Eur J 

İntern Med, 19(7) (2008), pp.482-487

qısamüddətli

miqrator

qeyri-eroziv

geriyədönən

Oynaqların qeyri-eroziv deformasiyasının inkişafı üçün uzun 

zaman tələb olunur. 

(C.Pipili,A.Sfritzeri,E.Cholongitas)

Lyupus xəstələrinin 80% bilək,diz,çiyin və əl oynaqları (xüsusən 

də proksimal falanqaarası oynaqlar) zədələnir.

___________________________________________________

Lebowitz R, Schumacher HR Jr. Articular manifestation of systemic lupus eritematosus. Ann 

İntern Med. 1971; 74: 911-21

Oynaq təzahürləri

Artralgiya 

Artrit

Bywaters SLE xəstələrində deformasiyedici artropatiyanın 3 fərqli formalarını ayırd 

etmişdir: JA, rhupus hand, orta ağırlıqda artropatiya. 

Rhupus- RA ilə eyni eroziv forma. Bəzi xəstələrdə eyni zamanda həm SLE, həm də RA 

kriteriyalarına rast gəlmək olar.Lyupus artropatiya yaxud iki xəstəlik arasında əlaqə? 

Overlapping 1%. 

Mild deforming arthropathy – deformasiyaedici, daha az hiss edilən, qeyri-eroziv. Swan 

neck və ulnar deviasiyaya sıx rast gəlinir. Baş barmaq və ayaq barmaqlarında 

deformasiya yoxdur. Yekdil olaraq bütün müəlliflər tərəfindən qəbul edilmir. 

_________________________________________________

Bywaters EGL. Jaccoud‘s syndrome: a sequel to the joint involvement of systemic lupus 

erythematosus.Clin Rheum Dis. 1975; 1:125-48

JA

-MCP oynaqlarının yarımçıxıqları

-ulnar deviasiya

- swan neck

- Boutonniere deformasiyaları

- hallux valgus

________________________________________________

Aptekar RG, Lawless OJ, Decker JL. Deforming non-erosive arthritis of the hand in

systemiv lupus erythematosus. Clin Orthop Relat Res. 1974; (100):120-4

Hollandiyanın Qroningen şəhərində 72SLE xəstələri üzərində 

aparılan araşdırmada 7 xəstədə qabarıq JA aşkar edilmişdir. 

JA+ xəstələrdə serumda CRP səviyyəsi JA- xəstələrindən 

yüksək olduğu aydınlaşmışdır. Lakin hər 2 qrupda xəstəliyin 

aktivlik göstəriciləri və aparılan müalicə eynidi.

JA- SLE xəstələrində CRP cavab zəifdir (fazadan asılı olmayaraq)

________________________________________________________________

P E Spronk, E J ter Borg, and C G Kallenberg. Department of Internal Medicine, 

University Hospital, Groningen, The Netherlands.

JA+

xəstəliyin müddəti daha uzundur

artrit tarixçəsi daha uzundur

CRP konsentrasiyası daha yüksəkdir

CRP  iltihabi reaksiya ilə uyğunluq təşkil edir

Patogenez:

Persistent sinovit               oynaq zəifliyi 

(not only)  

oynaqların persistent iltihabı

iltihabi hüceyrələrin proliferasiyası

Sitokinlər: İL-1 və İL-6

produksiyası

kəskin faza reaksiyasının 

aktivləşməsi

Histologiya

- iltihabi infiltratla sinovit

-

perikapsulyar fibroz 

-

mikrovaskulyar zədələnmələr

- pannus yoxdur (RA fərqi)

Diaqnostika

Əllərin R-qrafiyası zamanı klassik RA deformasiyaları aşkarlanır 

RA`dan fərqli olaraq

-

sümük eroziyaları və qığırdaq zədələnmələri yoxdur. Lakin bəzi 

hallarda «qarmaq» eroziyalar aşkarlana bilər. «Hook» eroziyaları ulnar 

deviasiyaya bağlı olaraq metakarpal və ya metatarsal başların fokal 

eroziyası şəklində özünü göstərir. (sümük deviasiyasına qarşı yerli 

adaptasiya)

-

manual hərəkətlərlərlə geriyədönən deformasiya

__________________________________________________

Mawson AR. Are rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus

inversely related diseases? Med Hypotheses. 1985;18:377-86. 

MRT

JA üçün xarakrer olan proses - sinovial mayenin və vətərlərin 

cəlb olunmasının ən aydın vizualizasiyasını təmin edir.

-sinovial qalınlaşma

-pannus yoxdur

-eroziyaların olmaması patoqnomonik əlamət deyil.

2003-cü ildə Ostendorf et al. SLE xəstələrinin çoxunun 

əllərində MRT vasitəsi ilə tendovaginit və sinovit 

aşkarlamışdır.

_________________________________________________

Ostendorf B, Scherer A, Specker C, et al. Jaccoud`s arthropathy in systemic lupus 

erythematosus: differentiation of deforming and erosive patterns by MRI. Arthritis Rheum. 

2003; 48:157-65

USM

Sinovit, tenosinovit və eroziyaları aşkarlamaq və izləmək 

üçün məqsədəuyğun müayinə üsuludur. Lakin praktikada 

geniş  iatifadə olunmur. 

SLE xəstələrində JA nadir rast gəlinən patologiya hesab 

olunmur və daha çox xəstəliyin uzungedişatlı formalarında rast 

gəlinir. 

JA olan SLE xəstələrinin həyat keyfiyyəti daha aşağıdır.

JA  IgM RF, SS, antifosfolipid sindromla müsbət 

asosiasiyadadır.

_________________________________________________

C.Pipili,A.Sfritzeri,E.Cholongitas Deforming arthropathy in systemic lupus 

eritematosus Eur J İntern Med, 19(7) (2008), pp.482-487

Müalicə

-konservativ

QSİƏP

min. dozalarda kortikosteroidlər

Metoteksat

Malyariyaəleyhinə preparatlar

-cərrahi müalicənin rolu (oynaqətrafı yumşaq 

toxumanın rekonstruksiyası yaxud daha aqressiv 

müdaxilələr – artrodez, artroplastika) araşdırılır

________________________________

Best Pract Res Clin Rheumatol.

2011 Oct;25  Escola Bahiana de 

Medicina e Saúde Pública, Rua Frei Henrique 08, Nazaré, Salvador, 

Bahia, Brazil.

`