Dr. Çağlar Özcanarslan mod: Doç. Dr. Ali Kemal Topaloğlu



Yüklə 445 b.
tarix05.03.2017
ölçüsü445 b.



Uzun kemiklerin büyüme plaklarının kıkırdak matrikslerinin kalsifikasyon eksikliğidir

  • Uzun kemiklerin büyüme plaklarının kıkırdak matrikslerinin kalsifikasyon eksikliğidir

  • RAŞİTİZM BÜYÜYEN KEMİĞİN HASTALIĞIDIR



Vit D eksikliği

  • Vit D eksikliği

    • DDA, prematurite
    • Güneş ışığına yeterince maruz kalmama
    • Diyette eksiklik
    • Malabsorpsiyon sendromları, hepatobilier bozukluklar
    • İlaçlar: antikonvulsanlar vb
  • Vit D Metabolizma bozuklukları

    • Vit D 25 Hidroksilaz eksikliği (KC yetmezliği)
    • Vit D 1 Hidroksilaz eksikliği
      • CYP 1-alfa mutasyonu
      • KBY
    • Vit D reseptor mutasyonu
  • Kalsiyum eksikliği

    • Nutrisyonel (diyettte eksiklik, kronik diyare)
    • Hiperkalsiüri (Fanconi sendromları, Ca reseptor mutasyonu)
  • Fosfat eksikliği

    • Familyal hipofosfatemik raşitizm


Vitamin D iki şekilde bulunur:

  • Vitamin D iki şekilde bulunur:

  • Bitkilerde ergokalsiferol(vitamin D2)

  • Hayvansal besinlerde kolekalsiferol(vitamin D3)

  • İnsan vücudunda da deride 7-dehidrokolesterol üzerine UV ışınlarının etkisi ile vitamin D3 sentezlenir.





  • 1-25(OH)2 -D3 sentezi böbrekten başka kemik, plasenta ve granülomatöz dokularda da olur.





  • Besinlerle alımın yetersiz olması

  • Güneş ışınları ile yetersiz karşılaşma

  • Gereksinimin artması (Prematürite,antikonvülzan kullanımı)







Son yıllarda gebeler ve doğurganlık yaşındaki kadınlarda %80 oranında Dvit eksikliği bildirilmektedir.

  • Son yıllarda gebeler ve doğurganlık yaşındaki kadınlarda %80 oranında Dvit eksikliği bildirilmektedir.



Vitamin D eksikliğine bağlı rikets preterm bebeklerde daha erken olmak üzere bebeğin hızlı büyüdüğü 4 ay-2 yıl arasında sık görülür.

  • Vitamin D eksikliğine bağlı rikets preterm bebeklerde daha erken olmak üzere bebeğin hızlı büyüdüğü 4 ay-2 yıl arasında sık görülür.

  • D vitamini eksik annelerden doğan bebeklerde ise ilk aylarda da görülebilir .





En sık 3 ay - 2 yaş arasında görülmektedir.

    • En sık 3 ay - 2 yaş arasında görülmektedir.
    • Hastalığın sıklığı ortalama %6 civarında olup, bölgesel araştırmalara göre % 2-19 arasında değişmektedir.


profilaktik D vit alımı yok,

  • profilaktik D vit alımı yok,

  • diş çıkarmada gecikme,

  • kafada terleme,

  • iştahsızlık,

  • huzursuzluk,

  • kilo alamama,

  • sık alt solunum yolu enfeksiyonu geçirme

  • havale geçirme



RAŞİTİZM BULGULARI

  • RAŞİTİZM BULGULARI

    • KRANİYOTABES*
    • KAPUT KUADRATUM, Başta terleme
    • Genişlemiş ön fontanel,genişlemiş kraniyal sütürler
    • Dişlerin mine tabakasında düzensizlikler ,çürük diş,diş çıkmasında gecikme
    • Kostokondral eklemler genişlemiş Raşitik rozary*
    • Kostaların diyafragmanın tutunma yerlerinden içeri doğru çekilmelere bağlı sulkus oluşur HARRİSON OLUĞU
    • Genu varum,genu valgum**
    • El ve ayak bileklerinin epifizleri genişlemiştir.
    • Pektus karinatum-güvercin göğsü ve kifoskolyoz
    • * İlk yıl kafatası, kosta ve üst ekstremite kemikleri hızlı büyüdüğü için
    • ** Bir yaşından sonra bacaklardaki büyüme hızlanır


    • 3 ay – 1 yaş arasındaki çocuklarda kraniotabes, el bilek genişliği ve raşitik rozari den iki tanesinin aynı çocukta saptanması tanı açısından yardımcı olur.
















Hipokalsemiye bağlı tetani ve konvülziyonlar,

  • Hipokalsemiye bağlı tetani ve konvülziyonlar,

  • Hipofosfatemiye bağlı kas güçsüzlüğü

  • Ağır riketsli çocukların ayakta durması ve yürümesi gecikebilir.

  • Karın, mide ve barsak kaslarının zayıflığı belirgindir, sıklıkla kabızlık vardır.



I. dönem:

  • I. dönem:

  • Kalsiyumun barsaklardan emilememesi ve kemiklerden rezorbe olamaması sonucu hipokalsemi gelişir.

  • Renal fosfat reabsorpsiyonu ve serum fosfor düzeyi normaldir.

  • Kemikteki mineralizasyon yetersizliği ve artmış “turnover” serum AP artışına neden olur. AP osteoblastik aktiviteyi gösterir.



II. dönem:

  • II. dönem:

  • Gelişen sekonder hiperparatiroidi kemiklerden

  • Ca rezorpsiyonu ve böbreklerden Ca reabsorpsiyonu yoluyla

  • serum Ca düzeyini normale getirirken,

  • böbreklerden P atılımını artırarak serum P düzeyini azaltır.

  • AP yüksek devam eder.



III. dönem:

  • III. dönem:

  • D vitamini yetersizliği devam ettiği için barsaklardan ve kemiklerden seruma Ca geçişi olmaz,

  • Ca yeniden düşer. P düşük, AP yüksektir.

  • Sekonder PTH yüksekliği idrarda P yanı sıra cAMP ve aminoasit atılımını da artırır.



En uygun bölge el bileğidir

  • En uygun bölge el bileğidir

  • Radius ve ulnanın distal ucu “şampanya bardağı” şeklinde genişlemiş ve konkavlaşmış görünür.

  • Kalsifiye olmamış metafiz radyolüsent göründüğünden diyafiz epifiz arası mesafe artmış gibidir

  • Mineralize olmayan bölgeler düzensiz fırça

  • Patolojik kırıklar ve kallus

  • Akciğer grafisinde kosta uçlarında genişleme ve konkavlaşma ve akciğerlerde raşitik pnömopati















  • D Vit:150.000-300.000 IU,intramusküler

  • Kalsiyum: 75 mg/kg/gün, 10 gün, oral






Yüklə 445 b.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə