Гемолитические анемии (Анемии с ретикулоцитозом) от греческого haima – кровь, lysis -разрушение



Yüklə 445 b.
tarix01.05.2017
ölçüsü445 b.


Гемолитические анемии (Анемии с ретикулоцитозом)

  • от греческого haima – кровь, lysis -разрушение

  • Ускоренное разрушение эритроцитов, обусловленное различными причинами.

  • При повышенном кроверазрушении активация эритропоэза за счет выброса эритропоэтина может возрастать в сотни раз, что обеспечивает рост содержания ретикулоцитов в периферической крови на 2-3 порядка.

  • В ситуации, когда напряженный эритропоэз не может компенсировать кроверазрушения, возникает гемолитическая анемия.


Катаболизм гемоглобина при внутриклеточном гемолизе



Катаболизм гемоглобина при внутрисосудистом гемолизе



Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза



Лабораторные критерии гемолитических анемий

  • Нормальный цветовой показатель (низкий при талассемии);

  • Ретикулоцитоз;

  • Наличие в крови эритрокариоцитов;

  • Повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке;

  • Повышение железа в сыворотке;

  • Гемосидерин в моче (внутрисосудистый гемолиз)‏

  • Повышение свободно Hb плазмы (внутрисосудистый гемолиз)‏

  • Увеличение селезенки (внутриклеточный гемолиз)‏

  • В костном мозге: увеличивается относительное содержание клеток эритроидного ряда (эритрокариоциты >25%) признаки неэффективного эритропоэза, обратное соотношение клеток красного ряда: относительно много иолодых и меньше более зрелых.



Классификация гемолитических анемий

  • Наследственные:

    • связанные с нарушением мембраны
    • связанные с нарушением активности ферментов
    • связанные с нарушением структуры глобинов
  • Приобретенные:

    • связанные с наличием антител
    • связанные с механическим повреждением ЭР
    • связанные с химическим повреждением ЭР
    • связанные с недостатком витаминов
    • связанные с разрушением внутриклеточными паразитами
  • По скорости:

  • Острая: минуты – часы

  • Хроническая: до нескольких дней (рецидивирующая)‏



Эритропатии – гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов



Эритропатии



Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Миньковского-Шоффара)‏



Гемоглобинопатии Серповидноклеточная анемия.



Талассемии (количественные гемоглобинопатии)‏



Талассемии (количественные гемоглобинопатии)



Иммунные гемолитические анемии

  • 1. Изо- или аллоиммунные

  • а/т против а/г эритроцитов

  • - гемолитическая болезнь новорожденных

  • посттрансфузионные

  • 2. Трансиммунные

  • а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду

  • 3. Гетероиммунные (гаптеновые)‏

  • фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус

  • 4. Аутоиммунные

  • а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.



Иммунные гемолитические анемии

  • 1. Изо- или аллоиммунные

  • а/т против а/г эритроцитов

  • - гемолитическая болезнь новорожденных

  • посттрансфузионные

  • 2. Трансиммунные

  • а/т мамы с аутоиммунными а/т через плаценту к плоду

  • 3. Гетероиммунные (гаптеновые)‏

  • фиксация лекарства на эритроците с образованием патологического антигена; гаптеном может быть вирус

  • 4. Аутоиммунные

  • а/т против эритроцитов периферии; а/т против эритрокариоцитов костного мозга – парциальная красноклеточная аплазия.



Аутоиммунная гемолитическая анемия

  • Идиопатическая (без видимой причины)‏

  • Симптоматическая – вторичная (гемобластозы, миелома, СКВ, солидные опухоли)



Иммунные гемолитические анемии

  • 4 серологических вида:

  • 1. с неполными тепловыми агглютининами

  • 2. с тепловыми гемолизинами

  • 3. с полными холодовыми агглютининами

  • 4. с двухфазными гемолизинами



Аутоиммунная гемолитическая анемия

  • АИГА с неполными тепловыми агглютининами

  • АИГА с тепловыми гемолизинами

  • АИГА с холодовыми агглютининами

  • Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с двухфазными гемолизинами

  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)‏






Yüklə 445 b.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə