İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 613. Sokak No: 8 06550 Çankaya / ankara
Yüklə 24,62 Kb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- TABLOLAR LİSTESİ
- ŞEKİLLER LİSTESİ
|
İlkbahar Mah. Turan Güneş Bulvarı 613. Sokak No: 8 06550 Çankaya / ANKARA Tel: 0312 490 98 97 • Faks : 0312 490 98 68 thdofis@thd.org.tr www.thd.org.tr (Sürüm 1 - Temmuz 2011) www.thd.org.tr TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ERİTROSİT HASTALIKLARI VE HEMOGLOBİN BOZUKLUKLARI TANI VE TEDAV İ KILAVUZU ERİTROSİT HASTALIKLARI VE HEMOGLOBİN BOZUKLUKLARI ERİTROSİT HASTALIKLARI VE HEMOGLOBİN BOZUKLUKLARI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ix İÇİNDEKİLER Önsöz ............................................................................................................ iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları ............................... iv Kısaltmalar ................................................................................................. vii Tablolar Listesi ......................................................................................... xiv Şekiller Listesi ........................................................................................... xv I. BÖLÜM B 12 VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ................... 3 GİRİŞ .............................................................................................................. 3 TANI ............................................................................................................... 3 Öykü .......................................................................................................... 3 Belirti ve bulgular .................................................................................. 4 Laboratuvar ............................................................................................ 5 TEDAVİ ..........................................................................................................8 YARARLANILAN KAYNAKLAR ...............................................................10 II. BÖLÜM ÇOCUKLARDA DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ...................................................................................................13 GİRİŞ .............................................................................................................13 TANI ..............................................................................................................13 Öykü .........................................................................................................13 Belirti ve bulgular .................................................................................13 Laboratuar .............................................................................................14 TEDAVİ .........................................................................................................16 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDEN KORUNMA ......................................19 YARARLANILAN KAYNAKLAR ..............................................................20 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 x III. BÖLÜM YETİŞKİNDE DEMİR EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ....23 GİRİŞ ............................................................................................................23 Aneminin tanımı ve saptanması .......................................................23 Demir eksikliği anemisi tanısında dikkat edilmesi gereken bazı özellikler .......................................................................24 DEA: TANI VE ARAŞTIRMALAR .............................................................25 AYIRICI TANIDA DİKKAT EDİLMESİ GEREKENLER ...........................27 Kronik hastalık anemisi ......................................................................27 Talasemi minör ....................................................................................27 Sideroblastik anemi ............................................................................28 TEDAVİ İLKELERİ ......................................................................................28 TEDAVİ VE İZLEM .....................................................................................28 ÖZEL DURUMLAR ......................................................................................31 Gebelikte demir eksikliği .....................................................................31 İleri yaşta demir eksikliği ...................................................................32 Küçük çocuklarda demir zehirlenmesi sorunu .............................32 YARARLANILAN KAYNAKLAR ..............................................................33 IV. BÖLÜM GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ ENZİM EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ................................................................37 GİRİŞ ............................................................................................................37 Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği ..............................37 Klinik bulgular.......................................................................................38 TANI ............................................................................................................ 40 TEDAVİ ....................................................................................................... 40 TARAMA ..................................................................................................... 40 YARARLANILAN KAYNAKLAR ..............................................................42 ERİTROSİT HASTALIKLARI VE HEMOGLOBİN BOZUKLUKLARI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU xi V. BÖLÜM HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI ve TEDAVİ KLAVUZU ...............45 GİRİŞ ............................................................................................................45 Patofizyoloji ..........................................................................................45 Klinik özellikler ve sınıflama .............................................................45 TANI ............................................................................................................ 46 Ayırıcı tanı .............................................................................................47 Komplikasyonlar ..................................................................................47 TEDAVİ ........................................................................................................47 YARARLANILAN KAYNAKLAR ............................................................. 49 VI. BÖLÜM ORAK HÜCRE ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ..................53 GİRİŞ ............................................................................................................53 Klinik .......................................................................................................53 OHA’ya bağlı olarak gelişen kronik organ hasarları....................54 OHA’da enfeksiyonların önemi .........................................................55 TANI .............................................................................................................55 TEDAVİ ........................................................................................................55 Enfeksiyonların tedavisi .....................................................................55 Transfüzyon tedavileri .......................................................................56 Kriz ve komplikasyonların tedavisi..................................................57 Hemoglonin F yapımını artıran ilaçlar ............................................62 OHA’lı hastalarda şelasyon tedavisi ...............................................63 OHA’lı hastalarda kök hücre transplantasyonu ...........................63 GEBELİK VE OHA ..................................................................................... 64 OHA’LI HASTALARDA CERRAHİYE HAZIRLIK ................................. 64 OHA’NIN ÖNLENMESİ ............................................................................. 64 YARARLANILAN KAYNAKLAR ..............................................................65 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 xii VII. BÖLÜM OTOİMMUN HEMOLİTİK ANEMİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU .................................................................................69 GİRİŞ ............................................................................................................69 TANI .............................................................................................................69 Öykü ........................................................................................................69 Klinik bulgular.......................................................................................69 Laboratuvar bulguları ........................................................................69 Hastada OİHA olduğu halde, DAT’ın negatif olduğu durumlar ...................................................................................71 İdyopatik OİHA’yi sekonder nedenlerden ayırmak için yapılacak testler ..................................................................................72 TEDAVİ ........................................................................................................72 I. Ilık antikorlu OİHA tedavisi .......................................................72 II. Soğuk antikorlu otoimmun hemolitik anemi tedavisi .............................................................................................76 III. İlaca bağlı otoimmun hemolitik anemi .................................77 IV. Kronik hemolizi olan hastalar................................................77 YARARLANILAN KAYNAKLAR ..............................................................78 VIII. BÖLÜM BETA TALASEMİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ...............................81 GİRİŞ .............................................................................................................81 BETA TALASEMİDE KLİNİK SINIFLAMA ...............................................81 Sessiz taşıyıcı ........................................................................................81 Beta talasemi taşıyıcılığı ....................................................................82 BTT’da laboratuar bulguları ..............................................................82 BTT’da tedavi ve izlem .......................................................................83 Beta talasemi intermedia (BTİ) ........................................................83 BTİ’de laboratuar bulguları .............................................................. 84 BTİ’de tedavi ve izlem ....................................................................... 85 ERİTROSİT HASTALIKLARI VE HEMOGLOBİN BOZUKLUKLARI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU xiii BTİ’de kan transfüzyon endikasyonları ......................................... 85 Beta talasemi majör (BTM) .............................................................. 85 BTM’de laboratuar bulguları ............................................................ 86 BTM’de tedavi ve izlem ..................................................................... 86 Eritrosit transfüzyonu ....................................................................... 86 Demir şelasyon tedavisi .....................................................................87 BT’li hastalarda demir şelatör başlama kriterleri ........................87 BTM’li hastalarda demir birikiminin izlenmesi ..............................87 BT’li hastalarda demir şelatör seçenekleri ................................... 89 Hangi şelatörü tercih edelim? ......................................................... 90 Şelasyon düzenlemeleri nasıl olmalıdır? ...................................... 90 Splenektomi ..........................................................................................92 BTM’de görülen komplikasyonların izlem ve tedavisi.................92 Kök hücre transplantasyonu ............................................................95 BETA TALASEMİ ÖNLEME PROGRAMLAR .........................................96 PRENATAL TANI .......................................................................................96 YARARLANILAN KAYNAKLAR ..............................................................97 IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ...... 101 GİRİŞ VE TANIM ....................................................................................... 101 TANI ............................................................................................................ 101 Laboratuar bulguları .......................................................................... 101 Ayırıcı tanı ........................................................................................... 102 TEDAVİ ...................................................................................................... 102 YARARLANILAN KAYNAKLAR ............................................................ 104 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 xiv TABLOLAR LİSTESİ 1. B 12 vitamini eksikliği nedenleri ....................................................... 4 2. B 12 vitamini eksikliğine özgü laboratuar testleri ......................... 6 3. B 12 vitamini eksikliğinde önerilen tedavi seçenekleri ................ 9 4. B 12 vitamini tedavisine yanıtın değerlendirilmesi ...................... 9 5. Demir eksikliği anemisinde kullanılacak biyokimyasal testler .........................................................................15 6. Demir eksikliği anemisinde tedaviye yanıtın değerlendirilmesi ..............................................................................15 7. Demir eksikliği anemisinde ayırıcı tanı ........................................18 8. DEA tanısı: başlangıç testleri ........................................................25 9. DEA tanısında ek testler .................................................................26 10. Demir eksikliği anemisini kronik hastalık anemisinden ayıran laboratuar bulguları ........................................................... 27 11. En sık görülen iki enzim eksikliği ile birlikte olan G6PD varyantın karşılaştırılması .............................................................28 12. Akut hemolitik anemisi ve G6PD eksikliği olan hastalardaki klinik ve laboratuar bulgular .................................39 13. G6PD eksikliğinde hemoliz nedenleri ...........................................41 14. Herediter sferositozun klinik sınıflaması ...................................46 15. Herediter sferositozda tanısal testler ........................................46 16. Ateşi olan OHA’lı hastalarda hastaneye yatırılarak izleme endikasyonları .....................................................................56 17. Orak hücre anemisinde tedaviye yanıtın değerlendirilmesi .............................................................................57 18. Narkotik dışı analjezikler ................................................................59 19. Zayıf narkotik analjezikler .............................................................59 20. Kuvvetli narkotik analjezikler .......................................................59 21. İki yaş üzerindeki HbSS ve HbSB olan hastalarda hidroksiüre başlanması önerilen yada hastaya göre karar verilmesi gereken durumlar ...............................................63 ERİTROSİT HASTALIKLARI VE HEMOGLOBİN BOZUKLUKLARI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU xv 22. Otoimmun hemolitik anemi tanısında kullanılan laboratuar testleri ...........................................................................70 23. Soğuk aglutinini olan otoimmun hemolitik anemili hastalarda tedavi .............................................................................76 24. Otoimmun hemolitik anemiye neden olan ilaçlar .................... 77 25. Beta talasemi taşıyıcılığının diğer hipokrom mikrositer anemilerden ayırıcı tanısı ..........................................83 26. Beta talasemi majör ve beta talasemi intermediada ayırt edici klinik ve laboratuar özellikler ................................... 84 27. Beta talasemili hastalarda ilk transfüzyon öncesi yapılması gereken tetkikler .......................................................... 86 28. Beta talasemi majörlü hastalarda transfüzyon ilkeleri ..........87 29. Beta talasemi tedavisinde kullanılan demir şelatörlerinin karşılaştırılması ..................................................... 89 30. Yoğun şelasyon tedavi uygulamaları ...........................................91 31. Beta talasemi majörlü hastaların komplikasyon izlem planı ..........................................................................................94 32. Risk sınıflaması KİT-beta talasemi ...............................................95 ŞEKİLLER LİSTESİ 1. Akut santral sinir sistemi olaylarının tedavisi ............................ 60 2. Akut santral sinir sistemi olaylarının tedavisi ..............................61 ERİTROSİT HASTALIKLARI VE HEMOGLOBİN BOZUKLUKLARI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU iii ÖNSÖZ THD’nin Değerli Üyeleri Derneğimizin başarılı girişimlerinden biri olan Selim Hematoloji Tanı ve Tedavi Uzlaşı Çalıştayında oluşturulan çalışma grupları, hematolojide birçok selim hastalıklara ilişkin tanı ve tedavi kılavuzunu tamamlamıştır. Çalışma grupları kemik iliği yetersizliği, eritrosit hastalıkları ve hemoglobin bozuklukları, hemofili, hemostaz –tromboz olmak üzere dört gruptan oluşmuştur. Katılımcılar kendi istekleri ile seçtikleri bu dört gruptan birinde çalışmalarını başlatmışlar, birkaç ay gibi uzun sayılmayacak bir süre içinde de kılavuzlar son şekline kavuşmuştur. Toplamda 23 bölüm içinde yer alan kılavuzlarda tanı ve tedavide gerekenler önem sırasına göre sunulmaktadır. Bu önerilerde ülkemizde yaygın olarak bulunmayan bazı tanı araçları ya da henüz ruhsatlanmamış ilaçlar dışlanmadan ele alınmıştır. Tanı ve tedavi kılavuzu hazırlamak bilgilerde ve dilde uyum sağlanmasını gerektirir ve bu iş birliği pek kolay değildir. Belki bu nedenledir birçok yabancı ülkede bu kapsamda selim hematolojiye ait bir kılavuz çalışmasına rastlamadım. Çalışma grupları, başkanları ile birlikte titiz inceleme ve tartışmaları sonucunda, bazen her sözcüğün üzerinde durarak, Türkçe Tanı ve Tedavi kılavuzlarını oluşturmuşlardır. Bu kılavuzlar ileride bazı küçük eklemelerle güncelleştirilebilir, ancak mevcut halinin uzun süre temel bilgileri oluşturacağını, bu nedenle de Türk tıbbına gerekli hizmeti vereceğine inanıyorum. Çalışma gruplarına katılıp bu kılavuzların hazırlanmasında emeği geçen bütün meslektaşlarıma ve bize bu olanağı sağlayan THD yönetim kuruluna çok teşekkür ederim. Kılavuzlar son şeklini alana kadar sürekli iletişim halinde olup bitirilmesini sağlayan yardımcılarım Doç. Dr. Mehmet Sönmez’e, Doç. Dr. M. Cem Ar’a ve yazım işlerinde bize çok yardımcı olan İpek Durusu’ya ayrıca teşekkür ederim. Prof. Dr. Tanju Atamer THD Selim Hematoloji Ulusal Tanı ve Tedavi Çalıştayı Başkanı - 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 iv THD 2011 SELİM HEMATOLOJİ ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ÇALIŞMA GRUPLARI THD Yönetim Kurulu Başkan : Muhit Özcan İkinci Başkan : Hale Ören Genel Sekreter : Mutlu Arat Araştırma Sekreteri : Muzaffer Demir Sayman : Teoman Soysal Üyeler : Fahir Özkalemkaş Mehmet Sönmez Çalıştay Başkanı : Tanju Atamer Çalıştay Başkan Yardımcısı : Mehmet Sönmez Çalıştay Başkan Yardımcısı : M. Cem Ar Hemofili Bilimsel A.K. Başkan : Muzaffer Demir 1. Sekreter : Kaan Kavaklı 2. Sekreter : Bülent Zülfikar Hemostaz-Tromboz Bilimsel A.K. Başkan : Reyhan Diz Küçükkaya 1. Sekreter : Cafer Adıgüzel Eritrosit Hastalıkları ve Hemoglobin Bilimsel A.K. Başkan : Selma Ünal 1. Sekreter : Yasemin Işık Balcı 2. Sekreter : Selami Koçak Toprak Kemik İliği Yetersizliği Bilimsel A.K. Başkan : Meliha Nalçacı 1. Sekreter : Mustafa N. Yenerel 2. Sekreter : Şebnem Yılmaz ERİTROSİT HASTALIKLARI VE HEMOGLOBİN BOZUKLUKLARI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU v Muzaffer Demir Kaan Kavaklı Bülent Zülfikar Ayşegül Ünüvar Bülent Antmen Cafer Adıgüzel Can Balkan Düzgün Özatlı Fahri Şahin Hale Ören M. Cem Ar Mahmut Töbü Nil Güler Onur Kırkızlar Reyhan Küçükkaya Rıdvan Ali Salih Aksu Teoman Soysal Tiraje Celkan Tunç Fışgın Türkiz Gürsel Vahap Okan Zafer Başlar Hemofili Çalışma Grubu: Hemostaz-Tromboz Çalışma Grubu: ÇALIŞMA GRUPLARI Reyhan Diz Küçükkaya Cafer Adıgüzel Ayşegül Tetik Cafer Adıgüzel Cem Ar Cengiz Beyan Emin Kaya İhsan Karadoğan Mahmut Töbü Mehmet Sönmez Mesudiye Bulut Muhit Özcan Mustafa Yılmaz Naci Tiftik Pervin Topçuoğlu Şehmus Ertop Ülkü Ergene Zahit Bolaman ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 vi Eritrosit Hastalıkları ve Hemoglobin Çalışma Grubu: Selma Ünal Yasemin Işık Balcı Selami Koçak Toprak Ahmet Koç Ahmet Öztürk Dilek Yazman Emel Özyürek Ferit Avcu Güçhan Alanoğlu Hasan Kaya Mahmut Bayık Meltem Aylı Meltem Kurt Yüksel Tanju Atamer Tuğba Belgemen Yeşim Aydınok Zümrüt Uysal Kemik İliği Yetersizliği Çalışma Grubu: Meliha Nalçacı Mustafa N.Yenerel Şebnem Yılmaz Ali Ünal Dicle İskender Fahir Özkalemkaş Gülsüm Özet Hakan Göker Hayri Özsan İsmail Sarı Mehmet Ali Erkurt Mehmet Sönmez Mürselin Güney Pelin Ayten Pervin Topçuoğlu Şebnem Yılmaz Tülin Tuğlular Vildan Özkocaman Yahya Büyükaşık Zahit Bolaman ERİTROSİT HASTALIKLARI VE HEMOGLOBİN BOZUKLUKLARI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU vii AGS : Akut göğüs sendromu ANA : Antinükleer antikor anti-CMV : Sitomegalovirüs antikoru anti-DNA : Anti deoksiribonukleaz antikoru anti-HBs : Hepatit B yüzey antijenine karşı gelişmiş antikor anti-HCV : Hepatit C virüsü antikoru anti-HİV : İnsan immun yetersizlik virüsü antikoru aPTZ : Aktive parsiyel tromboplastin zamanı BTİ : Beta talasemi intermedia BTT : Beta talasemi taşıyıcılığı CHr : Retikülosit hemoglobini CRP : C reaktif protein CUBAM : cubilin ve amnionless DAT : Direkt antiglobulin testi DE : Demir eksikliği DEA : Demir eksikliği anemisi DFO : Desferrioksamine (Desferal®) DFP : Deferiprone (Ferriprox®) DFX : Deferasiroks (Exjade®) EKG : Elektrokardiyografi EKO : Ekokardiyografi EPO : Eritropoietin ES : Eritrosit süspansiyonu ESH : Eritrosit sedimentasyon hızı G6PD : Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz Hb : Hemoglobin HBsAg : Hepatit B yüzey antijeni HE : Hemoglobin elektroforezi KISALTMALAR: ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 viii HİV : İnsan immün yetersizlik virüsü (Human immunodeficiency virus) HPLC : Yüksek performanslı sıvı kromatografi (High performance liquid cromatography) HS : Herediter sferositoz İF : İntrinsik faktör KHA : Kronik hastalık anemisi MCH : Ortalama eritrosit içi hemoglobin (Mean corpuscular hemoglobin) MCHC : Ortalama eritrosit içi hemoglobin konsantrasyonu (Mean corpuscular hemoglobin concentration) MCV : Ortalama eritrosit hacmi (Mean corpuscular volume) MDS : Miyelodisplastik sendrom MR : Magnetik rezonans NSAİ : Non-steroidal anti inflamatuvar OF : Ozmotik frajilite OGTT : Oral glukoz tolerans testi OHA : Orak hücre anemisi OİHA : Otoimmun hemolitik anemi PİGT : Preimplantasyon genetik tanı PZ : Protrombin zamanı RDW : Eritrosit dağılım genişliği (Red cell distribution width) SD : Serum demiri SD : Standart sapma (Standard deviation) sTfR : Serum transferrin reseptörü TDBK : Total d emir bağlama kapasitesi TfR : Transferrin reseptörü TS : Transferrin satürasyonu WHO : Dünya sağlık örgütü B 12 VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU U L U S A L T E D A V İ K I L A V U Z U 2 0 1 1 BÖLÜM I. B 12 VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 3 Yüklə 24,62 Kb. Dostları ilə paylaş:
|