Irsiy gemolitik anemiyalar



Yüklə 44,08 Kb.
tarix29.04.2022
ölçüsü44,08 Kb.
#56710
9-mavzu
1-mavzu

Irsiy gemolitik anemiyalar

9-mavzu

Rahimov Javohir

  • Gemolitik anemiya Lar tug’ma va orttirilgan bo’ladi. Orttirilga anemiya turli toksik moddalar dori darmonlar v x lar ta’sirida gemolizning kuchayishidan kelib chikishi mumkin. Ayrim toksinlar eritrotsitlarga bevosita ta’sir qilib ularni gemolizga uchratadilar, boshqalari (masalan turli doridarmonlar viruslar, ) eritrotsitlarning buzilgan yuzasiga joylashib olib ularning tabiiy xususiyatini o’zgartirish, antigenga aylantirib ularga qarshi antitanalar hosil qildirib, autoimmun anemiyaga olib keladilar. Odam organizmiga (retsipientga) qon guruxi to’g’ri kelmagan boshqa odam (donor) ning qoni quyulganda ham gemolitik anemiya paydo bo’ladi. Bunday anemiya izoimmun anemiyalar turiga kiradi.
  • Tug’ma anemiyaga misol qilib chaqaloqlarning gemolitik kasalligini keltirish mumkin. Kasallik ona bilan bola qornida rezus omillar (masalan ona qonida rezus manfiy, bola qonida rezus musbat bo’la turib) turli sabablarga ko’ra (masalan, tugilish vaqtida) bolaning qoni ona qoniga o’tib ketsa ona organizmida bolaning eritrotsitlarigaqarshi antitanlar ishlanib chiqib ular keyingi bola qoniga o’tib eritrotsitlarini gemolizga uchratib anemiyaga olib kelishi mumkin.
  • Gemolitik anemiyalar orasida irsiy turlari ham bo’lib ular turli sabablarga ko’ra eritrotsitlarning har xil sharoitlarga chidamliligining pasayganligi bilan bog’likdir. Shunday qilib eritrotsitlar gemolizining sababiga ko’ra gemolitik anemiya’ni 3xil turga bo’lish mumkin.
  • Irsiy gemolitik anemiyalar.  Ular 3 turga bo’linadilar.
  • memranopatiya
  • enzimopatiya
  • gemoglobinopatiya
  • irsiy anemiyalar rivojlanish sababi va mexanizmlariga ko’ra Gemolitik anemiyalar guruxiga kiritiladi ammo ular asosan eritropoezning buzilishi zamirida vujudga keladilar.
  • Membranopatiya. Bu anemiyada ATF –aza, fosfolipidlar va holosterin etishmasligi tufayli eritrotsitlar membranasining o’tkazuvchanligi ortib K-Na nasosi buziladi. Natijada hujayrada natriy va uning ortidan suv to’planadi. Hujayra bo’kib shakli o’zgaradi (sferik shaklga o’tib koladi). Bunday eritrotsitlar ya’ni sferotsitlar o’z shakllarini o’zgartirish qobiliyatini yo’qotib, taloqda sinuslardan tiqilib o’tadi va oxirida makrofaglar tomonidan gemolizga uchrab anemiya yuzaga keladi.

Membrnopatiyada eritrotsitlarning yashash davrining qisqa bo’lishiga yana bir sabab ularning osmotik chidamliligining (rezistentligi) pasayishi bo’lganligi tufayli gemoliz qonda ham yuz berishi mumkin.

  • Membrnopatiyada eritrotsitlarning yashash davrining qisqa bo’lishiga yana bir sabab ularning osmotik chidamliligining (rezistentligi) pasayishi bo’lganligi tufayli gemoliz qonda ham yuz berishi mumkin.
  • Membranopatiyaga Minkovskiy – Shafer mikrosferotsitlar anemiyasini misol qilish mumkin. Bu anemiyada qonning rang ko’rsatkichi deyarli o’zgarmaydi. Eritrotsitlar sferik shaklda  bo’lib o’rta qismi ham to’q bo’yaladi. Leykotsitlar va retikulotsitlar soni deyarli normada  bo’lib kasallik og’ir kechganda (masalan gemoliz kuchaygan vaqtlarda, ular ko’payishi mumkin). Eritrotsitlarning osmotik rezistentligi pasayadi, bu ham gemolizga sabab bo’ladi.
  • Enzimopatiya. Enzimopatiyaga eritrotsitlar membranisida glyukoza 6 fosfatdegidrogenaza fermenti etishmasligiga bog’lik. anemiyani misol qilib keltirish mumkin. Bu anemiyada NADF ning NADF-N ga aylanishi sekinlashib qaytarilgan glutationning hosil bo’lishi buziladi. Natijda turli dorilar ta’sirida hosil bo’ladigan peroksid birikmalar eritrotsitlarning qobig’ini shikastlab ularni gemolizga uchratadi. Bu kasallikning ko’rinish alomatlari begak kasalligi tarkalgan mamlakatlarga bezgakka Karshi beriladigan dorilar (primagi, xinin) ta’sirida ko’zatilgan.
  • Gemoglobinopatiya. O’roqsimon, yarimoysimon hujayrali anemiya. Bu anemiya gemoglobinning birlamchi to’zilishida defekt – nuqon borligi tufayli yuzaga keladi. Bemorning qonida HbS aniklanib (normada HbA) bunday gemoglobin molekulasidagi Hb ning beta zanjirlaridan birida 6 – gidrofil glutamin kislotasi o’rnini Valin egallaganligi, gemoglobinning gipoksiyaga chidamliligini susayishi anemiyaga sabab bo’ladi.
  • Bu tur bemor qonida maxsus usul bilar tayyorlangan qon surtmasida o’roqsimon eritrotsitlarni ko’zatish mumkin. Qonda qisman anizositoz, poykilotsitoz, retikulotsitoz ko’zatilishi mumkin
  • Bemorda agar turli sabablarga ko’ra masalan, o’pka – yurak etishmovchiligi yoki balandlikka ko’tarilish (kasallikning ko’rinishi birinchi marta Afrikadan Amerika tomon parvoz qilgan samalyotda kora tanli yo’lovchilarda ko’zatilgan) va x k . tufayli gipoksiya ro’y bersa, gemoglobin kristall holatiga o’tib eritrotsitlarni o’roqsimon shaklga aylantiradi. Bunday eritrotsitlar 1dan, taloq sinusidan o’tolmay gemolizga uchraydilar, 2 dan qon tomirlarida agregtlar hosil qilib trombozga sabab bo’ladi va turli a’zo va  to’qimalarga qon kam borishiga, xavfli oqibatlarga sabab bo’ladi
  • Talassemiya. Gemoglobinning polipeptid zanjirlari sintezining buzilishiga bog’lik  bo’lib alfa zanjirining sintezi buzilganda alfa – talassemiya, beta zanjirining sintezi buzilganda beta -talassemiya yuzaga keladi . talassemiyada eritrotsitlar a’zolardagi (taloq, jigar va b) makrofaglarda gemolizga uchraydilar. Gemolitik anemiyalarda ko’pincha qondagi eritrotsitlar Bilan gemoglabin bir tarzda kamayadi, shuning uchun qonning rang ko’rsatkichi deyarli o’zgarmaydi. Talassemiyada odatda gipoxromiya kuzatiladi, suyak ko’migidagi polixromotofil normoblastlar va sideroblastlar soni ko’payadi. Bo’yalgan qon surtmasida poykilotsitoz, gipoxromiya va nishonsimon eritrotsitlarni ko’rish mumkin. Eritrotsitlarning diametri odattagidan kichik retikulotsitlar soni ko’payib qonda normoblstlar ham uchrashi mumkin. Leykotsitlar soni me’yoridan biroz ko’proq bo’ladi.

Yüklə 44,08 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2022
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə