Öğrenme hedefleri



Yüklə 97,6 Kb.
Pdf görüntüsü
tarix23.02.2017
ölçüsü97,6 Kb.
#9194

Öğrenme hedefleri

Deri sarkoidozunun heterojen kliniğini tanımlayabilmek, epide-

miyolojisini, muhtemel etyolojik ajanları ve deri sarkoidozunun 

tedavi yaklaşımlarını tartışabilmektir.



Giriş 

Sarkoidoz nonkazeifiye granülomların varlığı ile karakterize bir 

multiorgan hastalığıdır. Akciğer, lenf bezleri ve deri en sık etkile-

nen organlardır. Hastalık genellikle bu organlardan başlar. 

Genetik olarak yatkın bireylerde, bir veya birden fazla ekstrensek 

antijenin inflamatuar yolların aşırı aktivasyonuna neden olarak, 

sarkoidal granülomların oluşumuna neden olduğu düşünül-

mektedir. Çalışmalar mikrobiyal antijenlere ve çevresel madde-

lere maruz kalan bireylerin artmış riskine işaret etmektedir (1-4). 

Hastalığa yatkınlığın genetik olarak belirlendiği, çeşitli genlerin 

sarkoidozun prevalansını ve seyrini etkileyebileceği bildirilmek-

tedir. Özellikle, insan lökosit antijeni (HLA) genleri sarkoidoz 

gelişimi ve seyrini etkilemektedir (1). Sistemik sarkoidozlu has-

taların %20 ila %35’i değişik formlarda deri tutulumu gösterir. 

Deri lezyonları hastalığın herhangi bir döneminde ortaya çıka-

bileceği gibi genellikle başlangıcından itibaren bulunur (5). 

Akciğer tutulumu olguların %90 ila %95’inde görülmektedir. Bu 

nedenle, kutanöz sarkoidoz hastalarının ekstrakutanöz hastalık 

açısından değerlendirilmeleri gerekir (6, 7). Kutanöz sarkoidoz-

da standart tedavi kortikosteroidler, antimalaryaller, metotrek-

sat, tetrasiklinler ve inatçı olgularda TNF-alfa inhibitörlerini 

içermektedir (1-4).



Epidemiyoloji

Sarkoidoz sıklığı coğrafi konum, ırk ve cinsiyete göre değişir. 

İskandinav ülkeleri 50-60/100.000 ile dünyanın en yüksek preva-

lansına sahiptir (1). Amerika Birleşik Devletleri’nde, hastalığın 

prevalansının 10-40/100.000 olduğu tahmin edilmektedir (1, 8). 

Beyazlara göre Afrika kökenli Amerikalılarda daha yüksek bir yıllık 

insidans (10-14/100.000 karşı 35-64/100.000) mevcuttur (9, 10). 

İnsidans kuzey Avrupa ülkelerinde 20-64/100.000, İspanya’da 

1.4/100.000, Japonya’da 1.4/100.000, Afrika kökenli Amerikalı 

kadınlarda 30-39 yaşlar arasında 107/100.000 olarak bildirilmiştir. 

İnsidans kadınlarda erkeklerden daha yüksektir. Hastalığın görül-

me sıklığı 25-35 ve özellikle kadınlarda 45-65 yaşları arasında iki 

pik yapar (11).

Sarkoidozun fenotipik özellikleri ırk ve etnik farklılıklara göre 

değişmektedir. Beyazlar ile karşılaştırıldığında, Afrika kökenli 

Amerikalılar daha şiddetli ve hızlı ilerleyen bir hastalık seyri göste-

rirler. Toraks dışı organ tutulumu ve lupus pernio, plak, nodül ve 

tırnak distrofisi gibi kronik deri lezyonları, Afrika kökenli 

Amerikalılarda beyazlara göre daha sıktır (1, 8). Japon hastaların 

yarısından fazlası göz tutulumu gösterirken diğer etnik gruplarda 

sadece %10 oranında göz tutulumuna rastlanır. Japon hastalar 

Abstract

Sarcoidosis is a multisystemic, inflammatory disease of unknown etiol-

ogy that is characterized by noncaseating granulomas. Approximately, 

one-third of the patients with systemic sarcoidosis are observed cuta-

neous manifestations of different morphologies. Skin sarcoidosis have 

extremely heterogeneous clinical picture, so it is defined as “The Great 

Imitator” or “clinical chameleon”. 

(Turk J Dermatol 2012; 6: 80-6)



Key words: Sarcoidosis, cutaneous, skin 

Özet

Sarkoidoz, non-kazeifiye epiteloid granülomlarla karakterize etyolojisi 

bilinmeyen  multisistemik inflamatuar bir hastalıktır. Sistemik sarkoidoz-

lu hastaların yaklaşık üçte birinde değişik morfolojilerde deri bulguları 

gözlenir. Deri sarkoidozu, son derece heterojen bir klinik tabloya sahip-

tir, bu yüzden “büyük taklitçi” ya da “klinik bukalemun” olarak tanımlan-

maktadır. 

(Turk J Dermatol 2012; 6: 80-6)



Anahtar kelimeler: Sarkoidoz, kutanöz, deri

Bülent Ecevit Üniversitesi 

Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi 

Hastalıklar Anabilim Dalı, 

Zonguldak, Türkiye

Yazışma Adresi

Correspondence

Nilgün Solak Tekin

Bülent Ecevit Üniversitesi 

Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi 

Hastalıklar Anabilim Dalı, 

Zonguldak, Türkiye

Tel.: +90 533 230 47 40

E-posta: 

nilgunstekin@gmail.com

Ana Konu / Main Topic



80

Turk J Dermatol 2012; 6: 80-6 • DOI: 10.5152/tdd.2012.18

Sarcoidosis

Sarkoidoz

Nilgün Solak Tekin

Önemli Noktalar

•  Sarkoidoz nonkazeifiye granülomlar ile belirlenir.

•  Granülomlar  sarkoidoz  olgularının  %60’ında  ortadan

kalkar, ancak bazı hastalarda fibrozise ilerler.

•  En sık; deri, akciğer ve lenf bezleri tutulur.

•  Genetik  olarak  yatkın  bireylerde  mikrobiyal  ve  çevresel

ajanlara maruziyet sonrasında immünolojik yollarla 

oluştuğu düşünülmektedir. 

•  HLA genleri ve diğer birçok gen sarkoidoza yatkınlık ve

prognozdaki farklılıklarla ilişkilidir. Hastalık şiddeti ve 

ekstratorasik tutulum ırk ve etnik farklılıklar gösterir.

•  Görülme  sıklığı  25-35’dir  ve  özellikle  kadınlarda  45-65

yaşları arasında iki pik yapar. 


aynı zamanda en yüksek kardiak tutulum oranına sahiptirler, ki bu yüksek 

mortalite ile ilişkilidir. İskandinavlar diğer etnik gruplardan daha sık oranda 

eritema nodozum ile başvururlar (1, 12). 

Etyopatogenez

Sarkoidozdaki klasik patolojik bulgu, etrafını lenfosit, makrofaj ve fibrob-

lastların sardığı, ortada epiteloid histiyosit ve nadiren Langhans tipi dev 

hücrelerin bulunduğu nonkazeöz granülomadır (11). 

Sarkoidozun etyopatogenezi tam olarak açıklanamamış olsa da bugün 

için bilinen; genetik olarak yatkın bireylerde ne olduğu henüz bilinme-

yen bir antijene maruziyet sonrası antijen sunucu hücreler (makrofaj  

ve dendritik hücreler) ve antijene spesifik T helper-1 lenfositler 

 

yoluyla hücresel immünite, ve nonspesifik inflamatuar yanıtı düzenleyen 



immün effektör hücrelerin gelişmesi ve granüloma yapısının oluşmasıdır 

(5, 13, 14).

Sorumlu antijen olarak infeksiyöz ajanlar (mikobakteriler, streptokok tür-

leri, HHV8, HCV, HIV, vb) ve çevresel inorganik maddeler (berilyum, zir-

konyum, nikel, krom, talk, titanyum, vb) suçlanmaktadır. Ayrıca sağlık 

çalışanları, itfaiyeciler ve bazı askeri personelde görülmesi sebebiyle 

mesleksel ilişkiler kurulmuştur (5, 11, 15).

Genetik araştırmalarda, Avrupalı olgularda HLA-1, HLA-B8 ve HLA-DR3 

ile, akciğere sınırlı olgularda HLA-B27 arasında ilişki saptanmıştır (11).

Sarkoidoz olgularının %60’ından fazlasında granülomatöz değişiklikler 2 

ile 5 yıl içerisinde rezidüsüz ortadan kalkmaktadır. Ancak %10-30 olguda 

hastalık kronikleşir veya fibrozise ilerler. Fibrozissiz granülomatöz infla-

masyon geri dönüşümlüyken fibrozis kalıcı doku hasarına neden olur (1).

Kutanöz Sarkoidozun Klinik Belirtileri

Sistemik sarkoidozlu hastaların %20 ila %35’i değişik formlarda deri tutu-

lumu gösterir. Deri lezyonları hastalığın herhangi bir döneminde ortaya 

çıkabileceği gibi genellikle başlangıcından itibaren bulunur. Deri lezyon-

larındaki çeşitlilik sebebiyle bu hastalık dermatolojide “büyük taklitçi” 

lerden kabul edilir (5). Deri lezyonları doku örneklerinde tipik granülo-

manın olup olmamasına göre “spesifik” ve “nonspesifik” olarak sınıflandı-

rılır. Spesifik lezyonlar; makül, papül, nodül, plak, subkutan nodül, infiltre 

skar ve lupus perniodur. Nonspesifik lezyonlar; eritema nodozum, ikti-

yoz, eritema multiforme, eritrodermi, pruritus, kalsifikasyonlar ve Sweet 

sendromudur (1, 3, 16). Lupus pernio ve eritema nodozum dışındaki deri 

lezyonlarının prognostik bir anlamı olmadığı, sistemik hastalığın yaygın-

lığıyla bir korelasyon göstermediği bilinmektedir. Eritema nodozum iyi 

prognozu gösteren bir deri bulgusuyken, lupus pernio kronik hastalık 

habercisidir (17).

Sarkoidozda maküller genellikle koyu tenli kişilerin ekstremitelerinde 

hipopigmente şekilde görülürler. Papüller ve makülopapüler lezyonlar 

en sık görülen lezyon grubudur. Genellikle baş-boyun bölgesinde kırmı-

zı kahverengiden morumsu renge kadar değişken renklerde görülürler 

(Resim 1-3). Lezyonlar birleşip büyüyebilir ve annüler lezyonlar oluştura-

bilir. Plaklar kırmızı-kahverengi infiltre lezyonlardır ve sikatriks bırakma 

eğilimleri vardır. (Resim 4) Genellikle bilateral simetrik şekilde ekstremite, 

yüz, saçlı deri, gövde ve gluteal bölgeye yerleşirler. Papül ve plaklar 

diyaskopide elma jölesi rengi verirler (5, 13, 18).

Subkutan nodüller ekstremite ve gövdede yerleşen, deri renginde 0.5-2 

cm çaplı lezyonlardır (Darier-Roussy sarkoidozu) (Resim 5). Sistemik sar-

koidozu olan vakaların %1.4 ila %6’sında gözlenebilen nadir bir durum-

dur. Genellikle sistemik hastalığın başlangıcında ortaya çıkar ve şiddetli 

olmayan sistemik tutulumla ilişkilidir (19).

İnfiltratif sikatrisyel sarkoidoz eski sikatrikslerin üzerinden gelişebileceği 

gibi deriye uygulanan bir pikür, tatuaj, herpes zoster infeksiyonu sonrası 

da keloidden klinik olarak ayırt edilemeyen lezyonlar gelişebilir (1, 5, 20).



Klinikte Önemli 

•  Deri  lezyonları  tipik  granulom  yapısının  varlığı  veya  yokluğu  ile

ilişkili olarak “Spesifik” ya da “Nonspesifik” olarak sınıflandırılır.

•  Deri  lezyonlarının  tipine  göre  şiddetli  sistemik  tutulum  riski

belirlenebilir:

o  Lupus pernio kronik ve sistemik hastalık habercisidir.

o  Eritema nodozum nonspesifik lezyonların en sık görülenidir ve 

  iyi prognozla ilişkilidir. 

Lupus pernio sarkoidozun en karakteristik deri lezyonudur. Burun, kulak, 

yanak ve dudaklarda kahverengi-mor renkte endüre papül, plak veya 

nodüler fibrotik lezyonlar şeklindedir. Lupus pernio üst solunum yolları 

(burun, oral mukoza, larinks, farinks, tükrük bezleri, tonsil ve dil) tutulumu, 

pulmoner parankimal tutulum ve fibrozis, kronik üveit ve kemik kistleri ile 

ilişkili olup kronik hastalık habercisi olarak kabul edilmektedir (11, 16).

Nonspesifik deri lezyonları içerisinde en sık görüleni eritema nodozum-

dur. Sıklıkla sarkoidozun akut döneminde ortaya çıkar ve iyi prognozla 

ilişkilidir (17). Daha nadir görülen nonspesifik deri lezyonları; edinsel 

iktiyoz, eritema multiforme, eritrodermi, pruritus, kalsifikasyonlar ve 

Sweet sendromudur (1). 

Löfgren sendromu; daha çok İskandinav kökenli hastalarda görülen sar-

koidozun akut başlangıcıdır. Bilateral hiler lenfadenopati, ateş, artralji, 

eritema nodozum ve üveiti içerir. Bu klinik tabloyla başlayan sarkoidozun 

2 yıl içinde yaklaşık %80 düzelme şansı vardır (21).

Heerfordt sendromu; daha çok kadınlarda ve 20-40 yaşlarında görülen; 

üveit, fasiyal paralizi, ateş ve parotis bezi şişmesiyle kendini gösteren bir 

sarkoidoz varyantıdır. Santral sinir sistemi tutulumu da bu tabloda olduk-

ça sıktır (22).

Histopatoloji

Sarkoidozdaki klasik histopatolojik bulgu, etrafını lenfosit, makrofaj ve 

fibroblastların sardığı, ortada epiteloid histiyosit ve nadiren Langhans 

tipi dev hücrelerin bulunduğu nonkazeöz granülomadır. Tipik olarak 

granülomanın çevresindeki lenfosit ve inflamatuar hücre sayısı azdır 

(çıplak granüloma). Langhans tipi dev hücreler genellikle eski lezyonlar-

da bulunur ve Schaumann ve asteroit cisimciklerini içerir. Bu histopato-

lojik bulgular sarkoidoz için spesifik değildir. Tüberküloz, atipik mikobak-

teri enfeksiyonları, fungal enfeksiyonlar, yabancı cisim reaksiyonları ve 

romatoid nodüller histopatolojik ayırıcı tanıda göz önünde bulundurul-

malıdır (11, 13, 16).

Histopatolojide Önemli 

•  Ortadaki epiteloid histiyosit ve Langhans tipi dev hücrenin etrafını

lenfosit, makrofaj ve fibroblastlar sarmıştır.

•  Langhans  tipi  dev  hücreler  Schaumann  ve  asteroit  cisimciklerini

içerir.

•  Histopatolojik bulgular sarkoidoza spesifik değildir.



Tanı ve Değerlendirme

Sarkoidoz tanısı, uyumlu klinik ve radyolojik bulgulara ek olarak bir veya 

daha fazla dokuda (deri, paratrakeal lenf nodları, tükrük bezleri) non-

kazeifiye granülom yapısının gösterilmesiyle konur. Deri belirtileri olan 

olgularda, sistemik tutulum açısından özellikle akciğerler, göz, karaciğer 

ve kalp değerlendirilmelidir (23).

 

Çeşitli serilerde tanı esnasında hastala-



Solak Tekin N. Sarkoidoz. Turk J Dermatol 2012; 6: 80-6

81

rın %30-50’sinin asemptomatik olduğu, ancak hastaların tama yakınında 

3 yıl içinde iç organ tutulumunun geliştiği bildirilmektedir (24).

Akciğerler değerlendirilirken, akciğer radyografisinde hiler ve/veya 

paratrakeal lenf nodları, parankim değişikliği olsun olmasın sarkoidoz 

tanısını destekler. Bronkoskopik muayene ile transbronşiyal lenf nodu 

biyopsisi ve bronkoalveoler lavaj (BAL) yapılabilir. BAL’da CD4/CD8 oranı-

nın 3.5’un üzerinde olması sarkoidozu destekler. Bilgisayarlı tomografi 

atipik klinik ve radyolojik bulgular varsa, malignite ve komplikasyondan 

şüpheleniliyorsa yapılabilir. Akciğer fonksiyon testleri ile vital kapasite, 

rezidüel volüm ve total akciğer kapasitesindeki azalma gösterilebilir. 

Gallium-67 tarama sintigrafisi ile yüzde panda (parotis ve lakrimal gland-

larda gallium tutulumu ile oluşan görüntü) ve göğüste lambda (bilateral 

hiler lenf nodlarında gallium tutulumu ile oluşan görüntü) görünümünü 

göstermek özellikle tanıda zorlanılan olgularda uygulanabilir (11).



Tanıda Önemli 

•  Deri  belirtileri  olan  olgularda  akciğer,  göz,  karaciğer  ve  kalp

değerlendirilmelidir. 

•  Tuberkülin deri testi negatifliği belirlenebilir (Gecikmiş tip hiper-

sensitivite reaksiyonlarında azalma).

•  Akciğer grafisinde hiler ve/veya paratrakeal lenf nodları sarkoidoz

tanısını destekler.

•  Tanıda zorlanılan olgularda destek bulguları;

º   Bronkoalveolar lavajda CD4/CD8 oranının 3.5’un üzerinde olması.

º   Gallium-67 tarama sintigrafisinde; parotis ve lakrimal bezlerde

gallium tutulumu (Panda görünümü), göğüste bilateral hiler 

lenf nodlarında gallium tutulumu (Lambda görünümü) izlenir.

•  Hiperkalsemi ve ACE yüksekliği görülebilir.

Hastaların şikayeti olmasa bile biyomikroskopla göz muayenesi, karaci-

ğer tutulumu açısından karaciğer fonksiyon testleri, kardiyak tutulum 

açısından ise elektrokardiyografi, 

Holter izlemi ve Doppler ekokardiyog-

rafi yapılmalıdır (5, 24).

Sarkoidoz hastalarında periferik dokularda granülom oluşturmak üzere 

toplanan T lenfositler ve monositler nedeniyle gecikmiş tip hipersensiti-

vite reaksiyonlarında azalma ortaya çıkar. Bu “

tüberkülin deri testi” ile 

gösterilebilir. Tanıda yardımcı diğer bir test “

Kveim-Siltzbach testi”dir. 

Tarihi önemi olan bu test rutinde kullanılmamaktadır (11).

Sarkoidal histiyositlerdeki kalsitriol sentezindeki artış nedeniyle kalsiyum 

metabolizmasında değişim olmaktadır. Hiperkalsemi, hiperkalsiüri ve 

nefrolitiyazis sarkoidoz olgularında görülebilen bulgulardır (1, 11, 24).

Sarkoidal granülomlardan salınan “angiotensin converting enzim” (ACE) hasta-

ların %40-80’inde serum ACE seviyesini normalin %50’sinin üzerine çıkarır (4).

Hemogramda anemi, lenfopeni, lökopeni, eozinofili ve sedimentasyon 

yüksekliği görülebilir (24).



Ayırıcı Tanı 

Sarkoidoz deri bulgularının zenginliği nedeniyle dermatolojide “büyük 

taklitçi” veya “klinik bukalemun” olarak kabul edilmektedir. Lezyonların 

tipine ve yerleşim yerine göre ayırıcı tanıda akılda tutulması gereken pek 

çok hastalık vardır (5).

Makülopapüler lezyonlar; ksantelazma, akne, granülomatöz rozase, tri-

koepitelyoma, sifiliz, polimorf ışık erüpsiyonu, lupus eritematozus, seba-

se adenom, liken planus, siringoma, granüloma anülare, lupus miliaris 

disseminatus fasiei ve granülomatöz periorifisiyal dermatit, lokalize 

yabancı cisim reaksiyonu, tatuajın indüklediği granülomatöz reaksiyon 

ile ayırıcı tanıya girer (13). 

Sarkoidoz….Klinik Bukalemun

Sarkoidoz dermatolojide “büyük taklitçi” hastalıklardan biridir. 

Deri lezyonlarının tipine ve lokalizasyonuna göre çok sayıda dermato-

zla ayırıcı tanıya girer.

Plaklar; lupus vulgaris, nekrobiyozis lipoidika, morfea, lepra, layşmanya-

zis, liken planus, numuler ekzema, kutanöz T ve B hücreli lenfoma, Kaposi 

sarkoma, sekonder sifiliz ve eritema giratum repens ile benzerlik göste-

rebilir. Anuler ve serpinjinöz plaklar; granüloma anülare, aktinik granülo-

ma, anüler elastolitik dev hücreli granüloma ve malignitelerden ayırt 

edilmelidir (25).

 

Nodüler lezyonlarda; tüberküloz, derin mantar infeksiyonları, kutane 



metastatik lezyonlar, melanom, epidermoid kist, lipom, romatoid nodül-

ler ve eritema indiratum akılda tutulmalıdır (1, 25).

İnfiltratif sikatrisyel sarkoidoz klinik olarak keloidden ayırdedilemeyebilir (5).

Sarkoidozun en karakteristik deri lezyonu olan lupus pernio yerleşim 

yerine göre değişik hastalıklarla ayırıcı tanıya girer. Buruna lokalize oldu-

ğunda; lupus eritematozus, benign ve malign lenfositik infiltrat ve rinofi-

ma, kulak lobuna yerleştiğinde lepra akılda tutulmalıdır. Nadir görülen 

mutilan lupus pernio ise malign pleomorfik lenfoma, Wegener granülo-

matozu ve tersiyer sifilizden ayırt edilmelidir (13, 25). 

Saçlı deri sarkoidozu; alopesi areata ve seboreik dermatiti andıran eri-

temli, hafif skuamlı skarsız alopesik plaklar şeklinde görülebileceği gibi, 

lupus eritematozus , liken pilanopilaris, psödopelad ve alopesi neoplas-

tikadan ayrımı zor yapılan sikatriksli progressif alopesi şeklinde de görü-

lebilir (1, 25).

Hipopigmente maküllerin ayırıcı tanısında; postinflamatuar hipopig-

mentasyon, pitriyazis alba, pitriyazis likenoides kronika, mikozis fungoi-

des, pitriyazis versikolor, layşmanyazis, sifiliz, lepra, vitiligo ve idiyopatik 

guttat hipomelanozis düşünülmelidir (13).

Ayrıca sarkoidozda nadir de olsa ülser, iktiyoz, eritroderma, psoriasis ve 

morfea benzeri lezyonlar, alt ekstremitelerde ödem olabileceği unutul-

mamalıdır (4).

Tedavi

Sarkoidoz tedavisinde temel amaç; hastalık aktivitesini baskılamak, prog-

resyon yüzünden gelişecek hasarları önlemek ve semptomatik düzelme 

sağlamaktır. Bugün için tüm dünyada kutanöz sarkoidoz için kabul edil-

miş standart tedaviler kortikosteroidler, antimalaryaller ve metotreksattır. 

Standart tedavilere verilen cevabın değişkenliği ve potansiyel yan etkiler 

sebebiyle alternatif tedavi yaklaşımları vardır. Tablo 1’de kutanöz sarkoi-

dozda kullanılan tedaviler özetlenmiştir (26-29). 



Kortikosteroidler: İmmünsupresif ve antiinflamatuar etkileri ile granü-

loma formasyonunu inhibe eden kortikosteroidler topikal, intralezyonel 

veya sistemik olarak kullanılabilirler. Lokalize küçük papül ve plaklarda 

güçlü topikal steroidler veya 2-10 mg/mL triamsinolon asetonid intra-

lezyonel olarak uygulanabilir. Kronik ve cevapsız olgularda sistemik 

prednizon 20-40 mg/gün başlanıp 4-6 hafta kullandıktan sonra klinik 

cevaba göre haftalar/aylar içinde doz düşürülerek kesilir (26).

Antimalaryaller: Granüloma formasyonunun ilk aşaması olan antijen 

işleme ve sunma aşamasına etkili olan antimalaryaller küratif olmaktan 

çok supresif etkilidirler. Klorokin 250-500 mg/gün ve hidroksiklorokin 

200-400 mg/gün kullanılmaktadır. Bu ajanların potansiyel oftalmolojik 

yan etkileri sebebiyle tedaviye başlarken ve her 6 ayda bir göz muayene-

si önerilmektedir (27).

Solak Tekin N. Sarkoidoz. Turk J Dermatol 2012; 6: 80-6

82


Metotreksat:  Antiinflamatuar etki ile granüloma oluşumunu inhibe 

eder. Steroide dirençli olgularda ikinci seçenektir. Haftada 10-15 mg şek-

linde 6 ay ile 2 yıl arasında kullanılır. Kronik fasiyal granülomatöz lezyonlar 

ve ekstrafasiyal ülseratif lezyonlar metotreksata iyi yanıt verirler (28).

Hem metotreksat hem de antimalaryaller kortikosteroidlerle kombine 

kullanılabilir (26-28).



Tetrasiklinler:  Antiinflamatuar özellikleriyle minosiklin ve doksisiklin 

200 mg/gün dozunda kullanılmıştır. Etkili olabilmeleri için 2 yılın üzerin-

de kullanılmaları gerektiği bildirilmiştir (26).

Mikofenolat mofetil: Mikofenolat mofetil (MMF) diğer sistemik tedavilere 

dirençli kutanöz ve sistemik sarkoidozu olan hastalarda 30-45 mg/kg/gün 

dozda kullanılmış ve 3 ila 6 ay içerisinde hastalıkta %70-%90 oranında düzel-

me olduğu bildirilmiştir. MMF’in sarkoidoza bağlı üveit, nörosarkoidoz ve 

renal sarkoidozda da başarıyla kullanıldığı bildirilmektedir (1).

Tablo 1. Kutanöz sarkoidozda tedavi (26-29)

İlaç  

Doz

Kortikosteroidler 

 

Topikal/İntralezyonel         



 

Prednizon 

20 mg-40 mg/gün

Antimalaryaller

Klorokin 

250-500 mg/gün

Hidroksiklorokin 

200-400 mg/gün

Metotreksat 

10-15 mg/hafta

Tetrasiklinler

 

Minosiklin 



200 mg/gün

 

Doksisiklin 



200 mg/gün

Mikofenolat mofetil 

30-45 mg/kg/gün

Pentoksifilin 

3x400 mg/gün

Talidomid 

50-200 mg/gün

Leflunomid 

İlk 3 gün 100 mg/gün sonra 10 mg/gün

Takrolimus Topikal

İsotretinoin 

0.4-1.3 mg/kg/gün       



Anti-TNF ajanlar

 

İnfliksimab 



5 mg/kg IV (0-2 ve sonraki her 4-8  

 

 



haftada bir)

 

Adalimumab 



40 mg subkutan (her 1-2 haftada bir)

Klorambusil 

4-12 mg/gün

Siklosporin 

100-600 ng/mL serum düzeyi      

Melatonin 

20 mg/gün

Allopurinol 

100-300 mg/gün

Fototerapi 

PUVA veya UVA

Lazer tedavisi



Resim 1. Alın ve sol göz altı iç kısımda eritemli papular lezyonlar 

Resim 2. Alında eritemli papul ve plaklar

Şekil 1. Kutanöz sarkoidozun algoritmik tedavisi (1)

Solak Tekin N. Sarkoidoz. Turk J Dermatol 2012; 6: 80-6



83

Pentoksifilin: TNF-α, IL-12 ve IFN-γ inhibisyonu yaptığı bilinen pentok-

sifilin günde 3 kez 400 mg şeklinde kullanılmıştır. Pulmoner sarkoidozlu 

hastalarda yapılan bir çalışmada, 25 mg/kg/gün dozunda 6 ayda hasta-

ların çoğunda etkili olmuştur. Steroidlerle de kombine olarak kullanılabi-

len pentoksifilinin kutanöz sarkoidozda etkisini göstermek için daha 

geniş çalışmalara ihtiyaç vardır (30).



Talidomid:  TNF-α ve IFN-γ inhibisyonu yapan talidomid 50-200 mg/

gün dozda uygulanmış ve hastaların çoğunda etkili bulunmuştur (26). 



Leflunomid: Romatoid artritte FDA onayı olan bu ilaç pirimidin sentez 

inhibitörüdür. Sarkoidozda sınırlı sayıda yapılan çalışmalarda ilk 3 gün 

100mg/gün sonraki günler 10 mg/gün veya 20 mg/gün şeklinde uygu-

lanmış, olumlu yanıtlar alınmıştır (26-29).



Takrolimus: Kutanöz sarkoidozda topikal takrolimusun başarıyla kulla-

nıldığı bildirilmiştir (26).



İsotretinoin: Retinoidlerin T hücre aracılı immün cevabı suprese ettikle-

ri bilinmektedir. Olgu sunumları şeklinde olan yayınlarda isotretinoinin 

0.4-1.3 mg/kg/gün dozunda 6 ay ya da daha uzun süre kullanımla fayda-

lı olduğu bildirilmiştir (26, 27).



Anti-TNF-α ajanlar: İnfliksimab ve Adalimumab direkt TNF-α’ya karşı 

geliştirilmiş monoklonal antikorlardır. Bu iki ajan hem sistemik hem de 

kutanöz sarkoidozda başarıyla kullanılmaktadır. TNF-α reseptör antago-

nisti olan etanerseptin sarkoidoz tedavisinde etkili olmadığı bildirilmek-

tedir (26, 27).

Klorambusil:  DNA ve RNA sentezini durduran bir alkilleyici ajan olan 

klorambusil 4-12 mg/gün dozunda başarıyla kullanılmıştır. Ancak bu olgu-

larda özellikle hematolojik malignite ve infeksiyon riskinde artış, herpes 

zoster ve fatal herpes simpleks infeksiyonu rapor edilmiştir (26-29).



Siklosporin: Tek başına veya steroidlerle kombine edilerek denenmiştir. 

Ancak etkinliği ile ilgili birbirine zıt raporlar ve yan etkileri sebebiyle kul-

lanımı sınırlıdır (27).

Melatonin: 20 mg/gün dozunda 8-12 aylık uygulama ile yararlı olduğu 

bildirilmiştir. Ancak ilacın kesimini izleyen günlerde nüks gelişmiştir (31).



Allopurinol:  100-300 mg/gün şeklinde kutanöz sarkoidozda kullanıl-

mıştır. Etkinliği ile ilgili birbiriyle çelişen raporlar bulunmaktadır (26).



Tedavide Anahtar Noktalar

•  Lokalize ve deriye sınırlı hafif hastalıkta yerel ve intralezyonel ste-

roidler birinci basamak tedavidir.

•  Oral kortikosteroidler hızla ilerleyen veya yerel tedaviye yanıt ver-

meyen lezyonlarda tercih edilir.

•  Anti-inflamatuar  ve  immunsupresif  ajanlar  monoterapi  veya

sistemik kortikosteroidlere adjuvan olarak kullanılırlar.

•  TNF-alfa inhibitörleri dirençli deri sarkoidozunda yararlıdır.



Fototerapi:  PUVA hipopigmente maküler lezyonlarda ve sarkoidoz 

eritrodermisinde başarıyla kullanılmıştır. UVA1 generalize lezyonları olan 

bir olguda ve alın lokalizasyonlu bir olguda kullanılmış tam remisyon 

bildirilmiştir (26-29).



Resim 3. Kulakta eritemli papular lezyonlar

Resim 5. Her iki kolda çok sayıda subkutan nodül

Resim 4. Göz kapağı üzerinde eritemli papular ve sikatriks belirlenen 

lezyonlar (Dokuz Eylül Üniversitesi arşivinden alınmıştır)

Solak Tekin N. Sarkoidoz. Turk J Dermatol 2012; 6: 80-6



84

Lazer tedavisi: Farklı lazer tiplerinin kullanımıyla ilgili çelişkili raporlar 

bulunmaktadır (26).



Cerrahi tedavi: Sarkoidal deri lezyonlarının cerrahi olarak çıkarılması nadiren 

yapılır. Tedaviye dirençli, şiddetli şekil bozan lezyonlar rekonstrüksiyona veya 

cerrahi eksizyon ve flep çevirmeye ihtiyaç duyabilirler (32, 33).

Sarkoidozun tedavisinde algoritmik bir yaklaşım düşünülmelidir (Şekil 1). 

Özgün lezyonlarının belirlendiği olgularda lezyonlar kozmetik olarak 

sorun oluşturmuyor ya da asemptomatik ise tedavi yapılmayabilir. Ancak 

semptomatik ve kozmetik sorun yaratan lezyonların varlığında, yaygınlık 

ve şiddet değerlendirilir. Hastalık sınırlı, hafif ya da orta şiddette ise yerel 

kortikosteroidlerin uygulanması önerilir. Bu olgularda yerel tedaviye 

yanıt alınamadığı takdirde antimalaryal veya metotreksat ya da tetrasik-

linler uygulanabilmektedir. Bu ajanların dönüşümünden de yanıt alına-

madıysa sistemik kortikosteroidlere geçilebilmektedir. 

Yaygın ve şiddetli olgularda veya lupus pernio belirlenen olgularda sistemik 

kortikosteroidler ve yardımcı ajanların kullanımı önerilmektedir. Sistemik 

kortikosteroidlere kontrendikasyon durumlarında antimalaryaller veya 

metotreksat yada mikofenolat mofetil uygulanması gündeme gelebilir. 



Kaynaklar

1.  Haimovic A, Sanchez M, Judson MA, et al. Sarcoidosis: a comprehensive revi-

ew and update for the dermatologist: part I. Cutaneous disease. J Am Acad 

Dermatol 2012;66:699.

2.  Newman LS, Rose CS, Bresnitz EA, et al. A case control etiologic study of sar-

coidosis: environmental and occupational risk factors. Am J Respir Crit Care 

Med 2004;170:1324-30. 

[CrossRef]

3.  Lazarus A. Sarcoidosis: epidemiology, etiology, pathogenesis, and genetics. 

Dis Mon 2009;55: 649-60. 

[CrossRef]

  

4.  Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S. Sarcoidosis of the skin: a review for the 



pulmonologist. Chest 2009;136:583-696. 

[CrossRef]

5.  Tchernev G. Cutaneous sarcoidosis: the “great imitator”: etiopathogenesis

morphology, differential diagnosis, and clinical management. Am J Clin Der-

matol 2006;7: 375-82. 



[CrossRef]

6.  Baughman RP. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 2004;25:521-30. 



[CrossRef]

7.  Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, et al. Clinical characteristics of patients 

in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;164(10 

pt 1):1885-9.

8.  Hosoda Y, Sasagawa S, Yasuda N. Epidemiology of sarcoidosis: new frontiers 

to explore. Curr Opin Pulm Med 2002;8:424-8. 



[CrossRef]

9.  Rybicki BA, Major M, Popovich J Jr, et al. Racial differences in sarcoidosis inci-

dence: a 5-year study in a health maintenance organization. Am J Epidemiol 

1997;145:234-41. 



[CrossRef]

10.  Reich JM, Johnson RE. Incidence of clinically identified sarcoidosis in a 

northwest United States population. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 

1996;13:173-7.

11. English JC 3rd, Patel PJ, Greer KE. Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 

2001;44:725-43. 



[CrossRef]

12.  Sharma OP. Sarcoidosis around the world. Clin Chest Med 2008;29:357-63. 



[CrossRef]

13.  Tchernev G, Patterson JW, Nenoff P, et al. Sarcoidosis of the skin - A derma-

tological puzzle: important differential diagnostic aspects and guidelines 

for clinical and histopathological recognition. J Eur Acad Dermatol Venereol 

2009;24:125-37. 

[CrossRef]

14.  Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007;357:2153-65. 



[CrossRef]

15.  Brownell I, Ramírez-Valle F, Sanchez M, et al. Evidence for mycobacteria in 

sarcoidosis. Am J Respir Cell Mol Biol 2011;45:899-905. 

[CrossRef]

16.  Marchell RM, Judson MA. Chronic cutaneous lesions of sarcoidosis. Clin Der-

matol 2007;25:295-302. 

[CrossRef]

17.  Giuffrida TJ, Kerdel FA. Sarcoidosis. Dermatol Clin 2002;20:435-47. 



[CrossRef]

18.  Judson MA. Sarcoidosis: clinical presentation, diagnosis, and approach to tre-

atment. Am J Med Sci 2008;335:26-33. 

[CrossRef]

19.  Marcoval J, Moreno A, Mañá J, et al. Subcutaneous sarcoidosis. Dermatol Clin 

2008;26:553-6. 

[CrossRef]

20.  Sorabjee JS, Garje R. Reactivation of old scars: inevitably sarcoid. Postgrad 

Med J 2005;81:60-1. 

[CrossRef]

21.  Yanardag H, Pamuk ON, Karayel T. Löfgren syndrome in Turkey. Intern Med J 

2003;33:535-7. 

[CrossRef]

22.  Kittisupamongkol W. Heerfordt syndrome. QJM 2009;102:149 



[CrossRef]

.

23.  Costabel U, Ohshimo S, Guzman J. Diagnosis of sarcoidosis. Curr Opin Pulm 



Med 2008;14:455-61. 

[CrossRef]

24.  Costabel U, Guzman J, Baughman RP. Systemic evaluation of a potential cuta-

neous sarcoidosis patient. Clin Dermatol 2007;25:303-11.

[CrossRef]

25.  Fernandez-Faith E, McDonnell J. Cutaneous sarcoidosis: differential diagnosis. 

Clin Dermatol 2007;25:276-87. 

[CrossRef]

26.  Doherty CB, Rosen T. Evidence-based therapy for cutaneous sarcoidosis. 

Drugs 2008;68:1361-83. 

[CrossRef]

27.  Baughman RP, Lower EE. Evidence-based therapy for cutaneous sarcoidosis. 

Clin Dermatol 2007;25:334-40. 

[CrossRef]

28.  Badgwell C, Rosen T. Cutaneous sarcoidosis therapy updated. J Am Acad Der-

matol 2007;56:69-83. 

[CrossRef]

29.  Young RJ 3rd, Gilson RT, Yanase D, et al. Cutaneous sarcoidosis. Int J Dermatol 

2001;40:249-53. 

[CrossRef]

30.  Zargari O. Pentoxifylline: a drug with wide spectrum applications in dermato-

logy. Dermatol Online J 2008;14:2.

31.  Cagnoni ML, Lombardi A, Cerinic MC, et al. Melatonin for treatment of chro-

nic refractory sarcoidosis. Lancet 1995;346:1229-30. 

[CrossRef]

32.  Gurkov R, Berghaus A. Nasal reconstruction in advanced sinunasal sarcoido-

sis. Rhinology 2009;47:327-9.

33.  Smith R, Haeney J, Gulraiz Rauf Kh. Improving cosmesis of lupus pernio by excision 

and forehead flap reconstruction. Clin Exp Dermatol 2009;34:e25-7. 

[CrossRef]

Solak Tekin N. Sarkoidoz. Turk J Dermatol 2012; 6: 80-6



85

1.  Sarkoidoz hastalığı genellikle hangi organdan başlar?

a.  Akciğer, deri ve/veya lenf bezleri 

b. Kalp

c. Böbrek



d. Dalak

e. Karaciğer

2.  Sarkoidoz için en yüksek prevalans nerdedir?

a.  Güney Afrika ülkeleri

b.  İskandinav ülkeleri

c. Japonya

d. İspanya

e.  Beyaz Amerikalılar

3.  Göz tutulumu hangi toplumda daha sık görülür?

a.  Afrika kökenli Amerikalılar

b. İskandinavyalılar

c. Japon


d. İspanyol

e.  Beyaz Amerikalılar

4.  Deri sarkoidozu sistemik sarkoidozlu hastalarda hangi sıklık-

ta görülür?

a. %10

b. %20-%35



c. %50-%65

d. %75


e. %95

5.  Aşağıdaki sarkoidoz tiplerinden hangisinin prognozu en 

iyidir?

a.  Löfgren sendromu



b.  Lupus pernio

c. Nörosarkoidoz

d.  Heerfordt sendromu

e.  Kalp sarkoidozu

6.  Aşağıdakilerden hangisi sarkoidoz histopatolojisinde yoktur?

a.  Langhans tipi dev hücre

b.  Schaumann ve asteroit cisimcikler

c.  Granüloma çevresinde yoğun lenfosit ve inflamatuar hücre

d.  Çıplak granüloma

e.  Epiteloid histiyosit

7.  Aşağıdakilerden hangisi sarkoidozun spesifik deri belirtile-

rinden değildir?

a. Papül

b.  Lupus pernio

c.  Subkutan nodül

d.  Eritema nodozum

e.  İnfiltre skar

8.  Aşağıdakilerden hangisi sarkoidoz tanısını desteklemez?

a.  Non-kazeifiye granülom

b.  Bilateral hiler lenfadenopati

c.  Bronkoalveoler lavajda CD4/CD8 oranının 3.5’un üzerin-

de olması 

d. Hipokalsemi

e.  Serum ACE yüksekliği

9.  Lokalize ve deriye sınırlı sarkoidozda birinci basamak tedavi nedir?

a.  Topikal ve intralezyonel steroidler

b.  Oral kortikosteroidler

c. Antimalaryaller

d. Metotreksat

e. Tetrasiklin

10. Aşağıdakilerden hangisi sarkoidozun sistemik tedavisinde 

kullanılmaz?

a. Prednizon

b. Hidroksiklorokin

c. Pentoksifilin

d. İnfliksimab

e. Bleomisin

Cev

ap anahtarı:

1. A    2. B    3. C    4. B    5. A    6. C    7. D    8. D    9. A    10. E



Solak Tekin N. Sarkoidoz. Turk J Dermatol 2012; 6: 80-6

86

Yüklə 97,6 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin