Organopatologiya qon yaratuvchi va limfoid sistema kasalliklari



Yüklə 2,28 Mb.
səhifə5/46
tarix05.05.2017
ölçüsü2,28 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   46

Plazmatik hujayralar diskraziyasi 5 asosiy xilga bulinadi: 1) tarqoq mieloma va uning turlari; 2) Valdenstrem

makroglo-bulinemiyasi; 3) ogir zanjirlar kasalligi; 4) birlamchi yoki

immunositlar bilan tutashgan amiloidoz; 5) monoklonal gammapatiya. Ko`pincha dastlabki uchta xili uchraydi.
TARKOK MIELOMA
Tarsok mieloma - plazmatik hujayralar diskraziyasining ham h madan ko`p uchraydigan shaklidir. Ko`miqdagi o`smaga xos

plazmatik Hujayralar kloniiing proliferasiyasi natijasida paydo

bo’lib, suyak skeletida bir talay lizis uchohujayralarini xosil kiladi (8-rasm). 60 foiz hollarda immunoglobulin G, 20-25 foiz hollarda

immunoglobulin A topiladi. Plazmatik hujayralar

diskraziyasi juda kamdan-kam hollarda qondagi immunoglobulin M. immunoglobulin D va immunoglobulin Ye lar miqdori ko`payishi

bilan davom etib boradi. 15-20 foiz hollarda plazmatik

hujayralar K- yoki I-engil zanjirlarini hosil kidali, ular yengil bulganligi ucho`n
8- raem. Mieloma

tufayli yemiril-

gan kalla suyak-

lari.


siydik bilan birga chiqarib tashlanadi (Bens-Jons okrillari). Ba'zi hollarda plazmatik hujayralar fakdt yengil immunoglobulinlar

zanjirlarini ishlab chiqaradi (engil zanjirlar

kasalligi), boshqa lollarda malignizasiyalangan plazmatik hujayralar immunoglobulinlarning to`damoleqo’lalari va yengil zanjirlarini

ham ortiqcha miqdorda ishlab chiqarib turadi.

Bundayhollarda Bens-Jons oqsillari ham, qon zardobida esa biror sinfga mansub immunoglobulinlar ;ham topiladi.

Tarkrq mielomaning bir nechta turi tasvirlagan, shulardan eng ko`p uchraydiganlari tarikasida faqat ikkitasi (bitta joy-dagi

plazmositoma va plazmatik hujayrali leykoz) ni kurib

utamiz.


Bitta joydagi plazmositoma, bu suyaklar yoki yumshoqtuk;ima-larda bitta kasallik V4OFH paydo bo`lishi bilan harakterlanadi.

Tarkrk mieloma kdy tariqa joy olsa, suyaklarning solitar

mie-lomasioham xuddi shu tarika joy oladi. Ayni vaqtda suyakdan tash-qaridagi kasallik o`chohujayralari odatda yuqori nafas yo`llarida:

bo`shliklar, HIQILDOQ, ogiz bo`shligida o`sma massalarini

hosil qiladi. Mieloma suyakda bo`lgan mahallarda jarayon bir necha yil davomida bir xilda turishi mumkin. Biroq, 10-20 yildan

keyin jarayon tarkdlib ketishi hammumkin. Yumshoq

to’qimalar plazma-sitomasi kamroq hollarda tarkdladi, kasallik uchogi kesib olib tashlanganida barham topib ketishi mumkin.

Plazmatik hujayrali leykoz qonda plazmatik hujayralar buli-shi bilan ta'riflanadi. Bu hujayralar umumiy qon elementlari soninning

kamida 20 foizini tashkil etadi. Qonda ko`p

miqdor plazmositlar bo`lishi ba'zihollarda tarkrk mielomaning oxir-gi leykemik bosqichini aks ettiradigan bo`lsa, boshqa (75 foiz)

hollarda plazmatik hujayrali leykoz tarkrq

mieloma boshlani-shidan avval, birlamchi tartibda paydo bo`ladi.

VALDENSTREM MAKROGLOBULINEMIYaSI
Valdenstrem makroglobulinemiyasi - kamdan-kam uchraydigai ka-sallik bo’lib, yaxshi tabaqalashgan limfositar limfoma bilan

ta-rkok mielomaning duragayi xisoblanadi. Shu munosabat

bilan bu makroglobulinemiya klinik va morfologik jihatdan olganda ikki xil tabiatli bo`ladi. Mieloma sifatida u monoklonal

immunoglobulin M ishlab chiqarsa, limfoma sifatida esa

limfoid orgap-larga, jumladan ko`miq limfa tugo`nlari va taloq.kd infiltr-lanib boradi. Tasavvur etilayotgan kasalliklarni paydo

kiladigan manba V-hujayralardir. Shu bilan birga

yaxm/m tabaqalashgan limfositar limfomalar maualida V-hujayralarning tabaqalashuvi shu hujayralar immunoglobulinlarni xali

ishlab chiqarish xususiyatiga ega bo`lmagan paytda to`xtab

qoladi. Tarkok mielomada o`smaga xos V-hujayralar to`la-to`kis tabaqalanadi va immunoglobulinlar ishlab chiqarish layoqatini kasb

etadi.


Valdenstrem makroglobulinemiyasida V-hujayralar immunoglobulinlar ishlab chiqarish xususiyatini kasb eta oladigan bos-qichga

kadar tabakdlashib boradi, lekin uz tuzilishi jihatidap

ular plazmatik hujayralar ga uxshamay turadi.
OFIP ZANJIRLAR KASALLIGI
OhIR zanjirlar kasalligi - plazmatik hujayralar diskraziyasining nixoyatda kam uchraydigan xili bo’lib, bunda(G, A va M)

immunoglobulinlar sinflaridan biriga mansub bo`lgan ogir

zanjirlar-gina sintezlanib turadi, holos. Bu kasallik ba'zan, M immunoglobulin ham sintezlanishiga olib boradigan xilini aytmaganda,

leykemik limfomaga o`xshab ketadi. Kasallikning

o`tishi sintez lanadigan OFHP zanjirlar turiga bortiq. A immunoglobulin oi ir zanjirlari sintezlanadigan kasallikda jarayon ingichka

ichaq nafas yo`llarida bo’lib o`tadi. Bordi-yu,

immunoglobulin G ogir zanjirlari xrsil bulayotgan bo`lsa, u vakdda limfadenopatiya va gepatosplenomegaliya kuzatiladi. Surunkali

limfositar leykoz-da ham immunoglobulin M ogir

zanjirlari sintezlanishini es-latib o`tish kerak

Patologik anatomiyasi. Tarqoq mielomada skeleg suyaklarida plazmatik hujayralar odatdan tashqari tarzda to`planib qoladi, bu

hujayralar ko`mik hujayralarining 15 foizdan 90

foizgacha QISMINI tashkil etadigan bo`ladi. O`sma hujayralari ko`pchilik hollarda odatdagicha, yetuq goxr limfositlarni eslatadigan,

o`ncha yetilmagan plazmatik hujayralarga o`xshab

ko`zga tashlanadi. Plazmatik hujayralar orasida ba'zan ulkan o`sma hujayralari topi-ladi. Plazmositlar odatdan tashqari to`planib

qolgan joylarda suyak tuqimasi infiltrasiyasi,

invaziyasi kuzatiladi, bu tuki-mada eroziyalar ham ko`zga tashlanadi. Tarqoq mielomada turli su-yaklar zararlanishi mumkin. Lekin

umurtqa pogonasi (60 foizdan ortiq lollarda),

qovurgalar, jar suyaklari (40 foizdan ortiqhollarda) zararlanadi. Chanoq suyaklari, son suyagi, o`mrov va ku rak suyaklari kamroq

zararlanadi.

O`sma oldiniga ko`miqda joylashgan bo`ladi, keyin u suyakning bulutsimon qatlamini yemiradi. Jarayon zo`rayib borgani sayin

suyakning zich kortikal qismi ham yemirilaveradi. O`smaq

lari o`sib ko`paygan joylarda suyak butunlay surilib ketadi. Bu narsa mieloma hujayralari tomonidan osteoklastni faol holga

keltiruvchi omil ishlanib chiqishiga bog`liqdeb

xisoblanadi. Suyak t>'qimasining shu tarifa surilib ketishi "bo`shlikli surilish" deb ataladigan bo`ldi. Suyaklarning, ayniqsa umurtkqa

pogyo`nasi-ning sinib turishi bu kasallikka

harakterlidir. Osteolizis va osteoporoz diametri 1-4 sm ga boradigan, jelatinaga uxshagan yumshoq, qizgish modda bilan bo’lib

turgan yupqa devorli kamgak-lar hosil bo`lishiga olib keladi.

Suyak hosil bo`lmay qoladi yoki suyaqchanish jarayo!!i suet ifodalangan bo`ladi. Bir kancha hollarla suyaklarda diffuz

demineraalanishhodisasi kuzatiladi.

Kasallik zo`rayib borgani sayin plazmatik hujayralar infiltrasiyasi yumshoqtuqimalarda, jumladan taloq, buyrak o`pka va limfa

tugo`nlaridao’sh kuzatilishi mumkin. Mieloma

kasalli-gining harakterli belgisi mieloma nefrozidir. Buyrakchar kat-taligi va rangi odatdagicha bo`lishi, sal kattalashib, oqish tusga

kirishi yoki burishib borishi, biriktiruvchi tuqima

o`sib ket-ganligi tufayli okish bo’lib qolishi mumkin. Mikroskopiya/t buyrak stromasining bir talay plazmatik hujayralar bilan

in-filtrlangani topiladi. Burama kanalchalar va

yiguvchi naycha-larning yo`llarida stromada plazmatik hujayralar infiltrasiyasi bo`lmagan mahallarda ham oqsil presipitatlari borligi

ko`zga tashlanadi. Ularning ko`pchiligi

Bens-Jons oqsillari, goho Tamm-Xorsfall oqsillari va albuminlardan iborat bo`ladi. Bu oqsil presipitatlarining bir qismida

amiloidga xos tinkto-rial xossalar bo`ladi. Shu

munosabat bilan Bens-Jons oqsilla-ridan 1-amiloid xosil bo`lishi kishini xayratlantiradigan hol emas. Mana ;iunday presipitatlar

atrofida ko`p yadroli ulkan hujayralarni ko`rish

mumkin, bular yo makrofaglardan yoki ka-nalchalarning epitelial hujayralaridan kelib chiqasi deb hisob-lanadi. Oqsil presipitatlari

bo`lgan kanalchalarda epiteliy atrofiya yoki

nekrozga uchraydi. Erkin yengil zanjirlar (Bens-Jons oqsillari) glomerulalardan filtrlanib, keyin esa kanalchalarda kaytadan surilib,

shu kanalchalar epiteliysiga bevosita zaharli

ta'sir utkazadi deb taxmin qilinadi.

Suyaklar zo`r berib surilib borishi munosabati bilan giper-kalidiemiya boshlanib, buyraklarda metastatik oxdklanish jara-yoni avj

olishiga olib boradi. Bundam tashqari, buyrak

qoltokcha-larida amiloidozga xos struktura o`zgarishlari ko`zga tashlanadi.

Mieloma kasalligidan farqqilib, Valdenstrem makroglo-bulinemiyasi va OFHP zanjirlar kasalligi suyak sistemasining

destruksiyaga uchrashi bilan birga davom etib bormaydi. O`sma

hujayralari ko`miq limfa tugo`nlari, taloq.qa, ba'zan jigarga infiltrlanib o`tadi. Boshqa organlarda xdm plazmatik q-lar

infiltrasiyasi bo`lishi tasvirlangan. Bundayhollarda

o`sma plazmositlari orasida limfositlar ham ko`zga tashlanadi.

Diskraziyaning klinik alomatlarihar xil bo’lib, bir tomon-dan, o`smaga xos immunoglobulinlarning ko`plab ishlanib chiqi-shiga,

ikkinchi tomondan, o`sma plazmatik hujayralari tufayli suyak

va yumshoq to’qimalarda boshlanadigan destruktiv jarayon-larga borlikdir. Mieloma kasalligida o`sma massasi ta'siridan

boshlanadigan destruktiv jarayonlar birinchi uringa utsa,

Valdenstrem makroglobulinemiyasida klinik simptomlar qon zar-dobida immunoglobulin M miqdori ortishiga bog-lik bo`ladi.

Mieloma kasalligi uchunquyidagilar harakterlidir: 1) suyak-larda ogfik turishi (chunki ular zararlangan bo`ladi); 2) ko`miqda

plazmositomalar ko`payib ketishi munosabati bilan anemiya

bosh-lanishi; 3) infeksiyalarga moyillik kuchayishi. Bakterial in-feksiyalarga moyillikning juda kuchayishi mieloma kasalligi-ning

jiddiy asoratidir, chunki shu narsa juda ko`p hollarda

o`limga sabab bo`ladi. Buyrak yetishmovchiligi (mielomaga aloqador nefroz) kasallarning yarmidan ko`ra ko`proq qismida

boshlanadi va o`lim sababi sifatida infeksiyalardan keyin ikkinchi

urinda turadi. Mielomaga aloqador nefroz patogenezida giperkalsiemiya, ne-frokalsinoz xdmda Bens-Jons oqsillariniig

kanalchalar epiteliysiga bevosita zaharli ta'sir

utkazishi ahamiyatga egadir. Mieloma kasalligi bilan OFpnran bemorlarning 5-10 foizida amiloidoz boshlanishi mumkin.

Suyaklar rentgenografiyasida silliqdevorli nuqsonlar gopi-lishi diagnostik jiqatdan muhim mezon bo’lib hisoblanadi. 99 foiz

hollarda qon zardobi va siydikda immunoglobulinlar

sinf-laridan biri yoki ulariing yengil zanjirlari topiladi. I foiz hollarda monoklonal immunoglobulinlar plazmositoma hujayralaridagina

bo`ladi, siydik bilan qonda ular

bo`lmaydi. Bundayhollarni "sekret ishlab chiqarmaydigan mieloma" deyiladi.

Valdenstrem makroglobulinemiyasi uchunqon zardobida mo-leqo’lyar ogirligi katta bo`ladigan ko`p miqdor immunoglobulin M

topilishi harakterlidir, shu narsa qonning yopishqoqtigi

ortib, tomirlar kengayishi va kuz tur pardasiga qon quyilishi, es-xushning aynab turishi, tranzitor parezlarga olib boradi. M

immunoglobulinlar bilan qon ivishida katnashadigan

omillar majmui hosil bo`lishi natijasida qon ketib turishi mumkin. Ba'zihollarda anomal globulinlar (37° S dan) past haroratda

chukmaga to`shib qoladi, bu narsa krioglobulinemiya

simptomlariga sabab bo’lib, Reyno fenomeni boshlanishiga, badanning ochiq joyla-riga, ayniqsa barmoklarda yaralar paydo

bo`lishiga olib keladi. Krioglobulinemiya va kop ketish

hodisalari mieloma kasalligida juda kamdan-kam bo`ladi.

Valdenstrem makroglobulinemiyasining diagnozi klinik simptomlarga (limfadenopatiya, gepatosplenomegaliya), ko`miqda infiltrat

borligiga, qon zardobida immunoglobulin M

miqdori ko`payganiga asoslangan.
AGRANULOSITOZ
Qondagi granulositlar sonining kamayib ketishiga neytropeniya yoki agranulositoz deyiladi. Bundaypatologiyaming jiddiy

oqibat-lari bor, chunki u odamni infekniyalarga juda moyil

kilib kuyadi.

Etiologiyasi va patogenezi. Agranulositozga olib keladi gai sabablarhar xil. Agranulonitoz aplastik anemiya yoki o`tkir leykoz

mahalida ko`mik funkpiyasining umuman susayib

qolganligi-ga yoki granulositlar hosil bo`lishining uziga putur yetganiga bog-liq bo`lishi mumkin. Granulositlar xreil bo`lishining izdan

chiqishi dori preparaitari, ayniqsa o`smalarga

karshi preparat-lar, sulfanilamidlar va boshqalar ta'siriga bog`likdeb xisob-lanadi. Idiopatik agranulositozhodisasioham tasvir

etilgam, bundagranulopoezning nima sababdan

susayganligi noma'lum bo’lib qolaveradi.

So`nggi yillarda dori preparatlariga aloqador va idiopatik agranulositoz patogenezidagi immunologik mexanizmlarnish- tut-gan

o`rnini ko`rsatib beruvchi dalillar paydo bo`ldi.

Masalan, bir kayma dori preparatlari gaptenlar singari ta'sir o`tqazib, ney-trofillarga qarshi antetelolar paydo bo`lishiga olib kelishi

mumkin. Ba'zi ma'lumotlarga Karaganda,

o`smadagi CD8* T-hujay-ralar proliferasiyasi mahalida hamsezilarli neytropeniya boshlanishi mumkin, buhujayralar supressorlar

tarikasida ta'sir ko`rsatadi va ko`mikla

prekursorlardan granulositlar xreil buli-shini susaytirib kuyadi.

Patologik anatomiyasi. Mikroskopik tekshirishda ko`miqda gra-nulositlarga aylanadigan hujayralar kam topiladi. Agranulo-iitozda

asorat tarikdsida infeksion jarayonlar boshlanadi,

bu-lar har kanday to’qimada avj olib borishi mumkin. Ko`pincha nekrotik jarayonlar boshlanib, milq OFH3 bo`shlish shilliq par-dasi,

xiqildokda yaralar paydo bo`ladi. Yallikpangan joyda

mik-roblar, ularning qoloniyalari juda ko`p bo`ladi, leykositlar-ning funksional faolligi pasayib ketadi. Shuning natijasida bemorlarda

sepsis boshlanadi.
GEMORRAGIK DIATEZLAR
Gemorragik diatezlar irsiy yoki turmushda orttirilgan kasal-liklar guruhi bo’lib, uz-o`zidan yoki andakkina shikastdan keyin

an-chagina qon ketib turishi bilan ta'riflanadi. Bu xildagi

qon ke-tishiga moyillik quyidagilarga: 1) tomirlarning ortiqcha murtligiga; 2) gemostatik mexanizmlarning odatdan tashqari

reaksiyasiga; 3) qon ivish mexanizmining buzilishiga; 4)

trombositlar sonining kamayib ketishiga bog`liq bo`lishi mumkin.

Tomirlarning ortikcha murtligi vitamin S sezilarli daraja-da yetishmay qolgan mahallarda, allergik va infeksion vasqo’lit-lar paytida;

meningokokkemiyalar, infeksion endokardit,

rik-ketsiozlar paytida ko`riladi.

Tomirlarning ortikcha murtligiga alokddor gemorragiyalar quyidagilar bilan: 1) badan terisi va shillik pardalarda uz-o`zidan

petexiyalar va ekximozlar paydo bo`lishi, 2) trombositlar

sonining normal bo’lib chiqishi, 3) qon okish vaqtining normalligi, 4) qon ivish vaqtining normalligi bilan harak-terlanadi.

Gemorragik diatezning eng ko`p uchraydigan va ko`proq ahamiyat-ga ega bo`lgan sababi trombositlar sonining kamligi

(trombosi-topeniya)dir. Biroq, bir kdncha hollarda gemorragik diatez

trombositlar funksiyasi buzilganligi munosabati bilan boshlanishi mumkin. Bundatrombositlar soni normal darajada sakdanib

qola-di. Uremiya mahalida, aspirin ichilganidan keyin,

Van-Ville-brand kasalligi paytida ana shunday manzara kuzatilishi mumkin.

Trombositlar sonining kamayishi va funksiyasining izdan chiqishi ham, xuddi tomirlar murtligining ortishi singari pe-texiya va

ekximozlar, qontalashlar paydo bo`lishiga, Burun qonab

turishiga, salgina shikastlanishdan keyin ham ko`p qon ketib qolishiga olib boradi. Qonning ivish vak;gi norma atrofida saq-lanib

qoladi, qon oqish vaqti esa uzaygan bo`ladi.

Murakkab qon ivish mexanizmlarining buzilishiga aloqador gemorragik diatezlar yuqorida tasvirlanganlardan bir qadar fark

qiladi. Chunonchi, bundaqon oqish vaqti normal bulgani

holda qon ivish vaqti uzayadi. Arzimas shikastlardan keyin petexiya va ekximozlar, shuningdek qon ketib turganini ko`rsatadigan

boshqa belgilaroham odatda bo`lmaydi. Biroq,

operasiyalardan keyin, tish olib tashlanganidan keyin yoki kattagina shikastlardan keyin ko`p qon ketib qolishi mumkin. Eng

murakkab gemorragik diatezlar jumlasiga ko`pgina tomirlar

ichida qon quyilib qolish sindro-mi kiradi, uning paydo bo`lish mexanizmi hamtrombositlar, %am qon ivishida ishtirok etuvchi

omillar sarflanib, tugab qolishiga bog`lis.

Klinik jihatdan olganda gemorragik diatezning quyidagi xillari: 1) ko`pgina tomirlar ichida qonning ivib qolish sind-romiga, 2)

trombositopeniya, 3) qon ivishida kdtnashuvchi omillar

etishmovchiligi munosabati bilan qon ivishining aynashiga alokddor xillari juda katta ahamiyatga ega.

TROMBOSITOPENIYa


Trombositopeniya - trombositlar mihdorining kamayib ketganligi, uz-o`zidan qon ketib turishiga moyillik bo`lishi bilan ta' riflanadigan

patologik holatdir. Bundaqon ivish vaqti

normal darajada bulgani holda qon oqish vaqti uzayadi. 1 mkl qondagi trombositlar soni 100 000 (100,0109/l) ni tashkil etadi va

bun-dan ham kamayib ketadi. Trombositopeniya mustaqil

kasallik (trombositoienik purpura) yoki bir kdncha patologik jarayonlar-ning sho`nchaki bir simptomi, belgisi bo`lishi mumkin.

Trombositopeniyaning sabablari: 1) trombositlarning ortiqcha parchalanishi, 2) ortiqcha iste'mol etilishi yoki 3) yetarlicha xrsil

bo`lmasligidan iborat bo`lishi mumkin. Trombositlarning

etarlicha xosil bo`lmasligi odatda ko`mik funksiyasining har xil tarzdagi yetishmovchiliklari va uning shikastlanganligiga bog-liq

bo`ladi ki, bundayxodisalar: 1) idiopatik aplastik

anemiya mahalida, 2) ko`miqda o`sma paydo bulganida (masalan, gemoblas-tozda), 3) ko`mik funksiyasini susaytirib quyadigan

dori prepa-ratlari ishlatilgan mahallarda kuzatiladi. Bunday

mahallarda trombositopeniya ko`miqda megakariositlar soni kamayib ketga-ni bilan birga davom etib boradi.

Trombositlar yemirilishining tezlashuvi quyidagi hollarda kuzatiladi: 1) trombositlar tuzilishida tabiatan irsiy sabab-larga aloqador

kamchiliklar bulganida, 2) antitrombositlar

antitelolar (alloimmo`n, autoimmo`n antitelolar)hosil bulganida, 3) trombositlarga mexaniq shikaet yetgan paytda (bundayxodisa

gemangiomalar, sezilarli splenomegaliyalar mahalida,

YURAKda so`n'iy krpkrkdar bo`lgan paytlarda kuzatiladi). Trombositopeniyaning bu xili ko`miqdagi megakariositlar sonining

odatdagicha bo`lishi yoki xatto ko`payib qolganligi bilan fark

qiladi. Trombositlarning zo`r berib parchalanishi autoimmo`n kasalliklar, xususan sistema qizil volchankasi, ya'ni sistema qizil

yugirigi kasalligida hamko`p kuzatiladi.

Trombositope-niyaning sababi noma'lum bo’lib qolaveradigan hollar ham uchrab turadi. Ana shunday hollarda bu kasallikni

idiopatik trombosi-topenik purpura deyiladi.

Trombositlar sarfining kuchayishi tufayli paydo bo`ladigan trombositopeniya alohida guruhni tashkil etadi, bundam xddisa

odamdan bir talay qon ketib dolgan mahallarda, trombozlar

bosh-lanib, tromb xrsil bo`lishiga talaygina trombositlar sarfla-nib ketgan paytlarda, xususan ko`pgina tomirlar ichida non ivib

qoladigan paytlarda kuzatiladi.

Trombositopeniyaning haraktsrli belgisi, uning mexanizmidei kat'iy nazar, mayda qon tomirlaridan qon ketib turishidir. Badan terisi,

me'da-ichak na siydik yo`llarining shilliq

pardalarida petexiyalar va gohida ekximozlar ko`zga tashlanadi. Bosh miyaga kom quyilib qolishi hammumkin, mana shu narsa

kasal uchunkapa xavf tugairadi.

Idiopatik trombositopenik purpura. Tabiatan autoimmo`n trombositopeniyaning bu turi mustaqil kasallik yoki sistema qizil

volchankasi kasalligining ilk belgilaridan biri bo`lishi

mumkin. Aksari katta yoshli odamlarda - 20-40 yashar kishilarda uch-raydi.

Idiopatik trombositopenik purpura bilan ogrigan kasallar-ning qon zardobida trombositlar qsining sirtidagi gli-koproteidlar

bilan reaksiyaga kirishadigan antitrombositar

immunoglobulinlar topiladi. Idiopatik trombositopenik purpura patogenezida taloq. muhim urin to`tadi, chunki antitrombositar

antitelolarning xrsil bo`lishi va trombositlarning

ularga immunoglobulinlar birikkanidan keyin yemirilishi shu organda bo’lib o`tadi. Taloqni olib tashlash (splenektomiya) ko`pchilik

hol-larda qondagi trombositlar sonining asli holiga

kelishiga va kasallikning batamom barham topishiga olib keladi.

Taloq odatda qon dimlanib kdlganligi va limfoid folliku-lalari gipertrofiyalanib, germinativ markazlarining hajmi bir qadar ortib

qolganligi munosabati bilan kattalashgan

bo`ladi. Ko`mik mikroskopda tekshirib ko`rilganida megakariositlarning soni ko`payib qolganligi ko`zga tashlanadi. Ko`miqda

ko`riladigan ana shunday manzara trombositlar zo`r berib

parchalanishi tufayli boshlanadigan trombositopeniya uchunxdm harakterlidir. Turli organ va tuqimalarda, ayniqsa seroz va

shilliq pardalar-da ikkilamchi gemorragiyalar ancha ko`p

uchraydi.

Trombotik trombositopenik purpura. Bu - kanday sababdan bosh-lanishi noma'lum bulgan, kam uchraydigan patologiyadir, u

kuyi-lagilar bilan ta'riflanadi: 1) barcha organlarning

arteriolalari, kapillyarlari va venulalarida bir talay mikrotromblarhosil bo`lishi bilan, 2) trombositopeniya va 3) gemolitik anemiya

bosh-lanishi bilan. Mikrotromblar avvaliga

kuzraluvchan trombosiglar to`plamidan iborat bo’lib, keyin bundayto`plamlar ko`zgalmas bo’lib yopishib qoladi va fibrin bilan

to`planib qoladi.

Trombotik trombositopenik purpuraning klshshkasi turli organlar, xususan markaziy nerv sistemasi va buyraklarning ISHEMIYA

tufayli zararlanishiga bog`liq. Bundam tashqari,

mikro-sirqo’lyator uzanning tromblanishi mikroangiopatik gemolitik anemiya boshlanishiga olib boradi. Bundayanemiya eritrositlar

tromblarning fibrin turidan o`tganida ularning

fragmentlarga bulinishi natijasida paydo bo`ladi.


QON IVIShINING BUZILIShIGA ALOQADOR GEMORRAGIK DIATEZLAR
Bu toifadagi gemorragik diatezlar asosida qon ivishida ish-tirok etuvchi omillarning irsiy yoki turmushda orggirilgan yetish-masligi

yotadi.


Qon ivishining turmushda orttirilgan sabablarga ko`ra buzilishi odatda shu jarayonda ishtirok etadigan ko`pgina omillarning

yetishmasligiga bog-liq bo`ladi. Chunonchi, organizmga yetarlicha

vitamin K kirib turmasligi koagulyasiyaning jiddiy ravishda izdan chiqishiga olib boradi, chunki protrombin va VII, IH X omillarning

sintezlanishi uchunshu vitamin zarur. Ma'lumki, qon

ivishida ishtirok etadigan omillarning bir nechtasi jigarda sintezlanadi, shu munosabat bilan jigarning zararlanishi ham gemorragik

diatez paydo bo`lishiga olib kelishi mumkin. Bundan

tashqari, bir qancha Kacajqinicnap trombositlar talaygina fuik-siyalari va fibrinogen metabolizmining buzilishi bilan birga davom

etib boradiki, shu narsa ham koagulopatiyaga sabab

bo’lib qoladi.

Kqon ivishida qatnashuvchi omillarning irsiy yetishmovchiligi

odatda kanday bo`lmasin birorta omilga daxldor bo`ladi. Masalan, irsiy-oilaviy gemorragik diatezning bir shakli - gemofiliya plazma

VIII omilining yetishmasligiga bog`lshfir. Ko`p uchrab

turadigan ik-kita kasallik - gemofiliya bilan Van-Vildebrand kasalligi qon ivishida ishtirok etuvchi ana shu omil yetishmasligiga

aloqador bo`ladi.

Plazma VIII omilining uz funksional, biokimyoviy va immu-nologik xossalari jihatidan farqkiladigan ikkita oqsilning kompleks


Kataloq: uum -> uum-patanatomy -> 3.amaliy-qism -> amaliy-mashgulotlar
uum -> Travmatologiya va ortopediyaning maqsad va vazifalari
uum -> Toshkent tibbiyot akademiyasi «tasdiqlayman»
3.amaliy-qism -> Патогенез and factors of the risk? Makroskopicheskie types aterosklerozis change, their morphology? The Microscopic stages of ateroskleroz? Ateroskleroz aortas, morphological manifestations, complications? Ateroskleroz kidney artery
amaliy-mashgulotlar -> Жигар циррози, рак, Ўт-тош касаллиги
3.amaliy-qism -> Нафас системаси касалликлари
3.amaliy-qism -> Ўпка касалликларининг клиник белгилари ва патологоанатомик ўзгаришлари турли-туман бўлиши этиологик омилларнинг кўплигига, ўпка структур бирликларининг ўзига хослигига ҳамда касаллар ёшига боғлиқ

Yüklə 2,28 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   46




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə