P abstract

Hernia diafragma kanan kongenital

P
ABSTRACT
ENDAHULUAN

Gangguan penutupan diafragma di bagian posterolateral meninggalkan Foramen Bochdalek yang mungkin menjadi lokasi hernia pleuroperitoneal. Hernia Bochdalek menyebabkan gangguan pernafasan segera setelah lahir.

Insiden Hernia diafragma kongenital dilaporkan dalam 2000 – 5000 kelahiran hidup. Hernia diafragma kanan dilaporkan 75% - 85% kelainan terdapat pada bagian porterolateral. Kejadian kelainan posterolateral kiri 8 kali lebih sering dari sisi kanan pada masa baru lahir. Hernia diafragma kanan lebih sering ditemukan pada usia anak lanjut. Hernia bilateral sangat jarang, angka kejadian + 1% dan biasanya fatal. Hernia Morgagni terjadi 1%- 6% dari hernia diafragma kongenital. Andersen, Warkany dan Roth melaporkan kekurangan Vitamin A dan faktor keturunan meningkatkan kemungkinan terjadinya hernia diafragma kongenital. Obat-obatan yang dapat menginduksi hernia diafragma kongenital antara lain phenmetrazine, quinine, thalidomide, bendectin dan nitrophen.

Kematian setelah operasi repair hernia diafragma kongenital disebabkan sirkulasi fetus yang menetap, bersamaan dengna hipoplasia paru. Keadaan membaik setetalah operasi selama 12 – 24 jam, kemudian di ikuti perburukan keadaan secara tiba-tiba. Hal ini di kenal dengan Honeymoon period.

Tujuan penulisan makalah ini adalah melaporkan satu kasus hernia diafragma kanan kongenital (Hernia Bochdalek Kanan) yang merupakan kasus yang sangat jarang dengan penatalaksanaannya.
LAPORAN KASUS

Seorang pasien neonatus perempuan berusia 5 hari, di rawat di RS M. Djamil. Padang pada tanggal 29 Maret 2003, dengan keluhan sesak nafas.

Pasien lahir di luar rumah sakit dengan bidan desa, lahir spontan dengan berat lahir 3200 gram, panjang badan 49 cm. Setelah lahir anak langsung menangis. Pasien lahir aterm dengan taksiran maturitas 38 – 39 minggu.

Pasien adalah anak kedua dari seorang ibu berusia 30 tahun, pendidikan SD, tidak bekerja, Ayah berusia 31 tahun, pendidikan SD dan bekerja sebagai buruh. Anak sebelumnya laki-laki sehat, lahir dengan bidan. Tidak ada keluarga yang menderita penyakit seperti ini. Riwayat makan obat-obatan yang mencetuskan kelainan tidak ada.

Keadaan umum sakit sedang, frekuensi nadi 152 kali permenit, frekuensi nafas 40 kali permenit, suhu tubuh 37,9⁰C. Ubun-ubun besar datar. Pada pemeriksaan mata konjungtiva tidak anemis, skelera tak ikterik. Hidung nafas cuping hidung turgor kulit baik. Anggota gerak tak ada kelainan. Kelamin tak ada kelainan. Anus tak ada kelainan.

Jantung pada tempatnya dalam batas normal, irama teratur. Dada tampak simetris, fremitus kanan menghilang, perkusi dada kanan pekak, dada kiri sonor. Auskultasi kanan suara nafas menghilang, terdengar peristaltik usus, dada kiri suara nafas veikuler normal.

Perut bentuk skapoid, tali pusat belum putus. Palpasi abdomen supel, hepar dan lien tidak teraba. Perkusi abdomen pekak. Auskultasi bising usus menghilang.

Pada pasien ini ditegakkan diagnosa kerja sindroma gawat nafas penyebab di duga hernia/menit, di pasang cairan intra venous 2A serta dipuasakan.

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar haemoglobin 14,8 gram%, leukosit 7500/mm³, gula darah 57 gram%, hitung trombosit 170.000/ul. Analisa gas darah pH 7,239, pO2 44,0 mmHg, pCO2 48,4 mmHg, HCO3 20,2 m Eq/l, BE + 7,3.

Pemeriksaan radiologis memberikan kesan : paru kiri corakan baik ; letak, bentuk dan ukuran jantung normal. Gambaran usus di dada kanan. Kesan : hernia diafragma kanan.

Pasien di diagnosis dengan hernia diafragma kanan kongenital dengan asidosis respiratorik dan hipoksemia.

Dilakukan terapi perbaikan keadaan umum dengan di pasang cairan intra vena : glukosa : Bicnat = 4 : 1, beri oksigen 21/menit dan pasang kateter urin.

Setelah keadaan pasien optimal, hari ke 7 umur pasien dilakukan tindakan pembedahan repair hernia diafragma kanan dengan pendekatan perabdominal dengan insisi subkosta kanan.

Ditemukan kelainan hepar lobus kanan, usus halus dan usus besar berada di rongga dada kanan, paru kanan tertekan dan berada di puncak rongga pleura kanan. Lobus kanan hepar berfungsi sebagai penghalang pendorongan mediastinum. Kelainan diafragma terdapat pada postero lateral dengan celah cukup besar.

Dilakukan perbaikan celah diafragma (foramen Bochdalek) dengan memutus hubungan antara peritoneum dan pleura parietalis, dilakukan penjahitan secara matras sebisanya dengan benang surgilen dan di perkuat dengan pemasangan mersilene mesh (silo) karena celah cukup besar.

Sebelum celah diafragma di tutup, di pasang thoraks tube No. 12 Fr. Kemudian di hubungan dengan WSD.

Pasien di rawat di ruangan perawatan intensif setelah tindakan bedah, dengan pernafasan ventilator selama tiga hari.

Pada hari ke-3 selesai tindakan pembedahan, paru kanan mengembang dan sempurna mengembang hari ke-5, dikonfirmasikan dengan rontgen foto thorak. Thorak tube di buka setelah di nilai paru kanan mengembang keseluruhan.

Pasien dipulangkan ke rumah hari ke-10 sesudah tindakan pembedahan dengan kondisi baik.
DISKUSI

Embriologi Dan Patologi

Diafragma berkembang minggu ke-3 dan 4 perkembangan embrio. Terbentuk dari 4 komponen, yaitu septum transversum, mediastinum, membrane pleuroperitoneal dan otot. Celah pleuroperitoneal lokasi di posterolateral, terbuka antara rongga pleura dan rongga peritoneum. Celah ini menutup terakhir dengan membran peritoneal minggu ke 8-9 perkembangan embrio.

Midgut kembali dan berputar dari umbilikus ke rongga abdomen kira-kira minggu ke-10. Jika proses ini terjadi sebelum penutupan celah pleuroperitoneal, organ intestinal herniasi ke rongga dada. Herniasi terjadi mungkin karena premature kembalinya organ intestinal atau terlambatnya penutupan membrane pleuroperitoneal.

Pada sisi kanan diafragma terdapat hepar yang menghalang usus masuk ke rongga dada, biar pun lobus kanan hepar naik, bagian medial hepar melekat pada vena cava inferior dengan vena hepatica.

Gambaran Klinik

Wiseman dan Macpherson membagi hernia diafragma menjadi 4 kelompok berdasarkan perkembangan paru. Kelompok pertama herniasi dini, pada percabangan bronkus, terjadi hipoplasia berat paru akibatnya fatal. Kelompok kedua herniasi pada tingkat percabangan distal bronkus terjadi hipoplasia unilateral. Kelompok ketiga herniasi di akhir kehamilan, kelompok baik. Kelompok keempat, herniasi terjadi setelah lahir, tidak ada kelainan paru yang menyertai dan kemungkinan hidup baik.

Bayi kelompok 1 dan 2 muncul gejala pada 8 jam pertama kehidupan di dunia luar, kelompok ke-3 muncul gejala usia 24 jam. Kelompok ke-4 bisa muncul gejala pada masa dewasa.

Pada bayi baru lahir dengan hernia diafragma kongenital umumnya sianosis, dyspneu dan dekstrokardia yang merupakan trias klasik.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang skapoid, suara nafas menghilang, bunyi jantung jauh, bunyi usus di dada, tympani perut hilang dan perkusi dada pekak.

Roentgent foto mediastinum bergeser, gambaran udara dalam usus di dada. Hernia Bochdalek kanan mungkin tidak ada gejala karena dihalangi oleh hepar.

Diketahui kemudian ketika di rontgent foto menampakkan suatu masa di dalam dada atau pleural efusi. Lebih kurang 5% dari kasus hernia diafragma congenital muncul setelah periode neonatus.
Teknik Operasi

Beberapa ahli Bedah memakai pendekatan hernia diafragma kongenital dari dada ditemui kesulitan pendekatan perabdominal lebih banyak keuntungan, karena organ intestinal mudah di reposisi, kelainan lain di rongga perut yang menyertai dapat diperbaiki.

Pada sisi kanan, pendekatan perabdominal harus diperhatikan hati-hati Vena hepatika selama reposisi, eksplorasi abdomen insisi sub kosta. Kelainan biasa dapat di tutup dengan jahitan langsung, memakai jahitan permanen matras horizontal. Jika kelainan besar, terbaik di tutup dengan protese seperti goretex.

Sebelum diafragma di tutup, di pasang torak tube no.12 Fr pada rongga pleura dan dihubungkan dengan WSD.

Kasus

• 
  Pasien ini merupakan neonatus yang dilahirkan di luar rumah sakit sehingga lambat di ketahui kelainannya.
  
• 
  Tidak ditemukan kelainan trias klasik murni pada pasien ini. Pada rontgent foto mediastinum tidak terdorong ke kiri karena kelainan di sisi kanan ada lobus kanan hepar yang ikut herniasi berfungsi sebagai penghalang mediastinum (jantung). Sehingga gejala yang muncul tidak hebat, sesuai yang terdapat di kepustakaan.
  
• 
  Setelah diagnosa ditegakkan, pasien disiapkan dan perbaikan keadaan umum untuk mengoptimalkan keadaan pasien sebelum tindakan perbaikan diafragma yang direncanakan.
  
• 
  Pendekatan yang di pilih di sisi perabdominal dengan insisi subkosta karena akan lebih mudah mengkoreksi organ abdomen. Perbaikan diafragma dengan mudah dapat dilakukan. Celah besar diafragam di tutup dengan Mersilene mesh (silo) sesuai dengan literature.
  
• 
  Setelah tindakan pembedahan tidak terjadi honeymoon period seperti apa yang ditakutkan sebelumnya, mungkin dikarenakan kelainan di kanan lobus kanan hepar sebagai tampon sehingga derajat hipoplasia paru sedikit, bahkan tidak ada, atau tipe hernia diafragma congenital yang di alamai kelompok 3, menurut Wiseman dan Mac Pherseon sehingga harapan hidup baik. Hal ini dapat di lihat dari rontgent foto setelah pembedahan : paru kanan mengembang dan suara nafas normal.
  

KESIMPULAN

Telah dilaporkan satu kasus hernia diafragma kanan congenital di RS M. Djamil Padang yang mengenai neonatus perempuan umur 5 hari. Perbaikan dilakukan berhasil, pendekatan perabdominal dengan insisi sub kosta dan pemakaian mersilene Mesh (silo). Pasien pulang dengan kondisi baik untuk menguji fungsi paru kanan baik perlu di lakukan dengan spirometri.

KEPUSTAKAAN

1. 
   Amanda J, Philip L. Diafragma Hernias. Dalam : Glick DL, Pearl RH, Irish MS, Caty MG. Penyunting. Pediatric Surgery Secrets. Hanley & Belfus Inc. Philadelphia. 2001, hal 25 – 31.
   

2. 
   Karnadihardja W, dkk. Esofagus dan Diafragma. Dalam : Syamsuhidayat R. De Jong W, Editor. Buku Ajar Ilmu Bedah, edisi revisi.EGC.Jakarta. 1997,hal 692-693.
   

3. 
   Skandalakis LJ, dkk. Congenital Diafragma Hernias. Dalam : Modern Hernita Repair. Parthenon Publishing Group. New York. 1996, hal 496 – 504.
   

4. 
   Reynolds M, Diafragma Anomalies. Dalam : Swenson’s Pediatrics Surgery, Fifth Edition, Norwalk Appleton & Lange. 1990, hal 721 – 730.
   

5. 
   Cullen ML, Klein MD, Philipart AL. Congenital Diafragmatic Hernia. Dalam : Sheldon CA. Marton CW, penyunting. The Surgical Clinics of North America. October 1985;65.hal 1115-1134.
   

Majalah Kedokteran Andalas No. 2. Vol.27. Juli – Desember 2003