AZƏrbaycan respublikasi səHİYYƏ naziRLİYİ Ə.ƏLİyev adina azərbaycan döVLƏt həKİMLƏRİ TƏKMİLLƏŞDİRMƏ İnstitutu



Yüklə 244,39 Kb.
Pdf görüntüsü
səhifə3/3
tarix15.03.2017
ölçüsü244,39 Kb.
#11351
1   2   3

Neyrosifilis  –  Treponema  pallidum  spiroxeti  tərəfindən  törədilən  venerik 

xəstəlik  olan  sifilis  zamanı  sinir  sisteminin  zədələnməsini  ifadə  edən  termindir. 

Meninqovaskulyar  sifilis  (spesifik  vaskulit)  dalğavari  gedişlə  xarakterizə  olunur, 

insult klinikası inkişaf edə bilər. 

Baş beynin MRT-də yanaşı bazal qanqlionları zədələyən xarakter kapsulyar 

ocaqlar aşkar olunur. 

Neyrosifilisin  digər  variantı  –  onurğa  sütununun  proqressiv  iflici  –  onuğa 

beynin,  xüsusilə  arxa  sütunun  zədələnməsi  ilə  xarakterizə  olunur.  Parezlər, 



26 

 

ataksiya,  əzələ  tonusunun  pozulması  (spastik  tipdən  hipotoniyaya  qədər),  nadir 



hallarda çanaq dəyişiklikləri müşahidə olunur. Neyrosifilisin bütün formaları üçün 

koqnitiv  pozğunluqlar  xarakterdir.  Nadir  hallarda  dalğavari  gedişdə  DS-la 

diferensial diaqnostika aparmaq lazımdır. Seroloji müayinələr həlledici rol oynayır. 

SSM-də yüksək zülal səviyyəsi ilə hüceyrə reaksiyası xəstəliyin aktivliyinin vacib 

indikatorlarıdır. 

Mitoxondrial  ensefalopatiya  –  mitoxondri  patologiyası  nəticəsində 

metabolizm  pozğunluğu  ilə  əlaqədar  yaranan  irsi  xəstəliklər  qrupudur. 

Mitoxondrilərin  xəstəliyi  istənilən  yaşda  başlaya  bilər.  Proqressivləşən  və 

remissiyaedici gedişə  malikdir.  Müxtəlif  ferment  defektləri  maddələrin  transportu 

və utilizasiyası, enerjinin  saxlanması və ötürülməsi proseslərini, tənəffüs zəncirini 

poza  bilər.  Bu  pozğunluqlar DS-ə  bənzər  polimorf  nevroloji  simptomatika  törədə 

bilər. 

Klinik  mənzərə  polimorfdur  –  mitoxondrial  ensefalopatiya  ətraf  əzələlərin 



zəifliyi  və  onların  tez  yorulması,  oftalmoplegiya  və  digər  simptomlarla  özünü 

göstərə  bilər.  Adətən  xəstəlik  uşaq  yaşlarında  başlayır.  Mitoxondrial 

ensefalopatiyalar  üçün  mitoxondrilərdə,  plazmada  və  SSM-də  laktat  və  piruvatın 

səviyyəsinin 

artması 

xarakterdir. 

Bəzi 

ensefalopatiyalar 



mitoxondrial 

dezoksiribonuklein turşusunda (DNT) mutasiyalarla əlaqədar yaranır. 

Leber  xəstəliyi  (görmə  sinirinin  nevropatiyası)  ilə  DS-in  diferensial 

diaqnozu  daha  vacibdir.  Genetik  təhlillər,  mitoxodrilərin  DNT-də  mutasiyaların 

aşkar olunması həlledici rol oynayır. 

Bəzən  DS-i  irsi  mitoxondrial  sitopatiyalardan  (MELAS  (Mitochondrial 

Encephalopathy  Lactate  Acidosis  Stroke  –  mitoxondrial  ensefalopatiya,  laktat-

asidoz,  insult)  və  MERRF  (Miocolonus  Epilepsy  Rabbed  Red  Fibers  –  cırılmış 

qırmızı  liflərlə  mioklonus  –  epilepsiya),  Kerns-Seyr  sindromundan  ayırmaq  çətin 

olur.  Əksər  hallarda  mitoxondrial  sitopatiyaların  klinikasında  proqressivləşən 

ptozla birgə xarici oftalmoplegiya, ətraflarda proksimal zəiflik və generalizə tonik-

klonik qıcolmalar aşkar olunur. 



27 

 

Son  zamanlar  xüsusi  klinik  formada  yer  alan  digər  irsi  xəstəlik  də  – 



CADASIL (Cerebral  Autosomal Dominant  Arteriopathy  with  Subcortical  Infarcts 

and  Leukoencephalopathy  –  qabıqaltı  infarktlar  və  leykoensefalopatiya  ilə  birgə 

serebral  autosom-dominant  arteriopatiya)  DS-la  diferensial  diaqnostikaya  əsas 

verir. O, daha gənc yaşlarda (30-50 yaş) DS-in ekzaserbasiyasını xatırladan təkrari 

insultabənzər epizodlar və qabıqaltı demensiyanın (DS zamanı da ola bilər) inkişafı 

ilə  özünü  göstərir.  Lakin  bu  zaman  SSM-də  dəyişikliklər  aşkar  olunmur.  Ailə 

anamnezi, erkən yaşda debüt, izaholunmaz ekstranevral patologiya, görmə sinirinin 

bərpaolunmayan  ikitərəfli  nevriti,  normal  SSM  kimi  faktorlar  xəstəliyin  irsi 

xəstəlik olduğunu güman etməyə imkan verir. 

Kəskin  dağınıq  ensefalomielit  (KDEM)  –  baş  və  onurğa  beynin  DS-a 

bənzər autoimmun demielinizəedici xəstəliyidir. 

70%  hallarda  KDEM  infeksion  xəstəliklə  dəqiq  əlaqəlidir  (infeksiyadan 

sonra 


yaxud 

infeksiya 

zamanı), 

hansı 


ki, 

autoimmun 

iltihabın 

və 


demielinizasiyanın  triggeri  rolunu oynayır.  Daha  çox  gənc  şəxslər  xəstələnir. DS-

dən fərqli  olaraq  kəskin başlayır,  monofaz  gedişə  malikdir  (bir dalğa  ilə  vəziyyət 

pisləşir), ümumi beyin əlamətləri (baş ağrısı, başgicəllənmə, şüurun pozulması) ilə 

və  nadir  hallarda  hərarətlə  müşayiət  oluna  bilər;  epileptik  tutmalar  (xüsusilə 

uşaqlarda  və  yeniyetmələrdə),  əhəmiyyətli  neyropsixoloji  pozğunluqlar,  ilk 

növbədə  koqnitiv  fəaliyyətin  pozulması  və  psixozlar  (ensefalopatiyanın  təzahürü) 

xarakterdir. Psevdotumoroz gediş ola bilər. 

Baş  beynin  MRT-də  T2-ölçülü  şəkillərdə  çox  vaxt  boz  maddənin,  o 

cümlədən,  qabıqaltı  nüvələrin  cəlb  olunduğu  ocaqlar  (adətən  DS-da  olduğundan 

daha böyük) qeyd olunur (40% hallarda asimptomatik). 

Ocaqlar  ikitərəfli,  bəzən  simmetrikdir.  Xəstəliyin  kəskin  mərhələsində  T1-

ölçülü şəkillərdə bütün ocaqlarda aktiv şəkildə paramaqnit kontrast maddə toplanır 

(qadoliniya əsasında), sonrakı mərhələdə isə toplanmır. Təkrari MRT-də ocaqların 

kiçilməsi  qeyd  olunur.  KDEM  xəstəliyində  T2-ölçülü  şəkillərdə  paramaqnit 

kontrast maddə toplayan yeni ocaqlar əmələ gəlməməlilidr və əmələ gəlmir. SSM-


28 

 

də  zülalın  konsentrasiyasının  və  hüceyrələrin  miqdarının  bir  qədər  artması 



(mülayim pleositoz) xarakterdir. 

Demək olar ki, 20% hallarda ağır KDEM letal nəticələnir, bir çox xəstələrdə 

əhəmiyyətli neyropsixoloji dəyişikliklər qalır, bir sıra hallarda geriyədönən KDEM 

inkişaf  edir.  KDEM-dən  sonra  remissiyaedici  DS  inkişaf  edə  bilər,  o  zaman 

KDEM  klinik  olaraq  izoləolunmuş  sindrom  kimi  qiymətləndirilməlidir  və 

demielinizəedici  xəstəliyin  bu  yeni  epizodu  artıq  KDEM  deyil,  DS-in 

başlanğıcıdır. 

Sistem  vaskulitlər  (SV)  –  heterogen  qrup  xəstəliklərdir.  Xəstəliyin  əsas 

morfoloji əlaməti damar divarının iltihabıdır. Klinik əlamətlərin spektri zədələnmiş 

damarların  növü,  ölçüsü  və  lokalizasiyasından  və  yanaşı  gedən  iltihabi 

pozğunluqların ağırlığından asılıdır. 

SV  də  DS  kimi  multifaktorial  xəstəlik  olub,  xarici  (infeksion  və  toksik)  və 

irsi  amillərin  birgə  təsiri  nəticəsində  inkişaf  edir.  SV  və  DS-in  inkişafında  irsi 

meyllik  6-cı  xromosomun  histouyğunluğun  əsas  kompleksi  sahəsində  müəyyən 

polimorfizmlə əlaqədardır. 

SV  zamanı  müxtəlif  nevroloji  və  psixi  simptomlar  (polinevropatiya, 

mielopatiya, epileptik sindrom, beyin kötüyünün və kəllə sinirilərinin zədələnməsi 

simptomları,  demensiya,  depressiya,  xoreya,  vegetativ  dəyişikliklər  və  s.)  inkişaf 

edə bilər. 

SV-nin  nevroloji  təzahürləri  ilkin,  yəni  xəstəliyin  öz  əlamətləri  ilə  və 

ikincili,  yəni  digər  orqan  və  sistemlərin  zədələnməsi  ilə  əlaqədar,  həmçinin 

dərmanlarla (məsələn kortikosteroidlərlə, sitostatiklərlə) müalicənin əlavə təsiri ola 

bilər. 


DS  ilə  diferensial  diaqnostika  aparıldıqda  yanaşı  klinik  sindromların  (dəri, 

damar,  oynaq,  orqan  zədələnməsi)  varlığı  ilə  sistem  zədələnmə,  hematoloji 

dəyişikliklər,  o  cümlədən  laborator  dəyişikliklər  və  periferik  sinir  sisteminin 

qoşulması  (mononevropatiyalr,  polinevropatiyalar,  kökcük  sindromu  və  s.) 

əlamətlərinin  aşkar  olunması  vacibdir.  Sinirin  yaxud  əzələnin  biopsiyası  vaskulit 

diaqnozunu təsdiq edir. 



29 

 

SV  və  izoləolunmuş  vaskulitlər  zamanı  MRT-də  T2-ölçülü  şəkillərdə 



siqnalın  yüksək  intensivlikli  ocaqları  aşkar  oluna  bilər.  Bu  ocaqlar,  bir  qayda 

olaraq, DS-də olduğundan daha kiçikdir (çox zaman 0,5 sm-ə qədər), “boyunbağı 

ipi”  şəklində  qabıqdan  və  mədəciklərdən  bərabər  məsafədə  DS-də  olduğu  kimi 

periventrikulyar  deyil,  paraventrikulyar  yerləşirlər.  Onların  lokalizasiyası  beyin 

kötüyündə və döyənək cisimdə də ola bilər. 

T1-ölçülü  şəkillərdə  çox  nadir  hallarda  ocaqlar  aşkar  olunur  və  onlar 

paramaqnit kontrast preparat toplayırlar. 

Vaskulitlər  zamanı  T2-ölçülü  şəkillərdə  böyük  işemik  ocaqlar  və sinusların 

trombozu,  difuz  atrofiya,  qişaların  qalınlaşması  ilə  müştərək,  ya  da  izoləolunmuş 

ocaqlar aşkarlana bilər. 

Vaskulitlər  zamanı  T2-ölçülü  şəkillərdə  aşkar  olunan  ocaqların  ölçüləri 

konkret nozoloji variantda daha çox zədələnmiş arteriyanın kalibrindən aılıdır.  

Nevroloji simptomların varlığında belə ocaqlar demək olar ki, sistem qırmızı 

qurdeşənəyi  (neyroSQQ)  olan  bütün  xəstələrdə,  antifosfolipid  sindromlu  (AFS) 

pasientlərin  üçdə  birində  və  Vegener  qranulomatozlu  xəstələrin  10%-də  aşkar 

olunur. 


SV-li  xəstələrin  üçdə  birindən  az  olmayan  qismində  MRT  məlumatları  DS 

və SV arasında dəqiq diferensial diaqnostikaya imkan vermir. Belə hallarda klinik, 

laborator və neyroradioloji göstəricilərin kompleks təhlili həlledici rol oynayır. 

NeyroSQQ  –  sistemli  qırmızı  qurdeşənəyinin  (SQQ)  nevroloji  əlamətlərini 

ifadə  edən  termindir.  SQQ  –  birləşdirici  toxumanın  vaskulitlə  gedən  sistem 

autoimmun  xəstəliyidir.  SQQ  üçün  artralgiya,  səpgilər,  ürəyin  və  böyrəyin 

fəaliyyətinin  pozulması,  sinir  sisteminin  zədələnməsi  tipikdir.  SQQ-nin  nevroloji 

əlamətlərindən  ensefalit,  mielit,  optik  nevrit,  koqnitiv  pozğunluqlar,  psixozlar, 

kəllə  sinirlərinin  (II,  III  və  VI  cüt),  beyinciyin  zədələnməsi,  xronik  distal  yaxud 

kəskin demielinizəedici polineyropatiya, az hallarda insult qeyd olunur.  

NeyroSQQ-nin  neyropsixiatrik  əlamətləri  DS  üçün  xarakter  deyil.  Bu 

əlamətlər  əsasən  demensiya,  psixoz,  affektiv  pozğunluqlardır.  NeyroSQQ  zamanı 


30 

 

MRT-də  T2-ölçülü  şəkillərdə  yüksək  intensivlikli  ocaqlar  aşkar  oluna  bilər,  T1-



ölçülü şəkillərdə isə praktik olaraq heç vaxt hipointensiv ocaqlar aşkar olunmur.  

Xəstələrdə  eyni  zamanda  ürəyin  və  oynaqların,  dəri  və  böyrəklərin 

zədələnməsi,  anemiya,  trombositopeniya,  livedo,  allopesiya,  polivalent  allergiya, 

həmçinin periferik sinir sisteminin zədələnməsi əlamətlərinin aşkar edilməsi DS-lə 

diferensial  diaqnostika  üçün  əhəmiyyətlidir.  SQQ-nin  erkən  mərhələlərində  sinir 

sisteminin  sistem  zədələnməsi  əlamətlərinin  olmaması  DS-la  diferensial 

diaqnostika tələb edir. 

NeyroSQQ-də  40%  hallarda  oliqoklonal  qrup  immunoqlobulinlər  aşkar 

olunur.  Belə  hallarda  spesifik  antinuklear  və  digər  anticisimlər,  qurdeşənəyi 

hüceyrələri  və  sistem  autoimmun  xəstəliklərin  digər  markerlərinin  varlığına  görə 

qanın  təhlili  əsas  rol  oynayır.  Eyni  zamanda  DS  zamanı  bəzi  seroloji  parametrlər 

yalançı pozitiv ola bilər, məsələn antinuklear faktor DS-li xəstələrin 30%-də aşkar 

olunur. 

Şeqren  xəstəliy

i  (sindromu)  yaxud  “quru  sindrom”  –  birləşdirici 

toxumanın  autoimmun  xəstəliyi  olub,  qadınlarda  daha  çox  rast  gəlinir  və  ilk 

növbədə  sekretor  vəzləri  zədələyir,  lakin  sinir  sistemi  də  prosesə  qoşula  bilər. 

Dərinin quruluğu və keratokonyunktivit xarakterdir. 

Şeqren  sindromunda  sensor  polineyropatiya,  aseptik  meningitlər  və 

meninqoensefalitlər,  kəskin  yaxud  xronik  mielopatiya,  optik  nevritlər,  ocaqlı 

ensefaloptiya ola bilər. 

Əgər  xəstədə  tədricən  artan  mielopatiya  (aşağı  paraparez)  varsa  və  optik 

nevrit keçirmişsə DS-lə diferensial diaqnostika sualı yaranır. 

Şeqren  sindromu  adətən  50  yaşdan  yuxarı  şəxslərdə  inkişaf  edir,  adətən 

revmatoid  faktor,  antinuklear  və  spesifik  antitellər  aşkar  olunur.  Eyni  zamanda 

SSM-də  IgG qrupundan olan oliqoklonal  anticisimlər, həmçinin  törədilmiş  görmə 

potensiallarında dəyişikliklər aşkar oluna bilər. Belə hallarda MRT məlumatları və 

ağız  suyu  vəzilərinin  biopsiyası  mühüm  əhəmiyyət  kəsb  edir.  Qadınlarda  ilkin 

proqressivləşən DS-a şübhə olduqda diferensial diaqnostikada bu əlamətlərə xüsusi 

diqqət yetirilir. 



31 

 

Behçet  (Behchet)  xəstəliyi  –  inkişaf  mexanizmlərindən  biri  vaskulit  olan 

nadir rastlanan dalğavari gedişli xronik sistem iltihabi xəstəlikdir. 

Xəstələrin (daha çox kişilərin) 5-25 %-də nevroloji pozğunluqlara rast gəlinə 

bilər  ki,  bu  da  bir  sıra  hallarda  DS-i  xatırladır  və  əlavə  olaraq  diferensial 

diaqnostika tələb edir. 

Beyin  kötüyü,  kəlllə  sinirləri  (vestibulyar  və  eşitmə  pozğunluqları), 

ensefalopatiya  və  mielit,  damar  ensefalopatiyası,  nadir  hallarda  insult  və  venoz 

sinusun trombozunun da prosesə cəlb olunduğu bazal meningit klinikasına da rast 

gəlinir. 

Behçet  xəstəliyi  zamanı  çox  zaman  piramid  traktın,  baş  beyin  kötüyünün 

zədələnməsi,  kəllədaxili  təzyiqin  artması  və  neyropsixoloji  dəişikliklər  aşkar 

olunur, görmə, hissi və koordinativ pozğunluqlara daha az rast gəlinir. 

MSS-in  ocaqlı  zədələnmə  əlamətləri  DS-də  olduğu  kimi  remissiyaedici 

yaxud proqressivləşən xarakter daşıya bilər. 

Kəskin tutmalar zamanı DS-də nadir rast gəlinən ümumi infeksion və beyin 

simptomları (hərarət, baş ağrısı, meningial simptomlar) müşahidə oluna bilər ki, bu 

da diaqnozun qoyulmasına kömək edir. 

Behçet  xəstəliyinin  mühüm  diferensial  əlaməti  ağız  boşluğu  və  cinsiyyət 

üzvlərinin  selikli  qişasında  residivləşən  xoraların,  uveit  və  iridosiklitin  aşkar 

edilməsidir.  Behçet  xəstəliyi  fonunda  mielopatiya  olduqda  və  uveit  nəticəsində 

görmə itiliyi zəiflədikdə, hansı ki, səhvən optik nevrit kimi qiymətləndirilir və DS 

üçün xarakterdir, DS-lə, xüsusilə də ilkin proqressivləşən DS-lə (İPDS) diferensial 

diaqnostikada daha çox problemlər yaranır. 

Behçet  xəstəliyinin  nevroloji  təzahürləri  olan  xəstələrin  MRT-də  digər 

vaskulitlərdə  olduğu  kimi  T2-ölçülü  şəkillərdə  3-10  mm  diametrli,  bəzən  bitişən 

yüksək MR siqnallı çoxsaylı ocaqlar aşkar edilə bilər. Ocaqlar müxtəlif sahələrdə - 

onurğa  beynində,  beyin  kötüyündə,  talamusda,  baş  beynin  ağ  maddəsində 

paraventrikulyar yerləşə bilər, həm də kifayət qədər geniş ola bilər. 

Behçet  xəstəliyi  olan  pasientlərdə  kəskin  mərhələdə beyin  kötüyündə  (daha 

çox  yuxarı  şöbələrdə  –  beyin  ayaqcıqlarında),  bəzən  qabıqaltı  sahədə  (qabıqaltı 


32 

 

düyünlər,  daxili  kapsul)  böyük  ocaqlar  aşkar  olunur.  Belə  xəstələrin  20%-dən 



çoxunda  beynin  müxtəlif  dərəcəli  atrofiyası  aşkar  olunur.  T1-ölçülü  şəkillərdə 

ocaqlı  zədələnmə  tipik  deyil.  Tomoqramlarda  iltihab  ocaqlarından  əlavə  işemiya 

sahələrinin olması DS-i dəqiq inkar etməyə kömək edir. 

Behçet  xəstəliyində  SSM-də  təzyiqin  artması,  ifadə  olunmuş  pleositoz  (o 

cümlədən  neytrofillər),  zülalın  səviyyəsinin  yüksək  olması  xarakterdir.  IgG 

qrupundan olan oliqoklonal immunoqlobulinlər nadir aşkar olunur. 



Sarkoidoz  –  naməlum  etiologiyalı  iltihabi  xəstəlik  olub,  adətən  gənc 

insanlarda  rast  gəlinir  və  ağ  ciyərlərdə  çoxsaylı  qranulomların  əmələ  gəlməsi  ilə 

xarakterizə olunur. Çox zaman irsi meyillik aşkar olunur. 

Nevroloji  əlamətlər  sarkoidozun  manifestasiyası  yaxud  xəstəlik  zamanı 

əlamətlərdən biri hesab oluna bilər, 5% pasientlərdə rast gəlinir. 

Daha çox beyin sarkoidozu kəllə sinirlərinin zədələnməsi, aseptik meningit, 

hipotalamik  disfunksiya,  ocaqlı  simptomlu  ensefalopatiya,  epileptik  tutmalar, 

periferik  neyropatiya  və  mielopatiya  ilə  özünü  göstərir.  Onurğa  beynin  və  görmə 

sinirinin zədələnməsi həmçinin DS-u xatırlada bilər. 

SSM-də  dəyişikliklər  (azacıq  limfositoz,  zülalın,  immunoqlobulinlərin 

səviyyəsinin  artması,  oliqoklonal  qrup  immunoqlobulinlərin  aşkar  olunması)  və 

MRT-də  olan  anomaliyalar  (beynin  ağ  maddəsində  multifokal  periventrikulyar 

ocaqlar)  DS-lə,  ilk  növbədə  onun  proqressivləşən  formaları  ilə  diferensial 

diaqnostika aparmağa vadar edir. 

MRT-də paramaqnit kontrast maddə toplayan xarakter qranulomların əmələ 

gəlməsi  ilə  beyin  qişalarının  prosesə  cəlb  olunması,  həmçinin  hidrosefaliya, 

hipotalamik sindrom sarkoidoz üçün xarakterdir. 

Döş  qəfəsinin  kompüter  tomoqrafiyası  (KT)  əsasında  ağ  ciyərlərdə  və  döş 

qəfəsi daxili limfa düyünlərində dəyişikliklər, hiperkalsemiya, hiperqlobulinemiya 

yaxud  dəri  testi  zamanı  anergiya  –  vacib  məlumatlardır  və  sarkoidoz  diaqnozunu 

təsdiq edə bilər. 


33 

 

Adrenoleykodistrofiya 



və 

adrenomieloneyropatiya  DS-lə  diferensial 

diaqnostika  baxımından  daha  çox,  metaxromatik  leykodistrofiya  isə  daha  az 

vacibdir. 



Adrenoleykodistrofiya  –  zülal-lipid  membranının  sintezində  pozğunluq 

(mielopatiya) əsasında yaranan mielinin irsi xəstəliyidir. 

Nadir hallarda yeniyetmələrdə, daha nadir böyüklərdə inkişaf edir. 

Xəstəlik  proqressivləşən  gedişə  malikdir,  mərkəzi  və  periferik  sinir 

sistemləri prosesə qoşula bilər (adrenomieloneyropatiya). 

Erkən  yaşda  DS-in  başlanğıcı  ilə  adrenoleykodistrofiyanın  gec  mərhələsi 

arasında  diferensial  diaqnostika  apardıqda  anamnestik  məlumatlar,  klinik  və 

laborator  müayinənin  nəticələri  nəzərə  alınmalıdır.  Yağ  turşularının  çox  uzun 

zəncirlərinin  aşkar  edilməsi,  böyrəküstü  vəzin  qabıq  maddəsinin  fəaliyyətinin 

çatışmazlığı əlamətləri leykodistrofiyanı göstərir. 

Baş beynin MRT-si informativdir – bir qayda olaraq periventrikulyar sahədə, 

qabıqaltı törəmələrdə, beyin kötüyündə, beyincikdə və onurğa beynində simmetrik 

massiv demielinizasiyanı aşkar edir. Son zamanlar molekulyar-genetik müayinələr 

diaqnostikada əsaslı kömək edir. 



Adrenomieloneyropatiya 

– 

böyüklərdə 



X-ə 

bağlı 


keçişli 

adrenoleykodistrofiyanın bir növüdür. Cavan kişilərdə ləng proqressivləşən gedişli 

xarakterik  nevroloji  simptomatika  ilə  özünü  göstərir:  spastik  paraparez,  bəzən 

beyincik ataksiyası və intellekt pozğunluqları (koqnitiv pozğunluqlar). 

Klinik 

stiqmalar: 



periferik 

neyropatiya, 

dəri 

örtüklərinin 



artmış 

piqmentasiyası,  zolaqların  nazilməsi.  MRT-də  adətən  böyük  yarımkürələrin  arxa 

hissəsində  ağ  maddənin  zədələnməsi  ilə  simmetrik  ocaqlar  aşkar  olunur.  Son 

diaqnoz böyrəküstü  vəzin disfunksiyasının  aşkar  olunması  və  qan zərdabında  yağ 

turşularının konsentrasiyasının artması əsasında qoyulur. 

Aleksander  xəstəliyi  –  nadir  rast  gəlinən  irsi  mielinopatiyadır.  Xəstəliyin 

əsasında  metabolik  defekt  dayanır  –  mielində  qalaktolipid  və  serebrozid  əvəzinə 

qlikolipid  toplanır.  Bu  qliya  hüceyrələrinin  zədələnəsinə  gətirib  çıxarır.  Xüsusilə, 

astrositlər,  daha  az  hallarda  neyronlar  zədələnir.  Xəstəlik  istənilən  yaşda  başlaya 



34 

 

bilər.  Böyük  yaşda başladıqda  remissiyaedici  gedişi ilə  DS-i  xatırlada bilər,  lakin 



onun üçün demensiyanın daha sürətli inkişafı xarakterdir. 

Kortikosteroid  və  immunmoduləedici terapiyaya  qarşı  rezistentlik,  MRT-də 

beynin böyük yarımkürələrinin alın və gicgah paylrında simmetrik demielinizasiya 

ocaqları  xarakterdir.  Lakin  bir  sıra  hallarda  yalnız  biopsiyanın  nəticəsinə  əsasən 

dəqiq diaqnoz qoyula bilər. 

Adları  çəkilən  nozoloji  formalar  DS-lə  diferensial  diaqnostika  tələb  edən 

bütün xəstəliklərin  siyahısı  deyil,  onlar  sadəcə  nevroloqun  gündəlik praktikasında 

daha çox rast gəldiyi situasiyaları xarakterizə edir. 



 

 


Yüklə 244,39 Kb.

Dostları ilə paylaş:
1   2   3




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2022
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə