Hikaye: 12.09.2014 tarihinde dış merkezde sabah 09:00 da elektif olarak sünnet edilen hasta operasyondan 15 dakika sonra ailesinin yanına verilmiş. İzlemde anne renginin morardığını farketmiş.
Anestezi doktoru tarafından bakılan kan gazında:
Anestezi doktoru tarafından bakılan kan gazında:
pH :7,39
pCO2 : 37,2
HCO3: 23,1
sPO2 : %70.8 olarak gelmiş
Prenatal: Annenin 4. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor ve USG kontrolü mevcut. USG kontrollerinde herhangi bir patoloji saptanmamış.
Prenatal: Annenin 4. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor ve USG kontrolü mevcut. USG kontrollerinde herhangi bir patoloji saptanmamış.
Natal: Hastanede, 41 GH’lık, 4100 g olarak sezaryen ile doğmuş.
Postnatal: Sarılık olmuş. 1 gün fototerapi almış.
Beslenme: Anne sütü alıyor. D vit (+), Fe (-)
Büyüme-Gelişme: Normal.
Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam.
Geçirdiği hastalıklar: Operasyon geçirme ve hastanede yatma öyküsü yok. Bilinen bir hastalığı yok.
Anne: 37 yaş, 2003 yılında ac tüberkülozu geçirmiş.Tedavi görmüş.
Anne: 37 yaş, 2003 yılında ac tüberkülozu geçirmiş.Tedavi görmüş.
Baba: 36 yaş,sağ sağlıklı
Anne-Baba arasında akrabalık yok.
1.çocuk: 6 yaşında sağ sağlıklı
2. çocuk: Hastamız
Ailede sürekli hastalık: Teyze 2003 yılında ac tüberkülozu geçirmiş. Tedavi görmüş.
Ateş: 36.5
Ateş: 36.5
Nabız: 104 /dk
TA: 79/62 mm Hg
SS: 28 /dk
sPO2 :% 89(O2’li)
Genel durumu iyi.
Genel durumu iyi.
Cilt: Soluk,ekstremite uçları ve dudaklar siyanoze
Baş boyun: Kafa yapısı simetrik, boyunda kitle, LAP yok.Saç ve saçlı deri doğal.Ön fontanel 2x2 cm ve normal bombelikte.
Nörolojik Muayene: Bilinci açık, çevreyle ilgili. IR +/+, pupiller izokorik, göz kürelerinin her yöne hareketi doğal,yüzde asimetri yok. Kas gücü doğal.
Nörolojik Muayene: Bilinci açık, çevreyle ilgili. IR +/+, pupiller izokorik, göz kürelerinin her yöne hareketi doğal,yüzde asimetri yok. Kas gücü doğal.
Ekstremite :Kas kitlesi ve tonusu doğal.
WBC:11900/mm³
WBC:11900/mm³
MNS:4560/mm3
Lymp: 5870/mm³
Plt: 433000/mm³
Hb: 11,6g/dl
CRP: 0,15 mg/dl
Hastaya sünnet işlemi için anestezik olarak prilokain uygulanmış.
.
Dış merkezde bakılan methemoglobin düzeyi %22.4 gelmiş. Methemoglobinemi düşünülerek 300 mg/kg dozundan askorbik asit i.v olarak başlanmış ve hastanemize sevk edilmiş. Hasta Çocuk Yoğun Bakım tarafından devralınmış.
Yoğun bakımda askorbik asit dozu tamamlanıp kan gazında methemoglobin takibi yapıldı.Genel durumu iyi olan hasta takip ve tedavisinin devamı için servisimize devredildi.Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz düzeyi ve methemoglobin takibi yapıldı.
Yoğun bakımda askorbik asit dozu tamamlanıp kan gazında methemoglobin takibi yapıldı.Genel durumu iyi olan hasta takip ve tedavisinin devamı için servisimize devredildi.Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz düzeyi ve methemoglobin takibi yapıldı.
12.09.2014 (saat16:37)
12.09.2014 (saat16:37)
pH:7.4
pC02: 31.1
HCO3:22.0
MetHb :%5.3
G6PDH düzeyi:8.24 U/gHGB
12.09.2014 (Saat 23:00)
pH : 7.3
pCO2:36.3
HCO3:22.7
MetHb:%2.6
13.09.2014 (saat 09:19)
13.09.2014 (saat 09:19)
pH: 7,457
pCO2:24,3
HCO3:19,6
MetHb: %2.5
13.09.2014 (saat 19:25)
ph: 7.4
pCO2:34.2
HCO3:22.3
MetHb:%2.1
Methemoglobin ferrik (Fe3+) formda demir içeren hemoglobin molekülüdür.
Methemoglobin ferrik (Fe3+) formda demir içeren hemoglobin molekülüdür.
Hemoglobin demirinin vücutta okside olarak elektron kaybetmesi ile ferrik (Fe3+) formda demir oluşur.
Fizyolojik şartlarda vücutta ferrik (Fe3+) formdaki demir heksoz monofosfat şantı ve NADH bağımlı-sitokrom b5 redüktaz enzimi tarafından redükte edilir ve methemoglobin miktarı % 0,5-3 düzeyinde sabit tutulur.
Fetal hemoglobinin erişkin hemoglobinine göre daha kolay oksitlenmesi
-NADH redüktaz düzeyinin 4. ayda normal düzeye ulaşması prematüreler ve 4 aylıktan küçük çocukların methemoglobinemi eğilimini arttırır
Methemoglobin koyu kahverengindedir ve kan kahverengi çikolata renginde gözükür.
Methemoglobin koyu kahverengindedir ve kan kahverengi çikolata renginde gözükür.
Methemoglobinemi hafif derecede olduğunda belirti vermeyebilir ya da siyanoz vardır. Hemoliz oluşabilir.Özellikle G-6PD eksikliğinde hemoliz çok belirgindir.
Methemoglobin düzeyine göre değişkenlik gösterir.
Methemoglobin düzeyine göre değişkenlik gösterir.
%3-15: Ciltte solukluk, mavimsi renk değişikliği .
%15-20: Siyanoz, sıklıkla asemptomatik.
%20-50: Baş ağrısı, solunum sıkıntısı, baş dönmesi, senkop, halsizlik, bilinç bulanıklığı, çarpıntı, göğüs ağrısı.
%50-70: Aritmi, bilinç bozukluğu, deliryum, nöbet, koma, derin asidoz.
Methemoglobin düzeyi total Hb’nin %25-30’unun üstünde ise metilen mavisi %1 solüsyonundan 1 mg/kg(0.1 ml/kg) i.v olarak 1-2 dakikada verilir. Doz bir kez tekrarlanabilir.
G6PD eksikliği olan hastalarda kontraendikedir. Akut hemoliz gelişebilir.
Asemptomatik veya enzim eksikliğine bağlı kronik siyanotik hastalar; askorbik asit (200-500 mg/gün), riboflavin (20 mg/gün), oral metilen mavisi (100-300 mg/gün).
Hiperbarik Oksijen: Metilen mavisinin kontrendike veya etkisiz olduğu durumlarda endikedir.
Askorbik asit hayvan ve insan eritrositlerinde methemoglobin düzeyini in vitro azaltır.
Toksik methemoglobinemi tedavisinde öncelikli ilaç metilen mavisi olduğu için i.v askorbik asit kullanımına ilişkin klinik deneyim sınırlıdır.
Methemoglobinemide i.v askorbik asit tedavisinin özellikle methemoglobin düzeyi%40 tan yüksek hastalarda,i.v metilen mavisi uygulanamadığında yada G6PDH eksikliği olasılığı söz konusu ise tedavi seçeneği olabileceği akılda tutulmalıdır
Fetal hemoglobinin erişkin hemoglobinine göre daha kolay oksitlenmesi
Fetal hemoglobinin erişkin hemoglobinine göre daha kolay oksitlenmesi
-NADPH redüktaz düzeyinin 4. ayda normal düzeye ulaşması prematüreler ve 4 aylıktan küçük çocukların methemoglobinemi eğilimini arttırır. Bu nedenle çocukların 4 aydan önce sünnet edilmesi çok önerilen bir işlem değildir.
