- ЭРИТРЕМИЯ – ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (болезнь Вакеза) – хроническое неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов
СВЕДЕНИЯ О ЧАСТОТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ - Заболеваемость – от 0,6 до 1, 6 на 100000 населения, 5-6 случаев на 1 млн. населения в год
- Установлено семейное предрасположение и повышенная заболеваемость среди евреев США и Западной Европы.
- У негров и японцев истинная полицитемия встречается исключительно редко
- ИП – болезнь преимущественно пожилых и старых людей(средний возраст – 60 лет). У молодых людей заболевание протекает более неблагоприятно
ЭТИОЛОГИЯ - Повышенная чувствительность аномальных клеток – предшественников к эритропоэтину, как следствие гиперпродукция эритроцитов
- Повышенная чувствительность аномальных клеток – предшественников к цитокинам: ИЛ -3 и ГМ - КСФ
- Классический вариант – панмиелоз (тотальная гиперплазия 3 ростков кроветворения)
- Гиперплазия эритроидного и гранулоцитарного ростков с небольшой степенью мегакариоциотоза
- Гиперплазия эритроидного и мегакариоцитарного ростков
- Пролиферация одного эритроидного ростка
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ - Можно условно разделить на:
- 1. Обусловленные увеличением массы циркулирующих эритроцитов, т.е. плеторой
- 2. Вызванные пролиферацией гранулоцитов и тромбоцитов – так называемые миелопролиферативные симптомы
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ - Стадия1 (малосимптомная) – продолжительностьдо 5 лет и более
- Стадия2А – эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки. Продолжительность – 10-20 лет
- Стадия 2Б – эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезенки
- Стадия 3 – стадия постэритремической миелоидной метаплазии с миелофиброзом и без него.
- Начальная стадия. Жалобы на небольшие головные боли, гиперемия лица, инъецированные сосуды конъюнктивы. Показатели крови на верхней границе нормы, общий объем крови почти не увеличен. Селезенка чаще не увеличена.
Клиническая классификация полицитемии - Развернутая стадия. Жалобы на головные боли, интенсивные боли в области сердца, кожный зуд, боли в костях, в пальцах рук и ног, десневые кровотечения
- Характерный симптом – темно - вишневая окраска кожи и видимых слизистых (особенно отчетливо щек, кончиков ушей, губ и ладоней). Положительный симптом Купермана (бледная окраска твердого неба контрастирует с краснотой мягкого неба). Кожный зуд после водных процедур - 50-55%.
Клиническая классификация полицитемии - Продолжение. Развернутая стадия.
- Положительный симптом кроличьих глаз (сосуды склер инъецированы) на щеках и кончике носа телеангиэктазии. Сухость кожных покровов, дерматиты.
- Спленомегалия. Причина: повышение кровенаполнения, участие в миелопролиферативном процессе.
Клиническая классификация полицитемии - Продолжение Развернутая стадия.
- Гепатомегалия – характерный симптом заболевания.
- Гипертонический синдром. Сопровождается стенокардитическими болями, сердцебиением, одышкой при физической нагрузке.
Клиническая классификация полицитемии - Продолжение Развернутая стадия.
- Патология со стороны ЦНС:
- Функциональные нарушения (бессонница, заторможенность мышления снижение памяти и умственной работоспособности, эмоциональная лабильность
- Органические нарушения, связанные с тромбозами мелких и более крупных сосудов
Клиническая классификация полицитемии - Продолжение Развернутая стадия.
- Органы дыхания поражаются редко. Склонность к бронхитам и другим простудным заболеваниям
- Патология ЖКТ. В основном функциональные расстройства ЖКТ. В 10-20% случаев язва 12 перстной кишки, реже желудка.
- В моче – альбуминурия (небольшая), редко массивная гематурия (инфаркт почки или МКБ)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ - Нарушение обмена мочевой кислоты (гиперурикемия и урикозурия)клинически манифестируются во 2Б и 3 стадию.
- Клинические проявления уратового диатеза:почечная колика, подагра, подагрическая полиартралгия или их сочетание
- 1. Микрососудистые тромбофлебитические осложнения с клиническими проявлениями в виде эритромелалгии, головной боли, преходящих нарушений зрения, стенокардии, симптоматики перемежающейся хромоты
- 2. Тромбозы артериальных и венозных сосудов (сопровождаются тромбофлебитом)
- 3. Геморрагии и кровотечения
- 4. ДВС – синдром в виде локальных и множественных тромбозов и кровотечений
Клинико-гематологическая классификация истинной полицитемиии (Коцюбинский Н.Н. 1982) - Давность заболевания, как правило небольшая. Самочувствие удовлетворительное. Умеренное повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное. Очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате.
Стадия развернутых клинических проявлений без миелоидной метаплазии селезенки. Характеризуется значительным нарушением общего состояния, выраженная плетора, умеренное увеличение селезенки и печени. Может быть повышенным артериальное давление. Панцитоз при отсутствии сдвига влево в лейкоцитарной формуле. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Нет признаков экстрамедуллярного кроветворения - Стадия развернутых клинических проявлений без миелоидной метаплазии селезенки. Характеризуется значительным нарушением общего состояния, выраженная плетора, умеренное увеличение селезенки и печени. Может быть повышенным артериальное давление. Панцитоз при отсутствии сдвига влево в лейкоцитарной формуле. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Нет признаков экстрамедуллярного кроветворения
Характеризуется также выраженными клиническими проявлениями, но с миелоидной метаплазией селезенки. В костном мозге могут быть очаги миелофиброза. - Характеризуется также выраженными клиническими проявлениями, но с миелоидной метаплазией селезенки. В костном мозге могут быть очаги миелофиброза.
- Терминальная, часто анемическая. Характерны выраженное увеличение селезенки, печени. Развивается тромбоцитопения. Может быть исход и миелофиброз. В некоторых случаях может быть исход в острый лейкоз или хронический миелолейкоз.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА - Первичные нарушения клеточного гемостаза:
- Увеличение массы циркулирующих эритроцитов, тромбоцитоз, лейкоцитоз
- Важное свойство эритроцитов при ИП – снижение их пластичности, неспособность изменять форму
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ (США,PVSG) - Категория А: увеличение массы циркулирующих эритроцитов (для мужчин более 35 мл/кг, для женщин более 32 мл/кг), нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92 %), спленомегалия
- Категория Б:лейкоцитоз свыше 12 /109, тромбоцитоз свыше 400* 109л, показатель фосфатазной активности нейтрофилов более 100ед., повышение ненасыщенной витамин B12 связывающей способности сыворотки крови (больше 2200 nг/л)
Лечение эритремии | | | | | | | | | - Схема №1 по 50 мг внутримышечно или внутривенно первые 3 дня ежедневно, затем через день
| | | | | - По 2 мг 1-2-3 раза в день ежедневно, а по мере числа лейкоцитов через день и реже на протяжении 2-3 месяца
| | | | | | | | | | - Схема №1. По 1 г однократно на протяжении 7-10 дней
| | | | | - по 6 10мг внутрь 1 р в день до завтрака 5-7 дней, затем по 2-4 мг з недели
| Лечение эритремии (продолжение) - Кровопускание или эритроцитаферез
- Симптоматическое лечение : при тромбозах – дезагреганты (аспирин, курантил), тромбофлебиты – гепариновая мазь ,эритромелалгию лечат аспирином или индометацином
- Лечение альфа- интерфероном (подавляет миелопролиферацию, снижает продукцию форменных элементов)
Лечение эритремии (продолжение) - Радиоактивный фосфор. Показания: эритремическая стадия болезни. Особого внимания в плане показаний к назначению Р32 заслуживают сосудистые осложнения, а в гематологическом плане высокие цифры эритроцитов, гипертромбоцитоз
- Противопоказания к назначению Р32
- А. Относительные. I. Начальная стадия болезни при субъективном благополучии, отсутствии сосудистых осложнений, небольшом увеличении показателей крови. II. Детский и юношеский возраст больных. III. Эритремия в стадии миелоидной мегаплазии селезенки. IY. Наличие свежих сосудистых тромбозов
- Б. Абсолютные 1. Эритремия в терминальной (анемической стадии) 2. Наличие сопутствующего острого гепатита. 3. первичная и вторичная рефрактерность к Р32 4. Наличие выраженной лейкопении
Dostları ilə paylaş: |
