Universidad nacional de rosario
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FOTODERMATOSIS-
ERUPCIÓN POLIMORFA LUMÍNICA. UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO. CARRERA DE POSGRADO EN DERMATOLOGÍA. JUNIO 2011. AUTORA: MARÍA LAURA CHIARLONE. TUTORA: ANA G. MOLTENI. ÍNDICE. Introducción………………………………………………………………………………….2 Objetivos……………………………………………………………………………………….3 Motivo del trabajo…………………………………………………………………………3 Fundamentos de la Fotobiología cutánea………………………………………4 Fotoinmunología……………………………………………………………………………5 Aspectos históricos………………………………………………………………………..6 Definición………………………………………………………………………………………7 Epidemiología………………………………………………………………………………..8 Etiología y patogenia……………………………………………………………………..9 Manifestaciones clínicas…...............................................................11 Variantes clínicas………………………………………………………………………….15 Diagnóstico………………………………………………………………………………….16 Diagnósticos diferenciales……………………………………………………………21 Pronóstico……………………………………………………………………………………24 Tratamiento…………………………………………………………………………………25 Conclusión………………………..………………………………………………………….30 Anexos…………………………………………………………………………………………32 Bibliografía…………………………………………………………………………………..35
Dentro de los trastornos dermatológicos secundarios a factores ambientales, se encuentran las patologías que se producen por una respuesta anormal a la radiación ultravioleta. Estas afecciones se dividen en cuatro grupos:
La Erupción polimorfa lumínica (EPL) pertenece al grupo de las fotodermatosis idiopáticas adquiridas junto al Prurigo actínico, Hidroa vacciniforme, Dermatitis actínica crónica y Urticaria solar. Es un trastorno común en todo el mundo, observado sobretodo en latitudes templadas, en donde afecta del 10 al 20 % de la población. Compromete todos los tipos de pieles y grupos raciales, aunque es más común en caucásicos. Predomina en las mujeres. La EPL se caracteriza por adoptar un amplio espectro de presentaciones dermatológicas secundarias a la exposición a la radiación ultravioleta. Así podemos encontrar formas papulares, papulovesiculares, en placas, vesiculo-ampollares, tipo prurigoides y tipo eritema polimorfo. Es muy probable que haya una predisposición genética a la EPL, muchos autores consideran que es una respuesta de hipersensibilidad retardada, determinada contra antígenos cutáneos inducidos por la radiación ultravioleta. OBJETIVOS:
Para lograr dichos objetivos se realizará una extensa y actualizada revisión de la bibliografía disponible, de elevado valor científico. MOTIVO DEL TRABAJO: El interés de realizar este trabajo surge en conocer la interacción entre la piel y la luz solar; comprender la patogenia, epidemiología, presentación clínica y tratamiento de esta Fotodermatosis; cada vez más frecuente, sobre todo por el incremento del hábito poblacional de exponerse a la radiación ultravioleta. FUNDAMENTOS DE LA FOTOBIOLOGÍA CUTÁNEA. La fotodermatología es el estudio de la relación entre la piel y la radiación ultravioleta (UV) y luz visible. Para comprender las respuestas de la piel a estos tipos de radiación es necesario conocer los principios que rigen entre la interacción de las bandas de frecuencia con las biomoléculas de la piel. Cuando los fotones de la luz visible y la radiación UV alcanzan la superficie de piel, se deben producir una serie de pasos para transformar la energía de la radiación en una respuesta observable. El primer paso es que la radiación penetre en la piel hasta un nivel apropiado donde es absorbida por moléculas cutáneas llamadas cromóforos, cuando un fotón es captado por un cromóforo se dice que ha habido absorción. Tras absorber la energía de un fotón, el cromóforo entra en un estado excitado, que persiste sólo durante un período muy breve antes de reaccionar con las moléculas vecinas. Los productos de estas reacciones fotoquímicas se transforman en fotoproductos, que estimulan la transducción de señales celulares las cuales provocan cambios bioquímicos que culminan en efectos celulares como proliferación, secreción de citoquinas y apoptosis que producen respuestas cutáneas agudas y crónicas. Estos procesos de estados excitados son los responsables de la eficacia de la luz para el diagnóstico y tratamiento. Las respuestas adversas a la radiación UV y las enfermedades fotosensibles se deben en gran parte a fotorreaciones de los estados excitados con las moléculas celulares. La radiación UV y la luz visible son porciones del espectro electromagnético que incluye un amplio rango de longitudes de onda. La fotobiología médica divide el espectro (200-400 nm) de la radiación UV en UVA, UVB y UVC. Las longitudes de onda comprendidas entre 200 – 290 nm se conocen como UVC o radiación germicida. Entre 290 – 320 nm se denominan UVB o UV medio o de quemadura de sol. Incluye las longitudes de onda con mayor actividad biológica que alcanzan la superficie de la tierra. Las diferentes longitudes dentro de esta subdivisión causan respuestas biológicas variables. La mayoría de las pantallas solares reflejan o absorben de modo eficiente estas longitudes de onda, y el factor de protección solar se basa en la investigación respecto a esta banda de frecuencia. La radiación UV de onda larga o UVA 320 – 400 nm, es alrededor del 95% de la radiación que alcanza la tierra, a diferencia del UVB, la respuesta de la piel al UVA no es constante para todas las longitudes de onda. Existe una subdivisión de UVA en I (340-400 nm) y II (320-340 nm) esta última banda es más lesiva para la piel no sensibilizada que las longitudes de onda más largas. Las pantallas solares de amplio espectro presentan cierta capacidad para proteger las longitudes de onda UVA, pero aún no existe ningún parámetro formal equivalente a la evaluación de los mismos. La radiación visible (400-760 nm) está definida por longitudes de onda que son percibidas por la retina y por lo general las respuestas de la piel requieren de fotosensibilización. (1)(2)(3)(18)
La radiación UVB ha mostrado afectar las respuestas inmunitarias involucradas en la patogenia de infecciones virales, parasitarias, micóticas y bacterianas. Esta inmunosupresión es de dos tipos: 1) inmunosupresión local, donde se anula la respuesta inmunitaria a antígenos implicados en el sitio irradiado. 2) Inmunosupresión sistémica, en la que se altera la respuesta a antígenos implicados en sitios no expuestos. El ADN es el cromóforo para la radiación UVB y puede ser una diana directa. La radiación genera una gran variedad de fotoproductos, que son una causa directa de inmunosupresión. Otra causa de inmunosupresión es la formación de radicales de oxígeno. Las membranas celulares de las células inmunocompetentes de la piel son otra diana de la radiación UVB, lo que produce una interrupción de la transmisión de señales del exterior al interior celular a través de los receptores de membranas. También puede causar peroxidación de los lípidos, incluidos lípidos de las membranas celulares. La fosfatidilcolina es un lípido importante de las membranas, el cual se puede oxidar a lípidos similares al factor activador de plaquetas que activan las síntesis de citocinas. En los queratinocitos modifica la expresión de moléculas de superficie e induce la síntesis y la secreción de factores inmunomodulares como IL1, IL6, IL8, IL10, TNF y PGE2 con potente actividad inmunosupresora. La IL10 es secretada por lo linfocitos TH2 y anula la producción de citocinas TH1, principalmente interferón. La producción de IL10 inducida por la radiación UVB en los queratinocitos o por los macrófagos de la piel, desvía la respuesta inmunitaria TH1 a TH2, lo que explica porqué la radiación UVB altera las reacciones de inmunidad celular mediada por TH1. Aunque no se conocen por completo las interacciones entre las diferentes citocinas, la IL10 es, sin duda, un participante importante. Se ha demostrado que las células de Langerhans epidérmicas cumplen un papel fundamental en la inducción y regulación de las reacciones de hipersensibilidad por contacto. La capacidad de inducir depleción transitoria de estas células parece ser una característica de la radiación UVB, además de alterar la capacidad de presentación de antígenos. En conclusión la fotoinmunosupresión, cumple una función fisiológica como respuesta adaptativa de la piel a modificaciones de las proteínas inducidas por la radiación UV y una respuesta inmunitaria frente a neoantígenos, con la consiguiente respuesta inflamatoria. (2)(3)(18)
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Diccionario ASPECTOS HISTÓRICOS. Las primeras publicaciones sobre la luz visible fueron hechas por Newton en 1672, y fueron Hausser y Vahle quienes en 1922 publicaron un estudio sobre el espectro de acción de la luz ultravioleta. Probablemente el primero en describir esta fotodermatosis fue Robert Willan en 1798, quien llamó a la enfermedad “Eczema solare”. La misma condición fue descrita nuevamente por Veiel en 1887. Lo que ambos autores denominaron Eccema solar es, muy probablemente, lo que actualmente se considera como Erupción polimorfa lumínica. Rasch es quién utiliza por primera vez el nombre Erupción polimorfa lumínica en Copenhague, en 1900. La misma afección también se había descrito como Prurigo estival, por Jonathan Hutchinson en 1878. En 1919, Haxthausen utiliza el término Erupción polimorfa lumínica, como un nombre colectivo para el Eczema solare y Prurigo estival, porque no era posible diferenciar entre las dos entidades clínicas. (3) (4).
Es una dermatosis frecuente, adquirida, crónica de muy variada morfología que se presenta en las áreas expuestas a la luz, especialmente en la cara, el cuello, la región esternal, los brazos y el dorso de las manos; y está relacionada directamente con la exposición a la luz natural o artificial, frecuentemente se presenta en verano y en individuos susceptibles. (1)(3) EPIDEMIOLOGÍA. La Erupción polimorfa lumínica (EPL) es la fotodermatosis idiopática adquirida más frecuente, representa casi el 90 % de las fotodermatosis. Tiene una amplia distribución en el mundo, en zonas templadas y es menos frecuente en climas tropicales y subtropicales. También se observa en Latinoamérica. Sin embargo los datos epidemiológicos publicados corresponden mayormente a Europa y Estados Unidos. Su prevalencia es directamente proporcional a la latitud y altitud. (8) Afecta a alrededor del 21% de las personas que habitan en los países Nórdicos (Noruega, Suecia, Dinamarca, Finlandia e Islandia), 10% al 15 % de los norteamericanos y británicos, 5% de los australianos y sólo el 1% de las personas que viven en Singapur, padecen la enfermedad. Sin embargo Rhodes et col. realizaron un estudio de prevalencia de la EPL en la población europea, donde se incluyen un total de 6895 pacientes de 6 paises europeos(Grecia, Francia, Alemania, Países Bajos, Reino Unido y Finlandia) Se muestra una prevalecía de EPL de 19.5% en Atenas, Grecia (latitud 38·) contra prevalencia más baja de 13.4% en Turku, Filandia (latitud 60.5·). Por lo cual, concluyen que no existe una mayor prevalencia de la EPL con el aumento de la latitud dentro de este continente. (7) (anexo 1) Cabe destacar que la verdadera prevalencia se desconoce, debido a que es una entidad con una amplia expresión sintomática y es probable que solo una minoría de los pacientes soliciten atención médica. En diferentes encuestas realizadas se observa que la EPL afecta entre el 10-15 % de la “población aparentemente sana”. Las personas suelen denominarla como “alergia al sol” o “eritema solar”. (5)(11) Según un reciente estudio realizado por Guarrera y col., donde se incluyeron 4416 personas supuestamente “saludables”, en el cual se compara datos epidemiológicos de la EPL en Italia con respecto a otros países de Europa; se observa una prevalencia del 6 % de EPL, valor un poco más bajo que el resto de los países europeos (10-15 %). También la relación mujer/hombre es menor : 2.6/1 Italia vs 3.79/1 media europea. Con respecto al fototipo de piel mayormente afectada, mostró igual prevalencia con el resto de la población europea. (6) Aunque puede presentarse a cualquier edad, generalmente comienza en la segunda o tercer década. Boonstra y col. realizaron un estudio retrospectivo que incluyó 110 pacientes durante un período de seguimiento de 6 años, observaron que la edad de comienzo de la enfermedad, difiere significativamente según el sexo. Siendo la edad promedio en las mujeres de 28 años y la edad promedio en los hombres 46 años (p < 0,1) (37). Los autores consideran que esta diferencia podría producirse por el simple hecho, de una pronta consulta dermatológica por parte de las mujeres. Puede afectar a todos los tipos de piel y grupos raciales, pero es más común en individuos de piel clara. (fototipo de piel Fitzpatrick I-III) Existe una variante de EPL micropapular denominada “en cabeza de alfiler” que se presenta exclusivamente en afroamericanos y en los asiáticos (fototipo de piel Fitzpatrick IV-VI). (4)(10)(11)(12)(13) Las mujeres padecen esta enfermedad en una proporción 2:1 ó 3:1 respecto de los hombres. Este predominio en el sexo femenino, podría deberse a diferencias en las vías genéticas y hormonales subyacentes, como así también en los patrones de exposición solar diarios y estacionales de hombres y mujeres. Por otro parte se cree que las mujeres pueden conocer mejor sus síntomas dérmicos y buscar atención médica con mayor asiduidad que los hombres. (5)(14)(37) Existe una predisposición genética de padecer la enfermedad. Una historia familiar positiva está presente en cerca de una sexta parte de los pacientes. (5)(15)(16)(17)(18). Escuchar
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Diccionario ETIOLOGÍA Y PATOGENIA. Para explicar su etiología existen teorías genéticas e inmunológicas, siendo estas últimas de mayor relevancia a la fecha. En la actualidad la mayoría de los autores avalan la hipótesis que se sugirió en el año 1942, en cuanto que, existe una respuesta de hipersensibilidad retardada a un fotoantígeno cutáneo inducido por la luz solar.(5)(11)(15)(18)(26) Existen 3 parámetros que apoyan esta teoría: 1) El retraso del comienzo de los síntomas en la ELP después de la exposición solar que oscila entre 30 minutos y varios días. 2) El infiltrado perivascular denso en la dermis a predominio de linfocitos T dentro de la 5 horas, estos linfocitos T CD4 predominan en las lesiones tempranas, mientras que posterior a las 72 horas predominan los CD8 encargados de abolir la respuesta. También se observan aumento del número de células de langerhans y macrófagos epidérmicos. Estas características apoyan firmemente la respuesta de hipersensibilidad retardada. 3) La expresión de moléculas de adhesión (VCAM – 1 y ICAM – 1) por los queratinocitos suprayacentes al infiltrado perivascular, es otro hallazgo de las respuestas de hipersensibilidad retardada. Kolgen et al. han reportado recientemente que existe una anormalidad en la secreción de TNF y IL1, citoquinas que influyen en la migración de los linfocitos; y en segundo lugar evaluaron los efectos de la radiación sobre la secreción de los linfocitos TH2, IL4,IL10 que median la inmunosupresión. Ellos concluyen que la reducción de la expresión de TNF, IL4, IL10 en la piel expuesta a radiación UVB en pacientes con ELP se atribuye a una falta de neutrófilos, disminución de la migración de las células de langerhans y reducción de la respuesta de los linfocitos TH2. El deterioro de estos mecanismos secundarios a la inmunosupresión inducida por la radiación UVB pueden ser determinantes en la patogenia de la ELP. En forma reciente, la inducción de sensibilización alérgica por contacto con dinitroclorebenceno, después de la irradiación solar simulada en el sitio sensibilizado ha mostrado ser más significativo en pacientes con ELP, lo que implica que la sensibilización del paciente a un presunto antígeno cutáneo inducido por la radiación ultravioleta, puede ser más fácil en la fase inicial de la enfermedad. Por otra parte la irradiación suprimió de manera gradual la reacción alérgica de contacto producida por el dinitroclorobenceno en pacientes con ELP previamente sensibilizados y pacientes normales. Esto explica el fenómeno de tolerancia inmunológica, que también se denomina desensibilización en la patología ELP que se produce a medida que avanza el verano o durante la fototerapia profiláctica.(49) No se han identificado a la fecha las moléculas etiológicas que absorben la radiación y desencadenan la patología, pero se piensa que pueden ser varias las moléculas implicadas y que pueden ser diferentes entre un paciente y otro. Se postula que la propia molécula alterada se puede tornar antigénica, o los mismos radicales libres formados pueden interactuar con otros elementos y producir antígenos. La inmunosupresión inducida por la radiación UV es un hallazgo en la piel normal y este mecanismo podría explicar la protección de los fotoalergénos inducidos por la radiación UV. Así la susceptibilidad que presentan los pacientes frente a la patología ELP podría surgir de una falla en el balance de la inmunosupresión normal que produce la radiación UV.(11)(15) Por lo general se ha visto que la radiación UVA es más eficaz que la radiación UVB para desencadenar la ELP. Existen diversos estudios en relación a estos con respuestas diversas. En uno de ellos se mostró que el 56% de pacientes expuestos a UVA en forma diaria durante 4 a 8 días desarrolló erupción, el 17% los que estuvieron expuestos a UVB y el 27% a ambas. Sin embargo existen otros autores que afirman que la radiación UVB es más factible de desencadenar la patología en un 57%. A modo general se puede decir que los pacientes con ELP son sensibles en un 75% a UVA, en un 50% a UVB y un 25% a ambas, pero existen raras ocasiones donde la luz visible podría ser responsable. Se ha demostrado que existe una predisposición y una etiología genética de la enfermedad. Estudios recientes han mostrado que la herencia se puede explicar por un modelo poligénico. (5) Millard et al. estudiaron 420 gemelas y notificaron una prevalencia de la ELP en un 21% en gemelas monocigotas y en un 18% en dicigotas. Esto explica la etiología genética de la enfermedad, tanto por modelos de herencia poligénica como de un gen dominante. Los autores estiman que la heredabilidad de la ELP es entre el 84 y el 87%. Aunque los resultados de estos estudios genéticos indican que los factores ambientales desempeñan un papel en la expresión fenotípica, a la fecha no hay estudios que hayan explorado otros factores distintos de la radiación ultravioleta.
Como lo indica su nombre, la Erupción Polimorfa Lumínica adopta diversas presentaciones morfológicas. Las lesiones habitualmente se desarrollan en forma simétrica y afectan sólo a algunas áreas de la piel expuestas al sol, a menudo las zonas que normalmente están cubiertas en el invierno, como son la “V” del escote, zona externa de brazos y antebrazos; y zona anteroinferior del cuello. Normalmente, la cara y las manos de los pacientes no presentan lesiones o éstas son muy pocas porque estas zonas reciben generalmente una exposición solar diaria y por lo tanto, han desarrollado tolerancia a la luz, se han desensibilizado (“hardening”). (21). La erupción suele comenzar cada primavera o al principio del verano o durante las vacaciones en lugares soleados después de la primera exposición a radiación ultravioleta (RUV) de alta intensidad. También se puede observar posterior al uso de camas solares (35) y se han descripto muy pocos casos por luz visible. (36)(37) Aunque es infrecuente en invierno, actividades al aire libre pueden inducir la erupción (por ej. exposición a RUV reflejada por la nieve). También puede ocurrir por la exposición a través de ventanas de vidrio (19) que es penetrada por los rayos UVA e incluso a través de la ropa de algodón liviana. El periodo de exposición continua necesario para desencadenar el brote, suele ser de 30 minutos a varias horas, aunque a veces comienza después de varios días de vacaciones. La aparición del prurito suele ser más precoz. La duración de las lesiones es variable, de unos pocos días, ocasionalmente semanas. Una vez que se suspende la exposición a RUV, todas las lesiones se resuelven por completo de manera gradual, sin cicatrización, en unos pocos días, máximo en una a dos semanas. Solo los casos severos pueden persistir por más tiempo. La tendencia a desarrollar esta enfermedad, sin embargo, a menudo disminuye o desaparece con el transcurso del verano o si se prolonga la exposición solar (tolerancia inmunológica). Ferguson, Ibbotson y otros investigadores, han sugerido que este efecto de tolerancia a la exposición lumínica puede ser el resultado del aumento de la pigmentación de la piel combinado con la hiperplasia de la epidermis y el engrosamiento del estrato córneo o de cambios inmunológicos. (5)(20)(29)(49) Cabe aclarar, que en un paciente dado, la erupción siempre tiende a afectar los mismos sitios expuestos, habitualmente de modo simétrico, aunque su distribución puede extenderse o regresar gradualmente. (15) Los síntomas sistémicos asociados son infrecuentes, se han descripto rara vez, malestar general, escalofríos, fiebre, cefalea y nauseas, se cree forman parte del cuadro de quemadura solar que puede acompañar a la EPL. Suele persistir durante toda la vida, pero se ha visto que en varios pacientes, la sintomatología mejora gradualmente con el transcurso de los años. Jansen y Karcoven realizaron un seguimiento de 114 pacientes con EPL durante siete años y observaron que en el 57 % de los casos disminuyó notablemente la fotosensibilidad y en el 12 % de los pacientes, desapareció con el transcurso del tiempo. (22) La EPL puede adoptar un amplio espectro de presentaciones dermatológicas. Así podemos encontrar formas papulares, papulavesiculares, en placas, vesiculoampollares, tipo prurigoides, tipo eritema polimorfo (34) y en casos excepcionales, lesiones purpúricas (23) (26) nódulos. Sin embargo, un tipo de lesión pruriginosa domina usualmente el cuadro clínico de cada paciente y sirve de base para ordenar los pacientes en diferentes subgrupos (1) (24). El término “polimorfa” hace referencia a las variaciones en el aspecto clínico de la enfermedad entre un paciente y otro. Puede ocurrir que solo se presente con eritema o prurito (Erupción Polimorfa Lumínica sine eruptione).(25) La forma papular, caracterizada por pequeñas o grandes pápulas eritematosas o color piel, pruriginosas, independientes o confluentes que tienen a agruparse, es la más frecuente, seguida por las variantes papulovesiculares y en placas; las otras formas son raras. Existe una variante micropapular denominada “en cabeza de alfiler” que se presenta en personas afroamericanas y en asiáticos (fototipo de piel Fitzpatrick IV-VI) Son pequeñas pápulas de 1 a 2 mm que pueden distribuirse muy juntas o dispersas unas de otras. (4)(10)(11)(12)(13). Anteriormente se describía una erupción eccematosa, que predominaba en hombres, afectando más frecuentemente la cara, el cuello y dorso de manos (1). En la actualidad se considera que corresponde a una dermatitis crónica actínica (11) (15) (18). Se puede observar en un paciente coexistencia de variantes morfológicas, por ejemplo eritema y tumefacción difusa en rostro acompañando a las típicas lesiones papulares en otros sitios.
DIAGNÓSTICO. El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La evaluación del paciente con una fotodermatosis, debe incluir una historia clínica detallada y un examen físico completo. El estudio histopatológico de la piel no es imprescindible, pero puede ser útil cuando existe dificultad para arribar al diagnóstico. Los exámenes de laboratorio y la fotoinvestigación cutánea, son otras herramientas diagnósticas. (31)(32)(33)Escuchar
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