Vývojové anomálie

Vývojové anomálie

• Vývojové anomálie

• Neurogenetické a metabolické poruchy

• Zápalové ochorenia

• Nádory

• Toxické vplyvy

• Cievne ochorenia

Arterioskleróza (ateroskleróza) mozgových ciev

• Arterioskleróza (ateroskleróza) mozgových ciev

• Vaskulárne rizikové faktory

• Rôznorodé príznaky

Ischemické

• Ischemické

• LIM, RIND, TIA (encefalomalácia)
• Akútny cerebrovaskulárny syndróm
• Embólia
• Trombóza
• Tlak na cievu
• iné

Hemoragické

• Hemoragické

• intraparenchýmové
• SAH (aneuryzma)
• SDH (spontánny/ traumatický)
• EDH (trauma)

Embólia – endokarditída, arytmia, stav po IM

• Embólia – endokarditída, arytmia, stav po IM

• Trombóza – arterio-skleróza mozgových tepien

Významný pokrok v možnostiach liečby

• Významný pokrok v možnostiach liečby

• i.v. trombolýza (4,5)
• Endovaskulárne výkony (8 hod)
• Neurochirurgia
• Prevencia:
• Primárna
• Sekundárna

systémová trombolytická liečba – moderná

• systémová trombolytická liečba – moderná

• rekanalizačná liečba ischemických NCMP

• jednoduchá, dostupná a rýchla metóda

• 0,9 mg/kg rtPA v 1 hod infúzii, 10% bolus, do 3 hodín

• (štúdia NINDS, 1995)

• cieľ terapie – zlepšenie funkčného stavu

• o 30% väčšia šanca priaznivého výstupu po 3 mesiacoch

• selekcia pacientov – neurologický deficit, CT nález, riziká krvácania

Primárne

• Primárne

• Gliómy, meningeómy, neurinómy, adenóm hypofýzy, pinealóm

• Sekundárne – mts

• Pľúca, obličky, malígny melanóm...

Benígne – ohraničené

• Benígne – ohraničené

• Malígne – infiltrujúce

• Benígne môžu spôsobovať malígne príznaky, môžu recidivovať

Detské tumory

• Detské tumory

• V zadnej jame
• Abnormálne držanie hlavy
• Rozostup švov (puknutý hrniec)
• Vomitus až neskôr cefalea

najčastejším získaným, netraumatickým neurologickým ochorením mladých dospelých

• najčastejším získaným, netraumatickým neurologickým ochorením mladých dospelých

• spôsobená autoimunitnou poruchou – cieľovými antigénmi pre autoimunitný útok sú antigény myelínovej pošvy, obaľujúcej nervové vlákna CNS

Diagnostika

• Diagnostika

• Anamnéza - ataky
• Klinický obraz
• MRI
• Evokované potenciály
• likvor

Klinický obraz

• Klinický obraz

• Subjektívne príznaky

• Poruchy zraku, neistota pri chôdzi, časté močenie, parestézie

• Objektívny nález

• Spastická para-hemi-tri-monoparéza, hypestéza, Lhermitte, ataxia, intenčný tremor, nystagmus...

Najčastejšie

• Najčastejšie

• Nystagmus, strabizmus, príznaky RBN, hypermetria, intenčný tremor, chýbanie brušných reflexov, pozitívny Babinski, spastická paraparéza DKK, vibračná hypestéza

Atak (relaps)

• Atak (relaps)

• CIS

• Benígna SM

• Responzivita na lieky 1. voľby

• Eskalácia liečby

• Perorálne preparáty

Systémové ochorenia

• Systémové ochorenia

• Metabolicko nutričné

• Infekčné

• Toxické

• Postradiačné

• PRLE (hypertenzia)

pozvoľný zánik neurónov a axónov

• pozvoľný zánik neurónov a axónov

• na podklade určitej vnútornej nedostatočnosti (vnútorná porucha metabolického charakteru)

• s vysokou pravdepodobnosťou podmienená defektom v genetickej výbave jedinca (preto aj hereditárne)

postupný a nezvratný úbytok psychických funkcií

• postupný a nezvratný úbytok psychických funkcií

• poruchy pamäti, myslenia, strata adaptability, zmeny správania a zužujúca sa emotivita na vlastnú osobu (AD)

Ciele:

• Ciele:

• zabrániť sociálnej osamelosti, zaistiť produktívny sociálny kontakt
• určiť primerané telesné aktivity
• podporovať sebaobslužné agility
• poskytovať diferencovanú starostlivosť a upraviť životosprávu

pri zníženom množstve dopamínu na synapsách je činnosť striata nedostatočná, čo spôsobuje poruchu regulácie hybnosti a vznik prejavov PCH

• pri zníženom množstve dopamínu na synapsách je činnosť striata nedostatočná, čo spôsobuje poruchu regulácie hybnosti a vznik prejavov PCH

tras (tremor)

• tras (tremor)

• svalová stuhlosť (rigidita)

• celkovo spomalené pohyby (bradykinéza)

Diagnostika

• Diagnostika

• Klinický syndróm + sprievodné symptómy
• (Parkinson plus)
• Priebeh
• Pomocné vyš. metódy – dif dg (sekundárny park.)

postihnutie periférneho a centrálneho motorického neurónu súčasne

• postihnutie periférneho a centrálneho motorického neurónu súčasne

• na podklade degenerácie neurónov predných miechových rohov a dlhých dráh, najmä zostupných miechových dráh

• Liečba- riluzol, RHB

Zmierňuje dyskomfort

• Zmierňuje dyskomfort

• Predchádza komplikáciám

• Napomáha zlepšiť kvalitu života

Problémy pri neurologických ochoreniach

• Problémy pri neurologických ochoreniach

• Bolesť, slabosť, spasticita, rigidita, dystónie, kŕče, tremor, pády, afázia, dysfágia, dyspnoe, nauzea, obstipáciam inkontinencia, depresia, delírium, demencia, singultus...

akútne zápalové (infekčné) postihnutie rôznych častí nervového systému, ktoré je vyvolané infekčnými činiteľmi (bakteriálnymi alebo vírusovými)

• akútne zápalové (infekčné) postihnutie rôznych častí nervového systému, ktoré je vyvolané infekčnými činiteľmi (bakteriálnymi alebo vírusovými)

• Meningitídy, meningoencefalitídy, encefalomyelitídy, meningoencefalomyelo-polyradikuloneuritídy

Herpetická encefalitída

• Herpetická encefalitída

• Epidemická letargická encefalitída

• Besnota (lyssa, rabies)

• Kliešťová encefalitída

• Tetanus

Serózne (lymfocytárne) zápaly mozgových obalov

• Serózne (lymfocytárne) zápaly mozgových obalov

• takmer vždy vírusového pôvodu

• mozgomiechový mok je číry s nálezom

• lymfocytárnej pleiocytózy

Rýchly priebeh

• Rýchly priebeh

• Zlá prognóza

• Porucha vedomia

• Epi záchvaty

• HSV

• Terapia: acyclovir

Etiológia - priamo – poškodením lebky

• Etiológia - priamo – poškodením lebky

• - šírením z okolia (otits media)

• - metastaticky (pneumónia)

• Klinicky – príznaky zápalu, chudnutie, topické príznaky (sy ICH zriedkavý)

• Th: včas operovať! + ATB

akútny obraz polyradikuloneritídy (známy ako Guillain - Barrého syndróm)

• akútny obraz polyradikuloneritídy (známy ako Guillain - Barrého syndróm)

• pre klinický obraz je typický nástup periférnych obŕn

• po niekoľkodňovom horúčkovitom ochorení

• chabá kvadruparéza až kvadruplégia, aj s postihnutím svalstva dýchacieho a diparéza až diplégia n.facialis

• Th: IVIG, plazmaferéza

riziko šírenia (?)

• riziko šírenia (?)

• porucha prekrvenia mozgu

• hypertermia

• bolesť

• deficit objemu telových tekutín

• porušená, nedostatočná výživa

• riziko aspirácie

• porucha vyprázdňovania

• nedostatočná sebaopatera

• narušená kožná integrita

• narušený spánok

• poruchy verbálnej komunikácie

ochorenie, ktorého vedúcim a zvyčajne jediným príznakom (symptómom) sú spontánne sa opakujúce epileptické záchvaty

• ochorenie, ktorého vedúcim a zvyčajne jediným príznakom (symptómom) sú spontánne sa opakujúce epileptické záchvaty

• Epileptický záchvat je náhle vznikajúca, prechodná, zvyčajne krátkotrvajúca (sekundy až minúty) porucha mozgových funkcií charakterizovaný poruchou vedomia, motorickými a elektroencefalografickými príznakmi

• asi 0,5 - 1 % celkovej populácie trpí na opakujúce sa epileptické záchvaty

• až 5 % populácie malo v živote aspoň jeden záchvat

Tvorba patologických rytmických vzruchov v určitej populácii neurónov (tzv. epileptický výboj), ktorá je synchronizovaná a šíri sa v nervovom systéme z miesta vzniku buď do ohraničenej časti (parciálne epileptické záchvaty) alebo do celej CNS (generalizované záchvaty)

• Tvorba patologických rytmických vzruchov v určitej populácii neurónov (tzv. epileptický výboj), ktorá je synchronizovaná a šíri sa v nervovom systéme z miesta vzniku buď do ohraničenej časti (parciálne epileptické záchvaty) alebo do celej CNS (generalizované záchvaty)

• Ohnisko (fokus) + záchvatová pohotovosť + podnet

Objektívny opis pozorovaného záchvatu

• Objektívny opis pozorovaného záchvatu

• Neurologický nález

• EEG, frekvenčná analýza, brain mapping, video EEG

• CT, MR, laborat. parametre, interné, očné, likvor

široké spektrum liekov proti epilepsii (antiepileptík)

• široké spektrum liekov proti epilepsii (antiepileptík)

• odstrániť, alebo aspoň zmierniť vyvolávajúcu príčinu záchvatov (epileptici nesmú konzumovať alkohol v akejkoľvek forme, ani cukríky s obsahom alkoholu!)

• vo vybraných prípadoch neurochirurgická intervencia

Narkolepsia

• Narkolepsia

• Náhly spánok
• Kombinovaná s kataplexiou

• Akútne vertigo

• Morbus Meniér
• Labyrintopatie
• BPPV

Primárne bolesti hlavy

• Primárne bolesti hlavy

• Migréna

• Tenzná bolesť hlavy

• Cluster headache (trigeminové autonómne bolesti)

• Chronická denná bolesť hlavy

Aspoň 5 záchvatov

• Aspoň 5 záchvatov

• Trvá 4-72 hodín

• unilaterálna, pulzujúca, strednej až silnej intenzity, zhoršenie fyzickou námahou

• + nauzea, vomitus, foto a fonofóbia

Liečba: triptany – vazokonstrikcia + blokáda sekrécie zápalových mediátorov z nerových terminál trigeminu

• Liečba: triptany – vazokonstrikcia + blokáda sekrécie zápalových mediátorov z nerových terminál trigeminu

• Profylaxia: viac ako 3 záchvaty mesačne – redukcia o 50% (antiepileptiká, betablokátory, Ca blokátory, antidepresíva...)

Zlomenina

• Zlomenina

• Lebečnej klenby (fraktúra kalvy)
• Lebečnej spodiny (fraktúra bázy)
• Tvárovej časti

• Otras mozgu

• Kontúzia mozgu

• Kompresia mozgu

Difúzne axonálne poranenie

• Difúzne axonálne poranenie

• Poškodenie axónov v bielej hmote mozgu
• Atrofia mozgu
• Coma vigile

• Kraniokaudálna deteriorácia

Špecifické nedegeneratívne

• Špecifické nedegeneratívne

• Zápaly (inf, neinf), nádory, osteoporóza, traumy, anomálie

Segmentové syndrómy (miecha, korene)

• Segmentové syndrómy (miecha, korene)

• Pseudoradikulárne syndrómy

• Kompresívne neurologické syndrómy – radikulopatie, sy cauda equina, myelopatia

Napínacie manévre, citlivosť, motorika, reflexy š.o., dynamika chrbtice

• Napínacie manévre, citlivosť, motorika, reflexy š.o., dynamika chrbtice

• Rtg, CT, MR

• Th: konzervatívna / PRT / chirurgická

Nádory (extra-, intramedulárne, extradurálne)

• Nádory (extra-, intramedulárne, extradurálne)

• Vaskulárne (hematomyélia, myelomalácia)

• Zápaly (myelitída, tabes dorsalis)

• Úrazy

Radikulárne

• Radikulárne

• Pletencové

• Lézie periférnych nervov

• Iritačné

• Zánikové

Motorické jadro n.VII.

• Motorické jadro n.VII.

• Ohyb nervu okolo...

• jadra n.VI.

• Porus acusticus int.

• Ggl. geniculi

• N. stapedius

• Foramen stylomastoideum

• Nucl. tractus solitarii

• Chorda tympani

• N. lingualis

• Percepcia chuti z 2/3 jazyka

• Nucl. salivatorius superior

• N. petrosus major

• Ggl. pterygopalatinum

• a 16. gl. lacrimalis a iné žľazy

• 17. Ggl. submandibulare

• 18. Gl. submandibularis

• 19. Gl. sublingualis

Vrásky

• Vrásky

• Lagophtalmus

• Bellov príznak

• Nasolabiálna ryha

• Cerenie

• Porucha chuti

• Patologické synkinézy

Horný typ – Duchenne-Erb (C5-6) – svaly pleca, ramena, lopatky

• Horný typ – Duchenne-Erb (C5-6) – svaly pleca, ramena, lopatky

• Dolný typ – Klumpke (C7-Th1) – svaly predlaktia a ruky

• Kompletná lézia

Obrna typu labutieho krku (šije)

• Obrna typu labutieho krku (šije)

• Hypestéza palcovej strany chrbtca ruky

• Test:

• - extenzia HK

• - abdukcia prstov

• - príznak päste

Pazúrovitá ruka

• Pazúrovitá ruka

• Hypestéza na ulnárnej ploche predlaktia, dlane a 4. prsta a celý 5. prst

• Test:

• - Fromentova skúška

• - priehrštie

• - štipka

• - ruka v päsť

Svaly palca, ukazováka a stredného prsta

• Svaly palca, ukazováka a stredného prsta

• Hypestéza 1.-3. prsta, radiálnej polovice 4 prsta na dlaňovej strane (časť dorzálnej plochy predlaktia)

• Test:

• - skúška mlynčeka

• - poškrabanie sa ukazovákom

• - skúška päste

• - zapnutie gombíka

Kohútia chôdza, stepáž

• Kohútia chôdza, stepáž

• Hypestéza vonkajšej a prednej časti predkolenia, časť priehlavku

• Poloha na boku pri anestéze, fraktúry, sadrový obväz, práca v skrčenej polohe DKK (dlaždiči)

• Alkohol, diabetes, arzén

Ochorenia viacerých periférnych nervov

• Ochorenia viacerých periférnych nervov

• Symptómy periférnej obrny, poruchy citlivosti pančuchového a rukavičkového typu, areflexia, atrofie (svaly, koža)

• Príčiny: infekčné, toxické, cievne, metabolické...

1. Hereditárne

• 1. Hereditárne

• svalové dystrofie
• myotonie a kanalopatie
• kongenitálne myopatie
• metabolické myopatie
• mitochondriálne myopatie

• 2. Získané

• zápalové myopatie
• endokrinné myopatie
• myopatie u systémových ochorení
• poliekové a toxické myopatie

• Liečba – Pompeho choroba, enzýmová substitúcia

Presynaptické

• Presynaptické

• - Lambert Eatonov sy

• - botulizmus

• - kongenitálne

• Postsynaptické

• - myastenia gravis

• - otrava organofosfátmi

• - otrava myorelaxanciami

• - kongenitálne

Časové obdobie pôsobenia noxy

• Časové obdobie pôsobenia noxy

• Etiológia

• Genetická predispozícia
• Chromozomálne aberácie
• Teratogénny podnet

Neurokutánne syndrómy (spoločná neuroektodermálna lišta)

• Neurokutánne syndrómy (spoločná neuroektodermálna lišta)

• DMO

• Perinatálna asfyxia
• Poruchy tonusu a hybnosti (po 1 roku)
• Oneskorenie psychomotorického vývoja