YeniDOĞan sariliğI Önemi  Hastaneye yeniden yatışların en sık sebebi → ilk 2 hft

YENİDOĞAN SARILIĞI 

ÖNEMİ 

  Hastaneye yeniden yatışların en sık sebebi → ilk 2 hft 

  Bilirubinin en yüksek olduğu zaman bebek hastanenin dışındadır  

  Bilirubin güçlü nörotoksik 

  KERNİKTERUS → erken ve etkin tedavi ile önlenebilir 

  Erişkinlerde serum bilirubin düzeyi 2 mg/dl’yi  yenidoğanlarda ise 5-7 mg/dl’yi geçtiğinde 

sarılık görülür. 

  Term yenidoğanların %25-50’si, pretermlerin %60-80’i yenidoğan döneminde sararır. 

  Bu bebeklerin çoğu sağlıklı olmakla birlikte olay gene de endişe yaratır. 

Bilirubinin faydalı etkileri varmı? 

  Antioksidan etki 

  Sarılıklı yenidoğanlarda serum bilirubin konsantrasyonu ile antioksidan etkisi arasında anlamlı 

korelasyon gösterilmiş 

  İn vitro çalışmada hiperbilirubineminin eritrositlerin hemolizinin yavaşlattığı gösterilmiş 

Akut bilirubin ensefalopatisi 

  Evre I:  Sarılık belirgindir. Letarji, hipotermi vardır, beslenmeleri yetersizdir. Birkaç gün sürer. 

  Evre II: Ateş, hipertoni gelişir. Tiz sesle ağlama başlar. Hipertoni ekstansör kas gruplarında 

olur. Boyun ve sırt kaslarının tutulumu ile opustotonus gelişir. Bir hafta sürer.  

  EVRE III: Tekrar hipotermi gelişir. Hipertoni geriler ve azalır veya kaybolur. Hipertoni gelişen 

tüm olgularda kronik ensefalopati bulguları gelişir. 

Kronik ensefalopati 

  İnfant ilk yıl zor beslenir. Yüksek ses tonu ile ağlar, Hipotoni vardır. Motor yetenekler gecikir. 

Olguların çoğu 5 yaşından önce yürür. 

  Atetoz gibi ekstrapramidal bulgular 18 ay kadar erken belirebilir. Dizartri, ağızdan salya 

akması, çiğneme ve yutma zorluğu görülebilir. 

  Yukarı bakış paralizisi sıktır. 

  Koklear nukleusun etkilenmesi ile işitme anomalileri ortaya çıkabilir.  

  Entelektüel  defisit daha az sıklıkla görülür, ağır zeka geriliği çok az olguda saptanır.  

SINIFLANDIRMASI 

İndirek hiperbilirubinemi 

Direk hiperbilirubinemi 

– 

İndirek hiperbilirubinemi(en sık) 

• 

Patolojik olmayan 

– 

Fizyolojik sarılık 

– 

Anne sütü sarılığı 

• 

Patolojik olan 

Enterohepatik dolaşım 

Normal barsak florası konjuge edilmiş (direkt) bilirubini sterkobiline dönüştürür ve gaita ile atılır. 

Barsak florası oluşmamışsa (yaşamın birkaç gününde görülebilen yavaş barsak motilitesinde olduğu 

gibi) direkt bilirubin barsak lümeninde kalır ve orada mukoza enzimleri tarafından (beta-glukuronidaz) 

glukuronid moleküllerini ayırır. Ortaya çıkan konjuge olmamış bilirubin tekrar emilerek kan 

dolaşımına katılır 

Fizyolojik Sarılık 

  Kısacası tedavi gerektirmeyen düzeydeki sarılıktır 

  24 saatten sonra başlar.  

  Termlerde 3-5. günlerde, pretermlerde 5- 6. günlerde pik yapar. 

  Maksimum düzeyi  termlerde 12.9 mg/dL’yi, pretermlerde 10 mg/dL’yi geçmez. 

  Termlerde 2-3 gün içinde hızla azalır,  daha sonra yavaşca düşerek 1-2 hafta içinde erişkin 

düzeyine iner.  

  Prematürelerde normale dönüş daha uzun sürer ve haftalarca devam edebilir.   

Fizyolojik sarılığın nedenleri 

  Artmış bilirubin yükü 

Artmış eritrosit volümü 

Azalmış eritrosit ömrü 

Artmış enterohepatik sirkülasyon 

  Plazmadan  alınımda ve konjugasyonunda yetersizlik 

Ligandin düzeyinde yetersizlik 

UDPGT aktivitesinde azalma 

  Bilirubinin ekskresyonunda yetersizlik 

Patalojik sarılık 

  Kısacası tedavi gerektiren sarılıktır. 

  İlk 24 saat içinde çıkmışsa 

  Serum bilirubin değerlerindeki artış 5 mg/dL/gün  veya 0.5 mg/dL/saat’den fazla ise 

  Term de 1 haftadan, pretermlerde 15 günden fazla sürmüşse 

  Direkt bilirubin düzeyi 1.5 mg/dL’den fazla ise  

  Termlerde 12.9, pretermlerde 10 mg/dL’yi geçmişse 

NEDENLERİ 

Üretimde artış 

Atılımda ve taşımada yetersizlik 

Bağırsaktan geri emilim 

1.Fazla miktarda bilirubin yapımı : 

 

a-Kan grubu uygunsuzlukları 

 

 

Rh 

 

 

ABO 

 

 

Minor kan grupları 

 

b-Eritrosit enzim bozuklukları 

 

 

G6PD 

 

 

Piruvat kinaz 

   c-Sepsis 

   d-Eritrosit membran defektleri 

 

Sferositoz 

 

Eliptositoz 

 

Poikilositoz 

  e-Ekstravaskular kan toplanması 

  f-Polisitemi 

2.Konjugasyon ve ekskresyon bozukluğu: 

 

a-Hormonal yetersizlik 

 

 

Hipotiroidizm 

 

 

Hipopituatirizm 

 

b-Bilirubin metabolizması bozuklukları 

 

 

Crigler-Najjar sendromu: Tip I 

 

 

Crigler-Najjar sendromu: Tip II (Arias hast) 

 

 

Gilbert Hastalığı 

 

 

Lucey-Driscoll sendromu 

3.Enterohepatik dolaşımın artmış olması : 

 

İntestinal obstruksiyon, 

 

 

Pilor stenozu 

 

 

İleus 

 

 

Mekonyum tıkacı 

 

 

Kistik fibrozis 

Anneye ait faktörler 

  ABO veya Rh uygunsuzluğu 

  Anne sütü ile besleme durumu 

  İlaçlar (diazepam, oksitosin) 

  Irk (Asya kökenliler, Yerli Amerikalı) 

  Annenin hastalıkları (gestasyonel diyabet) 

  TORCH (toksoplasmosis, diğer virüsler, rubella, 

  sitomegalovirus, herpes) 

Yenidoğana ait faktörler 

  Doğum Travması: Sefalhematom, deri içi kanamalar, 

   aletli doğumlar 

  İlaçlar: Sulfisksazol asetil eritromisin etinilsüksinat 

   kombinasyonu) 

  Kloramfenikol 

  Doğumdan sonra aşırı kilo kaybı 

  İnfeksiyonlar: TORCH 

  Yeterli sıklıkta beslenememe 

  Erkek cinsiyet 

  Polisitemi 

  Prematurite 

  Hiperbilirubinemi öyküsü olan kardeş 

Crigler-Najjar tip II 

  UDPGT aktivitesi az da olsa mevcuttur.  

  Bilirubin düzeyi 8 – 25 mg/dl arasındadır 

  Kernikterus  oldukça azdır.  Rastgele  bir mutasyona bağlı olduğu düşünülmektedir. 

  Hiperbilirubinemi bazen tip I ile karışacak düzeyde yüksekte olabilir. 

  Fenobarbital kullanımıyla enzim aktivitesi artarak bilirubin seviyesinde tip I’in aksine düşüş 

meydana gelir. 

Gilbert sendromu 

  Hafif düzeyde, kronik veya rekürren indirekt hiperbilirubinemi ile karakterizedir. 

  Karaciğer fonksiyon testleri normal fakat UDPGT aktivitesi yaklaşık % 50 kadar azalmıştır. 

Sıklığı yaklaşık % 2- 6 dır.  

  OD veya OR geçiş gösterebilir. 

Hafif seyirlidir ve tedavide fenobarbital kullanılmaktadır. 

Annesütü ile beslenme sarılığı sendromu 

– 

İlk bir hafta içinde annesütü ile yeterli beslenemeyenlerde görülür.  

– 

Kalori  yetersizliği ve enterohepatik dolaşımın artması söz konusudur.  

– 

Sık ve yeterli beslenme ile kısa sürede düzeltilebilir.  

– 

Bilirubin seviyesi 18-20 mg/dl’ yi geçmedikçe FT veya formül süt ile ek beslenme 

yapılması gerekmez. 

– 

Anne sütü ile doğru ve yeterli beslenmenin öğretilmesi ile azaltılabilir. 

Annesütü sarılığı sendromu 

  Annesütü ile beslenen bebeklerin yaklaşık %10-30’da, yaşamın 5-6.günlerinden sonra görülen 

çoğunlukla 2-3 hafta bazen de 3 aya kadar uzayabilen sarılıktır.  

  1.5 mg/dl ile 15 mg/dl arasında nadiren 25 mg/dl’yi geçer. 

  Pregnane-3(alpha), 20(beta) diol ileri sürülen nedenlerden birisidir. 

TANI 

Laboratuvar testleri 

  İlk laboratuar testler olarak kan grubu, direkt Coombs testi, tam kan sayımı,  periferik yayma, 

retikülosit ve direkt ve indirekt bilirubin düzeylerine bakılmalıdır.  

  Sarılığın iki haftadan fazla sürmesi uzamış sarılık olarak değerlendirilir.  

  Bu hastalarda daha önce yapılmamışsa total ve direkt bilirubin, kan grubu, direkt Coombs 

testi, tam kan sayımı, periferik yayma , retikülosit sayısı, idrar incelemesi (mikroskopi, 

redükdan madde, kültür), T3-T4-TSH ve G6PDH düzeylerine bakılmalıdır 

Ciltte sarılığın dağılımı 

Sarılık vücutta sefalo-kaudal dağılım gösterir. 

 

 

 

 

 

 

 

 

Tedavi 

  Fototerapi  

  Kan değişimi 

  Farmakolojik tedavi 

Fototerapi 

  Esas olay bilirubinin foton absorbe etme yeteneğidir. En fazla 425-475 nm dalga boyundaki 

mavi ışığı absorbe eder. Daha sonra 510 nm dalga boyundaki yeşil fotonlar gelir. 

Cilt Bölgesi 

Bilirubin (mg/dl) 

1 

4.5-8 

2 

5.5-12 

3 

8-16.5 

4 

11-18 

5 

> 15 

 

  Absorbe edilen foton bilirubini uyarılmış hale getirir. Foton emisyonu(floresans), ısı üretimi 

ve foto kimyasal reaksiyonla bilirubin eski haline dönmek için enerji kaybeder. 

  Fotokimyasal reaksiyonla bilirubin  molekülü değişir. Konfigurasyonel izomerizasyon, yapısal 

izomerizasyon, foto oksidasyon meydana gelir 

Düşük  doğum ağırlığı olan yenidoğanlarda FT ve kan değişimi  sınırları 

Ağırlık (gr) 

24-48 saat 

49-72 saat 

>72 saat 

<1000 

4 (10) 

5(11) 

6(12) 

1000-1500 

5 (12) 

7(14) 

8 (16) 

1500-2000 

7 (15) 

9(!6) 

10(17) 

2000-2500 

8 (17) 

12(18) 

14(19) 

>2500 

12 (20) 

15(23) 

17(25) 

 

Kan değişimi 

  Hiperbilirubinemiyi kontrol altına almak  

  Antikor bağlanmış eritrositleri uzaklaştırmak  

  Anemi varsa anemiyi düzeltmek 

  Maternal antikorları uzaklaştırmak 

  Hemoliz sırasında oluşabilen diğer toksik maddeleri temizlemek  amaçlarıyla yapılır. 

  Çift volüm (170 ml/kg)kan değişimi ile eritrositlerinin yaklaşık % 85’i değiştirilmiş olur.  

  Çift volüm kan değişiminden sonra bilirubininin ancak % 25’i vücuttan uzaklaştırılabilir. 

Kan değişiminden sonra damar dışı kompartmandan damar içi kompartmana bilirubin geçişi olur ve 

bilirubin seviyesi kan değişimi öncesi değerinin % 70-80’ne ulaşır. 

Intravenöz immunglobilin İVİG 

  İzoimmun hemolitik hastalıkta TB yoğun fototerapiye rağmen yükseliyorsa 

  KD sınırının 2-3mg/dl altında ise 

  0,5-1gr/kg, gerekirse 12 saat sonra tekrar 

  İVİG kullanımı kan değişimi gereksinimini azaltabilir,  ancak rutin önerilmemektedir... 

  Retiküloendotelyal sistemde antikora bağımlı lizisle antikor kaplı eritrositler yıkılır. IVIG 

hemolitik hastalıkta retiküloendoteliyal Fc reseptörlerini bloke ederek hemolizi engellediği 

düşünülmektedir. 

Fenobarbital 

Bilirubin klirensi için metabolik yolun hızlandırılması  

    Hepatik UGT aktivitesini ve bilirubin konjugasyonunu  

 

Y proteinin düzeyini arttırarak bilirubin alımını ve bilirubinin safra yollarına atılımını   

 

Safra akımını  

Rutin kullanımı önerilmez !!!(kognitif fonksiyonlar)