YeniDOĞanda uzamiş sarilik dr. Ayşe Özkan



Yüklə 262,5 Kb.
tarix07.01.2017
ölçüsü262,5 Kb.
#4678


YENİDOĞANDA UZAMIŞ SARILIK

  • Dr.Ayşe Özkan

  • Doç.Dr.Nejat Narlı


GİRİŞ

  • Sarılık kimyasal hiperbilirubineminin gözle görülen belirtisidir.

  • Yenidoğan döneminin en sık rastlanan sorunlarındandır.

  • Term yenidoğanların yaklaşık %60’ında hayatın ilk haftasında sarılık görülür (fizyolojik sarılık).

  • Bu sarılık kendi kendini sınırlayıcıdır özel bir tedavi gerektirmez.

  • Çok çeşitli nedenlere bağlı patolojik sarılık da görülebilir.



Bilirubin Metabolizması

  • HEM

  • mikrozomal hem oksijenaz

  • Biliverdin

  • biliverdin redüktaz

  • Bilirubin



Sarılıklı Yenidoğana Yaklaşım

  • Yenidoğana yaklaşımda sarılık;

  • Fizyolojik mi?

  • Patolojik mi?



Patolojik Sarılık

  • Sarılığın ilk 24 saatte gözlenmesi

  • Total serum bilirubin düzeyinin günde 5mg/dl’den fazla artması

  • Term yenidoğanda total serum bilirubin düzeyinin yapay besleniyorsa 12mg/dl, anne sütü ile besleniyorsa 15mg/dl’den yüksek olması

  • Preterm yenidoğanda total serum bilirubin düzeyinin 15mg/dl’den yüksek olması

  • D.bilirubin düzeyinin 2mg/dl’yi aşması

  • Klinik sarılığın term bebekte 1 haftadan, preterm bebekte 2 haftadan fazla sürmesi



Uzamış Sarılık

  • Yenidoğanda klinik sarılığın term bebeklerde 2 haftadan, preterm bebeklerde 3 haftadan fazla tespit edilmesidir.

  • Uzamış sarılığı olan term infantların çoğunda indirekt hiperbilirubinemi vardır.



Uzamış Sarılık

  • Patolojik olmayan:

  • anne sütü sarılığı

  • uzamış fizyolojik sarılık



Uzamış Sarılık

  • Patolojik sarılık:

  • hipotroidi

  • hemolitik hastalık

  • pilor stenozu

  • gilbert sendromu

  • crigler-najjar sendromu

  • ekstravasküler kan

  • kolestazla giden hastalıklar

  • mekonyum pasajının gecikmesi

  • barsak obstrüksiyonu



Uzamış Sarılık

  • Patolojik sarılık:

  • galaktozemi

  • tirozinemi

  • hipermetionemi

  • fruktoz intoleransı

  • yetersiz kalori alımı

  • down sendromu

  • siyanotik kalp hastalığı

  • enfeksiyonlar

  • kistik fibrozis



Uzamış Sarılık

  • Patolojik sarılık:

  • dubin-johnson sendromu

  • rotor sendromu

  • lucey-driscoll sendromu

  • alfa-1 antitripsin eksikliği

  • bilier atrezi

  • koledok kisti

  • allagille sendromu



Anne sütü sarılığı

  • Anne sütü ile beslenen bebeklerin bir bölümünde fizyolojik sarılığın azalması gereken günlerde başlayan bir indirekt hiperbilirubinemi görülür.

  • Anne sütü alan bebeklerde %2,5 oranında bildirilen anne sütü sarılığının geç tipinin daha sık olduğu ortaya çıkmıştır.



Anne sütü sarılığı

  • Bilirubin düzeyi 4. günde artmaya başlar.

  • 10-15. günlerde 10-20mg/dl ulaşır.

  • 20mg/dl’yi aşması nadirdir.

  • Anne sütüne devam edilirse bu yüksek düzeyler 4-10 gün daha devam eder ve yavaş olarak azalır.

  • 3-12 haftalarda normale döner.

  • Anne sütü kesilirse 48 saatte hızla azalır.

  • Tekrar başlanırsa bilirubin 1-3mg/dl artar ancak yüksek düzeylere çıkmaz.



Fizyolojik Sarılık

  • Fizyolojik sarılık nedenleri:

  • 1) Bilirubin yükünün artması

  • Bilirubin yapımında artma

  • Enterohepatik dolaşımın artması

  • 2) Bilirubinin KC alım ve konjugasyonunda azalma

  • UDPGT aktivitesinin eksik olması

  • Ligandin eksikliği



Fizyolojik Sarılık

  • Term yenidoğanlarda kordan kanında 1-3mg/dl olan bilirubin düzeyi 3. günde 6mg/dl’ye yükselir. 5. günde 3mg/dl’ye iner, 3 gün süre ile 2-3 mg/dl düzeyinde kaldıktan sonra azalarak 11-12. günlerde normale iner.

  • Preterm bebeklerde ise bilirubin daha geç olarak (5-6.gün) daha yüksek düzeylere (10-15mg/dl) çıkar ve bu yükseklik daha uzun süre (4 hafta) devam edebilir.



Hipotiroidi

  • Konjenital hipotiroidide, konjugasyonun ve transportun gecikmesine bağlı olarak geliştiği düşünülen uzamış hiperbilirubinemi görülür.

  • Tiroid hormon replasmanı ile hiperbilirubinemi geriler.



Gilbert Sendromu

  • Otozomal dominant kalıtımlıdır.

  • Biliribunin hepatosite alımında ve UDPGT aktivitesinde azalma vardır.

  • Hafif hemoliz vardır.

  • KC fonfsiyon testleri normaldir.

  • Serum bilirubin düzeyi çok yükselmiştir.

  • Fenobarbital tedavisine yanıt verir.



Crigler-Najjar Sendromu

  • Tip 1 otozomal resesif geçişlidir.UDPGT aktivitesi tam eksiktir.Karaciğerde patolojik değişiklikler yoktur.Kan değişimi ve fototerapi yapılmalıdır.KC transplantasyonu düzelme sağlayabilir.

  • Tip 2 otozomal dominant geçişlidir. UDPGT aktivitesi azalmıştır.bilirubin düzeyi tip 1 kadar yükselmez. Kernikterus gelişimi daha azdır. Fenobarbital tedavisine yanıt verir.



Lucey-Driscoll Sendromu

  • Nadir görülen bir sendromdur.

  • Tüm kardeşlerinde hiperbilirubinemi görülür.

  • Anne saptanan ve transplasental olarak bebeğe geçen, UDPGT enzimini inhibe eden bir gebelik hormonunun bu sendroma yol açtığı düşünülür.



Eksravasküler kan

  • Sefal hematom, intrakranial,pulmoner ve intraabdominal kanamalarda damar dışına çıkan kanın hemolizine bağlı sarılık görülebilir.

  • İyi sınırlanmış bir hematom bilirubinin yavaş yükselmesine neden olur. Ancak cilt altındaki yaygın kanamalarda bilirubin hızla çok yüksek düzeylere çıkabilir.



Siyanotik Kalp Hastalığı

  • Polisitemiye bağlı hiperbilirubinemi görülür.

  • Bir gram hemoglobinin katabolizması sonucunda 35mg bilirubin oluşur.



Enfeksiyon

  • Toksoplazma, Rubella, CMV gibi konjenital enfeksiyonlar hemolitik anemi, sarılık, hepatosplenomegali ve trombositopeni ile karşımıza çıkabilir.

  • Direkt coombs negatiftir.



Pilor Stenozu

  • Pylor stenozlu bebeklerin % 10-25inde uzamış sarılık görülür.

  • UDPGT aktivitesi belirgin azalmıştır.

  • İntestinal hormonların inhibitör etkisine bağlı azalma olabilir.

  • İntestinal geçiş zamanının uzamasına bağlı bilirubinin enterohepatik dolaşımının artmasınında sarılığı şiddetlendirdiği düşünülür.



Eritrosit Yapısal Defektleri

  • Herediter sferositoz, eliptositoz ve piknositoz yenidoğan sarılığının ender nedenlerindendir.

  • İleri yaşlarda kronik sarılığa yol açabilirler.



Eritrosit Enzim Defektleri

  • G6PD enzim eksikliği: Yenidoğanda hemoliz ve sarılığa yol açan enzim defektleri arasında en sık görülenidir. X’ e bağlı resesif geçişlidir. Sarılık 1-4. günlerde ortaya çıkar ve 2-3 hafta devam edebilir.

  • Piruvat kinaz enzim eksikliği: Otozomal resesif geçişlidir. Daha az görülür.Hemolitik anemi ve sarılığa yol açabilir.



Galaktozemi

  • Glukoronil transferaz enzimini inhibe ederek ve direkt bilirubinin taşınmasında bozukluk oluşturarak uzamış sarılığa neden olabilir.



Direkt bilirubin Taşınmasında Bozukluk

  • Dubin-Johnson sendromu

  • Rotor sendromu

  • Alfa 1 antitripsin eksikliği

  • Tirozinemi

  • Hipermetionemi

  • Herediter Fruktoz intoleransı



Sarılıkta İzlem

  • Akut dönemde sarılık azalana kadar günde en az bir kez bilirubin düzeyine bakılmalıdır.

  • Kernikterus riski az olanlar sadece bilirubin tayini için hastaneye yatırılmayıp ayaktan izlenmelidir.

  • İlk 24 saatte hiperbilirubinemi, Hepatosplenomegali ve solukluk gibi kernikterus riskinin fazla olduğu durumlarda ise yakından izlem yapılmalı, bebekler hospitalize edilmelidir.



Yenidoğan Sarılığında Araştırma

  • Erken ortaya çıkan sarılıkta;

  • Kan grubu-D.coombs testi

  • Hct ve tam kan sayımı

  • Periferik yayma, retikülosit

  • Enfeksiyon parametreleri

  • Seroloji

  • CMV enfeksiyonu için idrar tahlili

  • Viroloji için gaita tahlili

  • G6PD enzim aktivitesi

  • Eritrosit enzim çalışmaları



Yenidoğan Sarılığında Araştırma

  • Uzamış sarılıkta;

  • Total ve direkt serum bilirubini

  • Tiroid fonksiyon testleri

  • İdrar tahlili

  • KC fonksiyon testleri

  • Alfa 1 antitripsin düzeyi ve fenotipi

  • Kistik Fibrozis DNA gösterimi

  • Serum aminoasidi



Uzamış Sarılıkta Yaklaşım

  • Normal anne sütü ile beslenen 3 bebekten biri 2 haftalık iken klinik olarak sarıdır.İndirekt hiperbilirubinemi vardır.

  • Tiroid fonksiyon testlerine mutlaka bakılmalıdır.

  • İdrar ve dışkı rengi sorulmalıdır.

  • Ciddi sarılık önemsenmelidir.

  • Kernikterus anne sütü alan yenidoğanlarda da görülebilir.



Daha İleri İnceleme Gerektiren Durumlar

  • Serum bilirubin düzeyi:

  • Kord kanında 4mg/dl üzerinde

  • Yükselme hızı 4-8 saatlik periotta 0,5mg/dl/st üzerinde

  • Günlük yükselme hızı 5mg/dl veya üzerinde

  • Term bebekte 13-15mg/dl üzerinde

  • Prematür bebekte 10mg/dl üzerinde

  • Anne sütü almayan miadında bebeklerde 10, prematürlerde 21 günden fazla sürmesi durumunda ise ileri inceleme yapılması gerekir.



Kernikterus

  • Kernikterus beyin dokusunun indirekt bilirubin ile boyanması ve zedelenmesidir.

  • Klinik olarak zayıf emme, kusma, apne, letarji, ısı değişiklikleri, taşipne, tiz sesli ağlama hepatosplenomegali, hipoglisemi, işitme kaybı ve konvulziyon görülebilir.

  • Mortalite %50’dir.



Tedavi

  • Tedavinin ana amacı kernikterusu önlemektir.

  • Tedavide;

  • Fototerapi

  • Kan değişimi

  • Farmakolojik ajanlar kullanılır.



Fototerapi

  • Serum indirekt bilirubin düzeylerini azaltan etkili bir yöntemdir.

  • Tedavi veya proflaksi amacıyla kullanılır.

  • bilirubin mavi-yeşil ışığı absorbe ederek fotooksidasyon veya fotoizomerizasyon reaksiyonlarından biri yolu ile farklı moleküler yapılara dönüşür.

  • Bu moleküller suda kolay çözünerek plazmaya katılır ve safra ile barsağa atılır.



Kan Değişimi

  • Kan değişiminin amacı indirekt bilirubinemiyi azaltarak kernikterusu önlemek, anneden geçmiş olan antikorları en aza indirerek daha fazla eritrosit yıkımını önlemek,anemi varsa kan değerlerini normale getirmektir.



Albümin

  • Bilirubin ensefalopatisinin önlenmesinde bilirubinin albümine bağlanması amacıyla verilir.



İntravenöz İmmünglobulin

  • Rh, ABO uygunsuzluğunda Rh antijenlerine karşı duyarlı duruma gelmelerini önlemek, fetüste hemolitik anemiyi azaltmak ve doğumdan sonra bebeğe kan değişimini azaltmak amacıyla Rh (-) gebe anneye İVİG verilmektedir.

  • İVİG’in doğumdan hemen sonra bebeğe verilmesinde benzer mekanizmalarla kan değişimi oranının azaldığı gösterilmiştir.



Fenobarbital

  • Glukronil transferaz enzim indüksiyonu yapan güçlü bir mikrozomal enzim indükleyicisi olan fenobarbital aynı zamanda safra akımını hızlandırarak direkt bilirubinin atılımını ve Y protein miktarını artırmaktadır.

  • Fenobarbitalin bilirubinin KC hücresine alımını da arttırıcı etkisi vardır.

  • Proflaktik olarak fenobarbitalin anneye doğumdan 2 hafta öncesinden başlayarak 60mg/gün verilmesi, bebeğe doğum sonrası veya sarılık görüldüğü anda verilmesinden etkilidir.



Fenobarbital

  • Term bebeklerde prematür bebeklere oranla daha fazla etkili olmaktadır.

  • 5mg/kg/gün olmak üzere 5 gün süre ile iki doza bölünerek verilir.

  • Fazla sedasyon yaratması ve diğer metabolik etkileri nedeniyle ancak risk gruplarında önerilmektedir.

  • En bilinen endikasyonu UDPGT enzim eksikliğidir.



Fenobarbital

  • 310 gebe kadında fenobarbitalin gebeliğin son haftalarında kullanımı ciddi neonatal hiperbilirubinemi insidansını azaltmıştır.

  • Fenobarbital verilmesi exchange transfüzyona gidişi azaltır.

  • Birçok yenidoğan için antenatal fenobarbital kullanımı etkin ve kolaydır. Antenatal ve postnatal terapinin kombinasyonu uygundur.

  • Fenobarbital yüksek riskli ciddi yenidoğan sarılığında kullanılır.Fototerapi ve exchange transfüzyona dirençli vakalarda kullanılır.



Enterohepatik Dolaşımı Azaltan İlaçlar

  • Barsakta bilirubini bağlayan ve emilimi olmayan bazı maddeler bilirubinin enterik emilimini önleyebilir.

  • Aktif kömür ilk 12 saatte etkili olabilir.Klinik kullanım önerilmemektedir.



Hem Oksijenaz İnhibitörleri

  • Kalay protoporfirin, Çinko protoporfirin ve Mezoporfirin hem oksijenazı inhibe ederek bilirubin üretimini azaltırlar.

  • Henüz klinik kullanımı araştırma aşamasındadır.



Yüklə 262,5 Kb.

Dostları ilə paylaş:




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin