Аралаш дистрофиялар. Хромопротеидлар, липопротеидлар ва нуклеопротеидлар алмашинувининг бузилиши

ТОШКЕНТ ТИББИЁТ АКАДЕМИЯСИ

ПАТОЛОГИК АНАТОМИЯ КАФЕДРАСИ

«ТАСДИҚЛАЙМАН»

Ўқув ишлари бўйича проректор

проф.________О.Р. Тешаев

«_____»______________2010 й.

Маъруза матни
Мавзу: АРАЛАШ ДИСТРОФИЯЛАР. ХРОМОПРОТЕИДЛАР, ЛИПОПРОТЕИДЛАР ВА НУКЛЕОПРОТЕИДЛАР АЛМАШИНУВИНИНГ БУЗИЛИШИ.

Институт Марказий Услубий Хайъати

томонидан кўриб чиқилди №_______

«_____»______________2010 й.

Ташкент - 2007

Маърузанинг мақсади: Таълим олувчиларни тўқима ва органлардаги аралаш дистрофиялари каби умумпатологик жараёнларнинг туб маъноси билан таништириш, уларнинг сабаблари, ривожланиш механизмлари, турлари, морфологик белгилари ва оқибатларини ўргатиш.

Тарбиявий мақсади: Талабаларни ҳар хил касалликларнинг патоморфологик асоси сифатида ривожланадиган аралаш дистрофияларининг сабаблари, ривожланиш механизмлари, турлари, морфологик белгилари ва оқибатларини ўргатиш орқали тиббий билимларини ошириш ва касбга йўналтириш. Таълим олувчиларда касалликларга хос бўлган умумпатологик жараёнларнинг бир тури бўлган аралаш дистрофия жараёнларини мустақил ўрганишга, амалий кўникмаларни таҳлил қилиш орқали клиник морфологик тушунчаларини ривожлантириш.

Маъруза бўйича ёритилиши лозим бўлган саволлар:

1. 
   Аралаш дистрофиялар таърифи ва улар қайси моддалар алмашинуви бузилганда кузатилади.
   
2. 
   Хромопротеидлар қандай моддалар, унинг турлари.
   
3. 
   Гемаглобиноген пигментларнинг меъёрда учрайдиган турлари, уларнинг пайдо бўлиш жойи ва аҳамияти.
   
4. 
   Патологик гемоглобиноген пигментлар, турлари, пайдо бўлиш сабаблари, аҳамияти.
   
5. 
   Ўпка гемосидерози, сабаблари, ривожланиш механизми, микроскопик ва макроскопик ўзгаришлари
   
6. 
   Сариқлик, турлари, ҳар бирининг сабаблари, механизми, патанатомияси.
   
7. 
   Гематинлар, турлари, пайдо бўлиш сабаблари, аҳамияти.
   
8. 
   Протеиноген пигментлар, турлари, умумий ва маҳаллий меланоз патологик анатомияси.
   
9. 
   Липидоген пигментлар, турлари, пайдо бўлиш механизми, патоморфологияси, аҳамияти.
   
10. 
    Нуклеопротеидлар алмашинуви бузилишида ривожланадиган касалликлар патогенези ва патанатомияси.
    

Терминлар: Хромопротеид, нуклеопротеид, липопротеид, эндоген пигментлар, гемоглобин, гемосидерин, билирубин, ферритин, гематоидин, гематин, порфирин, гемосидероз, сидерофаг, сидеросома, ўпканинг қўнғир индурацияси, сариқлик, гемомеланин, хлорид кислотали гематин, формалинли гематин, порфирия, меланин, адренохром, энтерохромаффин ҳужайра, меланоз, туғма хол, невус, меланома, аддисон касаллиги, липофусцин, липохром, цероид, юракнинг қўнғир атрофияси, подагра, сийдик кислотали диатез, сийдик кислотали инфаркт.
Маъруза матни:

Аралаш дистрофиялар бу – бир вақтнинг ўзида ҳам паренхиматоз ҳужайраларда, ҳам стромада моддалар алмашинуви ўзгариб, морфологик ўзгаришлар кузатилишига айтилади. Аралаш дистрофиялар кўпинча мураккаб моддаларнинг алмашинуви бузилганда ривожланади. Бу моддалар қуйидагилар: хромопротеидлар, нуклеопротеидлар, ва липопротеидлар.

Хромопротеидлар бу – эндоген пигментлар бўлиб, нормада 3 хил моддада пайдо бўлиб туради. 1 гуруҳ - гемоглобиндан ҳосил бўлувчи пигментлар – гемоглобиноген пигментлар. 2 гуруҳ - тирозин, триптофандан пайдо бўлувчи пигментлар. 3 гуруҳ - ёғлардан ҳосил бўлувчи пигментлар - липидоген пигментлар.

Гемоглобиндан нормада доимо 3 хил пигмент пайдо бўлади: гемосидерин, билирубин, ферритин. Касалликлар пайтида яна нормада учрамайдиган патологик пигментлар пайдо бўлиши мумкин: гематоидин, гематин, порфирин. Демак эритроцитлар нобуд бўлиб, парчаланганда РЭС (ретикуло-эндотелиал система) органларида макрофаглар фагоцитозлаб, гемоглобиндан кўпинча гемосидерин пигментини ҳосил қилади. Гемосидерин макрофагларнинг цитоплазмасида тўпланади. Демак, бу пигмент ҳужайра ичида пайдо бўлади. Бу пигментнинг кўп миқдорда тўқималарда тўпланишига гемосидероз ҳолати дейилади. Бу ҳолат 2 хил кўринишда учрайди.

1. 
   Умумий гемосидероз бу - қон томирлар ичида қонннинг гемолизланиши натижасида келиб чиқади. Бу интраваскуляр гемолизда учрайди. Бунга сабаб: эндоген ва экзоген заҳарланишлар. Эндоген заҳарланишлар: тиреотоксикоз, уремия.
   

Қон тўқимага қуйилганда ва эритроцитлар диапедез йўли Билан чиққанда кузатилади. Диапедез - қон томирлар кенгайиши натижасида эндотелий юпқалашиб, эритроцитларнинг поралардан ўтиши. Бу экстраваскуляр гемосидероз дейилади. Бунга мисол ўпканинг гемосидерози. Бу юрак чап қоринчасининг касалликларида, ревматик пороклар, юрак ишемик касалликлари, миокард инфаркти, чап қоринчадаги кардиомиопатияда кузатилади. Чап қоринча иши бузилиб, қон чап бўлмачада ва кичик қон айланиш томирларида димланади. Ўпка томирлари кенгайиб, ўтказувчанлиги ошади. Эритроцитлар диапедез йўли Билан ўпка тўқимасига қуйилади. Тўқимадан ўтган эритроцитлар парчаланиб, нобуд бўлади. Унинг парчаларини алвеольяр макрофаглар қамраб, фагоцитоз қилади. Ўз цитоплазмасида гемосидерин пигментига айлантиради. Бундай макрофаглар сидерофаг дейилади. Макрофагларнинг кўпайиши ўпка алвеоляр тўқимасини зичлаштиради, бириктирувчи тўқима ўсиб склерозланади, қаттиқлашади. Бу ўзгаришларни ўпканинг қўнғир индурацияси дейилади. Сидерофаглар алвеолалар бўшлиғига тушади ва балғам Билан ташқарига ажралиб чиқади. Балғам текширилганда жигар рангли макрофаглар ёки сидерофаглар топилса, бу – юрак пороги ҳужайраси дейилади.

Билирубин пигменти – жигарга қон орқали келади. Қонда альбумин Билан бириккан ва биливердин дейилади. Жигарда альбуминлардан ажратиб, соф билирубинни ўт капилярларига ўтказади. Соф билирубиннинг қонда пайдо бўлишида ҳамда боғланган билирубин миқдорининг ошиши Билан шиллиқ пардалар, тери, ички органлар сариқ рангга киради. Бу сариқлик дейилади. Сариқлик 3 хил кўринишда учрайди:

1. 
   Гемолитик сариқлик – бунда интраваскуляр пайтида қон таркибида альбумин Билан боғланган билирубиннинг миқдори ошади. Тери, органлар қизғиш – сариқ ранга бўялади (мандарин ранги).
   
2. 
   Паренхиматоз сариқлик – жигар ҳужайралари касалликларига хос сариқлик. Бунда жигар ҳужайралари томонидан ишлаб чиқиладиган соф билирубин, ҳужайралар парчаланиши ёки некрозланиши натижасида қон томирларга тушади. Натижада шиллиқ парда, орган, тери оч сариқ рангга бўялади(лимон ранги).
   
3. 
   Механик сариқлик – бу ўт йўлларида ўт сафронинг димланиши оқибати. Димланган билирубин ўт йўлларининг ёрилишида қонга ўтади ва бутун танани яшил-сариққа бўяйди. Бунга сабаб ўт тош касалликлари, ўт йўлларида ўсмалар пайдо бўлиши, ўт йўлларининг яллиғланиши натижасида битиши, атрофдаги органлар томонидан ўт йўлларининг сиқилиши. (тери апельсин рангига бўялади)
   

Биринчи сариқлик юмшоқ танглайда, кейин кўзнинг склера пардасида пайдо бўлади.

Ферритин пигменти – эритроцитлар парчалари, ретикуло эндотелиал система органларида пайдо бўлади. Таркибида 23% Fe заҳираси сақланади (эндоген Fe). Агар қонга тушса, қисқа вақт ичида қон томирлар деворини фалажлаб, кенгайтиради. Адреналинга қарши ишлаб, қон босимини пасайтиради. Демак шок ҳолатларида ферритин пайдо бўлиб, оғирлаштиради.

Патологик пигментлар.

1. 
   Гематоидин – экстраваскуляр қон қуйилиш ўчоқларида бирламчи ҳолда пайдо бўлиб, кейинчалик макрофаглар томонидан гемосидеринга айланади.
   

Реституция – тўлиқ тикланиш

Субституция – чала тикланиш (бириктирувчи тўқимали чандиқ ҳосил бўлади).

2. 
   Гематин пигменти 3 хил кўринишда пайдо бўлади:
   

А) хлорид кислотали гематин – гемин

Б) безгак гематини – гемомеланин

В) формалинли гематин

HCl ли гематин қизилўнгач ва ошқозондан қон кетганда HCl таъсирида эритроцитлар парчаланиб, қора рангли гематнга айланади. Натижада касаллар қора рангли моддага (кофе қуйқасига) ўхшаш қусади, нажаси қораяди. Бу симптомларга мелена дейилади. Қон қусиш гематомезис дейилади. Қизилўнгачда, асосан, жигар портал томирлар касалликларида қон кетади.

Безгак гематини – гемамеланин безгак плазмодийси, яъни шизонтлари эритроцитлар ичида паразитлик қилади. Гемоглабин Билан озиқланиб уни қора рангли гемомеланин пигментига айлантиради. Натижада ички органлар, тери қора рангда бўялади. Бу ҳолатни гемомеланоз дейилади.

Фармолинли гематин- тўқ қўнғир рангдаги пигмент, тўқималарда фармолин билан фиксация қилиш натижасида хосил бўлади. Фармолиннинг рН=6.0

Парфирин – товланувчи пигмент. Бироз миқдорда қон ва сийдикда учрайди. Гематопарфиринлар қонда тўхтаб қолганда бадан териси ва суяклар қўнғир тусга киради. Захарланиш, авитаминоз ва жигар касалликларида кўпайиб кетади. Гематопарфиринлар меланиннинг антогонисти.

Ҳужайра некрози – тирик организмдаги ҳужайраларнинг ҳалок бўлиши, ўлиб кетиши. Буни иккита жараён келтириб чиқаради.

А) Ҳужайранинг ферментлар таъсирида ҳазмланиши:

Б) Оқсилларнинг денатурацияга учраши:

Аутолиз – каталитик ферментларнинг ҳужайрадаги ёки улик ҳужайра

лизосомаларидан пайдо бўлади ва ҳужайра емирилишига олиб келади.

Гетеролизис – иммиграция қилиб ўтган лейкоцитлар лизосомалари томонидан ҳужайранинг емирилиши.

Некроз 2 хил бўлади.

Коагуляцион некроз- ҳужайра тузилмаларининг денатурацияларининг кучайиб кетиши (нам некроз).

Колликвацион некроз - ҳужайра органелларининг ферментлар таъсирида ҳазм бўлиш жараёни (қуруқ некроз).

Липофусцин – сариқ жигар рангли қарилик пигменти. Узоқ вақт оч қолганда ва сурункали касалликларда пайдо бўлади.

Талоқ амилоидози – талоқ катталашади, талоқнинг қизил пулпасида амилоидоз бўлса «чарвисимон талоқ» дейилади. Лимфа фоликулаларида бўлса «сагосимон талоқ» дейилади.

Чарвисимон талоқ - талоқ кесилганда чарвига ўхшаб кўринади.

Сагосимон талоқ - кесилганда қизил пулпада оқиш доғлар кўринади.

Гистион – унда кўпчилик патологик жараёнлар кузатилади. Бириктирувчи тўқиманинг структур функционал бирлиги. У қон-томирлар, бириктирувчи тўқима элементларидан, нерв толаларидан иборат. Озиқланишнинг транспорт системаси бўлиб, қон-томирлар - ҳужайра, лимфа томирлар - ҳужайра орасидаги моддалар алмашинувини таъминлайди.

Аутопсия – одам ўлганидан кейин структур ўзгаришларни аниқлаш учун мурдани ёриш.

Биопсия – касалликни аниқлаб олиш мақсадида микроскопда текшириб кўриш учун бемор тўқималари ва органларининг маълум қисмларини унинг ҳаётлиги маҳалида кесиб олиш.

Адаптация –мослашиш 2 хил бўлади.

А) Атрофия - ҳужайра массасининг камайиши.

Б) Гипертрофия – ҳужайра массасининг кўпайиши.

Бузилган синтез - ҳужайра ёки тўқималарда нормада учрамайдиган моддаларни синтез қилиниши: масалан, амилоидозда алкоголь гиалини ва ҳ.

Кахексия – патологик жараёнларда озиб кетиш. Бунда катоболизм аноболизмдан устун келади.

Тезаурисмоз – алмашинувда иштирок этмайдиган одатдан ташқари баъзи маҳсулотларнинг тўпланиши.

Трансформация – бир модда компонентларидан бошқа модданинг синтезланиши: масалан, ёғ ва углеводлардан оқсил синтези, глюкозанинг гликогенга айланиши.

Адренохром – адреналиннинг оксидланиш маҳсулоти, гранула шаклида буйрак усти бези мия қаватида учрайди.

Энтерохромоффин – меъда ичак трактида тарқоқ ҳолда жойлашиб, триптофаннинг ҳосиласи.

Ферритин – темир протеид. Таркибида 23% темир бор.

Апоферритин – ферритиннинг оқсилли қисми. Маҳсус антигени бўлиб унга нисбатан антитело ишлаб чиқаради.

SS-ферритин – актив бўлмаган оксидланган ферритин.

SH-ферритин – актив шакли, вазопаралитик ва гипотензив хусусиятга эга. Адреналинга антогонист.