Ўзбекистан республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги тошкент тиббиёт академияси

ЎЗБЕКИСТАН РЕСПУБЛИКАСИ СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ ВАЗИРЛИГИ

ТОШКЕНТ ТИББИЁТ АКАДЕМИЯСИ

«Тасдиқлайман»
Ўқув ишлар бўйича проректор

Проф. ___________ Тешаев О.Р.
«____» ___________ 2012 й

ЮҚУМЛИ КАСАЛЛИКЛАР ВА ПЕДИАТРИЯ кафедраси
Фан: БОЛАЛАР КАСАЛЛИКЛАРИ
Амалий машғулот:

ЮВЕНИЛ РЕВМАТОИД АРТРИТ

мавзуси бўйича ўқитиш технологияси

Тошкент

Тузувчилар:
Халматова Б.Т. – кафедра мудири, тиббиёт фанлар доктори

Миррахимова М.Х. – кафедра доценти, т.ф.н..
Кафедра мажлисида баённома № «___ » ____________ 2012 й

Ўқитиш технологияси тасдиқланган

Таълим бериш технологияси
Мавзу №4. Ювенил ревматоид артрит, этиологияси, патогенези, клиникаси, диагностикаси, киёсий ташхиси, даволаш ва профилактикаси. УАШ тактикаси.

Вақт: 220 дакика	Талабалар сони: 10 – 15
Ўқув машғулотининг шакли ва тури	Амалий машғулот
Ўқув машғулотининг тузилиши	1. Кириш кисм.. 2. Назарий кисм 3. Аналитик кисм: - график органайзер усули, кейс технологияси - Тест ва вазиятли масалалар 4. Амалий кисм
Ўқув машғулоти мақсади:	Ювенил ревматоид артрит мавзуси бўйича талабаларнинг билимини чуқурлаштириш ва мустахкамлаш, эрта ташхислаш кўникмаларини ривожлантириш, ювенил ревматоид артритда қиёсий таққослашни ва УАШ тактикасини билиш, реабилитация ва диспансеризация чора тадбирларини ўтказишни ўргатиш.
Талаба билиши керак:	- суяк мушак тизимининг АФҲ ни, - ЮРА этиологияси, патогенези ва клиникасини гапириб бериш, - ЮРА таснифини, - Касалликнинг диагностик мезонларини, - ЮРАнинг асосий кардиал ва экстракардиал асоратларини, - ЮРАни даволаш мезонлари ва профилактикасини, - Ревматолог маслаҳатига кўрсатма.
Талаба бажара олиши лозим:	- бемордан тўғри анамнез ва шикоят йиғиш ва олинган маълумотларни тахлил қилиш. - артритли беморни кўрикдан ўтказиш. - артритли бемор болаларда юракни пайпаслаш, перкусия ва аускультация қилишни билиш. - шу касалликга хос клиник ва биохимик маълумотларни таҳлил қилишни билиш. - бемор бола ёшига мос преднизалон ва ностероид ялиғланишга қарши препаратларни ҳисоблашни билиш.
Педагогик вазифалар: - Талабаларга ЮРА ташхислаш мезонларини ўргатиш. - ЮРА да асосий аъзо ва тизимларнинг бузилган функциясини тиклашга қаратилган даъво тадбирларни белгилашни мухокама қилиш. - Қиёсий ташхислаш мезонларини ўтқазишни намоиш этиш. - ЮРА асоратларини кўриб чиқиш. - ЮРА билан касалланган бемор болага махсус ёрдам ташкиллаштириш. - Талабаларга соғломлаштириш чора тадбирларини тузишни ўргатиш. - ЮРА профилактикаси билан талабаларни таништириш.	Ўқув фаолияти натижалари: - Талабалар ЮРАнинг таърифини аник биладилар - ЮРА замонавий таснифи билан танишадилар; - болаларда ЮРАнинг кечиш хусусиятларини фарклай оладилар; - талабалар клиник фикр юритишни урганадилар, тўғри ташхис қўйиш ва қиёсий ташхислаш тадбирлар кетма – кетлик чизмасини тўғри тасаввур қилиши, танқидий мулоҳазани шакллантирадилар; - ЮРА бор болага тур мутахассис куригини тавсия килиш ва УАШ тактикасини урганадилар
Таълим усуллари	Думалоқ стол; кейс-стадия; восита: график органайзер – Кластер
Таълим шакли	Индивидуал ишлаш, гуруҳларда ишлаш, коллектив
Таълим воситалари	Ўқув қўлланма, тарқатма материаллар, бемор ренген расм, ЭКГси, слайдлар, видео и аудиоёзмалар, касаллик тарихи
Таълим бериш шароити	Махсус техника воситалари билан жиҳозланган, гуруҳли шаклларда ишлашга мўлжалланган хоналар (касалхонанинг кардиоревматология булими)
Мониторинг ва баҳолаш	Оғзаки сўров: қўшимча саволлар, гурухда ўқув машғулотларни бажариш, амалий кўникмаларни бажариш, ТМИ.

Машғулотнинг технологик харитаси

№	Машғулот босқичлари	Машғулот шакллари	Давомийлиги
1	Ўқитувчининг кириш сўзи (мавзуни эълон қилиш ва мақсадини асослаш)		10
2	Амалий мағгулот мавзусини муҳокама килиш, янги интер фаол педагогик технология лардан фойдаланиш (кичик гурухлар, дискуссия, вазиятли масалалар), талабаларни билим ларини текшириш, слайд, лаборатория тахлиллари ва видеофильмлардан фойдаланиш.	Сўров, тушунтириш	45
3	Талабаларга машғулотни ама лий қисмини бажариш учун вазифалар бериш. Мустақил бемор курацияси.		40
4	Талабалар ўқитувчи ёрдамида амалий кўникмаларни ўзлашти риши (мавзуга тааллуқли беморлар курациясини бажари ши)		30
5	Лаборатор, инструментал текши риш натижалари тахлили, қиёсий ташхис, даволаш ва соғломлаштириш режасини тузиш.		40
6	Талабаларнинг теоретик билим ларига ва ТМИга асосланиб, машғулотнинг мақсадини мухо кама қилиш ва талабаларни амалий ишлари натижаларини ва гуруҳнинг фаолиятини баҳолашни хисобга олиш.	Оғзаки сўров, ҳолатий масалалар, мухокама	45
7	Ўкитувчининг хулосаси, талабаларни 100-балли система бўйича билимини баҳолаш. Талабаларга кейинги машғулот вазифаларини бериш (саволлар тўплами)	Маълумот. Мустақил тайёрланиш учун саволлар.	10

1. Мотивация

Болаларда кечувчи ЮРА хусусиятларини билиш УАШга бу касалликни ўз вақтида ташхислаш ва даволашга ёрдам беради. Касалликни клиник белгиларига, ҳар-хил кўринишда кечишига, асоратсиз ёки асорат билан, юрак шикастланишига, қон айланиш ҳолатига (преморбид холатлар, сурункали инфекция ўчоқлари) этиборни қаратиш муҳум аҳамиятга эга. Оҳириги йилларда умумий амалиёт шифокорлари ЮРА касаллигини ўз вақтида ташҳисот қилишлари ва янги даволаш чораларини ишлаб чиқишлари касалликнинг оғир асоратлари ва ўлим кўрсаткичларини анча камайишига сабаб бўлмокда.

2. Фанлараро ва фанлар ичи алоқалари

Ушбу мавзуни ўзлаштиришларида анатомия, нормал ва патологик физиология, иммунология, фармакология ва болалар касалликлари пропедевтикасидан олган билимлари йўлланма бўлиб хизмат қилади.

3. Машғулот мазмуни

3.1. Назарий қисм

Ревматоид артрит - сурункали кучайиб борувчи симметрик полисиновит бўлиб, аста-секинлик билан бўғинлар эрозив деструкциясига олиб келувчи ва Ig G антителаларнинг ишлаб чиқарилиши билан бирга ривожланувчи, бир қатор ҳолларда эса, бўғиндан ташқари аьзолар шикастланиши билан характерланувчи касалликдир.

Касаллик этиологияси ва патогенези тўлиқ ўрганилмаганлиги муносабати билан ва маҳсус, клиник, лаборатор ва инструментал белгилар бўлмаганлиги туфайли, аниқ пациентни айнан РА касаллигига чалинган деб қабул қилиш кўпинча қийин, баьзан ҳато бўлиши ҳам мумкин.

Касаллик эпидемиологияси. РА – замонавий ревматологиянинг долбзарб муаммоларидан биридир. Бу ҳол касалликнинг ҳамма ерда кенг ва тенг тарқалганлиги, турли ешдаги одамларнинг зарарланиши, оғир кечиши, тўхтовсиз кучайиб бориши ва жуда кўп ногиронликка сабаб бўлиши билан изоҳланади.

Касаллик тарқалиши анча юқори бўлиб ўрта ҳисобда барча аҳоли орасида тахминан 0,7 % ни ташкил қилади. Оҳирги 10 йилликда ҳам РА билан йиллик касалланиш 0,02% ни ташкил этиб, юқори даражани сақламоқда. Болалар ревматик касалликлари орасида кўпроқ ювенил сурункали артрит (ЮСА) учрайди.

ЮРА касаллигининг (16 ёшгача ) тарқалиши 0,01 – 0,001 % ни ташкил этади. Турли ешдаги болалар касалланади, лекин кўпроқ ЮРА 1 – 3 ешда ривожланади.

Кўкрак ешида касалланиш кам бўлиб, 5 ешгача бўлган болаларда касаллик қайд қилиниши юқори бўлади. Бу ешдаги қиз болалар ўғил болаларга нисбатан 1,5 – 2 баробар кўп касалланади ва уларга пауци ва олигоартикуляр шакл характерлидир.

ЮРА кам учрайдиган патология бўлса ҳам, лекин муҳим ижтимоий муаммо ҳисобланади, чунки таянч ҳаракат тизимининг оғир шикастланиши беморларнинг эрта ногиронлигига, шу туфайли меҳнат қобилиятининг йўқолишига олиб келади. Касаллик натижасида иккиламчи нанизм ривожланиши, ЮРА билан касалланган болаларда психик шикастланиш манбаи ҳисобланади.

Этиология. РА нинг келиб чиқиш сабаби оҳиригача ўрганилмаган. Касаллик ривожлинишида инфекциясига, шу қаторда бактериал, стрепто- ва стафилококкларга, уларнинг фильтрланувчи ( L - ) шаклларига, вирус ва микоплазмаларга ахоҳида аҳамият берилади. Болаларда ЮРА ривожланишининг инфекцион назариясини, уларда кўпинча аниқланадиган муртаклар, ўт йўллари ва сийдик чиқарув йўлларидаги инфекция ўчоқлари ва бевосита юқори нафас йўллари касалликлари ҳамда ангинадан сўнг болаларда ЮРА ривожланиши тасдиқлайди.

Буни зарарланган бўғинлар синовиал пардасида вирусга ўхшаш киритмаларнинг аниқланиши, РА билан касалланганлар қон зардобида қизамиқ, 1 – типдаги парагрипп ва қизилча вирусларига қарши антителаларнинг бўлиши тасдиқлайди.

Шикастланган бўғин синовиал суюқлигида микоплазма синфига кирувчи микроорганизмларнинг топилиши ҳам эьтиборга олинади.

ЮРАнинг наслий, инфекцион еки травматик келиб чиқишини исботловчи қандайдир далиллар борми?

ЮРА СКВ дан фарқли равишда, 1 – даражали қариндошларда бир тухумдан ривожланган эгизаклардан ташқари, кам учрайди. Бундан ташқари, болаларда сурункали артрит ривожланиш механизмида генетик компонент HLA нинг (ДR_5, В_27, ДR₄ ва бошқа) маьлум типлари ЮСА нинг баьзи шакллари билан боғлиқдир. ЮСАнинг ривожланиш асосида ихтиерий туртки берувчи антигенларга қарши патологик жавоб етади.

ЮРА нинг клиник кўриниши баьзи инфекцион касалликлар, аввало Лайне (борелиоз) ва паравирусли инфекция клиникасига ўхшаб кетади. Реактив артрит инфекцион касаллик ўтказгандан сўнг ривожланади, лекин шикастланган бўғиндан микроорганизмларни топиб бўлмайди.

Реактив артрит ривожланишига алоқадор микроорганизмларга А-гуруҳга мансуб стрептококклар, salmonella, yersinia ва meningococc лар киради. ЮСА билан касалланганлар анамнезида олдин жароҳат олганлигини ва патологик жараен чўзилганда антиген пайдо бўлиши ва унинг, таьсирида болаларда ўзгарган иммун жавоб вужудга келиши мумкин. Агар артритнинг полиартикуляр шакли бўлса, шикастланган бўғин зарарланиши учун бу механизм кўпроқ ишонарли бўлиши мумкин. Ҳозирги кунда ҳам катталар ва болалардаги РА асосида беморлар реактивлигининг ўзгариши, уларнинг атроф-муҳитнинг турли хил омилларига нисбатан ўта сезгирлиги етади.

Патогенези. Замонавий концепцияларга кўра 1948 йили IgG га қарши аутоантитело сифатида таьсир қилувчи ревматоид факторнинг топилиши, РА ни аутоиммун касаллик сифатида тушунишга имкон яратди.

Антитела ҳосил бўлиши серотонин ажралиши билан борадиган тромбоцитлар агрегацияси ва бошқа биологик актив моддалар ажралишига олиб келади. Юқоридаги агентлар қон томирга таьсир этиб, уларнинг ўтказувчанлигини оширади, қон томирларни кенгайишига олиб келади. Фаоллашчан комплимент компонентлари бўғин бўшлиғида нейтрофил лейкоцитлар миграциясини кучайтиради.

Иммун комплексларини нейтрофиллар билан фагоцитози жараени натижасида синовиал қобиққа протеолитик ферментлар чиқади, улар ўз навбатида яллиғланиш медиаторларини (кининлар, простагландинлар) фаоллаштиради. Бу эса ўз навбатида аутоантиген тоғай ҳужайра структураларини шикастлайди, иммунитетнинг занжирли реакцияси бузилишини қўллаб қувватлайди. Иммун комплекслар узоқ вавт синовиал тўқимада сақланиши мумкин. Бундан ташқари, қонда айланиб юриб РА нинг бўғиндан ташқари кўринишини чақиради. Бунинг асосида эса, сенсибилизациялашган лимфоцитлар таьсири ва иммун яллиғланиши етади.

Ҳужайравий иммунитетда, касалликнинг актив фазасида периферик қонда Т ҳужайралар умумий миқдори камаяди, синовиал суюқликда уларнинг миқдори ошади. Шу вақтнинг ўзига синовиал суюқликда В ҳужайралар миқдори камаяди. Бу ўз навбатида В ҳужайраларнинг кўп қисмини плазматик ҳужайраларга айланишига ва синовиал тўқимада кўп миқдорда тўпланишига олиб келади.

РА да иммун патологиянинг ҳал қилувчи аҳамияти қуйидаги манбаларга таянади:

1. Касалликнинг кўпқиррали клиник кўринишлари ва иммуннотроп терапияга нисбатан жавоб реакцияси;

2. Сурункали артритнинг экспериментал моделлари;

3. РА билан касалланганларни иммуногенетик характеристикаси;

4. РА нинг аниқ кўрсаткичлар таҳлили ва фаолият кўрсатаетган иммункомпетент тизимнинг умумий қонуниятлари.

РА иммунпатологик касаллар қаторига қириб, унинг ривожланишида еш, жинс, наслий мойиллик муҳим аҳамият касб этади.

Кўпгина иммункомпетент ҳужайраларга бой бўлган бўғин синовиал қобиқлар шикастланиб, РА патогенезида массив иммун яллиғланиш реакцияси тарқалиши билан кетма-кет келувчи мураккаб аутоиммун механизм шаклланади.

Номаьлум бирламчи антиген (бактериялар, микоплазмалар ва бошкалар) ўзгарган иммуноглобулинлар гиперпродукциясини олиб келади. Бу эса, иммун тизим томонидан аутоантиген деб қабул қилинади ва бунга жавобан, бўғин синовиал қобиғида плазматик ҳужайралар томонидан ревматоид фактор деб номланувчи аутоантитела ишлаб чиқилади.

Аутоантиген – аутоантитела реакцияси синовал қобиқда комплимент иштироқида вужудга келиб, иммун комплекслар РА да аутоантителолар гиперпродукциясини Т супрессордаги нуқсон еки В лимфоцит аутоагрессив клонининг пайдо бўлиши билан тушунтирилади.

Ревматоид артрит патогенези схемаси:

Патологик анатомияси. РА нинг асосий клиник белгиси артрит ҳисобланади. Лекин касаллик бошида синовит бўлади. Бўғиннинг синовиал пардаси шишган, қизарган, кейинчалик пролиферацияланган фибробластлар, макрофаглар, лимфоцитлардан ташкил топган плаш (паннус) кўринишида микроворсинкали ўсиш рўй беради. Паннус бўғин юзасига бўртиб бўғин тоғайига ў\тади ва тирқишлар кўринишида дистрофик, деструктив ўзгаришлар ва эррозиялар чақиради. Синовиал суюқлик епишқоқ, лойқа, қуриб қолади. Кейинги кучайишлар бўғин капсуласининг фиброз ва склерозига, фиброз битишмалар ҳосил бўлишига олиб келади. Суяклар эпифизи ейилган кўринишини олади ва кучли эрозияларда бутунлай бузилади. Оҳирги босқичда бўғинда суяк анкилози рўй беради.

Патологик жараенга барча аьзолар (юрак, упка, буйрак, жигар) ва майда артериялар шикастланиши қўшилади. Ревматоид васкулит ривожланиши ҳам мумкин. Юрак шикастланиши ўчоқли ва баьзан диффуз миокардит характерида бўлади. Кам ҳолларда, гистиоцитлар билан ўралган структурасиз некротик массалардан ташкил топган, ревматоид тугунчалар топилади. Кўпроқ, фиброз – бирлашма характерига эга бўлган перикардит хосдир.

Буйракчалардаги ўзгаришлар амилоидоз, гломерулонефрит еки оралиқ нефрит кўринишида намоен бўлади.

Жигарда 3 ҳил ўзгаришлари бўлиши мумкин:

1. 
   Амилоидоз;
   
2. 
   Портал трактлар яллиғланиши ва склерози;
   
3. 
   Паренхима дистрофияси ва некрози.
   

Ревматоид артрит таснифномаси. 1977 йили Ослода бўлиб ўтган ревматологларнинг Бутунжаҳон конгрессида БЖСЕТ ва Европа лигаси РА касаллигининг янги таснифномаси қабул қилинди. Болаларда касаллик асосан сурункали артрит тарзида кечиши ва кўпинча бошқа ревматик касалликларга трансформацияси рўй бериши инобатга олиниб, болаларга ревматоид артритни ювенил сурункали артрит деб номланди.

Клиник кўриниши. ЮРА да бўғин шикастланишининг асосий белгилари: оғриқ, шиш, эрталабки ҳаракат чекланиши, болаларда бўғин оғриги одатда катталарга қараганда кам ифодаланган бўлади. Баьзида шиш ва пайсаганда оғриқ бўлса ҳам оғриққа шикоят умуман бўлмайди. Баьзан болалар эрталабки ҳаракат чекланишига шикоят қилиб, уни ҳаракатини диққат билан кузатганда аниқласа бўлади.

ЮРА нинг куйидаги клиник шакллари тафовут килинади:

1.Бўғинли шакли;

2.Бўғин – висцерал шакли;

3.Стилл синдроми;

4.Аллергик- септик варианти;

5.Алоҳида висцерит шакллари билан;

6.Кўз шикастланиши билан кечадиган шакли.

Ювенил сурункали артритда (ЮСА) бўғин шикастланишининг асосий белгилари.

Камдан-кам ҳолатларда ЮСАда кичик кафт ва товон бўғинларида артрит аниқланади: биринчи навбатда йирик бўғинларда (кўроқ тизза, болдир, товон, билак, кафт ва бошқалар ) шикастланиш бўлиб, ревматоид артритдан фарқланиб, симметрик жараеннинг унчалик хос эмаслиги, 1F3 касалларда бўйин қисмидаги умуртқалараро бўғин (асосан С₂ С₃)да оғриқ ва ҳаракат чекланиши ривожланиши мумкин. Кўпинча чакка пастки-жағ бўғинларида артрит кузатилади. Суякни субхондрал бўлими ва бўғин тоғайларининг яҳлит деструкцияси, бўғин деформацияси РА га қараганда ЮСА да нисбатан секин шаклланади. Деформация натижасида бўғимлар турли шаклларга киради, масалан тизза бўғини-кўпинча шарсимон, кичик бшғинлар (билак-кафт бармоқларнинг фалангалараро бўғини) урчуқсимон шаклга киради. Мушак атрофида умумий дистрофик ва анемия, бўғинларда ҳаракат чекланиши ортади. ЮСАда ҳаракатли аьзоларнинг жисмоний ривожланишдан, ўсишдан, пастки жаънинг чала ривожланишдан ортда қолиш белгилари пайдо бўлади.

Стилл синдроми - асосий клиник кўриниши ЮСА нинг бўғинли висцерал шакли (Стилл касаллиги) ЮСА билан касалланганларнинг таҳминан 20%ни ташкил этади. Касалланганларда ҳеч қандай белгисиз ҳароратнинг бирданига кўтарилиши, кунига бир еки икки марта иситма (яьни ҳар кунлик пик билан) чиқиши кузатилади. Бунинг устига ҳарорат 40⁰С дан юқорига кўтарилади. Ҳарорат кўтарилиши қалтираш билан давом этади. Ҳароратни 37⁰С гача еки ундан ҳам пастга тушиши характерлидир. Аган доимий иситма бўлса, бошқа касалликларга гумон қилиниши керак. 90% ҳолларда иситма фонида оқиш-қизил, босганда оқарадиган тошма пайдо бўлади, баьзида перимолекуляр оқариш кузатилади. Бўғинли–висцерал тошма тошиши ташҳисни мустасно қилиш усули аниқлангандан сўнггина ташҳис белги бўлиши мумкин. Шуни таькидлаш керакки, касалликнинг биринчи бир неча ҳафтасида артрит симптомлари бўлмаслиги мумкин. Касалликнинг актив фазасида болада бўғинда тез бошланувчи ва қўл теккизилганда ҳам кучаювчи оғриқдан азобланади. Болаларда оғриқ ва умумий ҳолсизлик бўлиши ҳисобига харакатсизланиш бўлади. Кўпинча юракда миокардит, перикардит, миоперикардит кузатилади.

Касалларнинг тахминан 10% да артрит вужудга келади. Нафас аьзоларидан, кўпинча плевра жараенга қўшилиши мумкин. Стилл синдромига тез кучайиб бориш ва қайталаниш билан кечишидир.

ЮСА турли ҳил клиник кўринишлари

ЮРСА шакли, %	Жин си	Шикастланган бўғим кўриниши ва миқдори	HLA	Кўз симптомлари	Бўғим функция сининг бузилиши
Олигоартикулар tun I тип (35%)	Э>A	<ассимметрик; тизза, билак, кафт, болдир, тавон	DR5		10%
II тип (15%)	А>Э	< ассимметрик; тизза, билак, кафт, болдир, тавон, чаноқ, сон, думъаза, енбоши	В27	ўткир	10%
Полиартиткуляр РФ-мусбат (5-10%)		>симметрик, кичик ва йирик бўғинлар	DR4	Кам	50%
РФ- манфий (20-30%)	А>Э	>симметрик, кичик ва йирик бўғинлар	??	Кам	15%
Бўғинли-висцерал (5-10%)	А-Э	40% олигоартикуляр 60% полиартиникуляр	??	Кам	25%