Кон ивиш системаси курсаткичларининг клиник диагностик ахамияти

Кон ивиш системаси курсаткичларининг клиник диагностик ахамияти.

• проф. Бабаджанова Ш.А.

Гемостаз системаси - бу биологик система булиб, бир томондан коннинг суюк холатини, иккинчи томондан кон кетишни олдини олиш ва тухтатишга каратилган системадир. Кон кетишни тухтатиш ва олдини олиш кон томир деворининг бутунлигини саклаш ва томир жарохатланганда тезда тромблашга каратилган.

• Гемостаз системаси - бу биологик система булиб, бир томондан коннинг суюк холатини, иккинчи томондан кон кетишни олдини олиш ва тухтатишга каратилган системадир. Кон кетишни тухтатиш ва олдини олиш кон томир деворининг бутунлигини саклаш ва томир жарохатланганда тезда тромблашга каратилган.

Гемостаз системаси компонентларига киради:

• Кон ивиш системаси;
• Ивишга карши система;
• Фибринолитик система.

• Кон ивиш системаси ва ивишга карши система доимо мувозанатда булиб, коннинг суюлиб кетиши ёки куюлиб кетишининг олдини олади.
• Мувозанат бузилиши геморрагиялар ёки тромбофилияга олиб келади.

Гемостаз бузилиши куйидаги учта компонент бузилиши билан боглик:

• 1. Томир девори;
• 2. Тромбоцитлар;
• 3. Плазма омиллари;

Замонавий фикрга кура, кон томирлар ички юзасини эгалловчи эндотелий юкори тромб резистентлигига эга булиб, томирда окувчи коннинг суюк холатини саклашда катта ахамиятга эга. Эндотелийнинг бу хусусияти куйидагиларга боглик:

• Замонавий фикрга кура, кон томирлар ички юзасини эгалловчи эндотелий юкори тромб резистентлигига эга булиб, томирда окувчи коннинг суюк холатини саклашда катта ахамиятга эга. Эндотелийнинг бу хусусияти куйидагиларга боглик:

• 1) простациклин (арахидон кислотасининг метаболити, простагландин)- тромбоцитлар агрегацияси кучли ингибиторини ишлаб чикаради ва конга ажратади;
• 2) фибринолиз тукима активаторини ишлаб чикаради;
• 3) кон ивиш системасининг контакт активланишига йул куймайди.

4) эндотелий юзасига гепарин-антитромбин Ш комплексини фиксациялаб, кон-тукима чегарасида антикоагулянт потенциалини хосил килади;

• 4) эндотелий юзасига гепарин-антитромбин Ш комплексини фиксациялаб, кон-тукима чегарасида антикоагулянт потенциалини хосил килади;
• 5) кон узанидан актив ивиш омилларини ажратиб олади.

• Томир девори анатомо-физиологик хусусиятлари:
• ригидлик
• эластиклик
• пластиклик.

Бу хусусиятлари куйидагиларга каршилик килади:

• Кон босимига;
• Уртача ташки травматик омилларга каршилик килиб, геморрагиялар хосил булишининг олдини олади;
• эритроцитларнинг капиллярлардан диапедез йул билан чикишига, яъни механик жарохатланмаган томир девори оркали чикиши эндотелий бутунлиги ва субэндотелиал кават тузилишига боглик.

Микротомирлар жарохатга кучли локал спазм билан жавоб беради: рефлектор ва томир девори, тромбоцитлардан ажралган адреналин, норадреналин, серотонин ва бошка биологик актив моддалар таъсирида;

• Микротомирлар жарохатга кучли локал спазм билан жавоб беради: рефлектор ва томир девори, тромбоцитлардан ажралган адреналин, норадреналин, серотонин ва бошка биологик актив моддалар таъсирида;
• Томир девори жарохатланиши ва субэндотелий очилиб колиши кон ивиш системаси ва тромбоцитар гемостаз активланишига олиб келади.

Томир деворининг жарохати натижасида гемостаз узгариши:

• 1) конга тукима тромбопластини (III омил, апопротеин III) ва бошка ивиш активаторлари, хамда тромбоцитлар стимуляторлари— адреналин, норадреналин, АДФ ва бошкаларни ажратади;
• 2) коллаген ва бошка субэндотелий компонентлари билан тромбоцитлар (адгезияси) ва бошка кон ивиш омиллари (XII омил активланиши) контакт активланади;
• 3) тромбоцитлар адгезияси ва агрегацияси плазма кофакторларини ишлаб чикаради — Виллебранд омили ва б.

Тромбоцитлар фаолиятининг гемостаздаги ахамияти:

• Тромбоцитлар фаолиятининг гемостаздаги ахамияти:
• 1) ангиотрофик — микротомирлар нормал структураси ва фаолиятини таъминлайди, уларнинг жарохатловчи омилга чидамлилигини оширади, эритроцитларга нисбатан утказувчанликни камайтиради;
• 2) вазоактив моддалар — адреналин, норадреналин, серотонин ва бошкалар секрецияси оркали томирлар спазмини таъминлайди;
• 3) жарохатланган томирлар бушлигини бирламчи тромбоцитар пробка (тромб) билан беркитади ва у тромбоцитларнинг субэндотелийга бирлашиши билан боглик (адгезив фаолият).

4) бир-бирига ёпишиб, буккан тромбоцитлардан лахта хосил булади (агрегацион фаолият);

• 4) бир-бирига ёпишиб, буккан тромбоцитлардан лахта хосил булади (агрегацион фаолият);
• 5) адгезия ва агрегацияни активловчи моддаларни хосил килиш, саклаш ва ажратиш;
• 6) кон ивишга тромбоцитлардаги биологик актив моддалар- фосфолипидлар билан иштирок этиб, тромбоцитлар юзасига зардоб ивиш омиллари бирлашади;
• 7) репаратив- тромбоцитлар жарохатланган томирга фибробласт ва макрофагларни миграция килади.
• .

• Кон ивиш плазма омиллари — бу прокоагулянтлар булиб, уларнинг активацияси ва узаро таъсири фибрин лахтасини хосил килади.

I омил — фибриноген — жигар ва суяк кумигида синтезланувчи оксилдир.

• I омил — фибриноген — жигар ва суяк кумигида синтезланувчи оксилдир.
• Унинг кондаги микдори 2-4 г/л.
• Тромбин таъсирида фибриноген фибринга айланади (тромбнинг турсимон асоси булиб, жарохатланган томирни ёпади).
• Унинг плазмада камайиши:
• уткир ДВС синдромда
• тугма гипофибриногенемияларда
• Унинг плазмада ошиши:
• купгина уткир ва сурункали ялигланиш касалликларида.

II омил — протромбин — жигар хужайралари микросомал системасида витамин К таъсирида пайдо булади.

• II омил — протромбин — жигар хужайралари микросомал системасида витамин К таъсирида пайдо булади.
• Плазмадаги микдори - 0,07 г/л.
• Кон ивиш вакти протромбин микдори 40% дан кам булганда узгаради.
• Кон ивиш жараёнида протромбин тромбинга айланади.

III омил — тукима тромбопластини – термостабил липопротеин, IV ва VII омиллар билан бирга X омилни активлайди.

• III омил — тукима тромбопластини – термостабил липопротеин, IV ва VII омиллар билан бирга X омилни активлайди.
• IV омил — кальций ионлари — кон ивиш учта фазасида хам иштирок этади. Нормада кальций ионлари плазмада 0,09-0,10 г/л. Кальций ионлари етишмаганда тромбоцитлар агрегацияси ва лахта ретракцияси бузилади. Кальций ионлари фибринолизни ингибирлайди.

V омил — проакцелерин, АС-глобулин, - жигарда хосил булади.

• V омил — проакцелерин, АС-глобулин, - жигарда хосил булади.
• Унинг микдори 12-17 ед/мл.
• Кон ивиш жараёнида проакцелерин актив шакл - акцелеринга айланади ва протромбинни тромбинга айланиш реакциясининг катализатори хисобланади.
• VI омил — акцелерин, зардоб АС-глобулини — V (о. Va) омил актив шакли. V омил тромбин пайдо булганда актив шаклга утади.

• VII омил — проконвертин-конвертин.
• Проконвертин — ноактив шакл булиб, плазмада булади ва жигарда ишлаб чикарилади.
• Конвертин — актив шакл булиб, тукима протромбиназаси хосил булиши ва протромбиннинг тромбинга айланишида асосий роль уйнайди.
• V омил микдори плазмада — 0,05 г/л.

VIII омил — антигемофил глобулин (АНС), антигемофил А омил

• VIII омил — антигемофил глобулин (АНС), антигемофил А омил
• Жигарда витамин К таъсирида синтезланади.
• Антигемофил глобулин тромбопластин хосил булишида иштирок этади.
• VIII омилнинг плазмадаги микдори 0,03-0,05 г/л
• Бу омил танкислигида гемофилия А ривожланади.

IX омил — Кристмас омили, плазма тромбопластин компоненти (РСТ), антигемофил В омил — фаолияти VIII омил билан бир хил. Жигарда хосил булади.

• IX омил — Кристмас омили, плазма тромбопластин компоненти (РСТ), антигемофил В омил — фаолияти VIII омил билан бир хил. Жигарда хосил булади.

X омил - Стюарт-Прауэр омили протромбиназа хосил булишида иштирок этади. Замонавий кон ивиш схемасида X актив омил (Ха) протромбиназа марказий омили булиб, протромбинни тромбинга айлантиради.

• X омил - Стюарт-Прауэр омили протромбиназа хосил булишида иштирок этади. Замонавий кон ивиш схемасида X актив омил (Ха) протромбиназа марказий омили булиб, протромбинни тромбинга айлантиради.

XI омил - тромбопластин плазма утмишдоши (РТА), антигемофил С омил, антигемофил глобулин С.

• XI омил - тромбопластин плазма утмишдоши (РТА), антигемофил С омил, антигемофил глобулин С.
• Бу омилнинг актив шакли (ХIа) XIIа актив омил, Флетчер ва Фитцджеральд омиллари таъсирида хосил булади.
• XII омил — Хагеман омили, контакт омили.
• Ноактив шаклда ишлаб чикарилади. Томир ичи кон ивишининг инициатори.

XIII омил — фибринстабилловчи омил — зич лахта хосил булишида иштирок этади. Тромбоцитлар адгезияси ва агрегациясига таъсир килади. Плазмадаги микдори 0,019 г/л.

• XIII омил — фибринстабилловчи омил — зич лахта хосил булишида иштирок этади. Тромбоцитлар адгезияси ва агрегациясига таъсир килади. Плазмадаги микдори 0,019 г/л.
• Флетчер омили — плазма прекаллик-реини
• кон ивиш реакциясининг контакт боскичида иштирок этади, VII ва IX омилларни активлайди, X омил ташки ва ички активланиш системасини боглайди.

Фитцджеральд омили — плазма кининогени калликреин томонидан активланади ва XI омилни активлашда иштирок этади .

• Фитцджеральд омили — плазма кининогени калликреин томонидан активланади ва XI омилни активлашда иштирок этади .
• Виллебранд омили (фВ; фон Виллебранд )
• Гликопротеин булиб, тромбоцитларнинг бир-бирига ва жарохатланган томир деворига ёпишишини кучайтиради, VIII омилни ташувчи оксил булиб, комплекс омил VIII-фВ хосил килади. VIII омилни протеолиздан асрайди.

Кон ивиш жараёни икки боскичдан иборат:

• Бирламчи гемостаз- томир-тромбоцитар гемостаз;
• Иккиламчи гемостаз- коагуляцион, плазма гемостази.

Бирламчи гемостаз (томир-тромбоцитар).

• Бирламчи гемостазни микротомирларда асосан тромбоцитлар, кон томир девори ва кисман эритроцитлар ва лейкоцитлар бажаради. Тромбоцитлар адгезив-агрегацион фаолияти (ААФТ) асосий ролни бажаради;
• Кон томир девори жарохатланганда тромбоцитлар адгезия стимулятори субэндотелийдаги коллаген билан билан таъсирлашади, букади, усикчалар хосил килади ва ёпишади (адгезия).

Иккиламчи, плазма гемостази.

• Томир жарохатланганда тромбоцитар омиллар билан бирга плазма омиллари хам активланади. Плазма гемостази шартли равишда куйидаги йуналишларда боради:
• 1. Ички кон йули
• 2. Ташки тукима йули
• 3. Умумий якуний йул.

Ички йул.

• XII (контакт) омили активланади ва у XI (плазма тромбопластини утмишдоши)ни активлайди, XI омил (Са ионлари таъсирида) IX Кристмас омилини активлайди. Актив IX омил протромбиназа - X омил комплексига киради:
• XII---XI--- XIa---IX---X.

Ташки йул.

• Томир девори актив тромбопластик субстанция ишлаб чикаради. У кальций ионлари билан бирга проконвертин (VII омил)ни активлайди. Актив VII омил бевосита ва билвосита IX омил оркали X омилни активлайди:
• Тромбопластин--VII--VIIa--IX--X.

Умумий йул.

• Х омил активланиши билан бошланади:
• дастлаб протромбиндан (фактор II) тромбин (фактор II а) хосил булади.
• Тромбин фибриногенни (факторI) фибринмономерларга (факторIа) ажратади. Фибринмономерлар полимерланиб, фибрин ипларини хосил килади ва унда кон хужайралари “ёпишади”.
• Шу билан тромбин ХIII (фибринстабилловчи) омилни активлайди ва у фибрин ипларини боглаб тромб тургунлигини оширади.

Умумий йул:

• Умумий йул:
• X
• I
• Xa+Va+Ca+фосфолипидлар
• I
• II--II a ------XIII-
• I I
• I--Ia I
• I I
• тромб------------I

• Кон ивиш жараёни
• уч боскичдан иборат:
• 1. Тромбопластин хосил булиши
• 2. Тромбин хосил булиши
• 3. Фибрин хосил булиши.

Р.Вирхов (1856) тромб хосил булишининг учта шароитини таърифлаган:

• Р.Вирхов (1856) тромб хосил булишининг учта шароитини таърифлаган:
• томир жарохатланиши
• кон таркиби узгариши
• кон окиши секинлашиши
• Тромблар учта локализацияси:
• артериялар
• веналар
• юрак бушлиги.

Ивишга карши система.

• Коннинг суюк холатини саклаш ва кон ивиш хар хил боскичларининг регуляцияси кон ивишга карши система дейилади. Бирламчи антикоагулянтлар организмда синтезланади, иккиламчи антикоагулянтлар бошка системалар таъсирида активланади. Бирламчи антикоагулянтларга антитромбин III ва унинг кофактори гепарин киради ва уларга физиологик антикоагулянт активликнинг 75-90 % и тугри келади.

Гепарин:

• Гепарин:
• антитромбин III ни активлайди
• кон тромбопластини хосил булишини сусайтиради
• фибриногенни фибринга айланишини тормозлайди
• серотонин, гистамин ва б. эффектини блоклайди
• Иккиламчи антикоагулянтлар активлиги 25-10% ни ташкил килади
• протеины С ва S
• простациклин
• а2-макроглобулин.

Фибринолитик система

• Фибринолитик (плазмин) системаси кон узанида фибринни лизис килади. Бу системага плазминоген, плазмин, плазминоген активаторлари (тукима киназаси ёки фибринокиназа, лизокиназа ёки фибринолизокиназа, томир активатори), плазма кон шаклли элементлари активаторлари, активаторлари (плазма киназаси) киради. Плазмин фибринни фибрин деградация махсулотларига парчалайди.
• Фибринолиз ингибиторлари системаси
• Бу системага антиплазминлар, активация ингибиторлари, антиактиваторлар киради. .