Mehman ağayev

                                                                                                  
Nefrotik sindrom 
 
Nefrotik sindrom (NS) – simptomokompleks olub, proteinuriya, hi-
poproteinemiya, hiperxolesterinemiya və ödemlərlə xarakterizə olunur. 
Etiologiya. Nefrotik sindrom bir çox immun-iltihabi, autoimmun, 
metabolik və irsi xəstəliklər zamanı inkişaf edir. Çox təsadüflərdə 
NS qlomerulonefritlər (əsasən «minimal dəyişikliklər»lə gedən 
qlomerulonefritlər) fonunda inkişaf edir. Bundan başqa amiloidoz 
(xüsusən ikincili) olduqda, kollagenozlarda (qırmızı qurd eşənəyi), 
hamiləlik nefropatiyasında, böyrək venalarının trombozunda, 
allergik və dərman xəstəlikləri zamanı inkişaf edir. 
Patogenez.  Xəstəliyin patogenezində immun mexanizmlər əsas 
rol oynayır, çünki birbaşa bu mexanizmlərin iştirakı ilə  xəstəlik 
baş verir. Xəstəliyin «başlanğıç» mexanizmi olan yüksək teinu-
riyanın baş verməsinin səbəbi, son illərdə böyrək damar süz-
gəcinin dəyişikliyi və ən əsas, kapillyar ilgəyinin divarının daimi 
elektrik yükünün azalması (neytrallaşması) ilə izah olunur. 
Keçiricilik faktorlarının: limfokinlər, histamin, serotonin, dikinin, 
kallikrein, angiotenzin və s. damarların keçiriciliyinin artmasında 
xüsusi əhəmiyyəti vardır. 

---

 
91
Yağ mübadiləsinin pozulması lipidlərin ilkin sidikdə artması  və 
böyrək kanalcıqlarının epitelisinin infiltrasiya edib onların ağır 
distrofik dəyişikliyə uğramasına səbəb olur. Beləliklə, NS patogenezi 
çox mürəkkəbdir və  əsasən hipoproteinemiya ilə  əlaqədardır ki, 
bunun da səbəbi zülalın sidik vasitəsilə itirilməsi və ödem mayesinə 
keçməsidir. 
Patoloji anatomiya.  İlk növbədə  əsas xəstəliyə xas olan 
dəyişikliklər aşkar edilir. NS üçün xarakterik olan dəyişiklik 
böyrəklərin böyüməsi («böyük, ağ böyrəklər»), onların kapsulunun 
rahat ayrılmasıdır. Histoloji müayinədə böyrək kanalcıqlarının 
epitelisinin distrofiyası (xüsusən qıvrım kanalcıqlarda) aşkar edilir. 
Epitelial hüceyrələrin bazal hissəsində lipid çöküntüləri tapılır. 
Yumaqcıqlarda distrofik dəyişikliklər, xüsusən podositlərin və 
endotelial hüceyrələrin dəyişiklikləri aydın nəzərə çarpır.  
Klinika.  Xəstələr ödemdən, iştahasızlıqdan, halsızlıqdan  şikayət 
edirlər. Ödemlər bəzən həddən artıq olub anasarka dərəcəsinə çatır, 
bəzən hidrotoraks, assit, bəzən isə hidroperikard müşahidə edilir. 
Gizli ödemləri Mak-Klyur-Oldric sınağı ilə  təyin etmək olar, bu 
zaman dərialtına vurulan 0,2 ml xörək duzunun izotonik məhlulunun 
əmələ gətirdiyi papula bir neçə dəqiqəyə sorulur. Böyük ödemlərdə 
bud, qarın, döş  qəfəsinin yan nahiyələrində zolaqlar (striya) əmələ 
gəlir. NS zamanı  dəri distrofik, quru olur, dırnaq və tüklər kövrək-
ləşir. Ürək tonları karlaşır, anemiya və dizelektrolitemiya zamanı 
taxikardiya və sistolik küy aşkar olunur. EKQ müayinəsi zamanı 
ürək  əzələsinin dəyişiklikləri aydınlaşır (hipoproteinemiya və dize-
lektrolitemik kardiopatiya). 
Mədəaltı  vəzinin funksional vəziyyətində  dəyişiklik müşahidə 
olunur – lipaza, amilazanın aktivliyi yüksəlir. 
Qalxanabənzər və böyrəküstü vəzilərin funksiyaları  aşağı düşür, 
əsas mübadilə azalır, zülalla birləşmiş yodun miqdarı  aşağı düşür. 
Qalxanabənzər vəzinin funksiyasının çatışmazlığı oliquriya, 
hipoproteinemiya, lipidemiyanı bir az da artırır.  
Xəstələrin gündəlik diurezi 250-400 ml-ə qədər azalır. 

---

 
92
Laborator müayinə zamanı NS-in əsas  əlaməti - massiv pro-
teinuriya aşkarlanır. Gündəlik proteinuriyanın miqdarı 20-50 q-a 
qədər arta bilər. 
İlk növbədə sidikdə albuminlər tapılır, sidikdə ancaq albuminlər 
(kiçik molekullu zülal) olduqda buna seçici proteinuriya deyilir. 
Bəzən sidikdə albuminlərlə yanaşı qlobulinlər də peyda olur ki, buna 
qeyri-seçici proteinuriya deyilir. Sidiyin mikroskopiyası zamanı 
aşkar edilən dəyişikliklər az nəzərə çarpan olur (amiloidoz), bəzən 
eritrositlər aşkar edilir (hemorragik vaskulit), yaxud leykositlər 
tapılır. Bunlarla yanaşı hialin, bəzən dənəvər və mumvari silindrlər 
də tapılır.  
Hipoproteinemiya müşahidə olunur, bəzən qanda ümumi zülalın 
səviyyəsi  25-30 q/l-ə  qədər və ondan da çox azalır. Hipoalbumine-
miyanın səbəbi böyrək süzgəcinin keçiriciliyinin artması nəticəsində 
sidiklə zülalın itirilməsi, kapillyar keçiriciliyinin artması nəticəsində 
qandakı zülalların hüceyrəarası sahədəki ödem mayesinə keçməsi, 
böyrək epitelisində zülalın artıq katabolizmi və zülalın bağırsaq 
vasitəsilə itirilməsidir. 
Hipoproteinemiya ilə    yanaşı disproteinemiya - α
2
 
və  β-qlobulin 
fraksiyalarının artması (haptoqlobulinlər,  α
2
 
–
 
mikroqlobulin və fib-
rinogenin artması hesabına) müşahidə edilir. 
Hiperlipidemiya xolesterinin, triqliserid və fosfolipidlərin artması 
hesabına baş verir. Dislipoproteinemiya (çox vaxt II B və IV tip 
hiperlipidemiya) xarakterikdir. Pre-β  və  β-lipoproteidlərin səviyyə-
sinin artması müşahidə edilir. 
Hiperkoaqulyasiya ilə yanaşı leykositlərin faqositar funksiyası 
azalır. Bədənin immun rezistentliyinin aşağı düşməsi infeksion pro-
seslərin baş verməsinə şərait yaradır. 
Böyrəklərin funksional vəziyyəti ya normal, yaxud da aşağı 
düşür. Adətən, sidiyin nisbi sıxlığı yüksəlir, 1030-1050-yə çatır. 
Sidiyin reaksiyası çox vaxt qələvi olur ki, bunun da səbəbi qanda 
alkalozun olması və ammonyakın sidiklə çox xaric olmasıdır. 

---

 
93
Xəstəliyin gedişi əsas xəstəlikdən asılıdır. Gedişinə görə 3 variant 
ayırd edilir:  1) epizodik; 2) persistə edən; 3) daim residiv verən. 
Müalicə.  Əsas xəstəliyin müalicəsi ilə yanaşı xüsusi tədbirlər gö-
rülür. Pəhriz duzsuz olmalı və yemək ilə qəbul olunan gündəlik zülalın 
miqdarı 1q/kq bədən çəkisinə uyğun təyin edilir. Vena daxilinə zülal 
məhlulları və dekstran yeridilir.  Böyrəklərin funksiyası normal olduqda 
qlyukokortikoidlər, sitostatiklər, antikoaqulyantlar, antiaqreqantlar təyin 
olunur. Bununla yanaşı sidikqovucu dərmanlar verilir. Remissiya döv-
ründə  xəstələrə Bayram-Əli (Türkmənistan), Buxara yaxınlığındakı 
Sitora Moxi-Xosa (Özbəkistan), Krım (Ukrayna) və başqa quru iqlimli 
şəraiti olan yerlərdə sanator-kurort müalicəsi məsləhət görülür.