Biokimyo pmd

62-rasm.
Glyukozaning pentozofosfat siklida parchalanishi

---

218
Uglevodlarni pentozofosfat siklida parchalanishi modda almashinuv
tez boradigan to‘qimalarda (masalan: eritrotsitlar, jigar, sut bezlari,
buyrak usti bezi, limfa bezlari, yog‘ to‘qimalari) roy beradi.
Bu siklning asosiy vazifasi:
1. Organizmda qaytarilish yoli bilan boradigan sintetik reaksiyalarni
NADF·H
2
bilan ta’minlash.
2. Kofermentlar (NAD, FAD), nuklein kislotalar sintezida
qatnashadigan kerakli pentoza bilan ta’minlash.
3. Fotosintez reaksiyasida ishtirok etadi.
Saxaroza, laktoza, fruktoza, galaktoza
almashinuvi va uning nasliy buzilishlari
Saxaroza, laktoza va maltoza disaxaridlari ichakda (oshqozon osti
bezi fermentlari) saxaraza, laktaza va maltaza ta’sirida hazmlanadi,
saxaraza, maltaza fermentlarining sintezlanishi kamayganda, saxaroza,
maltoza hamda laktozalarning hazmlanishi buziladi. Bu esa sut va sutli
ovqatlar iste’mol qilganda ich ketish (diareya), qayt qilish kabi hollarni
keltirib chiqaradi. Bu nasliy kasallik bo‘lib, bunda yuqoridagi
disaxaridlarni va ularni tutuvchi mahsulotlarni, jumladan, hatto ona
sutini ham bolaning kundalik ratsioniga kiritmaslik lozim.
Fruktoza va galaktozalarning asosiy qismi geksokinaza, izomeraza
(va boshqa) fermentlar ta’sirida glyukozaga aylanadi (63-rasm).
Ammo ma’lum miqdor galaktoza va fruktozalar sorilib, qon bilan
jigarga va periferik to‘qimalarga o‘tadilar. Ular to‘qimada maxsus yollar
bilan almashinib, so‘ng glikolitik parchalanishga qoshiladi. Masalan,
fruktoza quyidagi ikki yo‘l bilan parchalanadi. Birinchi yo‘l spetsifik
bo‘lmagan keto-geksokinaza fermenti ta’sirida, ATF ishtirokida
fruktoza-6-fosfatga aylanadi va so‘ng glikolitik yo‘l bilan.Ikkinchi yo‘l
katta fiziologik ahamiyatga ega bo‘lib, bunda fruktoza fosfofruktokinaza
fermenti ta’sirida (ATF ishtirokida) fruktoza-1-fosfatga aylanadi, bu
fruktoza-1-fosfat aldolaza ta’sirida glitseraldegidi va
dioksiatsetonofosfatga parchalanadi, ular ham glikolitik yo‘l bilan
parchalanadilar.
Agar jigarda fruktoza-1-fosfataldolaza fermentining sintezlanishi
kamaysa, qonda fruktozaning miqdori ko payadi va hatto siydik bilan
ham ajraladi. Fruktoza-1-fosfatning yigilishi jigarga zaharli ta’sir
ko‘rsatadi. Natijada jigar shishadi, splenomegaliya yuz beradi, ba’zan
esa sariq kasalligi yuzaga keladi. Bu irsiy kasallik hisoblanib, yosh
bolalarda uchraydi va fruktozani singdira olmaslik vujudga keladi.

---

219
Ammo vaqt o‘tishi bilan, bola organizmi osishi natijasida bu kasallik
sekin-asta tuzalib ketishi mumkin. Ungacha esa, saxaroza va fruktoza
iste’mol qilish man qilinadi.
Galaktoza esa jigarda galaktokinaza ta’sirida fosforlanib (ATF
hisobiga) galaktoza-1-fosfat, so‘ng u UDF-glyukoza bilan reaksiyaga
kirishib (galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza fermenti ta’sirida) UDF-
galaktozaga aylanadi. Bu esa UDFglyukoza epimeraza fermenti ta’sirida
UDF-glyukozaga aylanadi. Bular glikogen, laktoza, serebrozidlar va
glikoaminglikanlar (monosaxaridlar) sintezlashida qatnashadi (64-rasm).