Bir Ayak Makrodaktili Olgusu: Literatürün Gözden Geçirilmesi



Yüklə 44.29 Kb.

tarix05.05.2017
ölçüsü44.29 Kb.

 

45 

 

İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi                                                                             16 (1) 45-47 (2008) 



Bir Ayak Makrodaktili Olgusu: Literatürün 

Gözden Geçirilmesi 

Safiye Kafadar*, Hüseyin Kafadar**  

* Elazığ Eğitim Araştırma Hastanesi Radyoloji Kliniği, Elazığ  

** Adli Tıp Kurumu Osmaniye Şube Md, Osmaniye 

 

 

Nadir  bir  konjenital  anomali  olan  makrodaktili  elin  ve  daha  nadir  olarak  ayak  parmaklarının  büyük  oluşu  ile 



karakterizedir. Kemik ve yumuşak dokuda aşırı büyüme mevcuttur. Makrodaktili bazı sendromlara eşlik edebilir. 

Tedavide,  cerrahi  uygulanır.  Radyolojik  olarak,  direkt  grafi,  bilgisayarlı  tomografi  (BT)  ve  manyetik  rezonans 

görüntüleme (MRG) lezyonun  boyutunu, yumuşak doku  ve kemik  tutulumunu tespit eder ve  cerrahi  tedavinin 

planlanmasında önemli rol oynar. 

Biz  bu  yazıda  ayağın  1.  ve  2.  parmaklarında  makrodaktilisi  bulunan  erişkin  bir  kadın  olguyu  literatür  eşliğinde 

sunmayı amaçladık. 



Anahtar Kelimeler: Konjenital, Makrodaktili, Direkt Grafi 

A Case of Toe Macrodactyly: Review of the Literature  

Macrodactyly is an uncommon congenital defect, which characterized by abnormally large fingers or toes due to 

overgrowth of underlying bone and soft tissue. Macrodactyly is accompanied by some syndromes and treated by 

surgery. Radiologically X-Ray, computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) are used to 

determine size of lesions, involvement of soft tissue and bone that are important for surgical treatment planning.  

We report an adult female who has macrodactyly of 1 and 2. digits of foot and discussed with recent literature.  



Key Words: Congenital, Macrodactyly, X-Ray 

 

 

Tüm  konjenital  anomalilerin  %1’i  olarak  görülen 

makrodaktili  nadir  bir  anomalidir.  El  parmaklarının, 

daha nadir olarak da ayak parmaklarının büyük olması 

ile karakterizedir.

1

 Etkilenen parmakta yumuşak doku 



ve  kemikte  aşırı  büyüme  mevcuttur.

2

  Klinik  olarak; 



parmakta  sertlik,  parmak  ucunda  ülserasyon,  elde 

karpal  tünel  sendromu,  ağrı  ve  fonksiyon  kaybına 

neden olabilir.

1-3


 

Makrodaktilinin  de  bir  komponent  olduğu 

nörofibromatozis, Proteus sendromu, Milroy hastalığı 

ve 


Klippel-Trenaunay-Weber 

sendromu 

gibi 

sendromlarla  ayırıcı  tanı  yapılmalıdır.



4

  Literatürde, 

makrodaktiliye  konjenital  vasküler  maformasyonların 

da  eşlik  edebileceği  bildirilmiştir.

5,6

  Tanı  ve  tedavinin 



planlanması görüntüleme çalışmaları eşliğinde yapılır.

2-

4



  Biz  bu  yazıda  makrodaktilinin  ayak  parmaklarında 

nadir  olarak  görülmesi  nedeniyle  ayak  1.  ve  2. 

parmakta  makrodaktilisi  olan  kadın  olgunun 

makroskopik  ve  direkt  grafi  bulgularını  literatür 

eşliğinde sunmayı amaçladık.  

OLGU 

Doğduğundan  beri  sağ  ayak  1.  ve  2.  parmaklarında 

aşırı büyüklük olan 42 yaşında kadın hasta 2. parmak 

ucunda  ülserasyon  şikâyetiyle  kliniğimize  başvurdu. 

Özgeçmiş  ve  soy  geçmişinde  bir  özellik  olmayan 

olgunun  laboratuar  değerleri  normal  sınırlardaydı. 

Fizik  muayenesinde  sağ  ayak  1.  ve  2.  parmak 

normalden  aşırı  büyük  görünümdeydi.  1.  parmakta 

küçük  ve  deforme  tırnak  yapısı  mevcuttu.  2.  parmak 

ucunda  yaklaşık  1  cm  boyutlarında  ülsere  lezyon  ve 

lateralde  yerleşik  küçük  tırnak  izleniyordu.  1.  ve  2. 

parmaklar  ayrık  görünümdeydi.  Sağ  ayak  dorsalinde 

sert kitle görünümü mevcuttu (Şekil 1A-B).  

Sağ  ayak  ön-arka  ve  lateral  direkt  grafilerde;  1  ve  2. 

metatarslar ve falankslar normalden aşırı büyük, ayrık, 

proksimal  interfalengeal  (PİF)  ve  distal  interfalengeal 

(DİF)  eklemleri  deforme  görünümdeydi.  Distal 

falankslarda  daha  belirgin  olmak  üzere  kemik  yapıda 

dejeneratif görünüm izlendi.  

Metatarslar  arasında  osteokartilajenöz  birikim  dikkati 

çekmekte  olup  ayrıca  çevre  yumuşak  dokuda  da 

belirginleşme  mevcuttu.  Diğer  metatarslar  normal 

radyografik görünümdeydi (Şekil 2A-B). 

Ülsere  lezyon  açısından  tedavi  edilen  olgu,  cerrahi 

tedaviyi  kabul  etmediğinden  ileri  görüntüleme 

yöntemleri yapılamadı ve takip programına alındı. 



TARTIŞMA 

Makrodaktili;  metakarp  ve  metatarsların  dışında 

parmağın  tüm  elemanlarının  boyutunda  artışla 

karekterize herediter olmayan ancak konjenital olarak 

gelişen  bir  anomalidir.

1-6,7


  Parmağın  tendon,  sinir, 

Kafadar ve ark. 

46 

 

damar, subkutan yağ dokusu, tırnak ve derisinde aşırı 



bir  büyüme  mevcuttur.

7

  Sıklıkla  el  parmaklarını  ve 



daha  az  oranda  ayak  parmaklarını  etkiler.

1

  Doğumda 



ya da erken çocukluk döneminde parmaklardaki boyut 

artışı  fark  edilir.

1

  Megalodaktili  veya  dijital  gigantizm 



eş  anlamlı  olarak  kullanılabilir.

4

  Bu  olguda  etkilenen 



parmaklarda  sertlik  ve  parmak  uçlarında  ülserasyon 

mevcuttu. 

Patolojik  olarak  hem  yumuşak  doku  hem  de  kemik 

dokuda  büyümede  belirgin  artış  mevcuttur.

  5,6

 

Yumuşak  doku  büyümesi  primer  olarak  yağ  ve 



kollajen  dokuda  görülür.  Ayrıca  farklı  derecelerde 

tendon  ve  damarlarda  tutulum  mevcuttur.

5

  Olguların 



büyük  kısmında  makrodaktili,  sistemik  tutulum  veya 

eşlik  eden  diğer  semptomlar  bulunmadan  izole  bir 

bulgu  olmakla  birlikte,  sindaktili,  polidaktili  ve 

klinodaktiliyi  içeren  lokal  anomalilerle  birlikte 

olabilir.

4,5-7


  Bizim  olgumuz  izole  makrodaktili  olgusu 

olup ek patolojiye rastlanmamıştır.  

Proteus 

sendromu, 

Bannayan 

sendromu, 

enkondromatozis,  Olier  hastalığı  ve  Mafucci 

sendromu  gibi  bazı  herediter  sendromlar  parmağın 

büyümesine  neden  olarak  makrodaktiliye  benzer 

hamartamatöz  değişiklikler  gösterebilirler.

4,5 

Ayrıca 


tüberösklerozla  birlikteliği  de  bildirilmiştir.

3

  Ayırıcı 



tanıya  giren  bu  hastalıklardan  Proteus  sendromunda, 

hemihipertrofi  ve/veya  derinin  yaygın  kalınlaşması, 

çok  sayıda  epidermal,  lipomatöz,  lenfanjiyomatöz  ve 

hemanjiyomatöz  subkutanöz  hamartomlar  görülür. 

Bannayan sendromunda makrosefali, kolonda polipler 

ve  belirgin  subkutan  lipomlar  vardır.  Maffucci 

sendromunda  enkondromatozis  ve  hemanjiomlar 

görülür.  Ollier  hastalığında  malign  transformasyon 

gösterebilen  enkondromatozis  ve  serebral  tümörler 

izlenir.  Sistemik  neoplazilerde  ise  büyümeyi  arttıran 

faktörler  nedeniyle  (adrenokortikal  tümör,  testiküler 

tümör, Wilms tümörü) makrodaktili gelişebilir. 

Tanı ve tedaviye karar vermede dermatolog, radyolog, 

ortopedist  ve  patolog  birlikte  çalışmalıdır. 

Görüntüleme 

çalışmaları 

cerrahi 

tedavinin 

planlanmasında 

gereklidir. 

Cerrahiye 

gidecek 


olgularda,  direkt  grafi,  BT  ve  MRG  gibi  yardımcı 

görüntüleme yöntemlerinden yararlanılır. 

 

 

Şekil 2. Sağ ayak AP grafide; 1 ve 2. metatarslar ve 



falankslar normalden aşırı büyük ve ayrık olup PİF ve 

DİF  eklemlerinde  deformasyon  ve  dejeneratif 

görünümler  izlenmekte  (A).  Lateral  grafide  ayak 

sırtında belirgin yumuşak doku dansitesi izleniyor (B).

 

 

 



Şekil 1. Sağ ayak 1 ve 2. parmak normalden büyük ve 

birbirinden ayrık olarak izlenmekte. 1. parmakta küçük 

ve dejenere tırnak ve 2. parmak ucunda ülsere alan 

(ok) (A). Ayak sırtında geniş kitle görünümü mevcut 

(B).

 


Bir Ayak Makrodaktili Olgusu: Literatürün Gözden Geçirilmesi 

47 

 

Direkt  grafide  kemik  değişikliklerine  eşlik  eden 



yumuşak  doku  şişliği  ve  büyümesi  mevcuttur.

1-3


 

Periost  reaksiyonu  ve  skleroz  görülebilir.  Falankslar 

uzun,  geniş  ve  kaba  görünümdedir.  Değişiklikler 

parmak uçlarında daha şiddetlidir.

 1-3

 Bu olgunun direk 



grafi bulguları literatürle uyumlu olduğu tespit edildi.  

BT;  kesitsel  görüntüleme  ile  kemik  yapıların  ve 

yumuşak  doku  değişikliklerinin  detayını  gösterebilir. 

MR  görüntüleme,  invaziv  olmaması  ve  multiplanar 

özelliğinden  dolayı  tercih  edilir.  MRG’  de;  yağ  doku 

komponenti ve hipertrofik segment içindeki yumuşak 

dokunun  özelliği  tarif  edilebilir.  Vasküler  yapılar,  kas 

dokusu,  nöral  doku,  fibröz  dokudaki  değişiklikler 

tanımlanabilir.  Lezyonun  tam  uzanımını  belirlemeyi 

sağlar.  Makrodaktilinin  eşlik  ettiği  bazı  hastalıklarla 

birlikte  bulunan  hemanjiom  ve  lenfanjiomlar 

tanınabilir.  Daha  nadir  olarak  anjiografi  ve  lenfografi 

tanı  için  kullanılabilir.  Doku  karakterizasyonu  için 

biyopsi yapılabilir.

4

  

Cerrahi  tedavi;  makrodaktilinin  yerleşimi,  uzanımı  ve 



büyüme  miktarına  bağlı  olarak  planlanır.

2-4 


Cerrahi 

tedavi,  puberte  sonrası  büyüme  tamamlanınca 

yapılması  önerilen  basit  eksizyondan,  kitle 

amputasyonuna  kadar  değişiklik  gösterir.

2-4,5 

Erişkin 


olan  hastamıza  cerrahi  tedavi  önerildi  ancak  hasta 

tedaviyi  kabul  etmediğinden  cerrahi  müdahale 

yapılamadı. 

Sonuç  olarak  ayakta  makrodaktili  nadir  görülen 

konjenital  bir  malformasyon  olup  tanımlanması  ve 

eşlik eden diğer patolojilerin ayırıcı tanısının yapılması 

önem arz etmektedir. 

KAYNAKLAR 

 

1.



 

Bhat AK, Bhaskaranand K, Kanna R. Bilateral macrodaktyly of 

the hands and feet with post-axial involvoment-a case report. J 

Hand Surg 2004;6:618-20. 

2.

 

Uemura T, Kazuki K, Okada M, Egi T, Takaoka K. A case of 



toe macrodactyly treated by application of a vascularized nail 

graft. British J Plastic Surg 2004;48:1020-4. 

3.

 

Sahoo  B,  Handa  S,  Bhuskan  K.  Tuberous  sclerosis  with 



macrodactly. Pediatric Derm 2000;15:463-4. 

4.

 



Orhan  S,  Baykara  M,  Öztürk  M,  Özyazgan  İ.  Makrodaktili: 

nadir bir patolojinin radyolojik bulguları. E T D. 2004;26:44-5. 

5.

 

Watt  AJ,  Chung  KC.  Macrodystrophia  lipomatosa:  A 



reconstructive apporach to gigantism of the foot. J Foot-Ankle 

Surg 2004;43:41-4. 

6.

 

Ben-Bassat  M,  Casper  J,  Kaplan  I,  Laron  Z.  Congenital 



macrodactyly. J Bone-Joint Surg. 1996;48:349-64.  

7.

 



Kotwall  PP,  Farooque  M.  Macrodactyly.  J  Bon-Joint  Surg. 

1998;80:641–3. 

 

Yazışma Adresi: 

Safiye KAFADAR 

Sürsürü M. Dervişler S. No:115 

23119 ELAZIĞ/ TÜRKİYE  

Tel: 0424 2475108 

Email: 


dr.safiye@yahoo.com

   


 





Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2019
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə