BİRLƏŞDİRİCİ toxumanin sistem xəSTƏLİKLƏRİ



Yüklə 445 b.
tarix25.01.2017
ölçüsü445 b.


BİRLƏŞDİRİCİ TOXUMANIN SİSTEM XƏSTƏLİKLƏRİ

  • (SİSTEM QIRMIZI QURDEŞƏNƏYİ)

  • Ə.Əliyev adına Az.D.H.T.İ.

  • Pediatriya kafedrası: prof. Əhmədova L.Z.

  • ass. Feyzullayeva N.N.

  • kl.ord. Rəhmanov R.R.


Birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri

  • 1. Sistem qırmızı qurdeşənəyi

  • 2. Sistem sklerodermiya

  • 3. Dermatomiozit / polimiozit

  • 4. Şeqren sindromu

  • 5. “Çarpaz” sindrom

  • 6. Diffuz fassiit

  • 7. Residivləşən polixondrit



Sistem qırmızı qurdeşənəyi (SQQ) -

  • sistem autoimmun xəstəlik olub

  • nüvənin müxtəlif komponentlərinə və immun komplekslərə qarşı autoantitellərin hiperproduksiyası ilə əlaqədardır ki,

  • bu da toxumaların immuniltihabi zədələnməsi və daxili orqanların funksiyasının pozulmasına səbəb olur.

  • daha çox qadınlar (əsasən cavan yaşda) və uşaqlar xəstələnir.



Epidemiologiya

  • Əhali arasında rastgəlməsi 1:1000

  • Kişilər / Qadınlar 1:10

  • Xəstələnmənin pik dövrü 15-25 yaş





SQQ zamanı qeyd edilən kliniki sindromlar

  • Dəri sindromu (85-100%)

  • Oynaq sindromu (80-90%)

  • Serozit (90% qədər)

  • Ürək-damar sindromu (~80%)

  • Böyrək sindromu (70-75%)

  • Hemotoloji sindrom

  • Psixo-nevroloji sindrom

  • Ağciyər sindromu



Xəstəliyin gedişi zamanı daxili orqanların prossesə cəlb edilmə göstəriciləri

  • Oynaqlar 90%

  • Dəri

  • • Səpgilər 70%

  • • Diskoid qurdeşənəyi 30%

  • • Alopesiya 40%

  • ● Plevra və perikard 60%

  • ● Böyrəklər 50%

  • ● Reyno sindromu 20%

  • ● Selikli qişalar 15%

  • ● MSS 15%



KLİNİKİ SİNDROMLAR (1)

  • 1. DƏRİ SİNDROMU (85-100%)

  • 1.1 Xarakterik təzahürlər

  • - üzdə (“kəpənək”), boyunda, sinədə (“dekolte zonası”)

  • eritematoz dermatit

  • - diskoid ocaqlar (əsasən üzdə, sinədə, beldə)

  • - xeylit

  • - kapilyarit

  • 1.2 Qeyri-spesifik təzahürlər

  • - hemorragik, papulo-nekrotik səpgilər, purpura, övrə

  • - alopesiya











Diskoid qurdeşənəyi

  • diskoid səpgilər



KLİNİKİ SİNDROMLAR (2)

  • 2. OYNAQ SİNDROMU (80-90%)

  • 2.1 Əsasən xırda və orta oynaqların assimetrik

  • miqrasiyaedən artralgiyası, tez-tez mialgiya və

  • ossalgiya ilə müştərək

  • 2.2 Bağ və vətərlərin prossesə qoşulması hesabına deformasiya və kontrakturaların yaranması ilə nəticələnən xroniki poliartrit



KLİNİKİ SİNDROMLAR (3)

  • 3. SEROZİT (90% qədər)

  • 3.1 Plevrit (çox zaman quru, ikitətəfli)

  • 3.2 Perikardit (adətən quru)



KLİNİKİ SİNDROMLAR (4)

  • 4. ÜRƏK-DAMAR SİNDROMU ( ~80%)

  • 4.1 Mitral, daha az isə aorta qapaqların çatmamazlığı

  • ilə nəticələnən Libman-Saks atipik ziyilli

  • endokarditi (ürəkdaxili hemodinamik dəyişiklər

  • kəskin deyil)

  • 4.2 Miokardit (müxtəlif ağırlıq dərəcəsinə görə)

  • 4.3 Reyno sindromu



KLİNİKİ SİNDROMLAR (5)

  • 5. BÖYRƏK SİNDROMU (50% ARTIQ)

  • 5.1 Sürətləproqressivləşən qurdeşənəyi nefriti

  • (bədxassəli, ekstraqlomerulyar)

  • 5.2 Nefrotik sindromlu nefrit

  • 5.3 Minimal sidik sindtomlu nefrit (monosindrom)



KLİNİKİ SİNDROMLAR (6)

  • 6. HEMATOLOJİ SİNDROM

  • 6.1 Leykopeniya

  • 6.2 Anemiya (o cümlədən hemolitik)

  • 6.3 Trombositopeniya



KLİNİKİ SİNDROMLAR (7)

  • 7. PSİXO-NEVROLOJİ SİNDROM

  • 7.1 Periferik nevropatiya

  • 7.2 MSS zədələnməsi

  • 7.3 Epileptiform sindrom

  • 7.4 Psixozlar



KLİNİKİ SİNDROMLAR (8)

  • 8. AĞCİYƏR SİNDROMU

  • 8.1 Pnevmonit

  • 8.2 Ağciyər arteriolların zədələnməsi (nadir halda)

  • hesabına ağciyər hipertenziyası



SİSTEM QIRMIZI QURDEŞƏNƏYİ ZAMANI İMMUNOLOJİ GÖSTƏRİCİLƏR

  • 1. Antinuklear faktor (ANF)

  • 1.1 SQQ xəstələrin 90%-də aşkar edilir

  • 1.2 SQQ kriteriyası kimi yüksək titrlərlə hesablanır

  • 2. n-DNT qarşı antitellər

  • 2.1 SQQ xəstələrin 20-70%-də aşkar edilir

  • 2.2 Nisbi spesifikdir

  • 2.3 SQQ aktivliyi və qurdeşənəyi nefritinin inkişafı ilə

  • korrelyasiya olunur

  • 3. LE-hüceyrələr

  • 3.1 SQQ xəstələrin 60-70%-də tapılır

  • 3.2 Diaqnostik baxımdan hər 1000 baxılan leykosit payına 5-dən çox

  • LE- hüceyrəsinin düşməsi yüksək əhəmiyyət kəsb edir



LE-hüceyrələr



Autoantitellər

  • ANA

    • 95% halda aşkar
    • edilir
    • Spesifik sayılmır
    • (bir çox iltihabi, infeksion, onkoloji xəstəliklərdə,
    • həmçinin sağlam şəxslərin
    • 5-15%-də aşkar edilir


AUTOANTİTELLƏR

  • Anti-ds DNA

    • SQQ xəstələrin 60%-də qeyd edilir
    • SQQ üçün yüksək spesifikliyi
    • Nefritin kəskinliyi ilə güclü korrelyasiyası
  • Anti-Sm

    • Xəstələrin 10-30%-də qeyd edilir
    • SQQ üçün yüksək spesifikliyi


Aktivliyin labarator kriteriyaları



Nə zaman SQQ xəstəliyinə şübhələnmək olar

  • Qadınlar reproduktiv yaşında:

  • • Qeyri-spesifik simptomlar (qızdırma, arıqlama,

  • süstlük, zəiflik)

  • • Dəri səpgiləri və stomatit

  • • Artrit

  • • Böyrək sindromu

  • • Sitopeniya



SQQ diaqnostik kriteriyaları (Amerika revmatoloqlar assosiyası, baxılıb 1982)

  • 1. Almacıq sümüyü nahiyyəsində fiksasiya olunan eritama.

  • 2. Üzün, sinənin və ətrafların dərisində diskoid səpgikər.

  • 3. Fotosensibilizasiya.

  • 4. Ağız boşluğunda xoralar.

  • 5. Qeyri-eroziv artrit.

  • 6. Serozit (plevrit, perikardit).

  • 7. Persistəedici proteinuriya (500mq/sut və çox).

  • 8. Nevroloji pozğunluqlar (qıcolma, psizoxlar).

  • 9. Hematoloji pozğunluqlar (leykopeniya< 4109/l,

  • trombositopeniya< 100109/l, hemolitik anemiya).

  • 10. İmmun pozğunluqlar (LE-hüceyrələrin, DNT-yə antitellərin

  • tapılması, Vassermanın davamlı yalançımüsbət reaksiyası).

  • 11. Yüksək titrdə antinuklear antitelərin tapılması.

  • 4 və daha artıq kriteriya təstiq edilərsə diaqnozu düzgün saymaq olar.



SQQ diaqnozunun strukturu

  • 1. Xəstəliyin adı

  • 2. Gediş xarakteri (kəskin, yarımkəskin, xroniki)

  • 3. Prossesin aktivliyi (remissiya, aktivlik dərəcəsini

  • göstərməklə kəskinləşmə)

  • 4. Orqan və sistem zədələnmələrinin klinik-morfoloji

  • xarakteristikası (onların funksional çatmamazlığını

  • göstərməklə)

  • 5. Kortikosteroidlərin uzun müddət istifadəsini və onların

  • əlavə təsirlərini qeyd etmək







SQQ ZAMANI SİTOSTATİKLƏRLƏ (SS) BAZİS TERAPİYANIN TAKTİKASI

  • QKS qarşı rezistentlik, QKS qəbulu zamanı əlavə təsirlər, lyupus-nefritin əmələ gəlməsi ilə gedən yüksək aktivlik, MSS zədələnməsi



PASİYENTİN TƏLİMATLANDIRILMASI

  • Dərman maddələrinin uzun müddət qəbulunun

  • vacibliyi

  • Günəş işığının mənfi təsiri

  • Hamiləliyin planlaşdırılması

  • Peyvənd zamanı və cərrahi əməliyyatlarda dərman dozalarının korreksiyası

  • Müalicə zamanı əlavə təsirlərin ehtimal inkişafı



Proqnoz

  • 10 ilə qədər sağ qalma 90%

  • Erkən ölüm

    • Aktiv prosses
    • Lyupus-nefrit
    • İnfeksion ağırlaşmalar
  • Uzaq ölüm

    • Ürək-damar qəzaları
    • Terapiyanın ağırlaşmaları













Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə