|
BİRLƏŞDİRİCİ toxumanin sistem xəSTƏLİKLƏRİ
|
tarix | 25.01.2017 | ölçüsü | 4,7 Mb. | | #6453 |
|
BİRLƏŞDİRİCİ TOXUMANIN SİSTEM XƏSTƏLİKLƏRİ (SİSTEM QIRMIZI QURDEŞƏNƏYİ) Ə.Əliyev adına Az.D.H.T.İ. Pediatriya kafedrası: prof. Əhmədova L.Z. ass. Feyzullayeva N.N. kl.ord. Rəhmanov R.R.
Birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri 1. Sistem qırmızı qurdeşənəyi 2. Sistem sklerodermiya 3. Dermatomiozit / polimiozit 4. Şeqren sindromu 5. “Çarpaz” sindrom 6. Diffuz fassiit 7. Residivləşən polixondrit
Sistem qırmızı qurdeşənəyi (SQQ) - sistem autoimmun xəstəlik olub nüvənin müxtəlif komponentlərinə və immun komplekslərə qarşı autoantitellərin hiperproduksiyası ilə əlaqədardır ki, bu da toxumaların immuniltihabi zədələnməsi və daxili orqanların funksiyasının pozulmasına səbəb olur. daha çox qadınlar (əsasən cavan yaşda) və uşaqlar xəstələnir.
Epidemiologiya Əhali arasında rastgəlməsi 1:1000 Kişilər / Qadınlar 1:10 Xəstələnmənin pik dövrü 15-25 yaş
SQQ zamanı qeyd edilən kliniki sindromlar Dəri sindromu (85-100%) Oynaq sindromu (80-90%) Serozit (90% qədər) Ürək-damar sindromu (~80%) Böyrək sindromu (70-75%) Hemotoloji sindrom Psixo-nevroloji sindrom Ağciyər sindromu
Xəstəliyin gedişi zamanı daxili orqanların prossesə cəlb edilmə göstəriciləri Oynaqlar 90% Dəri • Səpgilər 70% • Diskoid qurdeşənəyi 30% • Alopesiya 40% ● Plevra və perikard 60% ● Böyrəklər 50% ● Reyno sindromu 20% ● Selikli qişalar 15% ● MSS 15%
KLİNİKİ SİNDROMLAR (1) 1. DƏRİ SİNDROMU (85-100%) 1.1 Xarakterik təzahürlər - üzdə (“kəpənək”), boyunda, sinədə (“dekolte zonası”) eritematoz dermatit - diskoid ocaqlar (əsasən üzdə, sinədə, beldə) - xeylit - kapilyarit 1.2 Qeyri-spesifik təzahürlər - hemorragik, papulo-nekrotik səpgilər, purpura, övrə - alopesiya
Diskoid qurdeşənəyi
KLİNİKİ SİNDROMLAR (2) 2. OYNAQ SİNDROMU (80-90%) 2.1 Əsasən xırda və orta oynaqların assimetrik miqrasiyaedən artralgiyası, tez-tez mialgiya və ossalgiya ilə müştərək 2.2 Bağ və vətərlərin prossesə qoşulması hesabına deformasiya və kontrakturaların yaranması ilə nəticələnən xroniki poliartrit
KLİNİKİ SİNDROMLAR (3) 3. SEROZİT (90% qədər) 3.1 Plevrit (çox zaman quru, ikitətəfli) 3.2 Perikardit (adətən quru)
KLİNİKİ SİNDROMLAR (4) 4. ÜRƏK-DAMAR SİNDROMU ( ~80%) 4.1 Mitral, daha az isə aorta qapaqların çatmamazlığı ilə nəticələnən Libman-Saks atipik ziyilli endokarditi (ürəkdaxili hemodinamik dəyişiklər kəskin deyil) 4.2 Miokardit (müxtəlif ağırlıq dərəcəsinə görə) 4.3 Reyno sindromu
KLİNİKİ SİNDROMLAR (5) 5. BÖYRƏK SİNDROMU (50% ARTIQ) 5.1 Sürətləproqressivləşən qurdeşənəyi nefriti (bədxassəli, ekstraqlomerulyar) 5.2 Nefrotik sindromlu nefrit 5.3 Minimal sidik sindtomlu nefrit (monosindrom)
KLİNİKİ SİNDROMLAR (6) 6. HEMATOLOJİ SİNDROM 6.1 Leykopeniya 6.2 Anemiya (o cümlədən hemolitik) 6.3 Trombositopeniya
KLİNİKİ SİNDROMLAR (7) 7. PSİXO-NEVROLOJİ SİNDROM 7.1 Periferik nevropatiya 7.2 MSS zədələnməsi 7.3 Epileptiform sindrom 7.4 Psixozlar
KLİNİKİ SİNDROMLAR (8) 8. AĞCİYƏR SİNDROMU 8.1 Pnevmonit 8.2 Ağciyər arteriolların zədələnməsi (nadir halda) hesabına ağciyər hipertenziyası
SİSTEM QIRMIZI QURDEŞƏNƏYİ ZAMANI İMMUNOLOJİ GÖSTƏRİCİLƏR 1. Antinuklear faktor (ANF) 1.1 SQQ xəstələrin 90%-də aşkar edilir 1.2 SQQ kriteriyası kimi yüksək titrlərlə hesablanır 2. n-DNT qarşı antitellər 2.1 SQQ xəstələrin 20-70%-də aşkar edilir 2.2 Nisbi spesifikdir 2.3 SQQ aktivliyi və qurdeşənəyi nefritinin inkişafı ilə korrelyasiya olunur 3. LE-hüceyrələr 3.1 SQQ xəstələrin 60-70%-də tapılır 3.2 Diaqnostik baxımdan hər 1000 baxılan leykosit payına 5-dən çox LE- hüceyrəsinin düşməsi yüksək əhəmiyyət kəsb edir
LE-hüceyrələr LE-hüceyrələr digər neytrofillərin nüvə-antitel kompleksi əlavələrini özündə daşıyan neytrofillərdir
Autoantitellər ANA - 95% halda aşkar
- edilir
- Spesifik sayılmır
- (bir çox iltihabi, infeksion, onkoloji xəstəliklərdə,
- həmçinin sağlam şəxslərin
- 5-15%-də aşkar edilir
AUTOANTİTELLƏR Anti-ds DNA - SQQ xəstələrin 60%-də qeyd edilir
- SQQ üçün yüksək spesifikliyi
- Nefritin kəskinliyi ilə güclü korrelyasiyası
Anti-Sm - Xəstələrin 10-30%-də qeyd edilir
- SQQ üçün yüksək spesifikliyi
Aktivliyin labarator kriteriyaları ↑ S reaktiv zülal ↓ leykositlər ↑ EÇS ↓ komplement ↑ anti DNT ↓ albumin ↑ böyrəyin funksional testləri ↑ sidikdə zülal və silindrlər
Nə zaman SQQ xəstəliyinə şübhələnmək olar Qadınlar reproduktiv yaşında: • Qeyri-spesifik simptomlar (qızdırma, arıqlama, süstlük, zəiflik) • Dəri səpgiləri və stomatit • Artrit • Böyrək sindromu • Sitopeniya
SQQ diaqnostik kriteriyaları (Amerika revmatoloqlar assosiyası, baxılıb 1982) 1. Almacıq sümüyü nahiyyəsində fiksasiya olunan eritama. 2. Üzün, sinənin və ətrafların dərisində diskoid səpgikər. 3. Fotosensibilizasiya. 4. Ağız boşluğunda xoralar. 5. Qeyri-eroziv artrit. 6. Serozit (plevrit, perikardit). 7. Persistəedici proteinuriya (500mq/sut və çox). 8. Nevroloji pozğunluqlar (qıcolma, psizoxlar). 9. Hematoloji pozğunluqlar (leykopeniya< 4109/l, trombositopeniya< 100109/l, hemolitik anemiya). 10. İmmun pozğunluqlar (LE-hüceyrələrin, DNT-yə antitellərin tapılması, Vassermanın davamlı yalançımüsbət reaksiyası). 11. Yüksək titrdə antinuklear antitelərin tapılması. 4 və daha artıq kriteriya təstiq edilərsə diaqnozu düzgün saymaq olar.
SQQ diaqnozunun strukturu 1. Xəstəliyin adı 2. Gediş xarakteri (kəskin, yarımkəskin, xroniki) 3. Prossesin aktivliyi (remissiya, aktivlik dərəcəsini göstərməklə kəskinləşmə) 4. Orqan və sistem zədələnmələrinin klinik-morfoloji xarakteristikası (onların funksional çatmamazlığını göstərməklə) 5. Kortikosteroidlərin uzun müddət istifadəsini və onların əlavə təsirlərini qeyd etmək
SQQ ZAMANI SİTOSTATİKLƏRLƏ (SS) BAZİS TERAPİYANIN TAKTİKASI QKS qarşı rezistentlik, QKS qəbulu zamanı əlavə təsirlər, lyupus-nefritin əmələ gəlməsi ilə gedən yüksək aktivlik, MSS zədələnməsi
PASİYENTİN TƏLİMATLANDIRILMASI Dərman maddələrinin uzun müddət qəbulunun vacibliyi Günəş işığının mənfi təsiri Hamiləliyin planlaşdırılması Peyvənd zamanı və cərrahi əməliyyatlarda dərman dozalarının korreksiyası Müalicə zamanı əlavə təsirlərin ehtimal inkişafı
Proqnoz 10 ilə qədər sağ qalma 90% Erkən ölüm - Aktiv prosses
- Lyupus-nefrit
- İnfeksion ağırlaşmalar
Uzaq ölüm - Ürək-damar qəzaları
- Terapiyanın ağırlaşmaları
Dostları ilə paylaş: |
|
|